Højre ventrikel dobbelt udløb
Introduktion
Introduktion til dobbeltudgang fra højre ventrikel Betydningen af dobbeltudløbet til højre ventrikel stammer fra højre ventrikel i både aorta og lungearterien, eller størstedelen af den ene aorta og den anden store arterie stammer fra den højre ventrikel, og den ventrikulære septale defekt er det eneste udløb fra den venstre ventrikel. Ventrikulær septumdefekt er normalt større end den aorta-diameter. I kun 10% af tilfældene er den ventrikulære septumdefekt mindre end den aortaåbning. Cirka 60% af den ventrikulære septumdefekt er placeret under aortaventilen, 30% er under lungeventilen, og nogle få tilfælde har ventrikulær septumdefekt. Placeringen er i midten af aorta og lungearteriåbningen.I nogle få tilfælde er den ventrikulære septumdefekt placeret i den midterste og nedre del af ventrikulær septum og er langt fra aortaåbningen. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: akut luftvejssyndrom, pneumothorax, emfysem, atelektase, lungebetændelse, hjertesvigt, arytmi, hjerneinfarkt, chylothorax
Patogen
Højre ventrikulær dobbelt udgangsårsag
Årsag:
De hæmodynamiske ændringer i dobbeltudløbet til højre ventrikel bestemmes hovedsageligt af placeringen og størrelsen af den ventrikulære septumdefekt, og om pulmonal stenose og dens udstrækning kombineres. Når den ventrikulære septumdefekt er placeret under aortaventilen uden lungestenose, er den venstre ventrikulære blodstrøm stor. En del af defekten kommer direkte ind i aorta, mens højre ventrikel hovedsageligt kommer ind i lungearterien, og pulmonal blodgennemstrømning stiger.Den kliniske og enkle ventrikulære septumdefekt ligner pulmonal pulmonal hypertension. Når den ventrikulære septale defekt er placeret under lungeventilen uden pulmonal stenose, er den venstre ventrikel Blodet kommer hovedsageligt ind i lungearterien gennem defekten, mens den højre ventrikel hovedsageligt kommer ind i aorta. De kliniske og komplette aorta-dislokationer svarer til den ventrikulære septumdefekt. Der er lungetæthed og svær purpura. Den ventrikulære septumdefekt er stor, og den venstre ventrikel er uhindret. Venstre, Det højre ventrikulære tryk er ens, den ventrikulære septumdefekt er lille, den venstre ventrikel er blokeret, de venstre og højre ventrikler har en trykgradient, det venstre ventrikulære tryk er højere end den højre ventrikel, uanset placeringen og størrelsen af den ventrikulære septumdefekt, hvis der er pulmonal stenose, klinisk I lighed med den alvorlige tetralogi af Fallot er der lungekisæmi og svær purpura.
Forebyggelse
Forebyggelse af dobbelt udgang i højre ventrikel
Den højre ventrikulære dobbeltforlængelseskirurgi har stadig en høj dødelighed. Hovedproblemet er, at den alvorlige lungevaskulære obstruktiv sygdom, utilfredsstillende lungearteriestenose og den kombinerede misdannelse med alvorlige hæmodynamiske virkninger ikke er blevet tilfredsstillende korrigeret eller korrigeret. Dårligt og kompliceret med lavt hjertesyndrom forårsaget af komplet atrioventrikulær blokering og andre faktorer, anses det for, at den pulmonale vaskulære resistens hos patienter med dobbelt udgang fra højre ventrikel overstiger 800dyn, S, cm-5 og lungecirkulation og systemisk blodstrøm Sammenligningen er mindre end 1: 3, og hos patienter med lungestenose måles forholdet mellem højre ventrikulært tryk og venstre ventrikulært tryk ved operationens afslutning. Hvis forholdet mellem trykket er større end 0,75, er den operative dødelighed høj, og den almindelige dødsårsag er hjertet. Svigt, lavt hjerteudgangssyndrom, hæmoragisk lungemoder, arytmi, komplet atrioventrikulær blokering, luftvejssvigt og infektion.
Komplikation
Højre ventrikulære dobbeltudløbskomplikationer Komplikationer, akut luftvejssyndrom, pneumothorax, emfysem, atelektase, hjertesvigt, arytmi, hjerneinfarkt, chylothorax
Sygdommen ofte kombineret med andre misdannelser, inklusive lungeventil eller tragtstenose, aortastenose, atrioventrikulær ventildeformation, ventrikulær dysplasi, atrial septal defekt, unormal koronar åbning.
Komplikationerne af denne sygdom er som følger:
1. Alvorlige lungekomplikationer med akut luftvejsyndrom
Akut luftvejssyndrom: Ud over de primære symptomer såsom traume, infektion, forgiftning og andre symptomer og tegn, der hovedsageligt manifesteres som pludselig, progressiv åndedrætsbesvær, åndenød, cyanose, ofte ledsaget af irritabilitet, ængstelig udtryk, sved Etc., egenskaberne ved åndedrætsbesvær kan ikke forbedres ved den sædvanlige terapi, og det kan heller ikke forklares med andre primære hjerte-lungesygdomme (såsom pneumothorax, emfysem, atelektase, lungebetændelse, hjertesvigt).
2, systemisk infektion: systemisk eller lungeinfektion sekundær til langvarig kunstig åndedræt.
3, arytmi.
4, hjerneinfarkt.
5. VSD resterende lækage.
6, kroppens pulmonal arterie shunt.
7, overlegen vena cava-obstruktion.
Andre vigtige komplikationer inkluderer trakeotomi, forsinket lukning af brystet, forsinket sårheling, chylothorax og hemolyse.
Symptom
Højre ventrikulær dobbelt udgangssymptomer Almindelige symptomer Hjerteafbildning Dyspnea purpura finger (tå) Stor arterie dislokation Pulmonal arterien stenose Ventrikulær septumdefekt Hjertesvigt Ventrikulær hypertrofi
De kliniske manifestationer af dobbeltudløbet til højre ventrikel varierer afhængigt af læsionstypen, størrelsen på den ventrikulære septumdefekt og dens forhold til aorta, lungearterien gennem den ventrikulære septumdefekt, blodstrømningsretningen til venstre ventrikel, blodcirkulation og om det er ledsaget af andre hjertemissdannelser. Uanset typen af læsion giver det syge barn imidlertid symptomer i den tidlige postnatale periode (gennemsnit 2 måneder, der spænder fra 1 dag til 4 år gammel), hvor det mest almindelige er purpura og kongestiv hjertesvigt, og de alvorligt syge nyfødte er det ikke. Efter behandling, tidlig død, radikal kirurgi inden for 2 måneder efter fødslen var den kirurgiske dødelighed så høj som 50%, så det er ofte nødvendigt at udføre palliativ kirurgi, såsom lungearteri bypass eller krop-lungebypass for at forlænge livet i de senere år 2 Den operative dødelighed for radikal kirurgi for børn i alderen omkring 10 år er reduceret til ca. 10%. Røntgen, EKG og hjertekateterisering af bryst varierer meget afhængigt af forskellige typer af læsioner Segmental ekkokardiografi og hjerteangiografi er de mest pålidelige. Diagnostiske metoder, som begge kan vise, at aortaudviklingen og lungearterien stammer fra højre ventrikel, de forreste valvulære lobes og aorta Måske ikke forbundet mellem lapperne, og kan vise hver position af aorta, lungepulsåren åbning, ventrikelseptumdefekt position og størrelse, og med kardielle misdannelser såsom pulmonal stenose, mitralklap kløft lignende.
(1) Højre ventrikel dobbeltudløb, ensartet atrioventrikulær, højre aorta med aortaventrikulær septumdefekt uden lungestenose er den mest almindelige type, kliniske manifestationer og stor ventrikulær septumdefekt med pulmonal hypertension er ens, ofte viser pulmonal blodstrøm Forhøjede tilbagevendende luftvejsinfektioner, lungebetændelse, stunting og hjerteinsufficiens, røntgenbilleder af brystet: øget hjerteskygge og lungekæder, elektrokardiogram: højre ventrikulær hypertrofi, almindelig indendørs ledningsblok, højre hjertekateterisering: venstre og højre ventrikler Tryk og hoved, lungearteri tryk er ens, pulmonal vaskulær modstand forøget på grund af udkast til venstre ventrikulær gennem den ventrikulære septumdefekt ind i højre ventrikel og aortaarterie iltmætning øget, selektiv højre ventrikulografi: synlig hoved, lungearteri på samme tid udvikling.
(2) Højre ventrikel dobbeltudløb, ensartet atrioventrikulær, højre aorta, aortaventrikulær septumfejl, kliniske manifestationer af lungestenose svarende til svær tetralogi af Fallot, med purpura, sputum, clubbing (tå) Og hypoksiske episoder, røntgenbilleder i brystet: viser lunge-iskæmi, elektrokardiogram: venstre, højre atrium, højre ventrikulær hypertrofi, højre hjertekateterisering: kendetegnet ved udkast til venstre ventrikel gennem den ventrikulære septumdefekt til højre ventrikel og derefter genindtræden Aorta, så den højre ventrikulære iltmætning er højere end det højre atrium, selektiv højre ventrikulografi: se højre ventrikel, aorta, lungearteriudvikling på samme tid, og se den højre ventrikeltragt og / eller pulmonal stenose.
(3) Højre ventrikel dobbeltudløb, ensartet atrioventrikulær, højre aorta med pulmonal valvulær ventrikulær septumdefekt, med eller uden lungestenose, kliniske manifestationer af purpura hos babyer, dyspnø og kongestiv hjertesvigt, væksthæmning, Klubbing (tå), røntgenbillede af brystet: viser lungetæthed og forstørret hjerte, EKG: afvigelse fra højre akse, højre ventrikulær hypertrofi, højre hjertekateterisering: venstre og højre ventrikulært tryk svarende til hoved, lungearteriærtryk, højre atrium, Højre ventrikulær og pulmonal arteriel iltmætning mærkede, selektiv højre ventrikulografi: højre ventrikel, aorta, lungearteriudvikling på samme tid.
(D) dobbeltudgang til højre ventrikel, kammeret er i overensstemmelse med de to aortaåbninger relateret til ventrikulær septumdefekt aorta og lungearteriåbning, ventrikulær septumdefekt er større, placeret under åbningen af de to aorta, kliniske manifestationer og aortaventil Ventrikulær septumdefekt er lignende, stor strømningshastighed, mild purpura eller hjertesvigt, røntgenbillede af brystet: viser øget pulmonal blodgennemstrømning, forstørret hjerteskygge, elektrokardiogramundersøgelse: dobbelt ventrikulær hypertrofi, højre hjertekateterisering: højre ventrikulært tryk ligner systemisk arterielt tryk Forøget iltmætning i blodet i højre ventrikel, selektiv højre ventrikulografi: samtidig udvikling af aorta og lungearterien, ventrikulær septumdefekt under de to store arterier.
(5) Dobbeltudløb i højre ventrikel, kammeret er i overensstemmelse med den ventrikulære septumdefekt og aortaåbningen i aorta og lungearterien. Den ventrikulære septumdefekt er placeret under keglen og den almindelige atrioventrikulære kanaltype under den tricuspide ventil eller Placeret i spidsen af spidsen, kliniske manifestationer af store ventrikulære septumdefekter og pulmonal hypertension symptomer, røntgen af brystet: lungestopp, øget hjerteskygge, elektrokardiogram: venstre og højre ventrikulær hypertrofi, højre hjertekateterisering: højre ventrikulær iltmætning Forøget, selektiv højre ventrikulær angiografi: viser placeringen af de to store arterier, der samtidig udvikler og viser ventrikulære septumdefekter.
(6) Dobbelt udløb i højre ventrikel, inkonsekvent atrioventrikulær, ofte med lungestenose og højre hjerte, ventrikulær septumfejl, for det meste placeret under lungeventilen kliniske manifestationer af purpura i spædbarnet, hypoxi, røntgenbillede af brystet: viser hjertet og indre organer Position eller invers position, elektrokardiogramundersøgelse: venstre og højre ventrikulær hypertrofi, højre hjertekateterisering og højre ventrikelangiografi: venstre og højre ventrikulært tryk er ens, kateter er ikke let at indsætte i lungearterien, men lungens iltmætning øges, og trykket reduceres, angiografi ser to Aortaen stammer fra højre ventrikel, og den ventrikulære septumdefekt er placeret under supraorbitalsækken og har en indsnævring af lungeventilen.
Patologisk ændring
De hæmodynamiske ændringer i dobbeltudløbet til højre ventrikel bestemmes hovedsageligt af placeringen og størrelsen af den ventrikulære septumdefekt, og om pulmonal stenose og dens udstrækning kombineres. Når den ventrikulære septumdefekt er placeret under aortaventilen uden lungestenose, er den venstre ventrikulære blodstrøm stor. En del af defekten kommer direkte ind i aorta, mens højre ventrikel hovedsageligt kommer ind i lungearterien, og pulmonal blodgennemstrømning stiger.Den kliniske og enkle ventrikulære septumdefekt ligner pulmonal pulmonal hypertension. Når den ventrikulære septale defekt er placeret under lungeventilen uden pulmonal stenose, er den venstre ventrikel Blodet kommer hovedsageligt ind i lungearterien gennem defekten, mens den højre ventrikel hovedsageligt kommer ind i aorta. De kliniske og komplette aorta-dislokationer svarer til den ventrikulære septumdefekt. Der er lungetæthed og svær purpura. Den ventrikulære septumdefekt er stor, og den venstre ventrikel er uhindret. Venstre, Det højre ventrikulære tryk er ens, den ventrikulære septumdefekt er lille, den venstre ventrikel er blokeret, de venstre og højre ventrikler har en trykgradient, det venstre ventrikulære tryk er højere end den højre ventrikel, uanset placeringen og størrelsen af den ventrikulære septumdefekt, hvis der er pulmonal stenose, klinisk I lighed med den alvorlige tetralogi af Fallot er der lungekisæmi og svær purpura.
Den typiske metode til dobbeltudgang til højre ventrikel Mange Lev, Kirklin et al., Fra det kirurgiske synspunkt, i henhold til forholdet mellem den anatomiske position af den ventrikulære septumdefekt og den arterielle bagagerum er som følger:
(1) aortaventrikulær septumdefekt; (2) ventrikulær septumdefekt af lungeventilen; (3) ventrikulær septumdefekt, der er forbundet med åbningen af de to arterier; (4) ventrikulær septumdefekt, der ikke er forbundet med åbningen af de to hovedarterier.
Jeg højre ventrikel dobbelt udgang, rumforholdet er konsekvent
Aortakentrikulær septumfejl
Med lungestenose;
Ingen lungearteriestenose.
2. Lunge ventrikulær septumfejl
Med lungestenose;
Ingen lungearteriestenose.
3. Ventrikulær septaldefekt forbundet med to større arterielle åbninger
Pulmonal arterie stenose
Ingen lungestenose
4. Ventrikulær septumdefekt, der ikke er forbundet med åbningen af de to store arterier
Med lungestenose;
Ingen lungearteriestenose.
II højre ventrikel dobbelt udgang, inkonsekvent forhold mellem værelser
Aortakentrikulær septumfejl
Ingen eller lungestenose.
2. Lunge ventrikulær septumfejl
Ingen eller lungestenose.
3. Ventrikulær septaldefekt forbundet med to større arterielle åbninger
Ingen eller lungestenose
4. Ventrikulær septumdefekt, der ikke er forbundet med åbningen af de to store arterier
Ingen eller lungestenose.
III Andre komplekse typer
Komplet venøs venøs dræning, komplet almindelig atrioventrikulær adgang, mitral atresi eller stenose, aortastenose eller hypoplasi.
Undersøge
Højre ventrikulær dobbeltudgangskontrol
1. Historie
Kliniske manifestationer afhænger af forholdet mellem aorta- og lungeåbning og ventrikulær septumdefekt, vær opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af lungestenose, tragt og lungestenose, svarende til tetralogi af Fallot, kan have hypoksisk besvimelse, kramper og symptomer Fingertå, ingen lungearteriestenose, øget lungeblod, tilbøjelig til pulmonal hypertension, svarende til stor ventrikulær septumdefekt.
2. Fysisk undersøgelse
Den forreste region af den forreste region, den venstre sternale grænse 3,4 intercostal ru systolisk mumling, ledsaget af tremor, den anden lyd fra lungearterien reduceret eller forsvandt.
3. EKG
Patienter uden pulmonal stenose, højre ventrikulær hypertrofi, venstre ventrikulær hypertrofi, forlænget PR-interval, almindelig indendørs ledningsblok, med pulmonal stenose, højre atrial hypertrofi og højre ventrikulær hypertrofi og indendørs ledningsblok, også Der er venstre ventrikulær hypertrofi og forlænget PR-interval.
4. Røntgeninspektion
Generelt forstærkes hjerteskyggen, den venstre 4. bue forlænges, og lungearteriestenosen reduceres. Pulmonal blodgennemstrømning reduceres svarende til tetralogien af Fallot. Hos patienter uden pulmonal stenose øges pulmonal blodgennemstrømning, svarende til den kæmpe ventrikulære septale defekt med pulmonal hypertension.
5. Hjertekateterisering og højre hjertekateterisering
Hos patienter uden pulmonal stenose er det venstre og højre ventrikulære tryk lige, men den ventrikulære septumdefekt er lille, det venstre ventrikulære tryk er højere end den højre ventrikel og lungearterietrykket, lungearteriestenosen, pulmonal arterietryk reduceres, og den højre ventrikulære iltmætning er højere end højre atrium. Højre ventrikulær angiografi, pulmonal arterieudvikling på samme tid.
6. Ekkokardiografi
Aorta er vist, lungearterien stammer fra højre ventrikel, eller en aorta stammer fra højre ventrikel, og den anden aorta 90% stammer fra højre ventrikel. Aorta er i samme plan som lungearterien. Aortaklaffen og mitralventilen har ingen fiberforbindelse.
Diagnose
Diagnose af højre ventrikel dobbelt exit diagnose
Differentialdiagnose
Med hensyn til patogenese er DORV afledt af unormal udvikling af den artikulære kegle.Det er en overgangssygdom mellem tetralogi af Fallot og fuldstændig transposition af de store arterier.Derfor bør det klinisk være forbundet med tetralogi af Fallot og fuldstændig transposition af de store arterier. identifikation:
1, tetralogi af Fallot
Diagnosen af tetralogi af Fallot er begrænset til den fire patologiske anatomi foreslået af Fallot:
1 lungearteriestenose.
2 høj ventrikulær septumfejl.
3 aorta kører over.
4 højre ventrikulær hypertrofi, efter at mange eksperter havde undersøgt, blev konnotationen af patologisk anatomi uddybet, og den patologiske anatomi af det firedoblede syndrom blev defineret som en hjertemisdannelse sammensat af karakteristisk ventrikulær septumdefekt og lungestenose, og den ventrikulære septumdefekt var enorm, omtrent lig med Aortaåbning, placeret under aorta, mere almindelig simpel ventrikulær septaldefekt, lungestenose har tragtstenose, der kan være andre dele af stenosen, den aortadel stammer fra højre ventrikel, men mitralventilen og aorta Der er fiberkontinuitet mellem kronbladene samt højre ventrikulær hypertrofi.
Generelt manifesteret som tidlig cyanose, dårlig åndedrætsudholdenhed, sputum; systolisk udsprøjtning på venstre brystgrænse og anden hjertelyd i lungearteriet, antal røde blodlegemer, øget hæmoglobin og hæmatokrit, nedsat arteriel iltmætning, hjerte Det har en støvlignende form, en lille vaskulær tekstur i lungerne og et ekkokardiogram, der viser aortastrejse og ventrikulær septumdefekt.
2, fuldstændig gennemførelse af de store arterier
Komplet aortadislokation henviser til forkert placering af de to aorta, aorta modtager venøst blod fra højre ventrikel, og lungearterien modtager ilt fra lungevene i den venstre ventrikel, og danner således to isolerede kredsløbssystemer, det højre atrium. → højre ventrikel → aorta → hel krop → kropsvene → højre atrium er en cyklus; venstre atrium → venstre ventrikel → pulmonal arterie → lunge → pulmonal vene → venstre atrium er et andet kredsløbssystem, de fleste patienter dør i neonatal periode og overlever patienter Alle er forbundet med andre misdannelser, herunder: atrisk septumdefekt, ventrikulær septumdefekt, patent ductus arteriosus, lungestenose, aortakarktation osv., Kliniske manifestationer af dyspnø, purpura, progressiv hjertestørrelse og tidlig hjertesvigt, På grund af de forskellige misdannelser er graden af lungetæthed og blodcirkulation i lungecirkulationen forskellige, og symptomerne og tidspunktet for forekomst er forskellige. Røntgenundersøgelse af bryst viser tydelige hjerteforstørrelser og blodstigning i lungerne, hovedsageligt afhængig af ekkokardiografisk diagnose, hjerte-kar Kontrastafbildning bruges kun, når der er mistanke om multiple ventrikulær dysplasi, eller når anoromien i aortavbuen skal afklares.
