Vælg sygdom
Introduktion
Introduktion til Pick sygdom Pick's sygdom er en sjælden, langsomt progressiv kognitiv og adfærdsforstyrrelse Pick (1892) beskrev først en gruppe patienter med frontotemporal atrofi som et patologisk træk, kendetegnet ved adfærds abnormiteter, afasi og anerkendelse. Da han kendte til forhindringerne, rapporterede han den første 71-årige mand med progressiv mental tilbagegang og ekstremt alvorlig afasi. Obduktion fundet, at den venstre epipolære kortikale atrofi var ekstremt alvorlig; de fire rapporter, der senere blev rapporteret, fremhævede patientens progressive sproglidelse. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelig befolkning: for det meste middelaldrende og ældre mennesker, begyndelsesalderen er 30-90 år gammel, toppen er 60 år gammel, mere end 70 år gammel, flere kvinder, 40% af patienterne har en familiehistorie Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Demensdepression Urinvejsinfektion
Patogen
Årsagen til Picks sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien af Pick's sygdom er stadig uklar. I de senere år har undersøgelser vist, at op til 40% af patienterne med Pico-sygdom har en familiehistorie, for det meste autosomal dominerende arv, hvilket antyder, at denne sygdom er tæt knyttet til genetiske faktorer.
(to) patogenese
Patogenesen er endnu ikke klar. Nogle litteraturrapporter antyder, at det hovedsageligt er den idiopatiske degeneration af den neuronale cellekrop. Nogle forskere mener, at det er den sekundære cellekropsændring efter aksonal skade.
Bruttopatologisk observation af hjernevægtreduktion, gennemsnitlig kvindelig 1050 g, mandlig 1075 g, hjerneatrofimængde, temporær lob (54%) eller invasiv frontal lob (25%) eller temporær lob (21%), ca. 1/3 af patienterne dobbelt Der er involveret sidesymmetri, ca. 1/2 af den venstre hjernehalvdel er hårdt påvirket, 1/5 påvirkes hovedsageligt af den højre halvkugle, og 2/3 af iliac-toppen er ofte ikke påvirket af et af egenskaberne ved Pick's sygdom. Amygdala er mere påvirket end hippocampus. Kernen og basalkernen kan være involveret, grå stof og hvid stof kan være involveret, det forreste horn af den laterale ventrikel, hornvinklen er let moderat forstørret, og antallet af neuroner i den atrofiske cerebrale cortex reduceres markant under lysmikroskop, og II- og III-lagene er betydelige. V, VI-laget er lettere; nogle patienter kan se tabet af cervikale og thorakale motoriske neuroner, diffus hyperplasi af kortikale og subkortikale astrocytter med hvidt stof, med svampeformede ændringer, resterende neuronal degeneration og atrofi, delvis nerv Cytoplasmaet indeholder et veldefineret sølvbelagt Pick-legeme, og nogle af neuronerne udvides og denatureres. Pick-kroppen er klart defineret ved elektronmikroskopi. Den er rund eller oval, uden en kapsel og er 5-15 um i diameter. Sølvholdig inklusionskrop, bestående af 10nm filament, ribosom, vesikel, lipopol Korte segment og 24nm snoet lige og mikrotubuli og neurofilamenter, Pick organer, som mekanisme er uklar, set Golgi imprægneringsmetode kortikal pyramideformet celle dendritiske spidser næsten helt forsvundet.
Forebyggelse
Pico sygdomsforebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggelsesmetode Symptomatisk behandling er en vigtig del af klinisk lægebehandling Tidlig diagnose og tidlig behandling kan bremse den irreversible proces med demens.
Komplikation
Pico sygdom komplikationer Komplikationer Demensdepression urinvejsinfektion
Med udviklingen af sygdommen skal den almindelige kombination af patienter med afasi, depression, alvorlig mental adfærdsafvigelse osv. Også være opmærksom på sekundære lunginfektioner, urinvejsinfektioner, ud over den åbenlyse demens (kognitiv lidelse).
Symptom
Symptomer på Picos sygdom Almindelige symptomer Demens Depression og daglig livsevne reduceres ... Hukommelsesforstyrrelse, vrede, irritabilitet, mutisme, personlighed, forandring, angst, stærkt greb, refleks
1. Plukkesygdom er lumsk, kurset skrider langsomt, for det meste i middelalderen og alderdom. Begyndelsesalderen er 30-90 år gammel, toppen er 60 år gammel, mere end 70 år gammel, flere kvinder, 40% af patienterne har familiehistorie Resten er fordelt.
2. Det kliniske forløb af Picks sygdom kan opdeles i tre faser: Den tidlige fase er kendetegnet ved åbenlyse personlighedsændringer, følelsesmæssige ændringer og adfærdsafvik. Det er kendetegnet ved irritabilitet, vrede, stædighed, apati og depression og unormal opførsel. Personlighedsændring, upassende adfærd, manglende initiativ, ligegyldighed over for ting og impulsiv adfærd; nogle patienter har Klüver-Bucy syndrom, manifesteret som sløvhed, apati, lydighed, visuel agnosia, hyperoralitet, tænkningsændring Hypermetamorfose, god sult og overdreven diæt, læg alt, hvad du finder, såsom affaldspapir, affald og afføring, i munden for at teste og spise, og have følelsesmæssig depression, angst, fysiske abnormiteter og fragmentariske vrangforestillinger.
3. Med sygdommens fremskridt kan kognitiv svækkelse forekomme, gradvis ude af stand til at tænke, opmærksomhed og hukommelsestab sammenlignet med Alzheimers sygdom, kognitiv svækkelse er ikke typisk, rumlig orientering er bedre, hukommelsesnedsættelse er lettere, taleinvaliditetsforstyrrelse er mere åbenlyst, gradvist Nedsat tale, dårligt ordforråd, stereotyp sprog, imitativt sprog og afasi, sen fase af mutisme.
4. Neurologiske tegn, såsom sugende reflekser, stærke grebsreflekser kan forekomme tidligt i sygdomsforløbet, myoclonus i sent fase, pyramidekanal og ekstrapyramidale skader, såsom Parkinsons sygdomssyndrom.
Undersøge
Vælg sygdomskontrol
Bestemmelse af cerebrospinalvæske, serum Apo E-polymorfisme, Tau-proteinkvantificering, ß-amyloidfragment har diagnostisk eller differentiel diagnostisk betydning.
EEG-undersøgelse
Det meste af den tidlige periode er normal, et par synlige bølgeamplituder reduceres, α bølger er reduceret; sen baggrundsaktivitet er lav, α bølger er sjældne eller fraværende, uregelmæssig bølge amplitude δ bølger kan være til stede, nogle få patienter har skarpe bølger, og spindelbølger er mindre under søvn, sjældent vises κ integreret bølge, langsom bølgedrift
2. CT- og MR-undersøgelse
Det kan ses, at den karakteristiske frontallove og / eller den temporale lobatrofi, hjernen er smal, sulkalbredden og frontalvinklen er ballonlignende forstørrelse, den frontale og forreste epipolære cortex er tyndere, den temporale vinkel er forstørret, og den laterale spaltebad udvides. Asymmetri, nogle få kan være symmetriske, sygdommen kan forekomme tidligt, SPECT-undersøgelse er asymmetrisk, den tidsmæssige lobblodstrøm reduceres, PET viser asymmetri, den temporale lobmetabolisme reduceres, de to er mere følsomme end MR, hjælper tidligt diagnose.
Diagnose
Diagnose og identifikation af Pick sygdom
Diagnose
På nuværende tidspunkt er der ingen samlet diagnostisk standard for frontotemporal demens og Pico-sygdom. Følgende standarder kan bruges som reference:
1. Middelaldrende og ældre mennesker (normalt 50 til 60 år gamle) vises langsomt personlighedsændringer tidligt, følelsesmæssige ændringer og forkert opførsel og forekommer gradvist unormal opførsel, såsom Klüver-Bucy syndrom.
2. Taleforstyrrelse optrådte tidligt, såsom reduceret tale, dårligt ordforråd, stereotyp sprog og imitativt sprog, efterfulgt af åbenlyst afasi, tidlig computerkraftbevarelse, hukommelsesnedsættelse og relativ rumlig orientering.
3. Sen fase af intelligent tilbagegang, glemme, urininkontinens og mutisme.
4. CT og MR viste asymmetriatrofi af den frontale og / eller temporale lob.
5. Patologisk undersøgelse afslørede pluklegemer og pluggeceller.
At have 1 til 4 poster, ekskl. Andre demenssygdomme, kan klinisk diagnose diagnosticeres som frontotemporal demens. Hvis der er en familiehistorie, viser genetisk undersøgelse, at tau-genmutation kan diagnosticeres; 1 til 5 poster kan diagnosticeres som Pico-sygdom.
Differentialdiagnose
Sygdommen af Pick skal adskilles fra Alzheimers sygdom. Begge er lumsk, og fremskridtene er langsomt. Der er mange almindelige punkter i klinisk praksis. Det mest skelne er tidssekvensen af symptomer på progressiv demens i sygdomsforløbet. Kognitive svækkelser såsom rumlig orientering og nedsat beregningskraft, social evne og personlig etikette er relativt forbeholdt; tidlige manifestationer af Pico sygdom er personlighedsændringer, taleforstyrrelser og adfærdsforstyrrelser, rumlig orientering og hukommelsesbevaring er bedre, og intelligens forekommer i det sene stadie. Recession og glemme, Klüver-Bucy-syndrom er en manifestation af tidlige adfærdsændringer i Pick-sygdom. AD ses kun i det sene stadie. CT og MR er nyttige til identifikation af begge. AD viser omfattende hjernearofi, og Pico-sygdom viser summen af Eller) axillær atrofi; klinisk diagnose kræver histopatologisk undersøgelse, identifikation af Alzheimers sygdom og Picks sygdom.
