hypokalæmisk nefropati
Introduktion
Introduktion til hypokalemia nefropati Hypokalmicnephropathy er en kronisk interstitiel nefritis eller nyresygdom forårsaget af vedvarende hypokalæmi, også kendt som kalium-mister nefropati. Alvorligheden afhænger af omfanget og varigheden af kaliummangel.De kliniske manifestationer er hovedsageligt urin-koncentrerende dysfunktion, men det er sjældent i klinisk praksis. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pyelonephritis
Patogen
Årsager til hypokalemia nefropati
(1) Årsager til sygdommen
Sygdommen er forårsaget af kronisk hypokalæmi, årsagen til hypokalæmi skyldes hovedsageligt utilstrækkeligt kaliumindtagelse, overdreven tab (tab af fordøjelseskanaler og tab af urin), forskellige diuretika og steroider Hormonanvendelse; kronisk nyresygdom såsom renal tubular acidosis, Bartter syndrom, Liddle syndrom, reninsekretorisk tumor, Cushings syndrom og hydroxylase mangelsygdom osv. Klinisk almindelig hypokalæmi:
1. Ikke-nefrogen hypokalæmi Kaliumudskillelsen i nyrerne er ikke steget Stigningen i kaliumindtagelse i celler på grund af forskellige årsager er også en af de mest almindelige årsager til hypokalæmi Hypokalæmi forårsaget af stigningen i kalium i cellerne er for det meste midlertidig. I de fleste tilfælde er det ikke nødvendigt med nogen særlig behandling. Periodisk lammelse med lav kalium er en sjælden autosomal dominerende arvelig sygdom. Patienter kan pludselig udvikle hypokalemisk muskelsvaghed, og kalium i blodet er ofte lavere end 3 mmol / L. Årsagen er ikke fuldt ud forstået. Acetazolamid kan effektivt forbedre muskelsvaghed. Nogle patienter med hypertyreoidisme kan også have kliniske manifestationer af periodisk lammelse. Blodkalium kan også reduceres midlertidigt, men årsagen er måske ikke nøjagtig den samme. Acetazol Aminer er ikke effektive, og betablokkere kan forbedre muskelsvagheden markant.
Derudover er kaliummangel eller på grund af akut, kronisk diarré forårsaget af tarmt kaliumtab også den vigtigste årsag til ikke-nefrogen hypokalæmi.
2. Forøgelsen af urinudskillelse af kalium forårsaget af forskellige årsager til nyrehypokalæmi er den vigtigste årsag til hypokalæmi. Det kaldes kollektivt nyrehypokalæmi. Patienter ledsages ofte af hypokalæmi. Metabolisk acidose eller metabolisk alkalose, blodtryk er for det meste normalt ved hypokalæmi med metabolisk acidose, og hypokalemia-patienter med metabolisk alkalose kan have hypertension.
(1) hypokalæmi ledsaget af acidose: da hypokalæmi kan kompensere for koncentrationen af plasma-natriumbicarbonat, har de fleste patienter en tendens til at forårsage alkalose; omvendt, hvis hypokalemia-patienter er ledsaget af metabolisk syre Forgiftning er til stor hjælp til diagnosen, fordi hypokalæmi med acidose kun ses ved renal tubulær acidose, herunder proksimale indviklede tubuli og distal konvolutisk acidose og diabetisk ketoacidose.
Diabetisk ketoacidose på grund af hyperosmolær osmotisk diuretisk effekt og et stort antal negativt ladede ketonlegemer fra urinen for at fremme udledningen af urin-kalium, ledsaget af en betydelig reduktion i kroppens samlede kalium, men i acidose På grund af omfordelingen af intracellulært og ekstracellulært kalium kan hypokalæmi muligvis ikke være åbenlyst. Hvis kalium ikke behandles med insulin og alkaliske lægemidler, kan det forårsage alvorlig eller endda dødelig hypokalæmi.
(2) hypokalæmi og normal blod-pH eller metabolisk alkalose:
1 primær aldosteronisme, aldosteronniveauer i serum steg, og natriumionerne, der kommer ind i de distale indviklede tubuli, steg markant på grund af øget natrium- og kaliumudskiftning af urinudskillelse af kalium, patienter med øgede niveauer af blod aldosteron, hypokalæmi, men også Der er kliniske manifestationer af hypertension og metabolisk alkalose, og plasma-reninaktiviteten er for det meste nedsat. Da hypokalæmi kan give tilbagekoblingshæmning af adrenal cortex-sekretion af aldosteron, øges ikke serum aldosteronniveauet hos patienter med svær hypokalæmi tilsvarende, normale mennesker eller Andre årsager til hypertensive patienter med normalt saltvand eller hydrocortison-serum aldosteron bør være 110,96 nmol / L (4ng / dl), mens serum aldosteronniveauer ikke hæmmes for at hjælpe diagnosen af sygdommen, binyretumorer På grund af det høje niveau af aldosteron i blodet er ydelsen af hypokalæmi også åbenlyst.Det skal behandles kirurgisk. Adrenal hyperplasi kan testes med spironolacton (Antisophthora) til anti-aldosteronbehandling. De fleste patienter med hypokalæmi og hypertension kan rettes. Koncentrationen af 18-hydroxyl og 18-oxycortison i urinen hos patienter med hyperaldosteronisme øges, og dexamethasonundertrykkelsestesten er positiv, hvilket er en sjælden Autosomal dominant genetisk sygdom, kan disse patienter, der tager thiaziddiuretika forårsage meget alvorlig hypokaliæmi samtidig tage lavdosis dexamethason (0,75 mg) i stand til effektivt at korrigere hypokaliæmi og sænke blod aldosteron.
2 sekundær aldosteronisme: sygdommen er ofte forbundet med renal vaskulær sygdom, såsom renal arterie stenose, renal vaskulitis osv., Klinisk kan også manifesteres som hypokale alkalose og højt blodtryk, men det skal bemærkes, at ikke Al sekundær aldosteronisme har hypokalæmi, og renale vaskulære epitelceller (Robertson-Kihara-syndrom) er en sjælden glomerulær para-ballonanordning, der forårsager en stigning i aldosteron på grund af dens udskillede renin. Klinisk viste den også hypokalæmi og hypertension, og aktiviteten af renal vene renin blev markant forøget på den påvirkede side. Nogle udvendige maligne tumorer kan også have en stigning i aldosteron, men serumet øgede hovedsageligt inaktive reninniveauer. .
3 medfødt mineralocorticoid-syndrom: på grund af den lave aktivitet af medfødt 11β-hydroxysterol dehydrogenase (11β-OHSD), der forårsager omdannelse af cortisol i nyren til inaktiv hydroxycortisol, hvilket resulterer i en stor mængde cortisol Mineralocorticoidreceptoren binder og aktiverer den, udøver en mineralocorticoidlignende effekt og viser klinisk en stigning i aldosteron.Lægemidler såsom lakrids, bomuldsfrøphenol og natriumcarbenoxat hæmmer også 11p-OHSD, hvilket forårsager saltbark. De kliniske manifestationer af hormonel stigning er rapporteret i litteraturen på grund af indtagelse af mad eller lægemidler, der indeholder lakris.
4Liddle syndrom: en familiær sygdom, klinisk hovedsageligt kendetegnet ved hypokalæmi, hypertension og alkalose.De patofysiologiske egenskaber ved det indre er karakteriseret ved en markant stigning i reabsorptionen af distalt renal tubule natrium, hvilket resulterer i yderligere udvidelse af kapacitetsudvidelse. Produktionen af renin og aldosteron, så blod aldosteronniveauet i sygdommen reduceres, natriumretention er årsagen til højt blodtryk, mens øget natriumreabsorption medfører øget kaliumudskillelse forårsaget af hypokalæmi og alkalose, patienter med erytrocytmembran natriumion dysfunktion En af egenskaberne ved denne sygdom, kaliumrige diuretika såsom triamteren og amilorid (Amiloride), kan bruges til behandling af denne sygdom, tværtimod er spironolacton (anti-Shutong) ikke effektiv til denne sygdom, bør ikke anvendes.
5 Cushings syndrom: ca. 30% af patienter med Cushings syndrom kan have hypokalæmi, især hos patienter med Cushings syndrom sekundært til ektopisk kortikosteroid sekretion, er hyppigheden af hypokalæmi højere på grund af sukker Corticosteroider kan også producere mineralocorticoidlignende effekter, når de kombineres med mineralocorticoidreceptorer. For nylig har det vist sig i dyreforsøg, at glukokortikoider kan øge glomerulær filtreringshastighed og således strømme gennem nyretubulierne. Forøget væskevolumen er den vigtigste årsag til øget urinudskillelse af kalium.
6 hypochlorine syndrom: hypochloremia er også en af årsagerne til hypokalemia og metabolisk alkalose, patienter uden hypertension, hypochloremia forekommer ofte i hyppig opkast eller massivt tab af chloridioner på grund af gastrointestinal dekomprimering Derudover er langtidsanvendelse af store doser thiazid- eller loopdiuretika også en vigtig årsag til hypochloræmi.
7Bartter syndrom: Intrinsic er en sjælden arvelig sygdom, 80% af patienterne er under 15 år gamle, de fleste patienter er ledsaget af væksthæmning, og de over 50 år er ekstremt sjældne. Det patologiske træk ved denne sygdom er kuglesiden. Hyperplasi af enheden, patienter kan have høj renin, hyperaldosteronisme, så hypokalæmi er også et klinisk fremtrædende symptom, på grund af prostaglandin er produktionen af kinins også øget markant, så patienter med angiotensin II, rustning Virkningen af adrenalin producerer resistens, så patienten har ingen hypertension. Nogle undersøgelser har fundet, at hypokalæmi af denne sygdom ikke er fuldstændigt forårsaget af stigningen i aldosteron. På grund af begrænsningen af natriumsaltindtagelse, idet man tager spironolacton (Antisophthora), ammoniak Mitt eller udskæring af binyrerne kan ofte effektivt reducere urinudskillelse af kalium hos patienter med aldosteronisme, men disse metoder kan ikke korrigere hypokalæmi af Bartter syndrom, tværtimod prostaglandinhæmmere såsom indomethacin (indomethacin) og andre lægemidler Men det kan korrigere alle de metaboliske forstyrrelser og abnormiteter ved denne sygdom, hvilket antyder, at prostaglandinproduktion kan være den vigtigste årsag til denne sygdom, ud over at behandlingen af denne sygdom bør være en prostaglandininhibitor Derudover bør kalium suppleres i tide. For dem, der har mere urinudskillelse af kalium, skal kaliumbesparende diuretika gives. Blandt dem er Amiloride mest effektiv.
8 Magnesiummangel: Magnesiummangel kan også forårsage hypokalæmi forårsaget af øget urinudskillelse af kalium Årsagen er ikke klar Nogle patienter kan reducere urinudskillelse efter at have tilsat tilstrækkeligt magnesium De kliniske manifestationer af hypomagnesæmi ligner hypocalcæmi. Manifesteres hovedsageligt som muskeltremor, irritabilitet, fotofobi, psykose og andre symptomer på øget neuromuskulær stress, alvorlige kramper, kramper osv.
9 diuretika: thiazider, acetazolamid, kviksølvdiuretika og diuretika såsom furosemid og etansyre kan forårsage øget kaliumudskillelse, der fører til hypokalæmi, hovedsageligt fordi disse lægemidler hæmmer nyrerne Reabsorption af natrium og vand i tubulus, øget natrium og vand, der når de distale indviklede tubuli, øget Na-K-udveksling og øget urinudskillelse af kalium, ud over disse diuretika (undtagen acetazolamid) kan også forårsage metabolisk alkalose, yderligere Øg udskillelsen af kalium i urinen.
Ud over diuretika er der mange andre medikamenter, der forårsager hypokalæmi, og mekanismen, der forårsager hypokalæmi, er ikke nøjagtigt den samme. Følgende tabel viser nogle ofte anvendte lægemidler, der forårsager hypokalæmi og princippet om hypokalæmi.
(to) patogenese
Forståelsen af den mulige patogenese af hypokalemia nefropati kommer fra undersøgelsen af eksperimentel hypokalæmi hos rotter Den vigtigste årsag til nyreskade ved denne sygdom kan være unormal ammoniakproduktion under hypokalæmi De eksperimentelle resultater viser, at hypokalæmi Stimulering af ammoniakproduktion, hvis mekanisme er intracellulær acidose under hypokalæmi, hvilket resulterer i aktivering af komplement bypass-vejen, efterfulgt af infiltration af immunceller i den interstitielle, hvilket resulterer i progressiv tubulointerstitiel skade i hypokalemia Rotter blev suppleret med natriumbicarbonat for at hæmme ammoniakproduktion, hvilket resulterede i en reduktion i tubulointerstitielle læsioner.
De strukturelle og funktionelle ændringer i tubulier forbundet med kaliumtab viser reversibilitet Disse læsioner udvikler ikke nødvendigvis kronisk tubulointerstitiel nefropati og fører til vedvarende nyreinsufficiens, men er forbundet med varigheden af hypokalæmi. Lavt kalium er rapporteret. En familiær type tubulointerstitial nefropati, der udviser progressiv nyresvigt og eksperimentel hypokalæmi hos rotter. Hyperkalæmi kan forekomme i flere måneder efter irreversibel interstitiel fibrose, men stor Rottehypokalemiske tubulointerstitielle læsioner er mere alvorlige end mennesker, og disse læsioner kan være forårsaget af følsomhed over for kronisk pyelonefritis hos hypokalæmi rotter.
Forebyggelse
Forebyggelse af hypokalæmi nefropati
Forebyggelse: Aktiv diagnosticering og behandling af den primære sygdom, eliminering af forskellige årsager til hypokalæmi og stræben efter at rette hypokalæmi for at forhindre sygdommen i at udvikle sig og forværre. Diagnostiser og behandl den primære sygdom aktivt, fjern forskellige årsager til hypokalæmi og stræb efter at korrigere hypokalæmi for at forhindre sygdommen i at udvikle sig og forværre.
Komplikation
Komplikationer ved hypokalæmi nefropati Komplikationer, pyelonefritis
Sygdommen er let at blive kompliceret af pyelonephritis og systemiske manifestationer af hypokalæmi.I alvorlige tilfælde forekommer gradvis kronisk nyreinsufficiens, efterhånden som sygdommen skrider frem.
Symptom
Hypokalæmi nefropati-symptomer Almindelige symptomer Overdreven kaliumudskillelse Nedsat urinal muskelmuskelsvaghed Proteinuri Metabolisk acidose Arytmi Polyuri Metabolisk hypokalæmi Isotonisk urin
Manifestationerne af hypokalemia nefropati er hovedsageligt dysfunktion i tubuli, hovedsageligt på grund af nedsat dysfunktion, manifesteret som polydipsia, polydipsia, nocturia og endda renal diabetes insipidus, dårlig reaktion på vasopressin. Der er en lille mængde proteinuria og støbt i urinen. Tidligt kaliumtab kan forårsage metabolisk alkalose. Efter nyremellemrumsskade opstår metabolisk acidose på grund af renal tubular forsuring dysfunktion. Denne sygdom er kompliceret af pyelonephritis og urin. De kliniske manifestationer af vejinfektioner synes gradvist kronisk nyreinsufficiens, efterhånden som sygdommen skrider frem.
Ud over symptomerne på nefropati inkluderer patientens systemiske manifestationer hovedsageligt hypokalemia-symptomer, såsom muskelsvaghed i lemmerne, blød lammelse af tarmen, svækkede senreflekser og arytmi.
Undersøge
Undersøgelse af hypokalemia nefropati
1. Urinprotein og støbt type kan ses ved urinundersøgelse, og flere hvide blodlegemer ses i den samtidige infektion. Urinkoncentrationsfortyndingstesten viser, at koncentrationsfunktionen er reduceret, den urinspecifikke tyngdekraft sænkes (fenolrød og aminopurinsyreudskillelsesniveauet reduceres), og urinprostaglandin E øges. .
2. Blodundersøgelse Det tidlige blod BUN og Scr kan være normalt; når nyresvigt forekommer med sygdomsprogression, serumkreatinin og urinstofnitrogenniveauer stiger, er den karakteristiske ændring blodkaliumreduktion og renin og aldosteron stigning.
De patologiske ændringer af denne sygdom er tubulointerstitiær nefritis, ledsaget af progressiv nyresvigt, dannelse af vakuol i proksimale viklede tubuli er et patologisk træk ved arvelig eller erhvervet hypokalæmi nefropati, dvs. de fleste vakuoler i renale tubulære epitelceller, især Proximale tubulære læsioner er fremtrædende, vakuoler indeholder ikke fedt eller glykogen, glomeruli og nyreblodkar er generelt ikke beskadiget, langtids hypokalæmi forårsager tubulointerstitial fibrose, ardannelse, nyreatrofi, patofysiologiske ændringer Nyredysfunktion, ledsaget af kaliumtab, er kendetegnet ved vasopressinresistent urin-koncentrerende dysfunktion, øget ammoniakproduktion, nedsat glomerulær filtreringshastighed og karakteristiske strukturelle ændringer, der ledsager kaliumtab i den menneskelige krop til udseendet af rørformet epitel. Vacuolen skyldes udvidelsen af cellens endoplasmatiske retikulum. Denne skade er hovedsageligt begrænset til den proksimale tubule. Den distale tubule har kun en fokusændring. Nyrebiopsien og billeddannelsesundersøgelsen udføres rutinemæssigt, og ovennævnte karakteristiske ændringer kan ses.
Diagnose
Diagnose og diagnose af hypokalemia nefropati
Hvis den kliniske årsag til betydeligt kaliumtab og den typiske kliniske og laboratoriepræstation for renal tubulær involvering, kan diagnosen af denne sygdom overvejes.
Vær opmærksom på differentieringen af kronisk interstitiel nefritis forårsaget af andre årsager, såsom kronisk pyelonephritis, hypercalcemia og nefritis.
