neutropeni
Introduktion
Introduktion til neutropeni Neutrofil granuloytopeni er det absolutte antal af perifere blodneutrofiler (samlet antal hvide blodlegemer × procentdel neutrofiler), mindre end 1,5 × 109 / l for børn <10 år gamle, lavere end børn i alderen 10 til 14 år 1,8 × 109 / L, mindre end 2,0 × 109 / L hos voksne, når granulocytter er kraftigt reduceret, under 0,5 × 109 / L, kaldet agranulocytose. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: agranulocytose, sepsis
Patogen
Årsag til neutropeni
Genetiske faktorer (25%):
Visse medfødt og arvelig neutropeni: såsom Kostmann-syndrom, retikulær hypoplasi med medfødt leukopeni, neutropeni med unormal granulocytproduktion osv. 5 immunlidelser: systemisk Lupus erythematosus, reumatoid arthritis osv.; 6 infektion: bakterielle infektioner såsom tyfusfeber, paratyphoid feber, brucellose, miliær tuberkulose; virusinfektioner såsom hepatitis, AIDS osv .;
Andre sygdomme (15%):
Blodsygdomme: såsom knoglemarvsmetastase, myelofibrosis, lymfom, leukopeni, aplastisk anæmi, multipelt myelom, malign histiocytose.
Erhvervede faktorer (10%):
Modenhedsforstyrrelser: 1 erhvervet: såsom folinsyremangel, vitamin B12-mangel, pernicious anæmi, svær jernmangelanæmi osv.; 2 ondartede og andre klonale sygdomme: såsom myelodysplastisk syndrom, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, osv. .
Lægemiddelfaktorer (10%):
Inklusive cytotoksiske og ikke-cytotoksiske lægemidler;
Fysiske og kemiske faktorer (5%):
Stråling, kemiske stoffer: såsom benzen, DDT, dinitrophenol, arsenic syre, cæsium, nitrogenoxid osv .;
patogenese
Patogenesen af neutropeni er ikke andet end:
1 granulocytproduktion er reduceret eller ineffektiv;
2 granulocytisk ødelæggelse er overdreven tabt, og granulocytets levetid forkortes;
Unormal fordeling af 3 granulocytter;
4 Integrer de tre første mekanismer.
Forebyggelse
Neutropeni-forebyggelse
Der bør etableres et strengt beskyttelsessystem for tæt kontakt med stråling, benzen eller andre skadelige stoffer, og der skal udføres regelmæssige blodprøver til rettidig diagnose og behandling For patienter, der bruger cytotoksiske stoffer, skal antallet af granulocytter måles hver 1-2 dag. Rettidig reduktion af lægemiddeldosis eller tilbagetrækning, så vidt muligt for at undgå eller begrænse brugen af medikamenter, der kan forårsage neutropeni, når du tager medicin, der kan forårsage neutropeni (ikke-cytotoksiske stoffer), skal du være opmærksom på ugentlige blodprøver, allergiske over for medicin Personer med historie eller medikamentinduceret neutropeni eller manglende medicinsk historie bør undgå at tage samme og lignende lægemidler.
Komplikation
Neutropenia komplikationer Komplikationer, agranulocytose, sepsis
Den vigtigste komplikation af neutropeni er infektion, inklusive lungeinfektion, oral infektion, hudinfektion osv., Såsom agranulocytose ofte pludselig begyndelse, patienter har kulderystelser, høj feber, den mest tilbøjelige til alvorlige infektioner i munden, viser nekrose Mavesår, ofte dækket med grå eller sort pseudomembrane, blød gane eller svælgbue kan perforeres på grund af nekrose, den såkaldte gåhest, perineale infektion er kun den anden i mundhulen, rektal, perianal og vaginal kan forekomme Nekrotiske mavesår, hvis infektionen af de ovennævnte dele ikke behandles i tide, får manglen på granulocytter ofte infektionen til at sprede sig hurtigt og fortsætter til sepsis, og dødeligheden er høj.
Symptom
Symptomer på neutropeni Almindelige symptomer Svag leukopeni Reducer svampeinfektioner Granulocytreduktion
Granulocytdysfunktion er en hæmatologisk abnormitet. Hvis der ikke er nogen infektion, er der ofte ingen klinisk manifestation, såsom langvarig neutropeni. Nogle patienter kan klage over træthed og døsighed. Når de er inficeret, kan de tilsvarende symptomer forekomme afhængigt af det inficerede sted. Og tegn.
1. Antallet af leukopeni i perifere blodleukocytter er <4 × 109 / L, og børn bestemmes ved henvisning til normale værdier i forskellige aldre.
2. Apoptotisk perifert blod ANC <1,5 × 109 / L
3. Agranulocytosis perifert blod ANC <0,5 × 109 / L.
Kort sagt, efter at ovennævnte diagnose er bestemt, skal den primære sygdom påvises i henhold til de diagnostiske kriterier for forskellige primære sygdomme, og den inficerede person skal klart defineres i henhold til de diagnostiske kriterier for forskellige infektioner.
Undersøge
Undersøgelse af neutropeni
1. Blod: Antallet af blodlegemer viser normalt et fald i antallet af hvide blodlegemer. Granulocytterne i klassificeringen er markant reduceret, mens lymfocytterne er relativt forøget. Hvis mikroskopet kan observeres direkte, er det mere pålideligt og korrekt. Et par patienter kan være ledsaget af anæmi og / eller thrombocytopeni.
2. Knoglemarv: Det meste af knoglemarvshyperplasi er i det normale interval, men granulocythyperplasi er ofte reduceret, ledsaget af modenhedsforstyrrelser, dvs. neutrofilerne under de sene granuler, erythroid og megakaryotyper er dybest set normale. Ved forskellige infektioner, der forårsager neutropeni, skal de nødvendige laboratorieundersøgelser vælges for at bekræfte diagnosen.
3. Påvisning af antigen og antistof : De mest almindelige virusinfektioner bør testes for antigener og / eller antistoffer relateret til virussen Bakterie- og svampeinfektioner skal tages fra sekretionssekretionskulturen og blodkulturen. Det har også vigtig værdi.
4. Billeddannelsesundersøgelse af inficerede læsioner : Den kan lokalisere diagnosen og hjælpe med at bestemme den kvalitative Patienter med maligne tumorer kan identificeres ved forskellige relaterede billeddannelsesundersøgelser, og patologisk eller cytologisk undersøgelse kan bekræfte diagnosen.
5. Autoantistoffer: Påvisning af autoantistoffer hos patienter med autoimmune sygdomme er nøglen til diagnose.
Diagnose
Diagnose og diagnose af neutropeni
Diagnose
I henhold til resultaterne af undersøgelsen kan diagnosticeres.
Diagnostisk evaluering: Diagnosen af neutropeni er normalt uden vanskeligheder. Det kan bestemmes i henhold til blodprøven. Fordi det kun er en hæmatologisk abnormitet i de fleste tilfælde, er det ikke en uafhængig sygdom. Derfor er vanskeligheden ved diagnosen at finde originalen. sygdom.
Efter at neutropeni ofte er forbundet med infektion, er det stadig nødvendigt at identificere, om infektionen er en primær sygdom eller en komplikation, nogle gange er det vanskeligt Klinisk sekundær neutropeni er mest almindelig ved virusinfektion, fordi de fleste patienter ikke har neutropeni. Det indeholder normalt ikke alvorlige bakterie- eller svampeinfektioner, så dens kliniske betydning er begrænset og kræver ofte ikke særlig behandling.Det, der virkelig er klinisk signifikant, er neutropeni, hvoraf næsten alle er inficeret, hvilket kræver øjeblikkelig akutbehandling, hvor stoffet passerer immunmekanismen. Inducereren er den første, hvoraf det meste bestemmes af den enkeltes specifikke sammensætning, så det kan ikke forhindres.Det kan forventes at tage kontroldosering, medicineringstid og G-CSF-forebyggelse, hvilket er lettere at løse. Derudover forekommer nogle hos spædbørn. Medfødt agranulocytose hos små børn og neonatal periode er hård og skal bedømmes og behandles i tide.
Differentialdiagnose
1. Årsagerne til sekundær neutropeni identificerer de ovennævnte otte kategorier af årsager, i henhold til historien og kliniske manifestationer er generelt ikke vanskelige at identificere, men medikamentinduceret, undertiden bestemt til at være forårsaget af et bestemt lægemiddel, vil der være nogle vanskeligheder, fordi patienter kan På samme tid eller i rækkefølge af flere stoffer er betydningen af at identificere, hvilke lægemidler der skal forbydes i fremtiden.
2. Identifikation af forskellige medfødte neutropeni i henhold til graden af neutropeni, kan identificeres som godartet eller svær neutropeni; periodisk regelmæssig forfatter, den mest lette at bekræfte diagnosen; granulocytter forbundet med forskellige syndromer Hvis det reduceres, kan det sondres i henhold til de kliniske egenskaber og laboratorieresultater. Derudover har aldersgrænsen for alder en vis referencemæssig betydning for diagnosen.
3. Identifikation af granulocytopenisk infektion og infektionsinduceret neutropeni Ikke-infektiøse årsager til neutropeni, neutropeni forekommer før infektion og infektion er kompliceret; infektionsinduceret neutropeni, vice versa Neutropenien forårsaget af infektion, såsom samtidig infektion, har for det meste en klar primær sygdom.
4. Gendannelsesperiode for agranulocytose og akut leukæmi identificerer patienter med bedring af granulocytose, hovedsageligt kan knoglemarv (sommetider involverer blod) forekomme mere tidligt granulocyt, inklusive primitive og promyelocytter, nogle gange mere end 30 %, ligner akut myeloide leukæmi, identifikationspunkt:
1 Førstnævnte har en historie med agranulocytose og en historie med primær sygdom eller medicin,
2 ingen tegn på lymfeknude, lever, milt og anden leukæmi infiltration,
3 normalt uden anæmi og / eller trombocytopeni,
4 Kortvarig dynamisk observation, tidlig granulocyt i knoglemarv og perifert blod faldt gradvist og forsvandt.
