Feokromocytomkrise hos ældre
Introduktion
Introduktion til pheochromocytomkrise hos ældre Chromaffin-celler, hovedsageligt distribueret i kromosomale væv, såsom binyremedulla og sympatiske ganglier, er ansvarlige for syntese, opbevaring og frigivelse af norepinephrin og epinephrin. Tumoren, der stammer fra modne chromaffinceller, kaldes pheochromocytoma, og de kliniske manifestationer er kendetegnet ved en række syndromer forårsaget af overdreven katekolaminer (norepinephrin og adrenalin), hvor hypertension er det mest fremtrædende symptom på grund af tumorfrigivelse. En stor mængde catecholamines trænger ind i blodet, hvilket fører til svære kliniske syndromer, såsom hypertensiv krise, hypotensionchok og alvorlig arytmi osv., Kaldet pheochromocytom krise. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cerebral blødning, lungeødem, arytmi, akut myokardieinfarkt, gastrointestinal blødning
Patogen
Ældre pheochromocytoma kriseetiologi
(1) Årsager til sygdommen
Pheochromocytoma er en del af det familiære, multiple endokrine neoplasiasyndrom (MEA-II, Sipple syndrom). 50% af tilfældene med familielt pheochromocytoma er bilaterale tumorer, og i sporadiske tilfælde er det kun bilaterale 10%, ca. 5% af patienterne med pheochromocytoma har neurofibroma, og kun 1% af patienterne med neurofibromatose har pheochromocytoma, 50% af børn med pheochromocytoma er enkelt tumorer i binyren, og 25% involverer bilaterale Binyrerne, 25% uden for binyrerne.
(to) patogenese
Norepinephrin og adrenalin er vigtige hormoner, der regulerer kroppens fysiologiske funktioner og stofskifte. Næsten alle væv i kroppen har receptorer for disse to hormoner, nemlig α- og β-adrenerge receptorer, som hver er opdelt i α1. , α2 og β1, β2-subtype (der er stadig en β3-subtype, som ikke er blevet fuldt ud belyst), virkningerne af forskellige typer af receptorer aktiveret og deres forskelle i væv bestemmer egenskaberne for hver vævsrespons på katekolaminer. Stimulering af alfa-receptorer forårsager exciterende reaktioner, såsom forhøjet blodtryk ved vasokonstriktion, udvidede pupiller i de udvidede muskler, sammentrækning af mave-tarm- og blære-sfinkter, sammentrækning af pilose-musklerne, sved osv .; Rolle: øget myocardial kontraktilitet, øget hjerterytme, ledningsacceleration osv.; Β2-receptorer efter excitation, rollen som mellemliggende stofskifte, såsom glycogen-nedbrydning, gluconeogenese, hvilket fører til forhøjet blodsukker og lipolyse, β2-receptoraktivering også Arteriolar dilatation samt muskelafslapning i bronchier, mave-tarmkanal og blære.
Adrenalin og norepinephrin har affinitet for α, ß-receptorer, adrenalin har en lidt stærkere affinitet for α1-receptor end norepinephrin, hvorimod for α2-receptor, omvendt, er affinitet for ß1-receptor ens. Β2-receptoradrenalinet er mindst 10 gange større end norepinephrin, så effekten af adrenalin på midtmetabolismen, lille arterieudvidelse, bronchiale og mave-tarmkanal afslapning af glatte muskler.
Pheochromocytoma er kendetegnet ved ukontrolleret syntese, opbevaring og uregelmæssig frigivelse af catecholamines. Hormonerne, der frigøres af hormonerne, aktiverer forskellige receptorer, hvilket producerer forskellige patofysiologiske tilstande, hvilket fører til forskelligheden i krisemanifestationer.
Adrenal medullær pheochromocytoma kan hovedsageligt udskille adrenalin og kan også udskille norepinephrin, og ekstra-adrenal pheochromocytoma udskiller kun norepinephrin.
Forebyggelse
Ældre pheochromocytoma kriseforebyggelse
Kontroller aktivt blodtrykket, forhindrer komplikationer osv. En rimelig kost, spis let, nærende mad. Træning moderat og oprethold passende søvn.
Komplikation
Ældre pheochromocytoma krise komplikationer Komplikationer cerebral blødning lungødem arytmi akut myokardieinfarkt gastrointestinal blødning
De vigtigste komplikationer er hjerneblødning, lungeødem, svær arytmi, hvilket fører til akut hjerteinfarkt, gastrointestinal blødning.
Symptom
Ældre pheochromocytoma krise symptomer Almindelige symptomer Traumer blodtryk fald pludselig død angst hypertension ketoacidose hypotension høj feber akut mavekvalme
1. Typisk ekspression af pheochromocytoma
Hypertension er det vigtigste symptom hos de fleste patienter med pheochromocytoma. Sygdommen er normalt kendetegnet ved paroxysmal hypertension. Blodtrykket stiger pludselig, når angrebet opstår. Det systoliske blodtryk kan være så højt som 26,7 kPa (200 mmHg), ledsaget af hovedpine, sved og lemmer. Rystelse, takykardi, hastighed i det forreste område, angina, angst, frygt, sløret syn, udvidede pupiller, ansigtsskylning eller blekhed, blodtryk vendte tilbage til normalt eller originalt niveau efter afslutningen af angrebet, mere end halvdelen af patienternes blodtryk fortsatte med at stige Høj eller på grundlag af øget forværring, følelsesmæssig, rygning, presning i underlivet, traumer, induktion af anæstesi, intraoperativ komprimering af tumoren er en almindelig disponerende faktor, tumorer i blæren har ofte hæmaturi og vandladning kan forårsage anfald.
2. Kriseydelse
I henhold til egenskaberne ved episodegruppen kan følgende typer deles.
(1) Hypertensiv krisetype: Det er en gruppe med høj forekomst af forskellige kriser På grund af den kontinuerlige eller paroxysmale frigivelse af catecholamin i blodet er blodtrykket skarpt eller paroxysmal, og det systoliske blodtryk kan øges. Op til 40 kPa (300 mmHg) eller mere kan det diastoliske blodtryk nå op til 17,3 kPa (130 mmHg) eller mere, ledsaget af svær hovedpine, kvalme, opkast, sløret syn, optisk skiveødem, fundusblødning osv., Kan hurtigt forekomme hjerte- og nyrefunktion, let kompliceret af hjerneblødning; Eller akut venstre hjertesvigt, lungeødem eller på grund af stærk sammentrækning af koronararterierne, okklusion, hvilket fører til akut hjerteinfarkt.
(2) hypotensiv choktype: patienter med pheochromocytoma har hypotensionchok i følgende situationer:
1 Hypertensive episoder blev injiceret med reserpin (depleterede catecholamines) antihypertensive medikamenter, eller anvendt, et stort antal alfablokkere supplerede ikke fuldstændigt blodvolumen, pludselig frigivelse af catecholaminer, pludseligt blodtryk faldt chok.
2 Nogle patienter har vekslende hypertension og hypotensionchok, gentagne angreb på grund af pludselig frigivelse af et stort antal catecholamines, hvilket resulterer i højt blodtryk, ofte ledsaget af akut venstre hjertesvigt pulmonalt ødem, catecholamin frigørelse stoppet, vasodilatation, blodvolumen er alvorligt utilstrækkelig, Foruden myokardskade, der resulterer i chok, faldt blodtrykket og stimulerede tumorfrigivelse af katekolaminer, steg blodtrykket igen, sådan blodtryk er ekstremt svingende, let kompliceret af cerebrovaskulære ulykker og akut hjerteinfarkt, og behandling er meget vanskelig.
3 mangel på tilstrækkelig medicinsk behandlingsforberedelse før operation, intraoperativt blodtab og væsketab kompenseres ikke fuldstændigt, ligering af tumorblodkar eller tumorresektion, blodtryk pludseligt faldt chok, hvis overdreven brug af langtidsvirkende alfablokkere, alfa-receptorer før operation Det er helt blokeret, hvilket gør det vanskeligt for boosteren at arbejde og forårsager ildfast stød.
4 meget få patienter på grund af akut hæmoragisk nekrose i tumoren, hvilket resulterer i catecholamin-svigt (adrenal medullær svigt), med pludseligt blodtrykfald, alvorligt chok som en fremtrædende præstation.
(3) alvorlig arytmi type: for tidlig sammentrækning, hurtig supraventrikulær arytmi er mere almindelig hos patienter med pheochromocytoma, hvis der er hyppig, multi-kilde ventrikulær for tidlig kontraktion, er en forløber for alvorlig arytmi paroxysmal ventrikulær takykardi, ventrikelfladder, ventrikelflimmer, A-S-syndrom, er en alvorlig arytmi, kan ikke reddes i tide, kan også forårsage pludselig død, forskellige ledningsblokke, endda atrioventrikulær adskillelse .
(4) Andre typer: Nogle patienter kan forårsage høj feber på grund af en stor mængde catecholamines, kropstemperatur kan nå over 40 ° C, ledsaget af sputum, kolde lemmer, sved, takykardi og arytmi, meget få patienter på grund af et stort antal norepinephrin, Kan forårsage gastrointestinal vaskulær skade eller endda okklusion, forårsage tarminfarkt, mavesår, blødning eller perforation og andre akutte mave, patienter med adrenalinproducerende patienter kan kompliceres af diabetisk ketoacidose, malign pheochromocytoma kan lejlighedsvis have hypoglykæmi Selv koma.
I henhold til de kliniske manifestationer og urin eller blod catecholamine og dens metabolitbestemmelse og lokaliseringsundersøgelse er diagnosen pheochromocytoma generelt ikke vanskelig, men det er ikke let at diagnosticere krisen hos akutte patienter. Ved nøje at konsultere den medicinske historie kan en nøje observation af tilstanden give Vigtigt diagnosegrundlag, følgende forhold skal overvejes for at overveje krisen:
1 Patienter med tilbagevendende episoder med hypertension eller vedvarende hypertension har forværret deres historie.
2 blodtrykssvingninger er ekstremt høje, der er positionel hypotension, eller der er skiftende hypertension og hypotensionchock.
3 hypertension, der er forbundet med hypertermi, hyperhidrose, vægttab, følelsesmæssig spænding, angst, takykardi, arytmi, lemmer tremor og andre symptomer på overdreven sekretion af katekolaminer.
4 hypertension forbundet med nedsat glukosetolerance, diabetes og endda ketoacidose.
5 på grund af traume, mindre kirurgi (såsom tandekstraktion), presning af maven, vandladning og rygning og andre faktorer fremkaldt historie med hypertension.
6 Maven rørte ved massen eller B-ultralyd, CT og andre fandt, at der er betydelige masser i binyrebuksen eller abdominal aorta og andre dele.
7 generel antihypertensiv medicinbehandling er ineffektiv med brug af risperidin, guanethidin og andre antihypertensive lægemidler frigivet af catecholamines for at øge blodtrykket.
8 hypertension med dårligt forklaret stigning i hvide blodlegemer.
Undersøge
Undersøgelse af pheokromocytomkrise hos ældre
Bestemmelse af blod, katekolaminer i urinen og deres metabolitter er det vigtigste grundlag for diagnosen pheochromocytoma. Katekolaminerne inkluderer dopamin, norepinephrin og adrenalin. Den endelige metabolit af norepinephrin og epinephrin er 3-methoxy-4. -Hydroxymandelsyre (VMA), mellemliggende metabolitter er hovedsageligt 3-methoxynorepinephrin (NMN) og 3-methoxy-adrenalin (MN), dopamin er en forløber for norepinephrin, ikke pheochromocytoma Hovedproduktet af sekretion, dets endelige metabolit er høj vanillinsyre (HVA), ondartet pheochromocytoma kan producere mere dopamin og HVA.
1. Bestemmelse af urinekatekolaminer (UCA) og metabolitter
Normalt måles den samlede mængde UCA og VMA i 24 h. Fordi metoden er enkel, hurtig og har en høj diagnostisk værdi, er det hovedgrundlaget for diagnosen pheochromocytoma. UCA og VMA hos patienter med vedvarende hypertension har en markant stigning i UCA og VMA. Patienter med paroxysmal hypertension, som har urin UCA og VMA under anfaldets anfald, kan ofte være normal, og tilbageholdelse af urin på angrebsdagen kan øge den positive detektionshastighed. Sammenligningen af urinretention i 2 timer før og efter udfordringstesten kan hjælpe med at diagnosticere. 90% af funktionelt pheochromocytoma kan diagnosticeres. Hvis urinlig noradrenalin og epinefrin kan måles, kan den positive diagnosefrekvens forbedres, og diagnosen kan forbedres. Derudover måles urin-NMN og MN. Kan yderligere forbedre den positive diagnosesats, en række forskellige lægemidler og kaffe, te, bananer og andre drikkevarer og frugter kan påvirke sekretion og interferens af katekolaminer. Derfor skal du stoppe stoffet og hurtigt i mere end 2 dage, før du forlader urinen.
2. Bestemmelse af blodkatecholamin
Da koncentrationen af catecholamin i blod er meget lav, er målingen vanskelig, og metoden kompliceres ved fluorescensmetode Følsomheden og stabiliteten er ikke særlig tilfredsstillende. I de senere år bruges højtydende væskekromatografi til adskillelse og påvisning ved hjælp af elektrokemisk detektor, der samtidig kan kvantificeres. Analyser adrenalin, norepinephrin og dopamin, men udstyret er dyrt, metoden er også mere kompliceret, og den er ikke egnet til rutinemæssig anvendelse.Den kan bruges korrekt til diagnose af vanskelige tilfælde.
3. Andre laboratorieinspektioner
Hos patienter med pheochromocytoma har en betydelig andel af mennesker forhøjet blodsukker, og glukosetolerancen reduceres. Individuelle patienter kan have et fald i serumkalium, som normalt er mindre end 3,0 mmol / l.
4. Excitationstest og retardationstest
For patienter med intermitterende episoder, især dem med intermitterende episoder og kortvarige episoder, kan provokative tests udføres. Almindeligt anvendte er koldpressetest, histamintest og glukagon-test. Koldpressetest udføres normalt ikke separat, kun til andre ophidselser. I de kontrollerede forsøg af forsøget har alle udfordringstestene visse risici og fremkalder endda krisen. Alfa-blokkeringen skal tilberedes under testen, såsom phentolamin (benzylamin). Når blodtrykket når den positive standard, indsprøjtes fenolen med det samme. Tolamin, for at forhindre, at blodtrykket fortsætter med at stige, har disse tests visse falske positive og falske negativer, og resultaterne skal analyseres omfattende.
I perioden med vedvarende hypertension eller højt blodtryk kan der udføres en bloktest. Phentolamin-testen er generelt brugt. Hos ældre skal phentolamin injiceres fra en lille dosis i en dosis på 1,0 mg (normal dosis). 5,0 mg) for at undgå hypotension eller endda chok har denne test få falske negativer, men den falske positive rate er høj. I klinisk praksis kombineres udfordringstesten med bloktesten (phentolamin-test). Når stigningen når den positive standard, startes phentolamin-testen straks, hvilket ikke kun forhindrer blodtrykket i at stige i testen, men også forbedrer testens diagnostiske værdi.
5. Tumorlokaliseringsundersøgelse
Pheochromocytoma lokaliseringsundersøgelse er uundværlig for kirurgisk behandling.De fleste patienter kan nøjagtigt lokalisere ved ikke-invasiv undersøgelse såsom B-mode ultralyd, CT-scanning og magnetisk resonansafbildning (MRI). B-ultralyd er enkel, hurtig og økonomisk. Nøjagtigheden er dog ikke så god som de sidstnævnte to. CT-scanning er nu mere populær. Det er ofte nødvendigt at udføre forbedrede scanninger på bløddelsvulster. MR har bedre opløsning for nogle bløddelsvulster. Det kan bruges selektivt. Når man mistænker den bageste mediastinale tumor i brysthulen, tages røntgenbillede af brystet. Tabletter har en vis hjælp, mistænkt blære-pheochromocytoma, cystoskopi og cystografi er vigtige, forfatterne konkluderede, at 4 tilfælde af blære-pheochromocytoma blev diagnosticeret ved hjælp af cystoskopi, retroperitoneal angiografi, adrenal angiografi og intravenøs pyelonephritis Undersøgelser såsom angiografi har traumer eller smerter for patienten, og der er risiko for at fremkalde en krise. I tilfælde af B-ultralyd bliver CT og MR mere og mere populære, er det generelt unødvendigt, fordi operationen skal udføres, det er tilstrækkeligt. Vælg ansøgningen under forberedelsesbetingelserne.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pheochromocytomkrise hos ældre
Diagnose
Når man mistænkes for denne sygdom, skal den første aktivt bruge alfa- og betablokkere og anden tilsvarende akutbehandling, mens nøddiagnosticering af B-ultralyd i binyrerne og bilateral aorta for at påvise tumorer om nødvendigt i tilstanden Under CT eller MRI skal du stille en diagnose så klar som muligt. Efter krisekontrol skal du lade urinen eller blodet for at måle UCA og VMA eller andre relaterede tests og til sidst bekræfte diagnosen.
Diagnose
Det skal adskilles fra hypertensiv krise med hypertension, hypertensiv encephalopati, alvorlig arytmi af koronar hjertesygdom, akut hjerteinfarkt og septisk chok.
