uoverskuelig epilepsi
Introduktion
Introduktion til ildfast epilepsi Intractable epilepsi (retractableepilepsi) kaldes også refractableepilepsi, og der er ingen ensartet definition i ind-og udland. Henviser normalt ikke til nogen progressiv sygdom i centralnervesystemet eller pladsbesættende sygdom, men klinisk forlænget, efter mere end 2 års regelmæssig anti-epileptisk behandling, kan du prøve de vigtigste antiepileptika alene eller i kombination, for at opnå patienten kan tolerere den maksimale dosis, blodkoncentrationskoncentrationen er effektiv Omfang, der stadig ikke kan kontrollere begyndelsen og påvirke dagligdagen, kan identificeres som ildfast epilepsi. Ildfast epilepsi tegner sig for ca. 20% til 30% af patienterne med epilepsi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Traumatisk asfyksi
Patogen
Ildfast epilepsi
(1) Årsager til sygdommen
1. Årsagerne til ildfast epilepsi er mange, hvoraf de fleste har hjernelæsioner, såsom hippocampal sklerose, hjerne traume, tumor, tuberøs sklerose og medfødt dysplasi.
2. Indflydelsesrige faktorer ved ildfast epilepsi inkluderer:
Forekomst inden for 11 år;
2 Begyndelsesalderen er for sen, eller medicinen kontrolleres muligvis ikke i lang tid;
3 komplekse partielle anfald, infantile spasmer, Lennox-Gastaut syndrom osv. Udvikles let til ildfast epilepsi;
4 hyppige episoder, hver gang symptomerne på angrebet og ældres varighed;
Baggrunden for 5EEG er langsom bølge, hyppig epileptisk afladning, og blodkoncentrationen af AED'er har nået det terapeutiske niveau, og der er stadig epileptiform udflod;
6 med intelligente og mentalt handicappede;
7 langvarig, vedvarende psykologisk spænding;
8 organiske sygdomme i hjernen.
(to) patogenese
I 1985 fandt en epidemiologisk undersøgelse af epilepsi i landdistrikterne i 22 provinser og byer i Kina, at 40,4% af anfaldene var naturligt lettet i mere end 2 år, og naturlig remission var mere end 5 år, svarende til 27,1%, mens patienter med epilepsi oplevede en rimelig og regelmæssig medikamentel behandling. Den komplette kontrolhastighed er kun 50% til 85%.
Årsager til behandlingssvigt:
1 Anfaldstypen bedømmes forkert, og medicinen er forkert;
2 Hyppigheden af anfald estimeres forkert, og dosis er ikke tilstrækkelig;
3 uregelmæssig medicin, kan ikke opretholde stabil stabil blodkoncentration;
4 epilepsi i sig selv er ildfast epilepsi.
Forskellige typer af epilepsi kan føre til refraktær epilepsi. Undersøgelser har fundet, at patienter med refraktær epilepsi har over-ekspression af multiple lægemiddelresistensgener, rapporterede Tishler (1995) 319 patienter med refraktær epilepsi-kirurgi Ekspressionen af MDRI mRNA i de epileptiske foci blev resekteret, hvoraf 11 var 10 gange højere end normalt hjernevæv, og der var forøget transmembran P-glycoproteiner i kapillærer og glialceller. Koncentrationen af anti-epileptiske medikamenter (AED'er) i hjernen var kun 25% af patienter med negativ MDRI-mRNA-genekspression kan være forbundet med ildfast epilepsi.
Forebyggelse
Ildfast epilepsi-forebyggelse
Forebyggelse af epilepsi er meget vigtigt. Forebyggelse af epilepsi er ikke kun relateret til det medicinske felt, men også relateret til hele samfundet. Forebyggelse af epilepsi bør fokusere på tre niveauer: det ene er at fokusere på årsagen og forhindre forekomsten af epilepsi, den anden er at kontrollere anfaldet, det tredje er at reducere epilepsi til patienter. Fysiske, psykologiske og sociale bivirkninger.
Tidlig forebyggelse og tidlig diagnose af symptomatisk epilepsisyndrom, tidlig behandling er også meget vigtig. For dem med genetiske faktorer skal vigtigheden af genetisk rådgivning fremhæves. Familieundersøgelsen bør udføres detaljeret for at forstå forældrene, søsknene og nære slægtninge. Uanset om der er anfald og deres anfaldsegenskaber, for nogle alvorlige arvelige sygdomme, der kan forårsage mental retardering og epilepsi, bør prenatal diagnose eller nyfødt screening gennemføres for at beslutte at afslutte graviditet eller tidlig behandling.
Komplikation
Ildfaste epilepsi-komplikationer Komplikationer, traumatisk asfyksi
Det antages i øjeblikket, at epileptisk sygdom er en klar patologisk tilstand forårsaget af en enkelt specifik årsag, ikke kun typen af anfald Epileptisk encephalopati er en epileptisk udflod, der forårsager progressiv hjernedysfunktion Derfor forskellige årsager Og hjernedysfunktionen forårsaget af angrebet er forskellig, de kliniske komplikationer er også forskellige, men det fælles punkt er, at der kan være ulykker såsom traumer eller asfyksi forårsaget af angrebet.
Symptom
Ildfaste epilepsisymptomer Almindelige symptomer Angst, auditive hallucinationer, hjertebanken, hjertebanken, mavesmerter, hjertebanken, epilepsi i frontalben, pandeområde, myoclonus, frontal lobepilepsi ...
Ildfast epilepsi kan findes i forskellige typer af epilepsi, børn med Lennox-Gastaut syndrom og infantile spasmer og voksne med almindeligt komplekst delvis hår som repræsentant.
1. Lennox-Gastaut syndrom
Også kendt som variationen i fraværsbeslag, der tegner sig for 5% til 10% af pædiatrisk epilepsi, ca. 36% har klare årsager som fødselsskade, hjerne traume og encephalitis osv. De vigtigste kliniske træk:
1 anfald af forskellige former, almindelig atypisk fravær af anfald (17% til 60%), tab af spændinger og anfald (26% til 56%), myokloniske anfald (11% til 28%) og tonic anfald (17% ~) 92%);
2 ofte ledsaget af mental retardering;
3EEG kan ses på begge sider af den langsomme bølgefrigivelse af den synkrone rygsøjle fra 1 til 2,5 Hz;
4AED'er har dårlig effektivitet, og kontrolhastigheden er kun 0-20%.
2. Infantil snorken
Også kendt som West-syndrom, ofte hos spædbørn og små børn, kan være forårsaget af flere årsager til føtal, perinatal og postnatal, såsom cerebral iskæmi og hypoxi, fødselstraumer, traumer, infektion i centralnervesystemet, metaboliske sygdomme og Nodulær sklerose osv., Der viser kortvarige multiple stærke myotoniske eller kloniske anfald, almindelig sputum, nikkende, morrefleks (knusrefleks) sputumepisoder, hver episode varer 1 til 15 s, ofte sammenhængende episoder flere gange til Dusinvis af gange, efter at have vågnet op og inden de er gået i søvn, intensivt, med sved, rødmen og råben, halvdelen af børn med GTCS, fravær af anfald osv., Mest med mental retardering, EEG er meget arytmi (hypersarytmi), for AED'er Reaktionen er dårlig, og kontrolhastigheden er kun 40% til 50%.
3. Komplekse partielle anfald
Cirka 70% er forårsaget af temporale lobe-læsioner, og ca. 30% er forårsaget af frontale, apikale og occipitale læsioner. De vigtigste manifestationer er mentale adfærdsafvik. Den førstnævnte kaldes psykomotorisk anfald. Episoderne med iøjnefaldende forstyrrelser er fremtrædende træk. Omfattende seksuelle anfald, almindelige typer:
1 specielle sensoriske episoder: såsom illusorisk duft (hookback-episode), illusion (visuel udvidelse, mindre, længere, tættere og forvrænget), auditive hallucinationer og illusioner;
2 viscerale sensoriske anfald: såsom varm gasstrøm i brystet og maven, hjertebanken, mavesmerter, uopsættelighed osv .;
3 episoder med hukommelsesforstyrrelser: såsom mærkelighed, fortrolighed (som deja vu, gammel revision osv.);
4 affektionsforstyrrelser: såsom frygt, angst, eufori, vrede osv .;
5 episoder med tankeforstyrrelser: såsom tvangstænkning, vrangforestilling osv .;
6 automatiske sygdomme: enkle automatiske symptomer på adfærdsautonomiske symptomer, orofaryngeal obduktion, komplekse automatiske symptomer på nattesnorken og roaming.
Undersøge
Ildfast epilepsi
1. Blod, urin, rutinemæssig undersøgelse af afføring og blodsukker, elektrolyt (calcium, fosfor) bestemmelse.
2. Cerebrospinalvæskeundersøgelse
Infektioner i centralnervesystemet, såsom viral encephalitis, øget tryk, øgede hvide blodlegemer, øget protein, nedsat sukker og klorid ved bakterielle infektioner, eosinophilia i parasitiske sygdomme i hjernen, syfilis i syfilis i det centrale nervesystem Spirochetantistoffet er positivt, og den intrakraniale tumor kan have øget det intrakraniale tryk og øget protein.
3. Aminosyreanalyse af serum eller cerebrospinalvæske
Eventuelle abnormiteter i aminosyremetabolismen kan findes.
4. Neurofysiologisk undersøgelse
Traditionelle EEG-optagelser, inklusive hovedbundselektroder og specielle elektroder, såsom sfæoidale elektroder, snuselektroder, foramen-ovale elektroder og intrakranielle elektroder, intrakraniale elektroder inklusive suburale elektroder og dybe hjerneelektroder, subdural elektroder inklusive Trådelektroder og gateelektroder placeret i hjernen, der kan være epileptiske områder, kan ofte identificere områder med epileptiske foci og epilepsi og kan bruge elektrisk stimulering til at bestemme grænserne for bevægelse, sensation og sprog, kaldet funktionelle lokaliseringskort, til planlagt kirurgisk resektion Omfanget er meget nyttigt.
Selvom den traditionelle EEG-registreringsmetode kan bestemme epileptiske foci og epilepsi-område, er det ofte umuligt at forbinde elektroencephalogram-anfald med de kliniske symptomer. Derfor bruges CCTV- eller TV-billeder og EEG-optagelse samtidigt Ved langtidsovervågning er det ofte muligt at registrere flere sædvanlige anfald, skelne mellem falsk epilepsi og bestemme forholdet mellem anfaldets anfald og kliniske symptomer.
Det nyudviklede magnetoencephalogram (MEG) giver en mere nøjagtig placering af den dybe hjerneepilepsiudladningskilde (dipolkilde).
5. Neuroimaging
CT og MR forbedrer i høj grad diagnosen af strukturelle abnormiteter ved epilepsi, og 50% til 70% af symptomatisk epilepsi kan se patologiske ændringer på CT eller MR.
CT og MR ser statiske strukturelle abnormiteter, som ikke kan estimeres korrekt for hjernedysfunktion forårsaget af epilepsi I øjeblikket er hjernefunktionsundersøgelser blevet anvendt i klinisk praksis, inklusive positron emission tomography (PET), enkelt foton. Enkelt fotonemissionstomografi (SPECT) og magnetisk resonansspektroskopi (MRS), PET kan måle metabolismen af sukker og ilt i hjernen, cerebral blodgennemstrømning og neurotransmitter funktion ændringer, SPECT kan også måle hjerne Ændringer i blodgennemstrømning, stofskifte og neurotransmitter funktion, men ingen kvantitativ PET med hensyn til kvantificering, MRS kan måle ændringer i visse kemikalier såsom acetyl aspartat, cholinholdige stoffer, kreatin og mælkesyre i epilepsiområdet.
6. Neurobiokemisk undersøgelse
Ionspecifikke elektroder og mikrodialyseprober, der er anvendt, kan placeres i hjernens epileptiske område for at måle nogle biokemiske ændringer mellem anfald under og efter episoden.
7. Neuropatologisk undersøgelse
Det er en patologisk undersøgelse af kirurgisk resekterede epilepsilæsioner, som kan bestemmes, at årsagen til epilepsi er forårsaget af hjernesvulster, ar, vaskulære misdannelser, sklerose, betændelse, dysplasi eller andre unormale forhold.
8. Neuropsykologisk undersøgelse
Denne test vurderer kognitiv svækkelse og bestemmer, hvilken side af hjernen det epileptiske fokus eller område er på.
Diagnose
Diagnose og diagnose af ildfast epilepsi
Diagnostiske kriterier:
Der er i øjeblikket ingen ensartede diagnostiske kriterier for ildfast epilepsi, og Schmidt foreslår en standard for ildfast epilepsi hos børn:
Niveau 0: Brug AED'er, der ikke er førstelinjer, uanset dosis.
Klasse I: Brug første linje AED'er, der er lavere end den anbefalede dosis.
Niveau II: Første linje AED'er i det anbefalede dosisområde.
Grad III: Første linje AED'er, plasmakoncentrationer er inden for det terapeutiske område.
Grad IV: første linje AED'er, maksimalt tolereret dosis.
Klasse V: En eller flere første linje AED'er, den maksimalt tolererede dosis.
Klasse VI: En eller flere første linje AED'er, maksimalt tolereret dosis og flere anden linje AED'er.
Grad 0 til II er iatrogen refraktær epilepsi, og grad III til VI er ægte refraktær epilepsi. Hjemme Huang Yuangui mener, at de nødvendige betingelser for diagnose af ildfast epilepsi er:
1 Diagnosen epilepsi er korrekt, og klassificeringen er korrekt;
2 ved hjælp af første linje AED'er enkelt- eller multimedicin kombineret med regelmæssig behandling;
3 dosis når den maksimalt tolererede dosis, blodkoncentrationen er i behandlingsområdet;
4 Efter ovennævnte behandling i mere end 2 år kan anfaldet ikke kontrolleres;
5 påvirker det daglige liv.
For at bestemme hyppigheden af anfald efter ildfast epilepsi er der stadig ingen standard GTCS er mere end 4 gange om måneden.Det er mere velegnet til komplekse partielle anfald, fraværsbeslag og myokloniske anfald. .
Differentialdiagnose:
Diagnostiske fejl, forkert lægemiddeludvælgelse, utilstrækkelige doser, dårlig patientoverholdelse osv. Kan føre til iatrogen refraktær epilepsi, såsom godartet syre hos børn med godartet partiel epilepsi, hvis man bruger AED'er, der reducerer niveauet for vågenthed hos børn Phenobarbital kan øge anfaldene, carbamazepin er ineffektivt eller øger anfaldene ved myoklonisk epilepsi, og myosinepilepsi foretrækkes til diazepam, nitrodiazepin og clonazepam (clonazepam), men benzodiazepin Klasseaktionstiden er kort, stoffet er let at tilbagefald, og bivirkningen ved at reducere vågningsniveauet er stort.Det er ikke egnet til børn. Hvis stoffet ikke tages i tide, kan alkoholisme, søvnmangel og overdreven træthed få det kliniske angreb til at vare i lang tid. Patienter med dårlig effekt klassificeres som ildfast, og pseudoseizures (pseudoseizures) skal udelukkes Dette sidstnævnte kan eksistere sammen med epilepsi På dette tidspunkt er det nødvendigt at være opmærksom på identifikation Video EEG er vigtig for identifikation Prolactin efter anfald. Niveauet er forhøjet, og der er ingen ændring i pseudokrampe.
