Budd-Ghiari syndrom
Introduktion
Introduktion til Bad Gyari-syndrom Budd-Chiarisyndrom (BCS) er en leveråre og tilstødende inferior vena cava stenose på grund af forskellige årsager, levervener og inferior vena cava blodretningsforstyrrelse, hvilket resulterer i hepatomegali og smerter, Ascites, leverdysfunktion og andre kliniske manifestationer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% -0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: chok, gulsot, splenomegali
Patogen
Årsagen til Bad Gayley syndrom
Årsag til sygdom
I diskussionen af etiologien er de vigtigste årsager til sygdommen koncentreret i trombose, membranøs stenose og lokal kompression.
Trombose (30%):
BCS forekommer ofte hos en række patienter med øget blodkoagulation, de mest rapporterede er polycythemia vera og andre myeloproliferative sygdomme. Wanless et al rapporterede en gruppe af 145 obduktionsdata, se polycythemia vera og uforklarlige myeloproliferative En tredjedel af sygdommen er forbundet med dominerende portalhypertension, og paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (PNH) er også en af de almindelige årsager til BCS.Frekvensen af PCS forbundet med BCS er 12% til 27,3%. BCS er en langvarig oral p-pille. Høj forekomst, tilstødende orginal inflammatoriske læsioner såsom ulcerøs colitis og Crohns sygdom er ofte forbundet med BCS, i korte, forhøjede blodkoagulationer af forskellige årsager kan føre til levervenen og / eller den nedre del af leveren Vena cava-trombose, med hensyn til, hvorfor trombose forekom i denne del, indtil videre er der ingen tilfredsstillende forklaring.
Membrandannelse (20%):
I 1912 rapporterede Thompson og Turnbull det første tilfælde af underordnet vena cava membranøs obstruktion (MOVC) i fremmed litteratur. I 1950 rapporterede Bennett igen. Siden da er MOVC blevet rapporteret i mange lande i BCS. Forekomsten af MOVC er forårsaget af medfødte læsioner eller erhvervede faktorer.I øjeblikket er der stadig kontrovers.De fleste lærde mener, at MOVC er en medfødt læsion forårsaget af udviklingsdefekter. For eksempel studerer Hirooka den underordnede vena cava og lever baseret på patologisk anatomi. Den embryonale udvikling af segmentet foreslås at udgøre de øvre og nedre segmenter af den underordnede vena cava inklusive en del af hjertet, den fælles leverven, leverens bihule og den højre nedre hovedven. Hvis der opstår unormal fusion eller okklusion under udvikling, kan flere typer patologiske ændringer forklares. Okuda satte spørgsmålstegn ved den medfødte udviklingsteori for MOVC; Terabagashi et al rapporterede om et tilfælde af lupus-antikoagulantpositive patienter og fandt, at den underordnede vena cava-trombose ændrede den membranøse forhindring ved dynamisk observation og således fundet bevis for den erhvervede dannelsesteori for MOVC. Dybdegående undersøgelser har vist, at erythropoietin øges, dannelse af erythroid koloni og antistollingsfaktorer i lupus kan være i blodet Forøget væskekoagulation - venøs trombose i hepatisk - leverindifferent vena cava membranøs obstruktion - Budd-Chiari-syndrom spiller en vigtig rolle, det er også blevet antydet, at protein C-mangel også er forbundet med BCS.
Delvis komprimering (10%):
Tilstødende organlæsioner, inklusive betændelse, traumer, hepatiske besættelseslæsioner eller metastatisk kræft, undertrykkelse eller invasion af den underordnede vena cava og leverens vener eller spredning af leverkræft langs leverven forårsager tumortrombose og trombose, hvilket forårsager obstruktion.
patogenese
1. Klassificering af levervenes og / eller hepatiske inferior vena cava-obstruktionstype, placering og morfologi hos mange mennesker har foretaget en mere detaljeret observation i henhold til besværets art, placering, omfang og omfang for korrekt behandling Det er meget vigtigt at vælge den kirurgiske metode. Mange forskere har fremsat forskellige klassificeringsudtalelser. Hirooka-klassificeringen er den mest detaljerede, og de patologiske egenskaber, placering og forhold af den underordnede vena cava og levervenen er afklaret, og den membranøse forhindring findes også. Der er forskelle mellem film og tyk film.
Type I a: Membranen er over den uhindrede åbning.
b: Skillevæggen er mellem den okkluderede venstre leverven og den uhindrede højre leverven.
c: Membranen er under den åbne levervenåbning.
Type II a: Skillevæggen er over den okkluderede leverven.
b: Membranen er under den okkluderede leverven.
Type III: stenose af vena cava og patens i levervenen.
Type IV: trombotisk okklusion af vena cava-afsnittet, involvering af leverven.
Type V: stenose af vena cava, leveråreinddragelse.
Type VI: segmental okklusion af vena cava-lever-segmentet, involvering af levervenen.
Type VII: okklusion af levervenen.
Fordi Hirooka klassificering er for kompliceret, er det upraktisk at bruge. Wang Zhongyu klassificerer omfattende forskellige sygdomme i henhold til kendetegnene ved inferior vena cava-obstruktion og involvering af leverven. Sygdommen er opdelt i tre typer set ud fra let kirurgisk valg.
Type I: Lokal stenose eller obstruktion (ca. 57%) af den inferior vena cava membran. Denne type er en høj grad af inferior vena cava membranlignende obstruktion eller fibrøs obstruktion. Levervenen er ikke involveret, men levervenåbningen er placeret. Den distale side af den underordnede vena cava-obstruktion, derfor ud over hindring af den inferior vena cava blokeres også levervenøs tilbagevenden, denne type er ret almindelig i Japan, den distale side af den inferior vena cava-obstruktion, blodstase, sekundær trombose, Hvis tromben udvides, kan leveråreåbningen og bagagerummet blokeres.
Type II: diffus stenose eller obstruktion (ca. 38%), diffus stenose eller obstruktion af den inferior vena cava, segmental eller diffus obstruktion af den inferior vena cava, kombineret med venstre leveråre eller højre levervenoklusion, eller endda Bagagerummet i leverven er fuldstændigt lukket, og de fleste af de mennesker, der ses i Asien og Fjernøsten, er af denne type.
Type III: obstruktion i levervenen (ca. 5%), levervenestamme eller åbningsobstruktion, ringere vena cava-patency, denne type forekommer mest i Vesteuropa og Nordamerika, ofte manifesteret som levervenetrombose eller thrombophlebitis, De lærde observerede, at efterhånden som sygdommen skred frem, blev den underordnede vena cava nær udløbet af leverven efterfulgt af trombose.
2. Patologi og patofysiologi
(1) Leverhistologi: BCS leverhistologiske ændringer påvirkes af en række faktorer, først og fremmest graden af obstruktion, såsom komplet obstruktion, intrahepatiske histologiske ændringer er mere ensartede; ufuldstændig obstruktion, histologiske ændringer Forskellen er stor. Den anden er årsagen til forhindring. For eksempel øges blodkoagulationen. Levervenerne i forskellige niveauer er synlige i forskellige omfang. Trombosen er forskellig mellem gammel og ny, og blodkarvæggen kan også have fortykkelse og endotelskader. I tilfælde af membranobstruktion, Trombose er sjælden, blodkarvæggen kan fortykkes i forskellige grader, og til sidst er hindringsforløbet, akut okklusion, central venøs og hepatisk sinusstopning, dilatation, blødning, hepatocytatrofi, ødelæggelse eller forsvinden i det centrale område af lobulen; Hepatocytter kan gennemgå fedtlignende forandringer; omkring portvenen regenereres hepatocytter. I tilfælde af subakut obstruktion er den centrale væg af lobulen fortykket, fibrotisk, leveratrofi og interlobulært fibrøst vævshyperplasi; perifere hepatocytter Når regenerering er mere udtalt, dannes pseudo-knuder. Når kronisk obstruktion opstår, produceres omfattende fibrotiske læsioner, og normale leverformede lobulære strukturer ødelægges af fibrøst væv og regenerative knuder. Alternativt, hvilket fører til skrumpelever og portal hypertension, hepatisk venøs obstruktion, forstørret lever overbelastning, forøget hepatisk venetryk og sinusformet, derefter forøget dannelse af hepatisk lymfe, leverkapslen ved overløb i bughulen og ascites.
(2) sikkerhedscirkulation: De anatomiske ændringer i sikkerhedscirkulationen under BCS afhænger af lokationen og arten af okklusionen.
1 Fordi de tre levervenes bagagerum ikke alle er påvirket af okklusion, danner de intrahepatiske vener kollaterale cirkulation og kommunikerer med hinanden.
2 De tykke og rigelige trafikfartøjer mellem den venøse leverven og den underordnede vene danner en lever-venøs sikkerhedscirkulation.
3 Leverflodstrøm kan også drænes til den overordnede vena cava gennem kollaterale cirkulation af lever-skamvenen.
4 portal-venøs anastomose, især de gastriske koronarvener, de korte vener i maven og de azygotiske årer, grenene af de semi-singulære årer er enige om at danne submukosale variationer i fundus og nedre spiserør.
5 leverkompensatorisk dilatation af leverdors, kongestiv hyperæmi og hypertrofi i halen og tryk og inferior vena cava, hvis portalen også er emboliseret, leverblodstrømmen er stillestående og infarkt, døde patienten af leversvigt på kort tid, forekomsten af BCS med portalvenetrombose Det er 20%.
Inferior vena cava-obstruktion, ud over hindring af levervenes udstrømningskanal, er der stadig inferior vena cava refow-obstruktion, obstruktion af distal vena cava-dilatation, blodstase, betydelig ekspansion i retroperitoneum, lænderød, renal vene, binyreven og stigende vene i lænden Den gensidige trafik danner en sikkerhedscirkulation. Blodet strømmer gennem den semi-singulære vene og den azygote vene til den overordnede vena cava. De overfladiske vener på begge sider af brystet og bugvæggen forvrides og udvides, blodstrømmen er fra bunden til toppen, underbenene og perineum er hævede, og de overfladiske åreknuder er Huden på ankelen er pigmenteret og endda ulcerøs.
Forebyggelse
Forebyggelse af dårligt Gyari-syndrom
Målrettet forebyggelse og opmærksomhed på levevaner i henhold til årsagen. Sundhedsprodukter undersøgelse Breakline Bad-Giari syndrom Kinesisk medicinsk behandlingsmetode Ingen relevant information Undersøgelse af kinesisk urtemedicin Breakline Bad-Giari syndrom Vestlig medicinsk behandling.
Komplikation
Komplikationer i dårlig Gayley-syndrom Komplikationer, chok, gulsot, milt
1. Akut fase: Der er forskellige grader af leverskade, og alvorlige patienter med hurtig død af chok eller leversvigt.
2. Subakut type: Cirka en tredjedel af patienterne har gulsot og splenomegali.
3. Kronisk periode: meget lang periode, splenomegali og spiserør, endda hæmatese og melena, alvorlige tilfælde af åreknuder i nedre ekstremiteter og endda ernæringssår i foden og ankelen, det bilaterale venetryk i nedre ekstremitet steg.
Symptom
Budd-Gily syndrom symptomer Almindelige symptomer Øvre abdominalt ubehag Abdominal lemødem Muskel ømhed Leverforstørrelse Mavesmerter Proteinuri
BCS forekommer hyppigst hos unge voksne i alderen 20 til 45 år. Med hensyn til køn rapporteres det generelt, at mænd har en høj forekomst. Ascites og hepatomegaly er de mest almindelige kliniske tegn. De kliniske manifestationer er relateret til obstruktionsstedet. Hepatisk venekonstruktion er hovedsageligt kendetegnet ved mavesmerter. , leverforstørrelse, ømhed og ascites; inferior vena cava-obstruktion på grundlag af kliniske manifestationer af okklusion af levervenen, ofte ledsaget af ødem i nedre ekstremiteter, ulcus i ulmen, pigmentering og endda åreknuder i lænden, læsioner, der påvirker nyrevenen, protein kan forekomme Urin, selv manifesteret som nefrotisk syndrom, klassificeres klinisk i henhold til patientens symptomer.
1. Akut fase: Sygdommens forløb er mere end 1 måned.De kliniske manifestationer af denne type patienter ligner meget akut hepatitis og akut alvorlig hepatitis. Pludselig mavesmerter, abdominal forstørrelse og efterfølgende leverforstørrelse og massiv ascites, udvidelse af abdominalvæg med forskellige grader af Leverfunktionsskade, alvorlige tilfælde af alvorlig død ved chok eller leversvigt.
2. Subakut type: sygdomsforløbet er inden for 1 år, den kliniske manifestation er den mest typiske, ascites er det grundlæggende træk. Hos mere end 90% af patienterne vokser ascites hurtigt, vedvarer, hovedsagelig intractable ascites, de fleste patienter har leversmerter, lever Hævelse, ømhed, ødemer i nedre ekstremitet falder ofte sammen med mave-, nedre bryst- og overfladiske åreknuder. Til diagnose af denne sygdom har ca. en tredjedel af patienter gulsot og splenomegali.
3. Kronisk fase: Bortset fra nogle patienter fra den akutte fase til den kroniske fase, har de fleste patienter lumsk indtræden, symptomer og tegn vises langsomt, begynder at føle abdominalt ubehag eller abdominal forstørrelse og derefter gradvis leverforstørrelse, ascites og abdominalvæggen Udvidelse, et lille antal patienter med mild gulsot, kurset kan gå igennem måneder eller år, patienter med meget lang sygdom, splenomegalie og spiserør, endda hæmatemese og melena, patienter med inferior vena cava obstruktion, bryst, abdominal væg Venøs engorgement er meget åbenlyst, blodstrømningsretningen er fra bund til top, bilateralt ødem i nedre ekstremiteter, kalvets pigmentpletter på kalvens hud, svære åreknuder i underekstremiteterne og endda næringssår i ankelen og foden og forhøjet venetryk i begge nedre ekstremiteter.
Undersøge
Undersøgelse af Bad Gayley syndrom
1. Leverfunktion: Akut type ALT, øget AST, serumbilirubin øget, serumprotein nedsat, protrombintid forlænget, nogle patienter har forhøjet ALP, subakut leverfunktion kan være grundlæggende normale eller milde abnormiteter, Kroniske ændringer i leverfunktionen ligner cirrhose.
2. Hæmatologi: Akutte blodprøver kan have forhøjede hvide blodlegemer, nogle patienter har overflod, manifesteret som hæmatokrit og hæmoglobinforøgelse, subakut og kronisk, ud over dominerende polycythæmi, generelt ingen signifikante ændringer.
3. Ascites-undersøgelse: Ascites-proteinkoncentration i BCS når ofte 2,5 ~ 3,0 g / l, kan også være lavere end denne værdi, og der er en tilsvarende ændring i spontan peritonitis.
4. Ultralydundersøgelse
(1) Abdominal B-ultralyd: Abdominal B-ultralydundersøgelse er en enkel, sikker og effektiv metode, der kan stille en korrekt diagnose for de fleste patienter.Den diagnostiske overensstemmelse kan nå 94,4%, hvilket ofte er den foretrukne metode til undersøgelse af denne sygdom. De blodkar, der er involveret i sygdommen, er beskrevet nedenfor.
1 Ændringer i levervenen: Den blokerede leverven kan være en eller flere, hvis ydeevne afhænger af omfanget og omfanget af forhindring, som følger:
A. Inferior vena cava-obstruktion af lever-segmentet: hindring af den inferior vena cava over hepatisk venåbning, obstruktion af levervenøs tilbagevenden, udvidelse af levervenen, indre diameter> 1,0 cm, stillestående blodgennemstrømning i lumen, se "spontan udvikling" -fenomen, CDFI: Venøs blodstrømningsretning og strømningshastighed er unormal.
B. Membranøs forhindring: ofte placeret i åbningen af levervenen, der er en membranlignende, strimmellignende ekko, den indre diameter af levervenen udvides, og der er ujævn tykkelse mellem levervenen og den uhindrede trafik, CDFI : Blodstrømmen i mellemgulvet er forstyrret, strømningshastigheden øges, og spektret er unormalt.
C. Embolisering: inkl. Trombose og tumortrombus, lav-til-medium væsentlig ekko i levervenen, CDFI: intet blodstrømsignal eller blodgennemstrømning i levervenen.
D. Ekstern trykstenose og okklusion: ved siden af den synlige kompressionsmasse er den uhindrede diameter af levervenen normal, eller levervenen blokeret af tilbagesvaling er en kompenserende dilatation, ekkoet i hulrummet er normalt, og blodstrømmen er jævn.
2 mindreværdige vena cava ændringer:
A. Inferior vena cava membranøs forhindring: I den underordnede vena cava i hepatisk segment eller ind i det rigtige atrium, se "line-lignende" og "lige" stærke ekko, og fænomenet "spontan udvikling" ses også i lumen.
B. Embolismedannelse: et lav-medium væsentligt ekko i levervenen.
C. Eksternt tryk mindsket vena cava indsnævring: på grund af den åbenlyse stigning i kaudal lobstopning.
D. Almindelige manifestationer af obstruktion af inferior vena cava: det distale segment af den inferior vena cava har forskellige grader af dilatation, den indvendige diameter er> 2,4 cm, CDFI: intet blodstrømssignal i okklusionssegmentet, indsnævring af blodstrømmen i stenosen, fyldefejl, tab af normal tre Fasebølgeform, erstattet af højhastigheds turbulens.
(2) Doppler-ultralyd: Doppler-ultralyd har ekstremt vigtig diagnostisk værdi for BCS.
1 Doppler-ultralyd kan nøjagtigt bestemme, om der er blodstrømssignal, hvis det venøse blodstrømssignal forsvinder, er der bestemt en blokering.
2 Doppler-ultralyd kan nøjagtigt bestemme blodstrømningsretningen, hvis leverven vendes, bekræftes det også, at der er hindring ved indgangen til den underordnede vena cava.
3 hepatiske vene Doppler-bølgemønster ændres, normal, levervenøs blodstrøm er fase, blodstrømspektrum ændres med hjertecyklus, forholdet mellem maksimal blodgennemstrømningshastighed og mindst blodstrømningshastighed er ofte større end 4,0, hvis denne gang Faseændringen forsvinder og vises som advektion eller jævn strømning, hvilket antyder obstruktion ved indgangen til den inferior vena cava eller levervenen, men denne ændring mangler egenskaber. Når skrumpelever forekommer, kan 81,3% vise lignende ændringer, og hvis der er ringere vena cava Blodstrømmen i midten og nedre sektioner kan også diagnosticeres.
5. CT-undersøgelse af CT kan identificere levervenen, forhindring af den inferior vena cava er medfødt abnormalitet eller sekundær for tumor, trombose eller andre faktorer, såvel som ascites, collateral cirkulation og andre tegn kan findes, CT-undersøgelsen er ikke i stand til at vise Vena cava-membranen, mens leverens mediale gren ikke er så god som ultralyd og MR.
(1) CT-scanning:
1 Stor lever, især et af egenskaberne ved udvidelsen af den kaudale lob i leveren, som er relateret til den direkte tilbagevenden af caudatloben til den underordnede vena cava.
2 Tætheden af den perifere del af leveren er lav, og tætheden af den centrale del af caudatloben og den venstre del af leveren er relativt høj.
3 kan se ascites.
(2) CT-forbedring:
1 I det tidlige stadium blev caudatloben og den centrale del af den venstre lob i leveren hurtigt styrket.Den høje tæthed af den ventilatorformede fordeling centreret på den underliggende vena cava i hepatisk segment, kanten blev sløret, og derefter blev det modsatte udført, dvs. den perifere del viste forsinket forbedring, kaudatlove og lever. Den centrale del af venstre lob ryddes hurtigere, hvilket er relateret til forhindring af venøs leverfunktion og den kompenserende stigning i leverens blodgennemstrømning i kaudatloben og en del af den inferior vena cava.
2 Leveren er ujævn, og regional eller ekstensiv densitet er en af dens egenskaber.
3 Levervenen forstærkes ikke, den kontinuerlige afbrydelse mellem levervenen og den inferior vena cava, den underordnede vena cava i leverens segment, leverveinsemboliseringen, den intraluminale fyldningsdefekt under trombose og udvidelsen af leverens kaudale lob kan forårsage den inferior vena cava af hepatisk segment. Den fissurlignende, underordnede vena cava-ekspansion under okklusionsenden er afrundet, og hvis den mediale kollaterale cirkulation er etableret, kan den udvidede leverven eller kollaterale venøs gren vises.
4 kan vise udvidede laterale levervener, såsom azygote, semi-singulære og lænde stigende vener.
MR-undersøgelse MR har multi-plan, vaskulær strømningseffekt, ikke-invasive træk, kan vise leverven, inferior vena cava, leverven, obstruktion af den inferior vena cava er medfødt abnormalitet eller sekundær til tumor, trombose eller andre faktorer Det kan også konstateres, at ascites, sikkerhedscirkulation og andre tegn, manglen undertiden er vanskeligt at identificere langsom blodgennemstrømning og trombose, ikke kan bestemme blodstrømmens retning.
(1) Leverforstørrelse og leversignal ændres. Signalintensiteten af caudatloben på det T2-vægtede billede er lavere end for andre væv, fordi blodudstrømningen i caudatloben indføres direkte i den underordnede vena cava. Når den venøse returnering i leveren er blokeret, er caudatloben generelt Ikke træt eller involveret.
(2) levervenen, unormal form af inferior vena cava, levervenen stenose eller okklusion, levervenen og inferior vena cava er ikke forbundet, og den underordnede vena cava i hepatisk segment er naturligvis smal eller forhindret, hvilket kan vise den inferior vena cava septum og obstruktionsafsnit under hindringsenden Underordnet vena cava-dilatation, langsommere blodgennemstrømningshastighed kan være et stærkt og svagt signal, leverven og inferior vena cava-thrombose, blødt vævs højt signal, sagittalplan, koronal billeddannelse kan vise dets rækkevidde, dannelse af levermedial grenblodkar, Det er "komisk" eller "spindelvev", og det er uorden.
(3) Med ascites er det lave signal omkring leveren på det T1-vægtede billede og det høje signal på det T2-vægtede billede.
(4) Lever, paravertebral rum, mavevene med kompenserende dilatation og lavt signal og azygotisk veneudvidelse.
(5) Den anatomiske struktur af den underordnede vena cava og det højre atrium kan vises tydeligt, hvilket giver vigtige præoperative oplysninger til diagnosen af denne sygdom.
7. Angiografi: Angiografi er den vigtigste metode til at bestemme placeringen af BCS-læsioner De følgende tre metoder kan bruges til at forstå morfologien og hæmodynamiske ændringer i levervener og inferior vena cava.
(1) Intubation af den underordnede vena cava gennem lårbenen: Når den inferior vena cava er fuldstændigt forhindret, kan kateteret ikke indtaste den normale afstand, og impedansen vises gradvist opad. Trykket på den inferior vena cava øges markant, når manometrien er under pres; hvis der er hindring af den inferior vena cava, På samme tid kan kanylen med den vugge vene bruges til tovejs angiografi, som tydeligt kan vise formen på den membranøse struktur og længden af obstruktionsafstanden. På dette tidspunkt kan vægtromben ses under forhindringsstedet, og den forvrængede og udvidede lændeven kan tydeligt vises. Lumbar stigende vene, anterior spinal vene, iliac vene og pericardial iliac vene, blodstrøm gennem den azygote vene, synlig en eller to hepatisk venobstruktion, hindring af det nedre ekspansionssegment eller blokering, endnu en kompenserende ekspansion Det kan også ses, at shunterne mellem de forskellige levervener, hvis der ikke er nogen hindring af den underordnede vena cava, kateteret af en fagmand ikke kan trænge ind i venen, hvilket antyder, at levervenen er blokeret.
(2) transhepatisk venøs intubation: okkupation af leverven udføres bedst ved leverintubationstryk og angiografi. På dette tidspunkt øges levervenot betydeligt Injektionskontrastmiddel kan vise infarktens placering, grad, morfologi og synlig leverven. Forskellige sikkerhedscirkulationer dirigerer blod ind i højre atrium eller tilbagesvaling af portvenen. De intrahepatiske kar er edderkoppelignende. På dette tidspunkt, hvis den underordnede vena cava angiografi udføres på samme tid, kan leverens inddragelse forstås mere tydeligt, også gennem levervenen. Intubation kan ikke være en succes, leverparenchyma kan også diagnosticeres klart, men patienter med svær blødningstendens og et stort antal ascites, kontraindikationer for leverparenchyma.
(3) Cøliakiarterie og overlegen mesenterisk arterieangiografi og indirekte portalåreangiografi: selektiv angiografi kan også bruges til at bekræfte diagnosen. På dette tidspunkt kan ofte den smalle og lige leverarterie, kapacitetsskygge med høj densitet og portalens blodgennemstrømning ofte vises.
8,99Tc leverscanning: 99Tc leverscanningsdiagnose BCS har leverforstørrelse, morfologiske abnormiteter, sporstofsammensætning i den hypertrofiske leveruddybning, der viser et "centralt koncentrationsfænomen", leveren til højreben er sparsom Distribution eller signifikant reduktion, nogle patienter, moderat eller svær udvikling og forstørrelse af milten.
9. Endoskopi: Gastroskop kan kun påvise spiserør i gastrisk gastrisk mave, hvilket er til lidt hjælp til diagnosticering af BCS. Laparoskopi har stor betydning for diagnosen BCS. Leveren er hævet under mikroskopet, overfladen er glat og udseendet er lilla. Biopsien under direkte syn kan bekræfte diagnosen.
10. Leverbiopsi: Leverhistologi kan vise karakteristiske ændringer i BCS. Så længe kliniske symptomer udelukker kardiogene faktorer, kan leverbiopsi generelt stille en klar diagnose, men denne test kan ikke bestemme besværets art, placering og omfang. I stedet for angiografi er der en vis risiko for leverpunktion, når der er en alvorlig blødningstendens og en stor mængde ascites, så det er ikke egnet til rutinemæssig undersøgelse før operation.
Diagnose
Diagnostisk identifikation af Bad Gyari-syndrom
Akut BCS har for det meste mavesmerter, ømhed i hepatomegaly og tricade i ascites. Kroniske patienter har hepatomegaly, portalkollateralt cirkulation og ascites triade. Realtid ultralyd og Doppler-ultralyd kan fremkalde BCS-diagnose for mere end 85% af patienterne. Diagnosen af BCS er afhængig af levervenen og / eller inferior vena cava angiografi og leverbiopsi.
Differentialdiagnose
1. Akut hepatitis BCS skal adskilles fra akut hepatitis:
(1) Akut BCS abdominal smerte er alvorlig, leverforstørrelse og ømhed er meget åbenlyst, og den jugulære vene er fyldt, og leverens og halsens tilbagesvalingstegn er negativt.
(2) Udseende og væksthastighed for ascites og ødemer i nedre ekstremiteter er ikke proportional med ændringer i leverfunktion.
(3) Patienten har ikke haft nogen eksponering for viral hepatitis eller hepatotoksiske medikamenter eller giftstoffer, og den patogene undersøgelse af viral hepatitis er for det meste negativ.
(4) Leverbiopsi er ikke en ballonlignende eosinofil forandring og punktlignende nekrose, men hæmoragisk nekrose i lobens centrale lob med åbenbar udvidelse af leverens bihule og venøs trombose i leveren på alle niveauer.
(5) Angiografi kan tydeligt skelne mellem de to.
2. Akut alvorlig hepatitis (fullinant hepatitis) Følgende punkter bidrager til forskellen mellem akut svær hepatitis og fulminant BCS:
(1) fulminant BCS kan ikke krympe eller skrumpe leveren er ikke indlysende, ledsaget af en hurtig stigning i milten og åbenlys fyldning af den jugular vene.
(2) ALT, AST og serum bilirubin var signifikant forhøjet i BCS, og der var ingen adskillelse af enzymer.
(3) Den patogene undersøgelse relateret til viral hepatitis ved BCS er for det meste negativ.
(4) Leverbiopsi ved BCS viste flaky hæmoragisk nekrose i leveren, involverende lever-alveolære bånd, og thrombus blev set i levervener på alle niveauer.
(5) Rettidig angiografi kan bekræfte diagnosen.
3. Cirrhose subakut eller kronisk BCS er ofte ledsaget af cirrhose, og patienter med cirrhosis kan også være forbundet med BCS. Derfor er det afgørende for valget af behandling at afgøre, om en patient har BCS.
(1) De fleste af BCS havde ikke en historie med akut hepatitis, og selv hvis der var gulsot i løbet af sygdommen, var de fleste af dem ledsaget af ascites.
(2) Fysisk undersøgelse er en vigtig metode til at identificere cirrhose og BCS. Ved cirrhose arrangeres mavevene på en excentrisk måde rundt umbilicus. Dreneringsretningen er også excentrisk. I BCS vises det nederste bryst, de to ribben og lænden. Åreknuder, MOVC, når blodgennemstrømningsretningen fra bund til top, enkel hepatisk veneobstruktion, når blodstrømningsretningen fra top til bund, ødemer i nedre ekstremiteter med sårdannelse, hyperpigmentering eller åreknuder understøtter MOVC.
(3) Leverven og / eller inferior vena cava angiografi og leverbiopsi kan bekræfte diagnosen.
Subakut og kronisk BCS ligner meget kardiogen cirrose. Leverbiopsi hjælper ikke med at skelne mellem de to, men sidstnævnte har en historie og bevis på langvarig højre hjertesvigt eller indsnævring af perikarditis, så længe hjertet og sikkerhedscirkulationen undersøges omhyggeligt. Tegn, ikke mere vanskeligt at differentiere diagnosen.
