autoimmun hæmolytisk anæmi hos børn
Introduktion
Introduktion til autoimmun hæmolytisk anæmi hos børn Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) er en erhvervet immunanæmi, der producerer autoantistoffer, der reagerer med røde blodlegemer autoantigener og adsorberer på overfladen af røde blodlegemer, hvilket forårsager for tidlig ødelæggelse af røde blodlegemer. Og en hæmolytisk anæmi produceret. Kan forekomme i enhver alder, den mest almindelige i barndommen er den neonatal homolog anæmi, efterfulgt af AIHA. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gulsot, akut nyresvigt, hypersplenisme
Patogen
Årsagen til autoimmun hæmolytisk anæmi hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Klassificeringen af AIHA er klassificeret efter årsagen, klassificeret efter typen af antistof og klassificeret efter begyndelsen af sygdom og klinisk forløb.
1. I henhold til årsagsklassificeringen
Opdelt i to typer idiopatisk AIHA og sekundær AIHA er pædiatriske patienter stort set idiopatiske og tegner sig for ca. 70%.
(1) Idiopatisk: Årsagen er ukendt.
(2) Sekundær: Almindelige årsager er:
1 infektion: kan være forårsaget af bakterier, vira, mycoplasma eller vaccination, patogener inklusive tyfus, streptokokker, Staphylococcus aureus, tuberkulose, hepatitisvirus, kropsvirus med kæmpe celleindeslutning, Epstein-Barr-virus, herpesvirus, influenzavirus, adenovirus, Kusma-virus, infektiøs mononukleose, skoldkopper, røde hunde og Mycoplasma pneumoniae (atypisk lungebetændelse), spirochete-infektion (såsom leptospirose).
2 immunsygdomme: almindelig ved systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, dermatomyositis, idiopatisk thrombocytopenisk purpura, immundefekt sygdom, ingen gammaglobulinæmi, unormal gammaglobulinæmi og knoglemarv Transplantation osv.
3 ondartede tumorer: såsom leukæmi, lymfom, Hodgkins sygdom og så videre.
4 slags lægemidler: kan være gennem hapten lægemiddelafhængige ikke-specifikke antistoffer (såsom penicilliner, cephalosporiner osv.) Eller gennem immunkomplekser (såsom kinin, quinidin osv.) Eller inducere ægte autoantistoffer (såsom methyl Dopa, levodopa osv.) Ødelægger røde blodlegemer, hæmolytisk anæmi, medikamentinduceret AIHA har hovedsageligt tre typer:
A. Penicillintype: også kendt som lægemiddeladsorptionstype, lægemidlet adsorberer på overfladen af røde blodlegemer for at danne et nyt antigen, immunsystemet fremstiller antistoffer, normalt kombineres IgG med det for at forårsage hæmolyse, og AIHA forårsaget af penicillin, cephalosporin, tetracyclin osv. Denne type.
B. methyldopa-type: AIHA forårsaget af α-methyldopa er autoimmun, 60% findes i HIA_B7.
C. Immunkompleks type: Dette skyldes, at IgM reagerer med lægemidlet, aktiverer komplementsystemet og C3b-aflejringer på overfladen af røde blodlegemer, hvilket får makrofager til at angribe og fagocytose af de C3b-bærende røde blodlegemer. Et par IgG-antistoffer kan også kondenseres. I lighed med IgM, der ses i paroxysmal kold hæmoglobinuri, binder dette antistof til blodgruppen P-antigen på erytrocytmembranen, og hæmolytisk anæmi opstår ved at aktivere komplement.
2. Klassificering efter antistoffets art
Det er opdelt i to typer: varmt antistoftype og koldt antistoftype. Det varme antistoftype har den stærkeste virkning ved 37 ° C og er opdelt i varmt ufuldstændigt antistof og varmt hæmolysin. Det temperatur ufuldstændige antistof er et ufuldstændigt antistof. IgG-type; varmt hemolysin er IgM-type, koldt antistoftype er det stærkeste ved 4 ° C, er et komplet antistof, det kan opdeles i koldt agglutinin og koldt hemolysin, førstnævnte er IgM-type, kan forårsage kondensationssæt Syndrom; sidstnævnte er IgG-type, kan forårsage paroxysmal kold hæmoglobinuri, begge typer har blandet type.
3. I henhold til sygdomsdebut og klinisk klassificering
Det er opdelt i akutte, subakutte og kroniske typer. Akutte og subakutte typer er mere almindelige hos spædbørn og små børn. Kroniske typer er mere almindelige hos børn og unge.
(to) patogenese
1. Mekanismen for produktion af røde blodlegemer autoantistof
Mekanismen for produktion af anti-erythrocyt autoantistoffer er ikke fuldt ud forstået, og der er hovedsageligt følgende synspunkter:
(1) Erythrocyttantigenicitet ændres: normale organismer producerer ikke antistoffer mod deres egne røde blodlegemer Efter virusinfektion eller visse kemiske stoffer binder sig til erythrocytmembranen, ændres antigeniciteten af røde blodlegemer til at producere autoantistoffer.
(2) Unormalt immunsystem: på grund af indflydelsen af visse faktorer (såsom immunbrist, malign tumor, thymisk sygdom, genetisk mutation osv.) Forårsager det kroppens immunovervågningsfunktion til forstyrrelse, og de immunaktive celler i kroppen mister deres evne til at genkende deres egne røde blodlegemer. Derved frembringes autoantistoffer på grund af inhiberende T-cellereduktion og dysfunktion, der forårsager hæmmende (eller inhiberingsinduceret) T-celleubalance, den tilsvarende B-celle-respons er for stærk, hvilket resulterer i autoimmunitet, derudover på grund af B-celle interne abnormiteter eller T Celler, der producerer overdreven lymfocytter, der stimulerer B-celler (såsom interleukin-6), forårsager antigen-uafhængig polyklonal aktivering af autoreaktive B-celler, som også kan være relateret til autoimmune responser.
2. Hemolysemekanisme
(1) Immun clearance af røde blodlegemer: In vivo konditioneres selv-erythrocytter først af autoantistoffer, og derefter ødelægges de konditionerede røde blodlegemer direkte i blodcirkulationen (intravaskulær hemolyse) og / eller ryddes af makrofager i væv (ekstravaskulær hemolyse) ), de konditionerede røde blodlegemer er hovedsageligt lokaliseret i milten, og et lille antal makrofager lokaliseret i leveren genkender og opfanger, og makrofager er coatet med specifikke IgG (især IgG1 og IgG3) Fc-segmentreceptorer og C3b-receptorer. Der er IgG- og / eller C3-røde blodlegemer-interaktioner, mindst to IgG-molekyler, der binder til overfladen af røde blodlegemer for at udløse deponering af C3b i erythrocyttmembranen. IgG-underklassen binder ikke kun til erythrocyten i makrofagen Fc-receptoren. Det spiller en vigtig rolle (IgG3> IgG1) og er også påkrævet til komplementaktivering IgG-underklassen aktiverer komplement i rækkefølge af styrke: IgG1> IgG3> IgG2> IgG4, og den samtidige tilstedeværelse af IgG og C3b på erytrocytmembranen fremskynder røde blodlegemer. Immun clearance, mængden af IgG bundet til røde blodlegemer kan også påvirke hastigheden af hæmolyse, i nogle tilfælde er antallet af IgG-molekyler pr. Røde blodlegeme mindre end 200 er stadig nok til at forårsage hæmolyse, derudover milten Miljøet har også en speciel rolle i immun clearance. I den langsomme blodcirkulation i milten kan den relativt lave plasma-IgG-koncentration i miltens sinus svække den konkurrencedygtige binding af plasma-IgG og IgG-coatede røde blodlegemer til Fc-receptoren og således lette giganten Fagocytter interagerer med de konditionerede røde blodlegemer og fanger dem effektivt.
(2) Skade på røde blodlegemer: Makrofager kan ikke kun direkte fordøje de konditionerede røde blodlegemer, men også enzymer med proteolytisk aktivitet på overfladen kan også fordøje en del af erythrocytmembranen og derved producere sfæriske celler, som langsomt passerer gennem miltscirkulationen. Det er let at sprænge, hvilket er den vigtigste mekanisme for ekstravaskulær hæmolyse af IgG-coatede røde blodlegemer (med eller uden C3b). Desuden kan C3b nedbrydes til C3d på grund af de regulatoriske proteiner i komplementsystemet (C3b inaktiverende faktor og ß1H globulin). Således blokeres processen med komplement-aktivering på overfladen af de konditionerede røde blodlegemer, det røde blodlegeme-antistof frigives spontant, og de røde blodlegemer coatet med C3d overlever, så intravaskulær hemolyse er relativt sjælden.
(3) Komplement deltager i erythrocytelyse: autoantistof og komplement efter binding til erythrocyttantigen gennem den traditionelle komplementaktiveringsvej C1a, den aktiverede komplement (C3b, C5b osv.) Indsættes i erythrocyttmembranen, så erytrocytmembranen produceres indvendigt og udvendigt. De vandopløselige kanaler af samme forårsager modstrøm af elektrolytten og infiltrering af vand, hvilket får de røde blodlegemer til at kvælde og opløse.
(4) Svag agglutination af røde blodlegemer: Røde blodlegemer kombineret med autoantistoffer og komplementer på grund af den reducerede gensidige negative ladning af overfladen, hvilket forårsager svag agglutination mellem røde blodlegemer, og de agglutinerede røde blodlegemer kolliderer med hinanden i blodcirkulationen, hvilket får de røde blodlegemer til at deformeres og sprænge. De røde blodlegemer, der bliver sfæriske, ødelægges lettere i milten og forårsager hæmolyse. I resumé er den makrofagmedierede hæmolysemekanisme en vigtig mekanisme, der fører til erytrocytskade af AIHA, men virkningen af cytotoksiske lymfocytter (NK-celler) Det kan ikke udelukkes, at funktionen af reticuloendotheliale celler også er relateret til graden af immun clearance af røde blodlegemer, hvilket kan forklare, hvorfor infektionen af virus eller bakterier får sygdommen til at forværres. Hemolysen forårsaget af den varme antistoftype er hovedsageligt ekstravaskulær hemolyse, når der er komplement involvering. Intravaskulær hemolyse kan også forekomme, kold antistof-type immunhæmolytisk anæmi kan opdeles i koldt hæmagglutininsyndrom (koldt hæmagglutininsyndrom) eller kondenseret sygdom og paroxysmal kold hæmoglobinuri, den førstnævnte af barnets eget kolde agglutinin IgM forårsaget.
Et lille antal kan være forårsaget af IgG eller IgA, sidstnævnte er koldt antistof af IgG-type, disse antistoffer koagulerer med deres egne røde blodlegemer i kulden og komplementerer, hovedsageligt i leveren til at ødelægge eller forårsage intravaskulær hemolyse, kold antistoftype er ofte sekundær til forskellige Infektion kan være forårsaget af en lighed mellem forskellige patogene mikroorganismer og humane erytrocytoverfladeantigener. Det er også kendt som krydsantigenicitet. Det antages også, at patogene mikrobielle metabolitter binder til proteiner i erythrocytmembranen in vivo, denaturerede proteiner og bliver en ny type infektion. Antigenet, som således stimulerer kroppens immunsystem til at producere autoantistoffer, kold agglutininsygdom: IgM kold agglutination kan danne agglutination med autologe røde blodlegemer under de passende forhold ved lav temperatur og komplement, hvilket forårsager intravaskulær hemolyse, varmeamplitude af kold agglutinin (den minimale temperatur, der kræves til agglutination af røde blodlegemer), er relateret til lektinens titer. Kondensationsagglutinins varmeamplitude er forskellige i hvert tilfælde, og de kliniske manifestationer er også forskellige. Det kolde hemolysin hæmolyseres. Ved lav temperatur (under 16 ° C) er dette antistof Binding til P-type antigen på erythrocyttmembranen aktiveres den traditionelle komplementvej under opvarmning og den resulterende C3b-binding På erytrocytmembranen forårsager multi-C9 membranangrebskomplekset direkte erythrocytmembranskade, ionlækage, især kaliumiontab, natriumioner kommer ind i de røde blodlegemer, og til sidst kvælder røde blodlegemer og hæmolyse, AIHA kan også kompliceres med immunsystemets proliferative sygdomme For eksempel forekommer lymfocytisk leukæmi, malign lymfom osv., Derudover forekommer AIHA ofte i kollagen vaskulære sygdomme.
Forebyggelse
Pædiatrisk autoimmun hæmolytisk anæmiforebyggelse
Hovedsagelig for at forhindre sekundær AIHA og kondenseret sygdom, såsom at gøre et godt stykke arbejde inden for vaccination, sundhed, fysisk kondition, afbalanceret diæt, aktiv forebyggelse og behandling af forskellige infektionssygdomme, intet misbrug af antibiotika, reduktion af miljøforurening, undgå udsættelse for giftige stoffer osv. og så videre.
Komplikation
Pædiatriske autoimmune hæmolytiske anæmi-komplikationer Komplikationer, gulsot, akut nyresvigt, hypersplenisme
Ofte forekommer akut infektion, progressiv anæmi, gulsot, splenomegali; hæmoglobinuri, alvorlig akut nyresvigt; kan være kompliceret af hypersplenisme; nogle få med trombocytopeni, hud, slimhinde blødning, kan være forårsaget af blødning døden. Den kolde antistoftype kan kompliceres af Reynolds tegn og lignende.
Symptom
Symptomer på autoimmun hæmolytisk anæmi hos børn Almindelige symptomer Træthed gentagne infektioner af gulsot thrombocytopeni hæmolytisk anæmi blødning tendens proteinuria mavesmerter hepatosplenomegaly
De kliniske manifestationer af denne sygdom varierer med etiologien og antistoffetypen. Pædiatriske patienter er mere almindelige i akut type og oftere end voksne patienter.
Varm antistof type
(1) akut type: 70% til 80%, de fleste af patienterne er spædbørn og små børn, lejlighedsvis hos nyfødte, højeste alder ved begyndelse er ca. 3 år gammel, mandlig majoritet, ofte 1 til 2 uger før begyndelsen af akut infektionshistorie, fra Pludselig sygdom, ledsaget af feber, kulderystelser, progressiv anæmi, gulsot, splenomegalie, hæmoglobinuri, forekommer ofte et lille antal patienter med trombocytopeni, hud, slimhindeblødning, klinisk progression er selvbegrænsende, efter 1 til 2 uger Hemolyse kan stoppe af sig selv, 50% af patienterne kommer sig fuldstændigt inden for 3 måneder, den længste er ikke mere end 6 måneder, svær hemolyse, akut nyreinsufficiens, oliguri, ingen urin og azotæmi, akut type Behandlingen af adrenokortikalt hormon er bedre, prognosen er generelt god, og de fleste af dem kan genvindes fuldstændigt, men de med trombocytopeni kan dø på grund af blødning.
(2) Subakut type: De fleste patienter er børn under 9 år med sekundært seksuelt flertal. Historien om influenza eller vaccineinjektion er ofte 1 til 2 uger før begyndelsen, og starten er langsom De vigtigste symptomer er træthed og anæmi, gulsot. Og hepatosplenomegaly, der findes generelt ingen systemisk sygdom, et lille antal patienter har en tendens til blødning på grund af kombineret thrombocytopeni, ofte tilbagevendende i løbet af sygdommen, hvilket forværrer symptomerne, sygdomsforløbet er generelt omkring 2 år, nogle patienter bliver helbredt efter behandling, der er Tilstanden er forlænget og omdannes til kronisk type. Patienter med trombocytopeni kan dø af blødning Årsagen til penicillin er relateret til dosis penicillin. Hvis den daglige dosis overstiger 1,2 millioner U, er hæmolyse sjælden, selvom der sker en hemolyse. Let, hæmolyse aftog hurtigt efter stop af lægemidlet.
(3) Kronisk type: Størstedelen af patienterne er børn i skolealderen, med størstedelen af primære sygdomme, lejlighedsvis sekundære med bindevævssygdomme såsom systemisk lupus erythematosus, langsomt indtræden, progressiv eller intermitterende hemolyse, gentagen infektion Hemolyse kan forværres, de vigtigste symptomer er anæmi, gulsot, hepatosplenomegali, ofte ledsaget af hæmoglobinuri. Disse symptomer gentager sig ofte, hæmolyse kan vare i måneder eller år, og forløbet af den primære sygdom kan være så længe som 10 til 20 år. Prognosen for sekundære patienter afhænger af den primære sygdom. Co-infektion kan forværre tilstanden. Prognosen for trombocytopeni er for det meste alvorlig, og endda den hæmolytiske krise kan forekomme. Andre blodcellekomponenter er ofte komplicerede, såsom neutrofiler eller thrombocytopeni ( Selv syndrom), er virkningen af binyre glukokortikoider ikke sikker, dødeligheden er ca. 10%, hovedsageligt i tilfælde med systemiske sygdomme.
2. Kold antistof type
(1) kold agglutininsygdom: akutte patienter er for det meste børn under 5 år, ofte sekundære til mycoplasmal lungebetændelse, infektiøs mononukleose, infektion med cytomegalovirus osv., Leptospirose og skoldkopper kan også forekomme, debut Pludselig er de største manifestationer akral cyanose og Raynauds tegn med anæmi og gulsot i forskellige grader. Den kliniske proces er selvbegrænsende. Når den primære sygdom helbredes, helbredes sygdommen. Kroniske patienter ses hovedsageligt hos 50-åringen eller ældre. De ældre, for det meste primære, kan også være sekundære med lupus erythematosus og kronisk lymfadenitis, tilstanden er langsom, ofte tilbagevendende, og prognosen er alvorlig.
(2) paroxysmal kold hæmoglobinuri (PCH): ikke ualmindeligt i Kina, efter 1 år gamle børn kan være syge, mere sekundære med medfødt syfilis, mæslinger, fåresyge, skoldkopper og andre sygdomme, et lille antal Til det primære lider det syge barn af forkølelse, det meste af pludselig begyndelse, pludselig akut intravaskulær hemolyse, manifesteret som feber, kulderystelser, mavesmerter, lændesmerter, anæmi og hæmoglobinuri, lejlighedsvis med Raynauds tegn, der for det meste varer i flere timer Det er for at lindre, efter remission; hvis det er koldt igen, kan det tilbagefalle.
Undersøge
Undersøgelse af autoimmun hæmolytisk anæmi hos børn
Varm antistof type
(1) Perifert blod: akutte patienter har ofte tungere anæmi. De fleste patienter med kroniske og subakutte patienter har mild anæmi. De fleste tilfælde har hæmoglobin <60 g / L, sfæriske og polykromatiske røde blodlegemer er mere almindelige, akutte typer Reticulocytter er ofte> 10%, og kroniske typer reduceres undertiden. Hovedårsagen er, at IgG-antistoffer kan binde til unge røde blodlegemer og reticulocytter, hvilket reducerer røde blodlegemer og reticulocytter i knoglemarven og mildt stigende subakutte typer. I tilfælde af aplastisk anæmi kan reticulocytter reduceres ekstremt, det samlede antal hvide blodlegemer øges normalt, og leukæmi-lignende reaktioner kan forekomme. I fravær af Even-syndrom er blodplader normalt normale.
(2) Erythrocyte osmotisk skrøbelighedstest: skrøbeligheden øges, når sygdommen skrider frem, og symptomerne kan være normale, når symptomerne lettes.
(3) Bestemmelse af bilirubin og globin: serum indirekte bilirubin steg, urobilinogen steg, og haptoglobin faldt eller forsvandt.
(4) Coombs 'test: Det positive resultat af denne test er et vigtigt grundlag for diagnosen af denne sygdom. Testen er opdelt i direkte antiglobulin test (DAT) og indirekte antiglobulin test (IAT). Førstnævnte er at måle de ufuldstændige antistoffer adsorberet på overfladen af røde blodlegemer, sidstnævnte er at måle de ufuldstændige antistoffer i serumet. De fleste af de to test er positive, men meget få patienter (2% til 4%) er altid negative. Forekomsten af denne tilstand er hovedsageligt relateret til den manglende følsomhed af den anti-humane globulintest. Når IgG-molekylerne bundet til overfladen af hver røde blodlegeme er 40-200, kan hæmolyse forårsages, men på grund af utilstrækkelig IgG-molekyler kan den direkte test udføres. Negativ reaktion, først når IgG-molekylerne på overfladen af hver røde blodlegeme når 200-500 eller mere, kan det positive resultat detekteres. For at forbedre testens følsomhed har folk anvendt radioimmunoassay eller komplementbindende antistofforbrugstest for at bestemme overfladen af røde blodlegemer. Et IgG-molekyle til bekræftelse af diagnosen af sygdommen. Desuden er det negative af denne test også relateret til begrænsningerne af det anvendte anti-humane globulinreagens, fordi Kun uden IgA autoantistoffer IgG- og IgM-antistoffer, disse sjældne tilfælde, de tilgængelige anti-humant globulin serum IgA specifikt for direkte påvisning af 0,5% til 2,5% af patienterne.
(5) Enzymbehandlet erythrocyttagglutinationstest: Røde blodceller af O-type af Rh-genotypen behandlet med trypsin, papain eller bromelain blev inkuberet med patientens serum, og agglutineringsreaktionen indikerer, at der er anti-erythrocyttfrit antistof i patientens serum, og temperaturen er høj. Autolysin (IgM) gør det muligt for de enzymbehandlede røde blodlegemer at opløses direkte.
(6) Knoglemarv: Det røde knoglemarvsystem er åbenlyst hyperplasi.
2. Kondenseret sygdom
(1) Blod: mild til moderat anæmi, blodudstrygning: morfologi af røde blodlegemer kan være normal.
(2) Kold agglutinin-test: Denne patients blod indeholder koldt agglutinin (for det meste IgM, kun meget få IgA eller IgG), og det kolde agglutinin og dets røde blodlegemer agglutinerer med deltagelse af kulde og komplement. Den positive test er et vigtigt grundlag for diagnosen af denne sygdom. Titeren til denne test øges ved 4 ° C, titeren kan være så høj som 1: 1000 eller mere, og titeren for nogle få patienter ved 2 til 5 ° C er 1: (16 ~ 256), temperaturen Aggregeringen forsvinder, når man nærmer sig kropstemperatur.
(3) Direkte anti-human globulin test: positiv.
3. Paroxysmal kold hæmoglobinuri
(1) Blodbillede: Resultater af hæmatologisk undersøgelse med typisk intravaskulær hemolyse.
(2) Urin: gentagne gange forekom forfatteren hæmosiderin urin.
(3) Positiv kold og kold hæmolysetest: Patientens serum har sin egen kolde hæmolysin (ikke-lektin IgG), som er et selvkoldt antistof mod røde blodlegemer. Når patienten er ved eller under 16 ° C, er kolde antistoffer og Kombinationen af dets egne røde blodlegemer, tilsæt derefter serum eller marsvinserum (der giver komplement), der matcher patientens røde blodlegemets blodtype, når temperaturen stiger til 37 ° C, hæmolyse forekommer, er den positive test et vigtigt grundlag for diagnosen af denne sygdom.
(4) Direkte anti-human globulintest: Når hæmoglobinuri begynder, er det ofte positivt, og intervallet mellem hæmolyse er negativt. Rutine røntgenfilm, B-ultralyd og elektrokardiogram udføres rutinemæssigt, og andre vælges efter kliniske behov.
Diagnose
Diagnose og diagnose af autoimmun hæmolytisk anæmi hos børn
Diagnose
I henhold til de kliniske manifestationer af hæmolyse er den anti-humane globulintest positiv, og diagnosen kan stilles. Efter diagnosen er konstateret, skal den yderligere bestemmes til at være primær eller sekundær. Til dette kan det overvejes i kombination med kliniske manifestationer. Hos patienter med AIHA forekommer den primære sygdom normalt efter hæmolytisk anæmi, derfor kan langsigtet opfølgningsobservation påvise den primære sygdom i tide. Desuden kan serologiske fund også bidrage til primær og sekundær AIHA. Generelt er IgG mere almindeligt hos patienter med kronisk primær sygdom, mens IgM og komplement er mere almindelige hos sekundære patienter. I mistænkelige tilfælde med negativ anti-human globulin-test afhænger diagnosen hovedsageligt af kliniske manifestationer og binyrerne. Glucocorticoid-behandlingsrespons for at bestemme, såsom anvendelse af binyrebarkglukokortikoider, kombineret med kliniske overvejelser om sygdommen, kold agglutininsygdom og PCH-diagnose, ud over kliniske manifestationer og anti-human globulin-test, den tidligere kondensation Lignin-testen var positiv, og sidstnævnte var positiv til kold og varm hæmolysetest, som alle har en diagnostisk betydning.
Differentialdiagnose
Ved den differentielle diagnose skal sygdommen differentieres fra anden hæmolytisk anæmi, såsom globin-dannende anæmi, hæmolytisk uremisk syndrom, trombotisk thrombocytopenisk purpura, infektiøs mononukleose kombineret med hæmolyse og kold antistof type behov Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri blev identificeret, sidstnævnte var positiv til Ham- og Rous-test og negativ for anti-human globulin-test.
