subkutan panniculitis inflammatorisk T-celle lymfom
Introduktion
Introduktion til subkutan panniculitis T-celle lymfom Subkutan panniculitisk T-celle-lymfom (SPTCL) er et sjældent primært kutan lymfom, der er blevet anerkendt i de senere år. De kliniske træk er dybe subkutane knuder eller plaketter, hårde, solbrune til røde, næsten alle af dem, den største diameter kan nå mere end 10 cm, forekommer i lemmerne, efterfulgt af bagagerummet, kan også påvirke hudens ansigt og hals, der er Nogle patienter kan spontant løse, og nogle patienter har gentagne subkutane knuder. Historien kan være adskillige år til mere end 10 år før diagnose.De fleste patienter har systemiske symptomer som feber, kulderystelser, træthed, vægttab og myalgi. Når tumoren kommer tilbage, er den ofte begrænset til huden. Organisation, sjældent spredt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0006% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: subkutan T-celle lymfom
Patogen
Subkutan panniculitis T-celle lymfometiologi
Patologiske træk
Subkutant fedt infiltreres af diffuse og tætte lymfoide tumorceller, og fedt septum og fedtlobuler invaderes. Tumorcellerne er arrangeret på en snørelignende måde omkring en enkelt fedtcelle. Dette er en karakteristisk infiltrationsmetode for sygdommen. Tumorcellerne varierer i størrelse og små celler. Det er kendetegnet ved markant uregelmæssighed i kernen, dyb farvning af kromatin, ubetydelig nucleoli, sparsom cytoplasma og cytoplasma. De morfologiske egenskaber ved store celler er store og runde kerner, spredt kromatin, åbenbar nucleoli, rigelig cytoplasma og gennemsigtig for Dobbelt astigmatisme, et stort antal vævsceller i tumorvæv, spredt rundt om tumorcellerne, et stort antal nukleare fragmenteringslegemer er synlige inden i og uden for cellen, 60% af SPTCL tumorvæv har store stykker fedtnekrose og dermed sekundær Granulomreaktionen har i de fleste tilfælde tumorcelleinfiltration af blodkar.
2. Kernefragmentering og apoptose
Et stort antal nukleare fragmenteringslegemer i og uden for vævet antyder et generelt apoptotisk fænomen i tumorvævet.Det er uklart, hvilken type celler det apoptotiske legeme stammer fra, og det spekuleres i, at det kan være afledt af cytotoksisk T-lymfocyt (CTL). Målceller, såsom adipocytter eller andre ikke-neoplastiske celler, men kan også være afledt af tumorceller i sig selv, er det nu klart, at CTL kan inducere apoptose af målceller gennem en række forskellige veje, når forholdet mellem effektorceller / målceller er højt, En klonet CTL-celle kan angribe andre CTL-celler for at forårsage apoptose.
3. Immunologisk fænotype
Udtrykkelse af karakteristiske markører for en eller flere T-celler, såsom CD3, CD2, CD43 eller CD45RO, har nylige studier vist, at de fleste tumorceller er CD8-positive og intracellulært cytotoksisk granuleprotein T-celle-antigen-1 (T-celle) Intracellulært antigen-1, TIA-1) og perforin er diffust stærkt positive. Disse to punkter antyder kraftigt, at tumoren stammer fra CTL, og både CD4 og CD8 udtrykkes samtidigt, og nogle CD4 og CD8 er negative, og nogle få CD30 er positive. Positive, B-cellespecifikke markører, CD69 og lysosomal negativ.
Genotypeanalyse afslørede, at de fleste af dem havde klonale omarrangementer af TCRy.
Forebyggelse
Subkutan pannisk inflammatorisk T-celle lymfomforebyggelse
Styrk fysisk træning, forbedret fysisk kondition og træning mere i solen. Overdreven sved kan udskille sure stoffer i kroppen med sved, undgå dannelse af sur fysik og således ikke efterlade nogen skjulte farer for den menneskelige krop.
Komplikation
Subkutan panniculitis T-celle lymfomkomplikationer Komplikationer Subkutan T-celle lymfom
De vigtigste komplikationer er infektion og blødning, som også er den mest almindelige dødsårsag i denne sygdom.
Symptom
Subkutan panniculitis symptomer på T-celler lymfom Almindelige symptomer Vægttab, generaliserede røde plakknodler, liposuitis, muskelsmerter, kulderystelser
De kliniske træk er dybe subkutane knuder eller plaketter, hårde, solbrune til røde, næsten alle af dem, den største diameter kan nå mere end 10 cm, forekommer i lemmerne, efterfulgt af bagagerummet, kan også påvirke hudens ansigt og hals, der er Nogle patienter kan spontant løse, og nogle patienter har gentagne subkutane knuder. Historien kan være adskillige år til mere end 10 år før diagnose.De fleste patienter har systemiske symptomer som feber, kulderystelser, træthed, vægttab og myalgi. Når tumoren kommer tilbage, er den ofte begrænset til huden. Organisation, sjældent spredt.
Undersøge
Undersøgelse af subkutan panniculitis T-celle lymfom
Tidlig biopsipatologi diagnosticeres ofte som ikke-specifik lipidmembranbetændelse, og nogle patienter har unormal leverfunktion.
Perifert blod
Anæmi, granulocyt og thrombocytopeni, hvide blodlegemer kan reduceres til 1 × 109 / l, blodplader så lave som 20 × 109 / l.
2. Vævsbiopsi
Tidlige manifestationer af ikke-specifik panniculitis efterfulgt af lymfoide tumorcelleinfiltration.
Ifølge kliniske manifestationer kan symptomer og tegn kontrolleres.
Diagnose
Diagnose og diagnose af subkutan panniculitis T-celle lymfom
Diagnose
I henhold til kliniske manifestationer og patologisk undersøgelse bekræftet.
Differentialdiagnose
Godartet subkutan lipidmembranbetændelse
Sengen er også kendetegnet ved lignende dybe subkutane knuder. Det histologiske underepitelvæv infiltreres også af tætte lymfocytter, som kan være ledsaget af fedtnekrose, men den kliniske udvikling er langsom, der er en tendens til spontan regression og udvikler generelt ikke lymfom og systemisk invasion. Histologisk har infiltrerende celler typiske manifestationer og er arrangeret omkring et enkelt fedtcelle snørelignende mønster. Disse to punkter kan skelne de fleste tilfælde fra denne sygdom, men i det tidlige stadium af lymfom er tumorcellernes atypiske karakter ikke åbenlyse. På dette tidspunkt kan immunfænotypen bruges til at skelne mellem de to sygdomme. Cellepopulationen af godartet subkutan lipidmembranbetændelse er hovedsageligt B-celler og ikke-enkeltformige plasmaceller, hvor T-celler er spredt, ofte med CD4-celler eller CD4 og CD8. Andelen af de to celler er ens, kun få celler har positiv cytotoksisk granulproteinfarvning, mens subkutan pannisk inflammatorisk lymfom hovedsageligt er CD8-celler, cytotoksisk granuleprotein TIA-1 og perforin er generelt stærkt positiv, godartet subkutan lipidmembraninflammation Den klonale omarrangering af det TCR-frie gen er også nyttigt til at identificere de to.
2. Andet T-cellelymfom
Såsom storcelleanaplastisk lymfom (ALCL), nasalt T / NK-cellelymfom, ikke-specifikt perifert T-celle-lymfom, disse lymfomer kan være sekundære til subkutant væv, let at forveksle med denne sygdom Infiltrationen af disse tumorer er dog forskellig fra sygdommen og smelter ofte sammen i et stykke, og der er ikke noget fænomen, at fedtcellerne er arrangeret på en snørelignende måde, og det nukleare fragmenteringslegeme er sjældent.
3. Ikke-specifikt perifert T-celle-lymfom
Ofte kan CD4-positivt, intracellulært cytotoksisk granuleprotein, nasal NK / T-cellelymfom, vaskulært centralt lymfom også udtrykkes som dybe subkutane knuder og subkutan lipidmembranekrose, en tendens til at invadere blodkar, del Patienter har også fagocyttsyndrom, men mange hudorganer såsom nasopharynx og lunger, tumorceller er ofte CD56-positive, ingen omlægning af TCR-gen, ofte forbundet med EB-virusinfektion.
4. Anaplastisk lymfom i store celler
Perforin og TIA-1 kan også udtrykkes samtidigt. Selvom et lille antal SCPTCL også kan udtrykke CD30, udtrykkes CD30 af ALCL generelt stærkt positivt med karakteristiske træk ved membran- og Golgi-farvning, og derefter, t (2; 5) Eller påvisningen af p80 NPM / ALK-fusionsprotein bidrager til diagnosen af ALCL og SPCTL.
