Aortaklapstenose
Introduktion
Introduktion til aortaventilstenose Aortaklaffstenose, den mest almindelige ved medfødt aortastenose, tegner sig for 60%. Den vigtigste læsion er misdannelse i aortaklappen, ventilen er smal, generelt ikke forbundet med aorta annulus dysplasi. Den misdannede aortaventil kan smeltes sammen i en enkelt indlægsseddel eller en dobbelt indlægsseddel, en treventils indlægsseddel eller endda fire foldere, hvor den dobbelte folders deformitet er den mest almindelige og tegner sig for 70%. Aortaklaffen viser fortykte venstre, højre eller anteriære og bageste lob, og folders to knudepunkter smelter sammen. Den lille proximale del af krydset er aortaventilen. I nogle tilfælde er de venstre ventil foldere større, og der er en tyk bånd med flade rygge, som er et spor af fusionen mellem den venstre koronarventil og den ikke-kronede ventil. 2% af aortaventilen i mængden viste misdannelse med dobbelt folder. Hvis krydset mellem de to foldere ikke smelter sammen, forekommer aortaklaffstenose ikke. Efter 30-års alderen på grund af turbulens i blodkar forårsaget af ventiltraume, blev ventilbladet fortykket, fibrose eller endda forkalkning, ventileringsmunnen gradvis indsnævret eller lukket. Eller kliniske symptomer vises, når de er kompliceret af bakteriel endokarditis. I 30% af tilfældene består aortaventilen af tre fortykkede foldere, som hver har en lignende størrelse, med de marginale dele af de tre indlægssamlinger smeltet sammen, og den midterste del er hvælvet til den stigende aorta, kuppel Centret er en smal mund. Hos et lille antal patienter er aortaventilen en enkeltbladet type, og aortaventilen er formet som en omvendt tragt. Ventilen er smal og lang, placeret i den centrale del af ventilen eller på den ene side. Nogle gange kan der ses et lavt kimspor af en fusion med en foldekryds. Denne type aortaklaffstenose kan give alvorlige symptomer på stenose hos spædbørn og små børn. Fire-aortaventilen er sjælden, og de fire foldere kan være ens i størrelse, eller den ene folder er meget mindre end de andre tre foldere. Fire-blad aortaventilen fungerer normalt normalt og forårsager ikke symptomer på stenose.Den findes kun under obduktion. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,004% -0,006% Modtagelig population: hyppigere hos patienter med gigtfeber Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: aorta regurgitation
Patogen
Årsager til aortaventilstenose
Sygdommen er en medfødt sygdom, og årsagen er ikke klar.
Patologi:
Aortaklaffstenose: den mest almindelige ved medfødt aortastenose, der tegner sig for ca. 60%, kan udviklingsmisdannelsen af aortaventilen smeltes sammen i en enkelt indlægsseddel eller dobbelt-lobet, tre-lobet eller endda fire foldere Blandt dem er dobbelt foldedeformation den mest almindelige og tegner sig for ca. 70%. Aortaklaffen viser fortykte venstre, højre eller anteriore og bageste foldere. De to kanter af foldere smelter sammen, og den centrale del af krydset er lille. Bruddet er aortaventilåbningen. I nogle tilfælde er den venstre ventilblade større og har en tyk bånd med lavt ryg, som er sporet af fusionen mellem den venstre koronararterie og den ikke-kronede ventil. Roberts vurderer, at ca. 2% af befolkningen er i mængden. Ventilen er en deformitet med dobbeltventil. Hvis forbindelsen mellem de to foldere ikke smelter sammen, forekommer aortaklaffenstenose ikke. Efter 30 års alder forårsages imidlertid ventilens sår af blodturbulens, foldes folderne, fibroser eller endda forkalkning. Kliniske symptomer optræder ved gradvis stenose eller insufficiens eller på grund af bakteriel endokarditis Cirka 30% af tilfældene aortaventil består af tre fortykkede foldere, hver med lignende størrelse, tre foldere Kanten af krydset smelter sammen, midten Den stigende aortaudbuling er hvælvet, og midten af kuppelen er en smal ventil. Nogle få patienter har en aortaklaff med en enkelt blad. Aortaklappen er formet som en omvendt tragt. Ventilen er smal og lang og er placeret i den centrale del af ventilen. Eller på den ene side er der undertiden et lavt kamspor af en foldet knudepunkt synlig.Denne type aortaklaffstenose kan give alvorlige symptomer på stenose hos spædbørn og små børn. Fire-blad aortaklaffen er sjælden. De fire foldere kan være ens i størrelse, eller den ene indlægsseddel er meget mindre end de andre tre foldere. Fire-blad aortaventilen fungerer normalt normalt og forårsager ikke symptomerne på ventilstenose. Den findes kun ved obduktion.
Forebyggelse
Forebyggelse af aortaventilstenose
1, patienter med aortaventilstenose bør spises: Diæt er let og nærende, det første valg er mælk. Efterfulgt af fisk er ernæringsværdien af fisk høj og let at absorbere, og ernæringen af sojabønner er bedre. Vær opmærksom på balancen i kosten, tre måltider om dagen skal være regelmæssige, undgå overspisning.
2, patienter med aortaventilstenose bør undgå at spise: undgå krydret irriterende stoffer, ikke drikke alkohol, ikke have skade på det berørte område.
Komplikation
Komplikationer i aortaventilstenose Komplikationer aorta regurgitation
Kan kompliceres af bakteriel endokarditis, aortaklaffesvigt og så videre.
1, bakteriel endocarditis
Bakteriel endocarditis kan forekomme i en række hjertedefekter, men de mest almindelige er aortaklaffeskader, åbent arteriekateter (ikke repareret), tetralogi af Fallot, ventrikeldefekt, aortastenose og Mitralventil prolaps og mitral regurgitation, endocarditis forekommer sjældent i atriosakral defekt (type 2) eller lungestenose, kan forekomme i den medfødte hjertedefekt efter kirurgisk reparation, ud over ventrikelfistel Komplet reparation af defekten og det åbne arteriekateter (6 måneder efter operationen).
Det meste af aortaventilstenose forårsaget af akut bakteriel endocarditis, normalt med pludselig høj feber (39 ~ 40 ° C), hjerterytme, træthed, hurtig og alvorlig valvulær skade som det første symptom, endokardiet under frigørelsen Sputumorganismer (emboli) strømmer med blodet til andre dele af kroppen, hvilket resulterer i infektion af disse dele, pusakkumulering ved basen af den inficerede ventil og den emboliske emboli, og hjerteklaffens perforering forekommer på kort tid (flere dage). Blodet flyder tilbage, nogle mennesker har chok, nyrerne og andre vigtige organer har svær dysfunktion (denne tilstand kaldes sepsis syndrom), og den intraarterielle infektion får arterievæggen til at svækkes, hvilket kan forårsage arteriel ruptur og livstruende (især Andre symptomer på akut bakteriel endokarditis inkluderer: kuldegysninger, ledssmerter, bleg hud, hurtig hjerteslag, subkutane smerterknudler, forvirring og hæmaturi.
2, aortaklaffinsufficiens
Under normale omstændigheder er patienter med aorta-regurgitation asymptomatiske i lang tid, selvom de åbenlyse symptomer på aorta-regurgitation kan være så længe som 10 til 15 år; når hjertesvigt forekommer, skrider det hurtigt frem, hovedsagelig Nogle af følgende symptomer:
(1) hjertebank: ubehag ved hjerteslag kan være den tidligste klage, på grund af den åbenlyse stigning i venstre ventrikel, øget spids i hjertet, især i venstre side- eller tilbøjelige position, følelsesmæssig eller fysisk aktivitet forårsaget af takykardi , eller ventrikulære for tidlige slag kan gøre hjertebanken mere åbenlyse, fordi pulstrykket er markant forøget, mærkes det ofte, at kroppen har en stærk fornemmelse af arteriel pulsering, især hovedet og nakken.
(2) Åndedrætsbesvær: Arbejdsdyspnø optrådte først, hvilket indikerer, at hjertets reservekapacitet er reduceret. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan der være en siddende vejrtrækning og paroxysmal nattlig dyspnø.
(3) Brystsmerter: angina pectoris er mindre almindelig end aortaventilstenose. Forekomsten af brystsmerter kan være forårsaget af overdreven strækning af den stigende aorta eller åbenlyse forstørrelse af hjertet under udkast til venstre ventrikel.Der er også faktorer af myokardisk iskæmi, og angina pectoris kan forekomme. Under aktivitet og i hvile varer det længere og har en dårlig reaktion på nitroglycerin; begyndelsen af angina om natten kan skyldes et fald i diastolisk blodtryk forårsaget af en langsom hjerterytme under hvile, hvilket reducerer koronar blodgennemstrømning; Der er også klager over mavesmerter, formodentlig relateret til visceral iskæmi.
(4) Synkope: Når du hurtigt ændrer kropsposition, kan svimmelhed eller svimmelhed forekomme, og synkope er mindre almindelig.
(5) Andre symptomer er trætte, aktivitetsudholdenheden reduceres markant, overdreven sved, især i nærvær af natlig paroxysmal dyspnø eller nat angina, hæmoptyse og emboli er sjældne, og leverproblemer kan forekomme ved fremskreden højre hjertesvigt. , ømhed, ankelødem, pleural effusion eller ascites.
Ved akut aorta-regurgitation kan akut venstre ventrikulær dysfunktion eller lungeødem opstå hurtigt på grund af øget belastning af venstre ventrikulær volumen, øget vægspænding og dilatation af venstre ventrikulær.
Symptom
Symptomer på aortaventilstenose Almindelige symptomer Hjerteslyng purpura åndenød Korthed i hjerteklapsygdomme, akutte fødevansker, pleural effusion, tidlig sammentrækning, sputum
1. Patofysiologi
Tilfælde med en mild grad af aortaventilstenose har ringe virkning på blodets funktion i hjertet, og de kliniske symptomer er ikke indlysende. Når området med aortaklaffen er smalt fra den normale 3 cm2 til ca. 1/4 af det normale eller 0,75 cm2, Det vil sige, det har en betydelig negativ indvirkning på hæmodynamik. For at forhindre hindring af ventilen skal den venstre ventrikel øge den kontraktile kraft, når blodet sendes ind i aorta, forlænge den systoliske tidsbegrænsning og få det venstre ventrikulære tryk til at stige, undertiden op til 40 kPa. (300 mmHg), venstre ventrikel og systolisk aorta-tryk viste en trinforskel, ventilstenosenes trykgradient kan nå 13,3-20kPa (100 ~ 150 mmHg), så det venstre ventrikulære myocardium viste en høj grad af central hypertrofi, men det venstre ventrikulære hulrum Udvides ikke, når den venstre ventrikulære svigt begynder, venstre ventrikulær end-diastolisk tryk øges gradvist, myokardie kontraktilitet er svækket, venstre ventrikulært systolisk tryk reduceres, venstre ventrikulær-aortisk transvalvulært systolisk trykgradient reduceres, efterfulgt af venstre atrium, Lungecirkulationen og trykket i den højre ventrikel øges også, og det venstre atrium, den højre ventrikulære forstørrelse og hjertehypertrofi forekommer.Når den venstre ventrikel sammentrækkes, strømmer blod gennem den smalle ventilåbning til aortavæggen. Forårsaket af fortykning af den stigende aorta's vaskulære væg påvirkes aortavæggen af blodstrøm i lang tid, de lokale blodkar er skrøbelige, og den stigende aortastenose kan gradvis udvides, myocardiet i venstre ventrikel er hypertrofisk, og den venstre ventrikulære systoliske tid forlænges og Forøget venstre ventrikulær lumenspænding fører til utilstrækkelig blodforsyning til det subendokardiale myokardium, som kan producere venstre ventrikulær myokardial fibrose.
2, symptomer
Medfødte aortastenose forekommer kliniske symptomer i neonatal og spædbarn, ventilen er ofte meget smal, den venstre ventrikel er alvorligt hypertrofi, det venstre ventrikulære hulrum er lille, og den subventrikulære membran er i vid udstrækning fibrotisk og viser klinisk venstre hjerte. Svigt, åndenød, svedtendens, vanskeligheder med fodring osv., Undertiden chok og purpura, de fleste børn og unge har ofte ingen åbenlyse symptomer, kun for at finde en diagnose af hjertemusling, kun for at diagnosticere, i tilfælde af tungere stenose kan være Det er svagt, kvalme og åndenød efter arbejdet.Det kan forårsage angina eller besvimelse efter arbejde.I nogle tilfælde kan pludselig død opstå.
3, fysisk undersøgelse
Spædbørn og små børn har ofte bleg hud, åndenød, svag puls, lavt blodtryk og purpura På grund af nedsat hjerteproduktion er systolisk mumling og aorta i venstre ventrikulær transvalvulær tryk ikke signifikant og halspulsårer hos børn og unge. Pulsationen er stærk, hjertelydzonen er ikke forstørret, spidsen slår stærkt og kan skifte til venstre og ned. Aortaventilområdet har et højt systolisk hårlignende spraytype-mumling og kan høre den tidlige sammentrækning af sammentrækningen, ofte ledsaget af Rystelse og ledning til halspulsåren og den apikale region, et lille antal patienter kan stadig høre det diastoliske, blæseagtige mumling forårsaget af aortaudfødning, den anden hjertelyd i aortazonen er forsinket, svækket og splittet, og det systoliske mumling er rhomboid på hjertelydkortet. grafik.
Undersøge
Undersøgelse af aortaventilstenose
Røntgenbillede af brystet
Hvis stenosen er mild, kan røntgenundersøgelse i brystet ikke have nogen unormale tegn, og nogle tilfælde kan vise stigende aortaforstørrelse og hypertrofi i venstre ventrikel. I tilfælde af hjertesvigt kan hjertestørrelse, lungefeltstagnation og tilfælde over 25 år observeres. Viser forkalkning af ventiler.
EKG
Der er ingen unormale tegn i tilfælde med tidligt stadium og mindre stenose, og tilfælde af alvorlig stenose kan vise venstre ventrikulær hypertrofi, belastning og venstre atrial hypertrofi.
Hjertekateterisering
Forhøjet venstre ventrikulært tryk, nedsat aortatryk, trykgradient mellem venstre ventrikulært systolisk tryk og aorta-systolisk tryk, mild stenose ved hviletidstrykket overstiger ikke 5,3 kPa (40 mmHg); moderat stenosetryk Trinnet er 5,3 ~ 10 kPa (40 ~ 75 mm Hg); mere end 10 kPa (75 mm Hg) er alvorlig stenose, hjerteområdet kan beregnes til at beregne ventilområdet, sagstørrelsen af svær stenose er mindre end 0,5 cm2 / m.
Selektiv venstre ventrikulær angiografi og retrograd aortaangiografi kan vise venstre ventrikulær vægshypertrofi, lille venstre ventrikulær hulrum, fortykket ventil, kuppelformet kontrastmiddel injiceres i aorta gennem en smal ventilåbning, og den stigende aorta udviser en fusiform forstørrelse. Derudover kan ventilaktivitet, ringformatstørrelse og tilstedeværelse eller fravær af aorta-regurgitation indikeres.
Ekkokardiografi
Sektionsekokardiografi kan vise symmetrihypertrofi af ventrikulær septum og posterior væg af venstre ventrikel, fortykning af aortaventilblade, udvidelse af diastolisk aortaklaffes lukkelinie, vinkelret på aortavæggen og reduceret aktivitet af systolisk folders åbning Små, stenosens diameter kan bestemmes ud fra diameteren af den kuppelformede ventil og ventilåbningen.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af aortaventilstenose
Kan diagnosticeres på baggrund af klinisk ydeevne og laboratorietest.
Klinisk aortastenose bør differentieres fra systolisk mumling i området aortaventil i følgende tilfælde:
(1) Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati: også kendt som idiopatisk hypertrofisk aortasubvalvulær stenose (IHSS), stimuli og systolisk mumling i det fjerde interkostale rum i venstre sternale grænse, sjældent systolisk udslæt, aortaregion Den anden hjertelyd er normal.Ekokardiografi viser asymmetri af venstre ventrikulær vægshypertrofi, ventrikulær septumfortykning og forholdet mellem venstre ventrikulær bagvæg ≥1,3, systolisk ventrikulær septum fremad, venstre ventrikulær udstrømningskanal kan ledsages De forreste mitralklaffeflader forskydes for at forårsage mitral regurgitation.
(B) aortadilatation: ses af forskellige grunde såsom hypertension, aortadilatation forårsaget af syfilis, kan høres i det andet interkostale rum på højre brystkant og kort systolisk mumling, den anden hjertelyd i det aortaområde er normalt eller hyperthyreoidisme, Uden en anden hjertelyd splittes, kan ekkokardiografi bekræfte diagnosen.
(3) Lungstenose: en anden ribbseptum i venstre brystkant og en grov systolisk knurr, ofte ledsaget af et systolisk klik, den anden hjertelyd i lungeventilområdet er svækket og opdelt, og den anden hjertelyd i aortaventilområdet er normal. Højre ventrikulær hypertrofi forstørres, og bagagerummet i lungearterien indsnævres og udvides.
(D) tricuspid regurgitation: den nedre venstre sternale kant af stimuliens nedre kant og den høje profil fuld systolisk knurr, øget blodvolumen under inhalation kan øge støj, svækket under udånding, slagt i venekæden, leverforstørrelse, højre atrium og Højre ventrikel er markant forstørret, og ekkokardiografi bekræfter diagnosen.
(5) mitral regurgitation: apikal systolisk mumling i det apikale område, ledning til venstre underarm; efter inhalering af isoamylnitrit er mumlingen svækket, den første hjertelyd er svækket, den anden hjertelyd i aortaventilen er normal, og aorta Ventilen har ingen forkalkning.
