hæmolytisk anæmi hos ældre
Introduktion
Introduktion til hæmolytisk anæmi hos ældre Hemolytisk anæmi refererer til anæmi, der opstår, når røde blodlegemer ødelægges for tidligt, og deres hastighed overstiger udligningskapaciteten for knoglemarv. På grund af abnormiteten i selve de røde blodlegemer er det let at blive ødelagt, og hæmolyse forekommer, eller de røde blodlegemer i sig selv er ikke unormale, og de røde blodlegemer ødelægges stort set på grund af virkningen af de hæmolytiske faktorer, og den hæmolytiske anæmi forekommer mere end den kompenserende virkning af knoglemarvets hæmatopoietiske funktion. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 5-10%, almindelig hos patienter med folinsyre, vitamin B12-mangel og leverforstørrelse. Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gulsot, nyresvigt
Patogen
Årsagen til hæmolytisk anæmi hos ældre
(1) Årsager til sygdommen
Årsagerne til hæmolyse er: på grund af abnormiteten i røde blodlegemer i sig selv, er det let at blive ødelagt, hæmolyse forekommer, eller de røde blodlegemer i sig selv er ikke unormale, og de røde blodlegemer ødelægges af virkningen af hæmolytiske faktorer, og den hæmolytiske anæmi forekommer mere end den kompenserende virkning af knoglemarvshæmatopoietisk funktion. .
Lymfatiske proliferative sygdomme (såsom lymfom, kronisk lymfocytisk leukæmi, multiple myelomer og makroglobulinæmi), immunsygdomme (reumatoid arthritis, Sjogren's syndrom osv.) Det forårsager immundysfunktion i kroppen og mister genkendelsesevnen til sine egne røde blodlegemer, hvilket resulterer i unormale autoantistoffer. Sådanne autoantistoffer kan være IgG, IgA, IgM eller C3. I henhold til den krævede temperatur for antistoffet til at virke på røde blodlegemer, kan det opdeles i varm antistoftype (hovedsageligt IgG, IgM, IgA er sjælden, mest aktiv ved 37 ° C) og kold antistoftype (hovedsageligt IgM, 20% mest effektiv) Aktiv) er et ufuldstændigt antistof. Adsorptionen af det ufuldstændige antistof på erythrocytmembranen kan ændre ytringen af erythrocytmembranen, hvilket gør de røde blodlegemer sfæriske, let ødelægges ved mononuklear makrofag fagocytose og er ekstravaskulær hæmolyse. Sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi hos ældre er mest i denne form.
Der er mange mekanismer, hvormed medikamenter inducerer immunhæmolytisk anæmi. Den medikamentinducerede immunhæmolytiske anæmi hos ældre er for det meste:
1. Autoantistofmekanisme: repræsenteret af a-methyldopa, generelt betragtet som skyldes et fald i autoimmun funktion forårsaget af et fald i T-suppressorceller af a-methyldopa-lægemidler. De erythrocyttes overfladebelagte antistoffer i disse patienter er for det meste IgG-antistoffer, og ca. 10% af patienterne har en positiv anti-human globulin-test (Coombs-test) og varer længere (3-6 måneder). Denne type hæmolytisk anæmi forekommer kun hos 0,5% af patienterne, der tager lægemidlet, begyndelsen er langsom, kun 3 til 4 måneder efter indtagelse af stoffet, symptomerne er milde, og der er en tendens til selvbegrænsende, blodbillede kan gendannes efter stop af stoffet, og nogle få mennesker har brug for steroider. behandling. Foruden a-methyldopa inkluderer medikamenter, der forårsager en sådan autoimmun hæmolytisk anæmi, levodopa, procainamid, mefenaminsyre og chloronitrogen.
2. Semi-antigen-mekanisme: En hapten henviser til et antigen med en molekylvægt på <10 KD. Sådanne antigener inducerer generelt ikke et immunrespons. Når en patient intravenøst indsprøjter nogle immunogene medikamenter, såsom intravenøs injektion af store doser (mere end 1 million U pr. Dag) penicillin i mere end 1 uge, kan penicillin fungere som en hapten og på normale erytrocytmembraner. Proteinet binder fast for at producere et IgG-antistof. Denne form for antistof ødelægger kun røde blodlegemer med penicillinbinding. Anæmien er for det meste mild til moderat. Meget få patienter kan tage langvarig brug af intravaskulær hemolyse og hæmoglobinuri og kan have svær anæmi. Under behandlingen med penicillin var patientens direkte Coombs-test og den indirekte Coombs-test (dvs. patientens serum og de røde blodlegemer, der var sensibiliseret med penicillin in vitro), også positive, og sådan hæmolyse blev hurtigt afsluttet efter tilbagetrækningen af penicillin. Steroidbehandling reducerer ikke anæmi, det vigtigste er at stoppe penicillin, ellers kan anæmi forværres eller endda livstruende. Cephalosporin kan forårsage denne type immunhæmolyse. Generelt er det mildt.
(to) patogenese
Levetiden for normale røde blodlegemer er 100 til 120 dage. På grund af defekterne i røde blodlegemer (cellemembran, energimetabolisme-relaterede enzymer til røde blodlegemer og hæmoglobinmolekyler) forkortes levetiden for røde blodlegemer, så de ødelægges. Derudover erhverves andre faktorer end røde blodlegemer, de kan være unormale immunvirkninger eller kemiske eller fysiske. Roll eller biologisk faktor. I nogle få tilfælde kan ovennævnte to faktorer eksistere hos den samme patient på samme tid. Stedet for hæmolyse kan groft fordelt i to dele: intravaskulær og ekstravaskulær. Inkonsekvent blodtransfusion i blodtypen (op til 50 ml eller mere livstruende), et stort antal ødelæggelser af røde blodlegemer, akut hæmolyse forekommer i blodkarrene i blodet, kan have kulderystelser, feber, lænderygsmerter, takykardi, hæmoglobinuri, alvorligt chok, Akut nyresvigt. Når røde blodlegemer er unormale eller ældes, ødelægges reticuloendothelialsystemet Hemoglobin frigøres ikke direkte i plasmaet, men metaboliseres ved hjælp af galdepigment til at blive bilirubin, som er kendetegnet ved kronisk hæmolyse af hyperbilirubinæmi på grund af hastigheden af ødelæggelse af røde blodlegemer. Langsomt, frit hæmoglobin kan alle binde til haptoglobin, så der er ingen hæmoglobinuri.
Forebyggelse
Forebyggelse af hæmolytisk anæmi hos ældre
1. Adrenal kortikalhormon er effektivt til immunhæmolytisk anæmi, men det er ineffektivt for anden hæmolyse og undgår misbrug.
2. Selv om plasmaet midlertidigt kan forbedre den generelle situation, men den autoimmune hæmolytiske anæmi kan forværre hæmolysereaktionen, bør komplikationer forårsaget af hæmolyse forhindres tidligt.
Komplikation
Komplikationer af hæmolytisk anæmi hos ældre Komplikationer, gulsot, nyresvigt
Ledsaget af infektion, gulsot, hepatosplenomegali, leverskade, nyresvigt og så videre.
Symptom
Symptomer på hæmolytisk anæmi hos ældre Almindelige symptomer Hæmolytisk anæmi gulsot lymfeknudeforstørrelse Hud purpura immun hæmolytisk røde blodlegemer
Begyndelsen af sygdommen er blandet, de kliniske manifestationer vil blive dækket af manifestationerne af den primære sygdom, hæmolytisk anæmi kan også være de tidligste symptomer, og den primære sygdom forekommer kun måneder eller endda år senere, ud over anæmi, patienter De fleste har mild til moderat gulsot og splenomegali, men har også hepatomegali og lymfadenopati eller hudpurura. Hvis det er forårsaget af kronisk lymfocytisk leukæmi eller lymfom, er splenomegali ofte mere tydeligt.
Undersøge
Undersøgelse af hæmolytisk anæmi hos ældre
Hæmoglobin reduceres i varierende grad, og reticulocytter forøges, men hvis der er en hæmolytisk krise eller mangel på folsyre, vil retikulocytterne ikke stige, men vil være lavere end normalt. Når hæmolyse er alvorlig, kan nukleare røde blodlegemer eller kugler ses i blodet. Røde blodlegemer, antallet af hvide blodlegemer varierer, ofte stigning i akut hæmolyse, normalt antal blodplader, forhøjet serumbilirubin, hovedsageligt indirekte bilirubinforøgelse, plasma-haptoglobinreduktion og hæmoglobinuri i blodkar-hemolyse, anti-human Globulintesten er ofte positiv.
De ældre har lav immunfunktion og er modtagelige for infektion, såsom lungeinfektion, og røntgenstråler kan være unormale.
Diagnose
Diagnose og diagnose af hæmolytisk anæmi hos ældre
Diagnose
De typiske manifestationer af hæmolytisk anæmi og positiv anti-human globulin-test er grundlaget for diagnose Diagnosen af primær sygdom er hovedsageligt baseret på medicinsk historie og beslægtede undersøgelser. Medikamentinduceret autoimmun hæmolytisk anæmi skal have en tilsvarende historie med lægemiddelbrug.
Differentialdiagnose
Klinisk overvejelse skal først overveje differentieringen af immunhæmolyse med hæmoglobinsygdom og hæmolytisk anæmi forårsaget af genetisk enzymmangel.
