Pædiatrisk mediastinalt kompressionssyndrom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk mediastinum kompressionssyndrom Mediastinumstressionssyndrom (mediastinumstressionssyndrom) er en gruppe af syndromer.Alle læsioner i ethvert væv eller organ i mediastinum kan forårsage kompressionssymptomer i luftvejene, hjerte-kar-og spiserøret Årsagen kan være medfødte vævsmæssige abnormiteter eller primære. Eller metastatiske tumorer, men også forårsaget af lymfadenitis og abscesser, på grund af forskellige kompressionssteder og egenskaber, er deres ydeevne også inkonsekvent. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: shock ascites
Patogen
Årsager til pædiatrisk mediastinal komprimeringssyndrom
(1) Årsager til sygdommen
Dette syndrom kan være forårsaget af thymus, lymfeknude-læsioner, tumorer, bronchiale cyster, mediastinal betændelse, abscesser eller gentagne misdannelser i fordøjelseskanalen.
(to) patogenese
Fremre mediastinal læsion
Der er tymiske læsioner, teratom, malignt lymfom og duktale tumorer.
(1) Thymiske læsioner: Spædbørn ser ofte thymisk hypertrofi eller hyperplasi, den førstnævnte er asymptomatisk, krymper gradvist med alderen, forsvinder ofte inden for 1 år. Der er også en langsom stigning i asymmetri eller i bunden af mediastinum På røntgenfilmen er tymisk hyperplasi og tumor vanskeligt at identificere. Hvis prednison gives 2 mg / kg = d), forsvinder filmen efter 5 dage. Godartet thymusforstørrelse kan forekomme igen efter flere ugers tilbagetrækning. Hvis den fortsætter, skal thymusbiopsi udføres. Denne metode kan forhindre en operation for børn under 18 måneder, men den bør ikke bruges til åndedrætskomprimering eller alder. Større børn, fordi lymfom også kan forekomme i thymus, er det vanskeligt at identificere på dette tidspunkt, og det kan også være mediastinal gasangiografi eller tomografi, hvilket er nyttigt til diagnose.
(2) malignt lymfom: mediastinum er et predilektionssted for lymfom. De karakteristiske træk ved røntgenfilm er, at massen er lobuleret, dens grænse er uklar, dens form er stor, og den er ofte forbundet med den innominære arterie eller vena cava. Hvis der udføres en biopsi, kan selv en stor mængde blødning forårsages. Overdreven lymfom kan forårsage dødelig åndedrætsbesvær.
2. Mediastinale læsioner
Mere almindeligt i lymfeknude-læsioner og bronchiale cyster forårsaget af kompression.
(1) bronchogene cyster: for det meste godartede sygdomme, der tegner sig for ca. 1/3 af mediastinale tumorer på grund af unormal bronchial dysplasi i embryonal periode, bevæger sig i mediastinum, med 1 til 5 mm tyndvægget cyste, ofte fastgjort til luftrøret Eller bronchialvæggen tæt på trakeal bifurcation, cystisk hulrum og bronchus er ikke forbundet, cystevæggen og bronchialvægsstrukturen er den samme, den indvendige væg i hulrummet er sammensat af søjle-epitelceller, generelt er cysten en enkelt atrium, med en membran og en slimlignende væske inde i, klinisk Asymptomatiske ofte findes ved helbredsundersøgelser, såsom cysteinfektion, kan bryde ind i bronkierne, producere sekundære infektioner, ofte feber, hoste, hoste, åndenød og andre symptomer, når cysten er placeret bag luftrøret eller bronkier, mellem luftrøret Mellem spiserøret og spiserøret kan størrelsen på cysten forårsage, at luftrøret, bronchialen og spiserøret har forskellige grader af komprimeringssymptomer. I alvorlige tilfælde er der en følelse af faryngeal obstruktion, åndedrætsbesvær, lejlighedsvis bronchiale cyster og bronkial kommunikation og et væskenniveau kan ses i sækken.
(2) lymfadenopati: de fleste af de mediastinale lymfeknuder er placeret i øvre, midterste og mediastinum tæt på luftrøret og dens grene, kan være forårsaget af tuberkulose, svampe eller sarkoidose, i barndommen tuberkulose og histoplasmos infektion, mere Med åbenlyse lungesymptomer, men hovedsageligt lymfadenopati, kan hudtest hjælpe diagnosen af førstnævnte, hvis reaktionen er negativ, kan det tage en biopsi af den lymfeknude eller mediastinal lymfeknudemasse, kompressionssymptomerne forårsaget af mediastinal lymfadenopati Lymfom er det mest almindelige.
3. Posterior mediastinal læsion
Neurogene tumorer og gentagne fordøjelseskanaler er de mest almindelige posterior mediastinale læsioner i barndommen Akut mediastinal betændelse og mediastinal abscess skyldes anterior og posterior mediastinal infektion.
(1) Neurogen tumor: en almindelig mediastinal masse hos børn, det er rapporteret, at denne sygdom tegner sig for 32,6% af mediastinal tumorer.
(2) gentagelse i fordøjelseskanalen: i alle gentagelseskanal gentagelser i mediastinum, esophageal duplikationscysten er ca. 10% til 15%, placeret mellem muskellagene i den nedre spiserør, som undertiden kommunikerer med esophageal lumen, kan store cyster forårsage vejrtrækning nød.
(3) akut mediastinal betændelse og mediastinal abscess: det meste af den forreste mediastinal abscess spredes af halsinfektionen, og det meste af den bageste mediastinale abscess skyldes perforering af spiserøret, som begge kan forårsage lymfadenopati og purulens på grund af lungeinfektion, så mediastinum komprimeres ( Øvre vena cava-syndrom), på grund af forskellige dele af abscessen, er dens symptomer og tegn også forskellige, har generelt kuldegysninger, høj feber, post-sternalsmerter, besvær med at synke og systemisk forgiftning, akut suppurativ mediastinal betændelse kan være alvorlig Symptomer på gift, tuberkuløs mediastinal abscess sommetider vanskeligt at skelne fra tumor.
Forebyggelse
Forebyggelse af pædiatrisk mediastinum kompressionssyndrom
Forhindrer aktivt tuberkuloseinfektion, vaccinerer alle slags vacciner til tiden; aktivt forhindrer forekomst af tumorer. Undgå forskellige medfødte misdannelser.
Komplikation
Komplikationer af pædiatrisk mediastinal komprimeringssyndrom Komplikationer chokkerer ascites
Afhængig af den primære sygdom, såsom cyster kan være sekundær infektion, kan betændelse forårsage alvorlige toksiske symptomer, på grund af kompression kan forårsage Horner syndrom, hjerteinsufficiens eller overbelastningssymptomer, brystrørskomprimering kan forårsage chylothorax effusion eller Ascites og så videre.
1. Toxæmi (toxæmi) refererer til bakterietoxinet fra den lokale infektion i læsionen i blodcirkulationen, hvilket resulterer i systemisk vedvarende høj feber, ledsaget af meget sved, svag puls eller chok.
2.Horner syndrom er en gruppe af sympatisk lammelsyndrom, der er karakteriseret ved tilbagetrækning af øjeæblet, udvidede pupiller, ptosis, vasodilatation og ingen sved i ansigtet og nakken.
3. Der er et potentielt hulrum mellem det viscerale og parietale lag i pleuraen, kaldet pleurahulen. Under normale omstændigheder er bredden af pleurahulen mellem de to lag af pleurahulen ca. 10 ~ 20μm, der indeholder opslæmningen, ca. 0,1 ~ 0,2 ml pr. Kg kropsvægt, normalt farveløs, gennemsigtig, smørende pleura, dens udstråling og resorption I ligevægt forårsager enhver faktor en stigning i ekssudering og / eller et fald i reabsorption, dvs. akkumulering af væske i pleurahulen, hvilket resulterer i pleural effusion.
4. Under normale forhold er der en lille mængde væske (normalt mindre end 200 ml) i maven i den menneskelige krop, hvilket vil smøre tarmens peristaltik. Enhver patologisk tilstand fører til en stigning i mængden af væske i mavehulen, når det overstiger 200 ml, kaldes det ascites.
Symptom
Symptomer på mediastinal komprimeringssyndrom hos børn Almindelige symptomer Brystsmerter, besvær med at synke, mekanisk kompression, brystvand, tæthed i brystet, ascites, overbelastning, lammelse, cyste
Symptomer er relateret til tumorens størrelse, placering, væksthastighed og pres og invasion af tilstødende væv og organer. Selvom den godartede masse er vokset kraftigt, kan den være klinisk fri for symptomer, der kun findes i fluoroskopi, asymptomatisk mediastinum. Blandt tumorer udgjorde neurogene mediastinale tumorer den største andel.
Alvorlige symptomer på luftvejskompression, mere almindelige i højkvalitets mediastinale tumorer, kan have brysttæthed, brystsmerter, graden er ikke særlig alvorlig, fordi organerne i mediastinum er tæt arrangeret, der er ingen spalte, så uanset størrelsen af tumoren kan klemmes Forskellige grader af kompressionssymptomer forekommer i tilstødende væv og pleura.
Når den stellate ganglion eller den cervikale sympatiske nerve, den interkostale nerv og væggen er komprimeret, kan det forårsage Horner syndrom. Når den freniske nerv er komprimeret, er den tværgående bevægelse unormal under fluoroskopi. Under normale omstændigheder ved indånding膈 膈,,,,,,,,,,, 呼 呼 呼 呼 呼 呼 呼;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;
På grund af komprimering af aorta og dens grene, kan pulseringen af halsarterien og den radiale arterie være uforholdsmæssig, for eksempel kan hjertet, inferior vena cava eller lungearterien komprimeres, hvilket kan forårsage hjerteinsufficiens eller overbelastningssymptomer; spiserør i esophageal kan forårsage sværhedsmæssigt med at synke og svælg. Smerter, brystrørskomprimering kan forårsage chylothorax eller ascites, hvis teratom indtrænges i bronchus, hoste hår eller talglignende stoffer, thymusmassen udvikler undertiden symptomer på myasthenia gravis og dyb sputumrefleks hos børn Benet er svagt. Hvis røntgenbillede i brystet har en mediastinal masse, indikerer det, at svulsten har strækket sig til rygmarven. Hvis der er et Horner-syndrom, indikerer det, at den sympatiske nerven er involveret. Thymuscysten berører undertiden kapselposen på knoglen. blok.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk mediastinum kompressionssyndrom
Der var antal hvide blodlegemer og signifikant stigning i neutrofiler i nærvær af inficeret perifert blod. For tuberkuløs lymfadenopati steg erytrocytsedimentationshastigheden markant. Ondartede tumorer har ofte anæmi og andre manifestationer.
Røntgenbillede, lateral røntgenbillede og speciel røntgenundersøgelse, herunder selektiv tomografi, CT-scanning, kardiovaskulær angiografi, kardiovaskulær bølgeradiografi, myelografi osv., Når spiserøret, trakeal involvering Ved presning af en trakeal eller esophagoscopy eller kontrastundersøgelse er radionuklid sporstofundersøgelse nødvendig for at bestemme placering og omfang af kompression.
Diagnose
Diagnose og diagnose af mediastinumkomprimeringssyndrom hos børn
For dem, der er mistænkt for echinococcosis eller ooplasmosis, skal hudfølsomhedstest og serumkomplementstest udføres. Derudover kan der udføres ultralyd, vanillyl mandelsyre (VMA) og knoglemarvscelleundersøgelse og kultur. Hvis diagnosen diagnosticeres, skal cervikale lymfeknuder, især de scalene lymfeknuder, undersøges.
Stole hovedsagelig på røntgenundersøgelse og mediastinal lymfeknude biopsi for at bekræfte diagnosen, kan tegnene bruges som reference.
Efter diagnosen mediastinalt kompressionssyndrom skal den differentielle diagnose af årsagen og den differentielle diagnose af placeringen af læsionen og læsionens art stilles.
