mastcelle leukæmi
Introduktion
Introduktion til mastcelleleukæmi Mastcelleleukæmi (MCL), også kendt som vævsbasofil leukæmi, er en klonal sygdom forårsaget af ondartet spredning af mastceller. MCL kan transformeres fra mastcelle sygdom (type II eller III), eller det kan være MCL fra begyndelsen. Da mastcelleleukæmi ofte er en progressiv manifestation af mastcelleforstørrelse, er der generelt to hovedtyper af specifikke manifestationer: 1. Infiltration af mastceller: såsom lever, milt, lymfeknuder eller knogleskader, knoglesmørhed eller opløsning Knogleskader; hudinfiltration forårsagede kløe, rødme, pigmenteret urticaria, i størrelse, brunbrun udslæt eller papler, undertiden knuder, hudridsundersøgelse positiv. 2, mastceller i mastcellens cytoplasma har heterogene partikler: indeholdende heparin, hyaluronsyre og kan producere histamin, en række glycosaminoglycaner (glycosaminoglycaner), kininer, prostaglandiner og anden frigivelse af histamin kan forårsage mere stædig Gastroduodenalsår, mavesmerter, hæmatemese, melena og hovedpine; ødemer i ansigtet og lemmerne. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: fordøjelsessår chok
Patogen
Årsagen til mastcelleleukæmi
Årsag til sygdommen:
Årsagen er ukendt, og den rapporterede forekomst kan være relateret til C-KIT-genmutationen.
patogenese
MCL har også de patologiske og kliniske træk ved AML. Kun cellerne, der infiltrerer organerne, er hovedsageligt mastceller. Lymfeknuder, hepatomegali, splenomegali og undertiden kan osteolytiske læsioner forekomme. Infiltration af huden er et vigtigt træk ved MCL. Hudlesionen er pigmenteret urticaria, som er brunlig udslæt eller papule, som kan danne knuder og er positiv til hudridsundersøgelse.
Cytoplasmaet af mastceller indeholder granulater, der udskiller forskellige aktive stoffer, som udskiller histamin, danner hyperhistamin, og de tilsvarende kliniske manifestationer er et specielt sæt MCL, såsom hudskylning, kløe, bronkospasme og endda Hypotension, synkope og chok kan også forårsage ildfast mave, tolvfingertarmsår med blod, perforering og andre alvorlige komplikationer. Hvis overdreven heparin frigives, kan det forårsage forskellige blødningstendenser.
Forebyggelse
Forebyggelse af mastcelle leukæmi
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer i mastcelle leukæmi Komplikationer, fordøjelsessår, chok
De vigtigste komplikationer er bronchospasme, hypotensionchok, fordøjelsessår, blødning og perforering, som er forårsaget af frigivelse af histamin fra mastceller.
Symptom
Mastcelle leukæmi symptomer Almindelige symptomer Mavesmerter Lymfeknudeforstørrelse Sort afføring plettet dyspnø Svær blødningstendens
Da mastcelleleukæmi ofte er en progressiv manifestation af mastcelleforstørrelse, er der generelt to brede kategorier af specifikke manifestationer.
1, forårsaget af infiltration af mastceller: såsom lever, milt, hævede lymfeknuder eller forårsager knogleskader, knoglesmerter eller osteolytisk skade; hudinfiltration forårsaget af kløe, rødme, pigmenteret urticaria, varierende i størrelse, Brunlig brune udslæt eller papler, undertiden knuder, positiv hudridsestest.
2, mastceller har cytoplasmatiske granuler indeholdende heparin, hyaluronsyre og kan producere histamin, en række glycosaminoglycans (glycosaminoglycans), kinins, prostaglandiner osv.: Frigivelse af histamin kan forårsage mere stædig Gastrisk duodenalsår, mavesmerter, hæmatemese, melena og hovedpine; ansigt, lemødem, massiv histaminfrigivelse kan forårsage pludselig rødmen i huden, bronchospasme, hjertebanken, urticaria, endda chok, heparinfrigivelse Mere kan forårsage blødningstendens, derudover kan der være træthed, feber, vægttab, anoreksi.
Undersøge
Undersøgelse af mastcelleleukæmi
1, blod: ofte manifesteret som mild til moderat anæmi, blodplader kan reduceres eller normalt, antallet af hvide blodlegemer steg så højt (10 ~ 150) × 109 / L, antallet af mastceller steg betydeligt.
2, knoglemarv: hyperplasi er aktiv eller ekstremt aktiv, der er flere vævsbasofiler, basofiler kan også stige, andre celler undertrykkes, megakaryocytter og thrombocytopeni, mastceller og basofile Granulocytes morfologi er forskellig. Den førstnævnte er større og uregelmæssig, med en diameter på 15-20 μm. Den har mere cytoplasma. Den kan have pseudopoder eller vakuoler. Partiklerne er grove og tætte, og størrelsen er relativt ensartet. Den er mørk purpur og kan dække kernen, men den er generelt nuklear. Stadig synlig er kernen rund eller oval, centreret eller afviget med mere nuklear kromatin og ingen nukleoli. Under elektronmikroskopi har partiklerne af mastceller en amorf struktur eller et typisk papirlignende træk.
3. Cytokemi: Sudansvart B (SB) og alcansk blåfarvning var positiv, chloracetat og sur phosphatase var positive, peroxidase (POX) og α-naphtholesterase var negativ.
4. Immunophenotype: Myeloidmarkøren CD33 kan være positiv, hvilket indikerer, at den er afledt fra myeloide linjen, mens CD4 og CD2 indikerer, at den er relateret til T-cellelinjen.
Røntgenundersøgelse viste osteosklerose eller ødelæggelse; B-ultralyd, hepatosplenomegali, lymfadenopati; i henhold til tilstanden, kliniske manifestationer, symptomer, tegn, vælg at gøre EKG, CT, gastrointestinal endoskopi.
Diagnose
Diagnose og identifikation af mastcelleleukæmi
Diagnostiske kriterier
De indenlandske diagnostiske kriterier er som følger:
For det første frigiver de kliniske manifestationer af leukæmi eller mastcellehyperplasi: 1, lymfeknuder, lever eller splenomegali; 2, mastceller frigiver histamin og andre stoffer forårsaget af lokale og systemiske ændringer, herunder hudskylning, pigmenteret urticaria , kløende hud, episoder med bronkospasme, åndedrætsbesvær, hjertebanken, hypotension, synkope, chok og andre symptomer.
For det andet er der mastceller (vævsbasofiler) i det perifere blod.
For det tredje spredes mastcellerne i knoglemarven åbenlyst og optager mere end 30% af kernecellerne.
Fjerde, forhøjet urinhistamin.
5. Når knoglemarven pumpes eller har hud- og organinfiltration, er der behov for en biopsi for at bekræfte diagnosen.
Differentialdiagnose
I. Mastcelle-sygdom: Mast-cellesygdom har også en række kliniske manifestationer forårsaget af hyperhomocytæmi, og identificeringen af mastcelleleæmi er hovedsageligt baseret på antallet af mastceller i knoglemarven,> 30% er diagnosticeret som mastcelleleæmi, derudover anæmi Tilstedeværelsen af trombocytopeni og udseendet af naive mastceller understøtter også diagnosen leukæmi.
For det andet basofil leukæmi: Det og mastcelleleukæmi kan også have en række kliniske manifestationer af hyperhomocytæmi.
