frontotemporal demens
Introduktion
Introduktion til frontotemporal demens Frontotemporal demens henviser til de langsomme personlighedsændringer, taleforstyrrelser og adfærds abnormiteter hos middelaldrende og ældre patienter. Neurobilledet viser, at den frontotemporale lobe atrofi, men den patologiske undersøgelse finder ikke demenssyndromet hos Pick and Pick-celler. Når der ikke er noget patologisk bevis, er Pick sygdom og frontotemporal demens vanskelige at identificere.I øjeblikket anbefales det at klassificere Pick sygdom til frontotemporal demens. Kliniske studier har fundet, at frontotemporal demens kan være det mest almindelige neurodegenerative demenssyndrom efter Alzheimers sygdom, hvilket tegner sig for cirka en fjerdedel af alle demenspatienter. Det er blevet antydet, at frontotemporal demens faktisk inkluderer Pick-sygdom med patologisk tilstedeværende Pick-organer og andre Pick-syndromer med lignende kliniske manifestationer af fravær af Pick-organer, herunder frontal demens (frontaldementia) og primær progressiv Afasi (primær progressiveaphasia) og så videre. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: depression, urinvejsinfektion
Patogen
Årsagen til frontotemporal demens
Genetiske faktorer (55%):
Årsagen kan være neuronal celle-idiopatisk degeneration eller axonal skade sekundære celleændringer, Wilhelmsen (1994) i en stor familie af frontotemporal demens med ekstrapyramidale symptomer, lokaliserer sygdomsgenet på kromosom 17. Det er blevet bekræftet, at det er forbundet med tau-genmutation, og det har vist sig, at ca. 20% af patienterne med frontotemporal demens har denne genmutation.
Andre sygdomme (45%):
De patologiske træk ligner dem ved Pick sygdom. Den grove patologi er hovedsageligt frontalloben og / eller temporal lobatrofi. Omkring 1/3 af patienterne har bilateral symmetriatrofi, hjernebarken er hårdt påvirket, det laterale ventrikel forreste horn, og hornet er let til medium. Når graden forstørres, kan antallet af nerveceller i den atrofiske hjernebark reduceres markant under mikroskopet, neuronerne i II- og III-lagene går tabt, gliacellerne spredes diffus, de resterende neuroner denatureres i forskellig grad, og der er ingen pluklegemer og pluggeceller. Det er det vigtigste patologiske identifikationspunkt for denne sygdom og Pick sygdom.
Forebyggelse
Frontotemporal demensforebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggelsesmetode Symptomatisk behandling er en vigtig del af klinisk lægebehandling Tidlig diagnose og tidlig behandling kan bremse den irreversible proces med demens.
Komplikation
Frontotemporale demenskomplikationer Komplikationer depression urinvejsinfektion
Med udviklingen af sygdommen skal den almindelige kombination af patienter med afasi, depression, alvorlig mental adfærdsafvigelse osv. Også være opmærksom på sekundære lunginfektioner, urinvejsinfektioner, ud over den åbenlyse demens (kognitiv lidelse).
Symptom
Symptomer på frontotemporal demens almindelige symptomer kognitiv dysfunktion nedsat hukommelse demens mutisme personlighed ændre visuel agnosia
1. De kliniske manifestationer af denne sygdom er de samme som Pick-sygdommen, mere end 50 til 60 år gammel, begyndende på lumsk indtræden, langsom fremgang, tidlige personlighedsændringer, taleforstyrrelser og adfærds abnormiteter, såsom Klüver-Bucy syndrom, hvis familiehistorie CT og MR viste atrofi, temporær lobatrofi, genetisk undersøgelse afslørede en række tau-proteinkodende regioner eller intron 10-relaterede mutationer, patologisk undersøgelse uden Pick body og Pick-celler, kan diagnosticeres.
2. Primær progressiv afasi (PPA) er en progressiv nedgang i sprogfunktion i 2 år eller mere, og andre kognitive funktioner forbliver normale, signifikant forskellige fra AD og anden frontotemporal demens og patologisk Mængden af sputumblade er hovedsageligt atrofi, og der er ingen Pick-krop.
Mesulam (1982) rapporterede først 6 tilfælde af kronisk progressiv afasi uden demens, Weintraub et al (1990) kaldet primær progressiv afasi, de vigtigste kliniske træk er:
(1) normalt inden 65-års alderen, langsom progressiv afasi, uden anden kognitiv dysfunktion, kombineret med visuel agnosia, rumskade eller misbrug osv., Kan den daglige leveevne holdes intakt.
(2) Sygdomsforløbet kan vare i mere end 10 år. Sprogbarrierer kan eksistere i adskillige år alene. I 6 til 7 år udvikler de sig til svær afasi eller tavshed. De kan stadig bevare deres egen egenpleje og til sidst demens. I nogle tilfælde er den første præstation progressiv afasi. Hurtig fremgang, kortvarig udvikling af Pick sygdom, motorisk neuron sygdom eller cortical basal ganglia degeneration.
(3) Der var intet positivt tegn i den neurologiske undersøgelse. MR viste, at den dominerende frontale lob af halvkuglen, den temporale lob og den parietale lob tydeligvis blev nedbrudt. SPECT viste et fald i blodstrømmen i den venstre temporale lob og frontalloben eller den bilaterale frontale lob.
Undersøge
Undersøgelse af frontotemporal demens
Bestemmelse af cerebrospinalvæske, serum Apo E-polymorfisme, Tau-proteinkvantificering, ß-amyloidfragment har diagnostisk eller differentiel diagnostisk betydning.
1. EEG-undersøgelse er for det meste normal i det tidlige stadium, et par synlige amplituder reduceres, α bølger er reduceret; sen baggrundsaktivitet er lav, α bølger er sjældne eller fraværende, uregelmæssig bølge amplitude δ bølger kan være til stede, nogle få patienter har skarpe bølger og spindler under søvn Bølgen er mindre, og den komplekse bølge forekommer sjældent, og den langsomme bølge reduceres.
2. CT- og MR-undersøgelse viste karakteristisk lokaliseret frontal lob og / eller temporær lobatrofi, cerebral gyrus indsnævredes, sulcusbredde og frontalvinkel blev ballonlignende forstørrelse, frontal og anterior epipolær cortex blev tyndt, og sakral vinkel blev forstørret. Spaltningspuljen udvides, mere asymmetrisk, og nogle få er symmetriske. Sygdommen kan optræde tidligt. SPECT-undersøgelsen viser asymmetri, den tidsmæssige lobblodstrøm reduceres, PET viser asymmetri, og den temporale lobmetabolisme reduceres. De to er mere MR end MR. Følsom og hjælpsom til tidlig diagnose.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af frontotemporal demens
På nuværende tidspunkt er der ingen samlet diagnostisk standard for frontotemporal demens og Pick-sygdom. Følgende standarder kan bruges som reference:
1. Middelaldrende og ældre mennesker (normalt 50 til 60 år gamle) vises langsomt personlighedsændringer tidligt, følelsesmæssige ændringer og forkert opførsel og forekommer gradvist unormal opførsel, såsom Klüver-Bucy syndrom.
2. Taleforstyrrelse optrådte tidligt, såsom reduceret tale, dårligt ordforråd, stereotyp sprog og imitativt sprog, efterfulgt af åbenlyst afasi, tidlig computerkraftbevarelse, hukommelsesnedsættelse og relativ rumlig orientering.
3. Sen fase af intelligent tilbagegang, glemme, urininkontinens og mutisme.
4. CT og MR viste asymmetriatrofi af den frontale og / eller temporale lob.
5. Patologisk undersøgelse afslørede pluklegemer og pluggeceller.
Har 1 til 4 poster, ekskl. Andre demenssygdomme, kan klinisk diagnose diagnosticeres som frontotemporal demens, hvis familiehistorie, genetisk undersøgelse afslører, at tau-genmutation kan diagnosticeres; 1 til 5 elementer kan diagnosticeres som pluk sygdom, ingen pluk krop Og Pick-celler er de vigtigste patologiske identifikationspunkter for frontotemporal demens og Pick-sygdom.
Differentialdiagnose
Det skal adskilles fra Alzheimers sygdom. Begge begge er snigende, og fremskridt er langsomt. Der er mange almindelige punkter i klinisk praksis. Den mest skelne er den kronologiske rækkefølge af progressive demenssymptomer i løbet af sygdommen. Tidlig AD forsvinder og visuel orientering Kognitive svækkelser som nedsat magt og computerkraft, social evne og personlig etikette er relativt reserveret; tidlige manifestationer af frontotemporal demens er personlighedsændringer, taleforstyrrelser og adfærdsforstyrrelser, rumlig orientering og hukommelsesbevaring er god, og intelligent tilbagegang og glemme forekommer i det sene stadium. Etc., Klüver-Bucy-syndrom er en manifestation af tidlige adfærdsændringer i frontotemporal demens. AD ses kun i det sene stadie CT og MR er nyttige til identifikation af begge. AD kan vise omfattende hjernearofi. Frontotemporal demens viser mængden og / eller sputum. Bladatrofi; klinisk diagnose kræver histopatologisk undersøgelse.
