hypospadier
Introduktion
Introduktion til hypospadier Urethralen ektopisk åbning i den ventrale side af urinrøret kaldes hypospadi, og hypospadi åbningen kan forekomme hvor som helst fra perineum til penishovedet. Den distale ende af den udvendige urinrør, urinrøret og det omgivende væv er underudviklet, og dannelsen af en fiberkabel involverer penis, hvilket får penis til at bøje sig til den ventrale side. Medfødt peniskrumning er ikke alle hypospadier, men hypospadierne har forskellige grader af krumning af penis. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kryptorchidisme inguinal brok, prostata cyste, urinvejsobstruktion
Patogen
Årsag til hypospadier
Endokrine faktorer (15%):
I nogle tilfælde, androgenreceptor og 5a-reduktase mangel, viser det sig også, at efter stimulering med humant chorionisk gonadotropin (HCG) er androgenforøgelsesresponset hos patienter med hypospadier signifikant lavere end hos den normale kontrolgruppe. Den hypothalamisk-hypofyse-gonadale akse hos patienter med hypospadier er unormal.
Miljøfaktorer (15%):
Undersøgelser har fundet, at forekomsten af hypospadier hos nyfødte, der har brugt progesteron i den tidlige graviditet, er højere, og undersøgelser har vist, at niveauerne af østradiol og østron hos patienter med hypospadi stiger, disse studier antyder, at østrogen har Antagoniser androgen handling.
Kromosomale abnormaliteter og genetiske mutationer (20%):
Hastigheden for kromosomale afvigelser hos patienter med hypospadier er signifikant højere end i den normale population, inklusive autosomale afvigelser og kromosomafvigelser. Det blev fundet, at patienter med hypospadier kan have et androgenreceptorgen, kønsbestemmende gen, 5a-reduktasegen, anti-Mullerian hormongen og mutation af CYP21B-genet.
patogenese
Under embryonal udvikling påvirkes udviklingen og fusionen af den ventrale kønsorgan i penis af hypofysen og androgenet. Hvis androgenet er mangelfuld, vil fusionen af pleurale folder på begge sider af kønsorganet forårsage en defekt i den ventrale sidevæg af urinrøret. Urinrøret i penis er bag den normale urethralåbning og danner en hypospadias.
I henhold til urinrørsåbningen kan hypospadierne opdeles i penishovedtype, penistype, penisrotrotype og perineaær type, blandt hvilke penishovedtypen og penistypen er dominerende.
Forebyggelse
Forebyggelse af hypospadiac
Efter kirurgisk korrektion af peniskrumning og dannelse af urinrør kan patienten stå i vandladning og kan ejakulere i skeden. Generelt er udseendet og forebyggelsen af sputum stadig et problem, der skal værdsættes meget ved forskellige formningsoperationer.
Komplikation
Hypospadias komplikationer Komplikationer, kryptorchidisme, lyskebrok, prostatacyste, urinvejsobstruktion
1. Kryptorchidisme og inguinal brok
Den mest almindelige samtidig misdannelse af hypospadier er kryptorchidisme og lyskebrok, hvis forekomst er 7% til 13%, og jo tættere urinrørsåbningen er pungen, jo højere er hyppigheden.
2. Misdannelse i urinvejene
Forekomsten af posterior hypospadias er ca. 1% til 5%. Forekomsten af andre systemmisdannelser er høj. Hyppigheden af misdannelse er 7%, forekomsten af misdannelse er 13%, og forekomsten af tre systemmisdannelser. 37%.
3, prostatakapsel
Prostata sac er en manifestation af Müllerian insufficiens eller urin sinus dysplasi under embryonisk udvikling. Forekomsten af posterior hypospadias er 10% til 15%. Prostata sac kan forårsage urinvejsobstruktion. Dannelse og infektion af sten i sækken.
4, hermafroditisme
Alvorlige hypospadier, såsom sløret kønsegenskaber ved de ydre kønsorganer, såsom testikelhypoplasi, lille penis, pungen i pungen, transportafdeling og andre manifestationer, bør være opmærksomme på hermafroditisme, bør testes for kromosomer og relaterede endokrine funktionstest, Ikke almindelige ledsagende misdannelser inkluderer anal atresi og meningocele.
Symptom
Hypospadiasymptomer Almindelige symptomer Mandlig vandladning kriblende vedvarende smerter Urinvejsbrokk Penile kort kæmpe yin penis urinrør
1, penishovedtype
Urethralåbningen er placeret i den ventrale side af koronar sulcus, ofte i form af sprækker, nogle kan være kompliceret af urethral strengering, ryghuden er lang, den ventrale side er uden forhud og ligament, penishovedet er bart, lille og lidt flad, sfærisk, penis til maven Bøjning af sider, men i mindre grad, påvirker ikke samleje og vandladning.
2, penis type
Urinrørsåbningen er placeret i den ventrale side af en hvilken som helst del af krydset af koronar sulcus til penis scrotum. Urinrørspladen i den distale ende af urinrørsåbningen adskilles, og penis formes ikke til en rørform. Penisen bøjes til den ventrale side, og urinrørsåbningen er mere krum til siden, hvilket påvirker seksuel samleje og urin. Det påvirker også fertiliteten, og formen på penishovedet og forhuden er den samme som for penishovedtypen.
3, penis pungen type
Urethralåbningen er placeret i midterste del af pungen. Pungen deles ofte som en kvindelig labia majora. Den distale ende af urinrøret er dannet med en fibrøs ledning. Penisen er hårdt buet. Den skal urineres, penis er kort og flad, og nogle er som kvindelig klitoris. Testiklerne faldt ikke i den delte pungen eller dannede en pungen pungen transposition.
4, perinea-type
Urethralåbningen er placeret i perineum, pungen er delt, pungen er ufuldstændig, og kryptorchidismen kan kombineres. Penisen er lille og krum, hvilket er som en hypertrofisk klitoris. Hele kønsudviklingen er som en kvindelig vulva, så mange forældre fejlagtigt mener, at kvinder har brug for at urinere.
Undersøge
Undersøgelse af hypospadier
Laboratorie, røntgen, endoskopi: penrotrotumtype og perineal type urinrør ofte ledsaget af skrotal opdeling, de ydre reproduktionsorganer køn er vanskeligt at bestemme, så oral buccal slimhindeudstrygning og karyotype bør undersøges for at bestemme køn, Urethoskopi og cystoskopi kan bruges til at forstå udviklingen af en tyktarm hos mænd; ekskretorisk urografi kan bruges til at forstå, om medfødte misdannelser af tilbagevendende nyrer og urinledere kombineres.Ukretorisk urethrografi til patienter med hypospadi kan klassificeres som en rutinemæssig undersøgelse. Værdien af hypospadier fra glans-typen er lille, fordi hyppigheden af misdannelse i de øvre urinveje i disse patienter ikke er højere end hos almindelige mennesker.
Diagnose
Diagnose af hypospadier
Diagnose
Diagnosen af penishovedtype og hypotilfærdier af peniltypen er relativt let, og den kan diagnosticeres ud fra egenskaber ved udseende.
Differentialdiagnose
Penil scrotal og perineale hypospadier skal adskilles fra kvindelig pseudohermaphroditisme og ægte hermaphroditisme, især dem med cryptorchidisme, uanset typen af hypospadi, sexchromatin skal være negativ, sexkromosomet er XY, 17-ketosteroider med urin er normale, og gonaderne er testikler.
1. Kvindelig pseudohermaphroditism
Årsagen skyldes de medfødte defekter af visse enzymer i binyrebarken, hvilket resulterer i unormal syntese og metabolisme af binyrebarken, hvilket øger de mellemliggende metabolitter af androgene egenskaber, mandlige kønsorganer i fosteret, og vulva fortsætter med at udvikle sig i den mandlige retning efter fødslen, klitoris hypertrofi I lighed med penis er urinrørsåbningen placeret i den hypertrofiske rod af klitoris og ligner de perineale hypospadier. Vagina er smal. Hovedpunkterne for identifikation er som følger:
1 Omhyggelig undersøgelse af vulva: Ud over urinrørsåbningen er der stadig en vaginal åbning; der er ingen testikel i den forstørrede labia majora.
2 urin 17-ketosteroid test: værdien steg.
3 kønskromatinundersøgelse: det orale slimhindeepitel eller vaginal slimhindepitel, hud eller hvide blodlegemer, den positive rate af chromatin efter særlig farvning, sygdommen er kvindelig, bør den positive rate være højere end 10%.
4 kønskromosomundersøgelse: bør om nødvendigt være XX, kan foretage binyrebilledundersøgelse, bortset fra binyrebarkshumor.
2, sand hermafroditisme
Genital kirtel med ægte amfotere malformation har både testis og æggestokke eller æggetestis. Derfor kan de ydre kønsorganer vise begge køns udseende på samme tid.Det kan også have et typisk udseende af hypospadi, og dets kromatin kan være positiv. Kan være negativ; kønskromosom 2/3 er XX, 1/3 er XY, hvis kønskromatin er positiv, kønskromosom er XX, kan udelukke hypospadi, hvis kønet ikke bestemmes, eller den endelige diagnose er sand hermaphroditism, så Gonadal biopsi er grundlaget.
3, skal differentieres fra binyrerne abnormiteter.
