cerebelární-retinální syndrom
Úvod
Úvod Cerebelární retinální hemangiomový syndrom, známý také jako Von Hippel-Lindauův syndrom (choroba), Hippelův syndrom (nemoc), syndrom vícenásobného vaskulárního retikulomu, retinální cerebelární hemangiomatóza, dědičné krevní cévy centrálního nervového systému Nádor, splanchnická cystická retinální angiomatóza, Hippel-Czermakův syndrom, cerebelární retikulární angiomatóza, retinální angiomatóza, Lindauův syndrom (nemoc), cystická angiomatóza sítnice, viscerální angiomatóza mozku, cerebellum Retinální hemangiomový syndrom, Lindauův nádor.
Patogen
Příčina
Neznámý. Může být spojena s dlouhodobou expozicí slunečnímu záření a opakovaný akutní průjem v dětském věku může také způsobit syndrom mozku a sítnice. Některá běžně používaná léčiva, zejména dlouhodobé užívání kortikosteroidů v oku nebo v systému, mohou způsobit cerebelární retinální syndrom. Včetně faktorů samotného extraokulárního svalu, anatomických faktorů, inervačních faktorů a genetických faktorů. Familiální, může souviset s dědičností, obvykle autozomálně dominantní.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Protiútokový elektrokardiogram označuje screening pro předčasný screening retinopatie
Častější u mužů. Příznaky nervového systému jsou velmi časté, až 90% až 100%. Více dospělého nástupu, choroba sahá od týdnů k rokům. Výkon byl stejný jako u jiných cerebelárních nádorů, ale objevil se pozdě, postupoval pomalu, se zřejmým nystagmem, cerebelární ataxií a sníženým svalovým tonusem. Existují bolesti hlavy, závratě, nevolnost, zvracení, papilém, mentální změny a další příznaky vysokého krevního tlaku. Hemangiom na obrazovce je vzácný a klinické projevy jsou podobné jako benigní nádory na mozkové hemisféře.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Rozlišovat od Joubertovy syndromu. Toto onemocnění způsobuje ataxii a poruchy rovnováhy v důsledku dysplazie mozkové vermis. Tento syndrom je autozomálně recesivní a použití ultrazvuku k detekci fetálního mozečku lze použít k prenatální diagnostice, ale často je neúspěšné.
Častější u mužů. Příznaky nervového systému jsou velmi časté, až 90% až 100%. Více dospělého nástupu, choroba sahá od týdnů k rokům. Výkon byl stejný jako u jiných cerebelárních nádorů, ale objevil se pozdě, postupoval pomalu, se zřejmým nystagmem, cerebelární ataxií a sníženým svalovým tonusem. Existují bolesti hlavy, závratě, nevolnost, zvracení, papilém, mentální změny a další příznaky vysokého krevního tlaku. Hemangiom na obrazovce je vzácný a klinické projevy jsou podobné jako benigní nádory na mozkové hemisféře.
