Xanthelasma
Introduktion
Introduktion til xanthoma Xanthoma (xanthoma) er en lipidaflejringssygdom, der er kendetegnet ved hudlæsioner. Celler, hvor fagocytose lipider er lokaliseret i dermis og sener. Klinisk forekommer de gule, orange eller brunrøde papler, knuder eller plaketter. blok. Ofte ledsaget af systemiske lipidmetabolismeforstyrrelser og skader på det kardiovaskulære system kan være sekundære eller sekundære for andre systemiske sygdomme. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: multiple myelom makroglobulinæmi lymfom leukæmi
Patogen
Årsag til xanthoma
Hyperlipoproteinæmi (26%):
Hyperlipoproteinæmi er den vigtigste årsag til xanthomas.Udvidt forhøjet kolesterol, triglycerider og phospholipider i patienters plasmalipider kan let deponeres i hudens overflade.De findes i forskellige typer primære og sekundære. I tilfælde af hyperlipoproteinæmi.
Andre sygdomme (20%):
Patienter med normale plasmalipider kan også udvikle xanthomas, der kaldes normal lipoproteinemia xanthoma. Patogenesen skyldes unormale læsioner af plasmaproteiner eller unormal spredning af vævsceller, der fører til sekundær plasmalipidlokalisering. Afsætning, som det ses i multiple myelomer, hypergammaglobulinæmi, makroglobulinæmi og lymfom, leukæmi osv., I nogle primære histiocytose og Langerhans histiocytose (vævsceller) Xanthoma kan ses hos patienter med hyperplasi X).
Genetisk enzymmangel (20%):
På grund af genetisk enzymmangel forårsaget af glucocerebrosid kan sphingomyeopati og andre patienter også have xanthomatous skade.
Forebyggelse
Xanthoma-forebyggelse
1, justere kosten, langsigtet overholdelse, opretholde en afbalanceret ernæring, for overvægtige patienter, bør reducere overdreven samlede kalorier.
2, reducere det daglige kalorieindtag, fremme videnskabelig diæt, regelmæssig fysisk træning, forhindre fedme.
3, holde op med at ryge, alkohol, aktiv behandling af diabetes, hypothyreoidisme og andre sygdomme.
Komplikation
Gule tumorkomplikationer Komplikationer, multiple myelomer, makroglobulinæmi, lymfom, leukæmi
Multipelt myelom, hypergammaglobulinæmi, makroglobulinæmi og lymfom, leukæmi osv. I nogle primære histiocytose og Langerhans histiocytosis (histocytose X) Gule tumorer kan ses hos patienter, og derudover kan glucosinolater på grund af genetisk enzymmangel, sphingomyeopati og andre patienter også have xanomatomatisk skade.
Symptom
Symptomer på xanthoma almindelige symptomer makulopapulær rødme gulsot ring granulomatøs kortikal follikel atrofi urin kollaps fedt metabolisme lidelse
Type
I henhold til morfologien og placeringen af xanthomet er der hovedsageligt følgende typer i klinisk praksis.
(a) flade xanthomas
Det er en svagt gul til orange-gul flad papule eller plak, der er lidt højere end læderoverfladen. Fra ris til bred bønne størrelse er grænsen klar. Den mest almindelige klinisk almindelige er omkring øjenlåget, der kaldes sputum xanthoma. Årets kvinder, der forekommer i de øverste øjenlåg, enkelt eller flere, langsom udvikling, kan påvirke de øverste og nedre øjenlåg på begge sider og danne en gul cirkel omkring omkredsen, meget speciel, hvis denne type gul tumor vises efter 40 år gammel Lipidabnormaliteter opdages ofte ikke, men hos patienter med unge er hyppigt hyperlipoproteinæmi type II. Udflettet xanthoma er lejlighedsvis symmetrisk i periorbital, cervical, bagagerum og lemmer. Blandt patienter med forskellige unormale proteinemier, kaldet generaliseret normal lipemia fladet xanthoma, kan fladede xanthomas vises langs håndfladen og håndfladen af overfladen, kaldet palmetto xanthoma, ofte Med hyperlipoproteinæmi type III.
(B) nodulær xanthoma
Fra sojabønner til valnødder, selv ægformede papler eller knuder, bløde til at begynde med, gullig til orange, senere størknet ved fibrose, brunrød, langsomt stigende og blanding kan være markant højere end læderoverfladen Bladlignende plaques med klare grænser, der forekommer i albue, knæ, knækforlængelse, hofte, hofte og andre dele, ofte ledsaget af hyperlipoproteinæmi type II, III og IV. Nodulært xanthoma kan forekomme i sene , ledbånd og fascia, også kendt som gulsot, hyppigere i akillessenen, dybe knuder, faste, mere almindelige hos patienter med svær hyperlipoproteinæmi type II og sekundær hyperlipoproteinæmi .
(tre) udslæt gul tumor
For de fleste nåle til det store hoved af de bløde små bumser, oprindeligt orange, omgivet af rød glorie, blev derefter gulbrune, pludselig til en engrossalg ud af bagagerummet, hofter og lemmer, og kan involvere læber og mundslimhinde, kan hurtigt Selvopløst uden at efterlade spor, patienter med hyperlipoproteinæmi I, V type, lejlighedsvis set i type III eller sekundær hyperlipoproteinæmi.
(fire) spredt xanthoma
Er en sjælden normal lipemia ikke-familiær xanthoma, almindelig hos unge mænd, flere udslæt små papler og knuder fra orange, rødgul til mahogni, stablet uden fusion, ofte symmetrisk Distribueret i nakken, ankelen, albue fossa, lysken, axillær og torso flexion, omkring 1/3 af patienterne har slimhindeskader, kan påvirke munden, næsen, halsen og endda luftrøret; ca. 1/3 af patienterne kan involvere hypothalamus Sygdommen forårsager diabetes insipidus, og kurset er kronisk, men lettet spontant.
Kliniske egenskaber
a 睑 xanthomas forekommer hos middelaldrende mennesker, især kvinder med lever- og galdeblæresygdomme. Andre typer har ikke en bestemt alder og køn.
b Kan være forbundet med lipodystrofi forårsaget af endokrine lidelser.
c forskellige typer xanthoma har forskellige forudsætningssteder, nodulært xanthoma forekommer i albuen og knæet; gulsot forekommer i hånden, ekstensor og akillessenen; gulsot forekommer i øjenlåget; udslæt Gule tumorer forekommer i balderne.
d Hudlesioner er gule eller orange-farvede makulopapulære udslæt eller knuder.
De almindelige typer, der er forbundet med hyperlipidæmi, er opdelt i nodulær xanthoma, gulsot, gulsot, udslæt xanthomas.
Undersøge
Gul tumorundersøgelse
Undersøgelsesemnerne skal omfatte serumudseende, blodlipidbestemmelse og lipoproteinelektroforese for at identificere hyperlipoproteinæmi og dens type. Der er moderigtigt proteinelektroforese, serumprotein, immunoglobulinbestemmelse, kardiovaskulær systemfunktion og xanthoma histopatologi. inspektion.
Lipoproteinelektroforese normalværdi: a-lipoprotein 0,30 ～ 0,40 ß-lipoprotein (indeholdende præ-ß-lipoprotein) 0,60 ～ 0,70.
Diagnose
Diagnose og identifikation af xanthomas
Diagnose
I henhold til egenskaberne ved hudlæsioner, især farven og fordelingen af skaden er let at diagnosticere, er det vigtigt at afgøre, om der er en samtidig sygdom, i henhold til typen xanthomas, alder på forekomst, familiens sygelighed og symptomerne og systemerne i de forskellige systemer. Undersøgelsen kombineret med de nødvendige laboratorieresultater kan yderligere bestemme, om der er andre systemiske tilstande.
Generelle patologiske ændringer
a Overhuden er generelt tynd.
b Der er mange xanthomatiske celler i dermis, skumceller eller aggregeret til nodulær eller diffus fordeling.
Kernen i de polynukleære xanthomceller kan samles nær midten af cellen, omgivet af et lille stykke ikke-skummende cytoplasma og derefter omgivet af en skummende cytoplasma for at blive en Touton-gigantcelle.
d Nodulære xanthomas, gulsot og gulsot har de samme patologiske træk, og der er de fleste xanthomatiske celler og skumceller i dermis.
e Xanthoma-celler vises oprindeligt omkring blodkarene og samles senere i bundter eller knuder mellem kollagen.
f Infiltration af sparsomme lymfocytter rundt om blodkarene.
x udslæt xanthomas er små, mens lymfocytter, neutrofiler og eosinofiler er relativt mere, og Touton-kæmpeceller er mindre.
h kan ses intracellulære og ekstracellulære lipider, der danner en type, der ligner et ringgranuloma.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra forskellige X-type histiocytose og ikke-X histiocytose, Langerhans cellehyperplasi, juvenilgult granulom, progressiv nodulær histiocytom.
