Hjerteamyloidose hos ældre
Introduktion
Introduktion til hjerteamyloidose hos ældre Allerede i 1850 opdagede Virchow, at der var en aflejring mellem humane vævsceller, der udviste en stivelseslignende farvereaktion, når den blev kontaktet med jod. Virchow kaldte det amyloid og kaldte amyloidaflejringen. Denaturering er det bevist, at den såkaldte amyloid er et protein, der består af forskellige komponenter, så det er mere egnet at være amyloid. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: forekomsten af middelaldrende og ældre over 50 år er ca. 0,001% -0,005% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: akut venstre hjertesvigt hos ældre, arytmi, pludselig død
Patogen
Årsagen til hjerteamyloidose hos ældre
Primær (25%):
På grund af proliferation og ondartet transformation af enkeltplasmaceller er andelen af syntese af tynde lette kæder ubalanceret, hvilket resulterer i en overdreven let kæde, hvoraf de fleste er lammede lette kæder, der overskrider den kataboliske kapacitet af makrofager og polymeriserer til dannelse af amyloidfibre. Mekanismen for forekomst af myeloom-associeret amyloid er dybest set den samme.
Sekundær (20%):
Den antigene stimulering af forskellige primære sygdomme aktiverer makrofager Under virkningen af interleukin-1 producerer hepatocytter en stor mængde serum AA (SAA) protein, hvilket forårsager makrofagdysfunktion, som ikke kan nedbrydes fuldstændigt. Dannelsen af dårligt opløseligt AA-protein, familiens arvelighed er repræsenteret af feber i middelhavstypen, og mekanismen for AA-proteinproduktion af amyloidfiber er den samme.
Begrænsninger (15%):
I nogle tilfælde er plasmacelleinfiltrationen almindelig.Den histokemiske analyse viser, at amyloidfibre er AL, så mekanismen ligner den primære.I nogle tilfælde er det tilsvarende hormon, der udskilles af den endokrine kirtel, såsom det medullære skjoldbruskkirtelkarcinom, stivelse. Hovedkomponenten i proteinfibret er procalcitonin. Aflejring af amyloidprotein er begrænset, og mekanismen er stadig uklar.
Senil (10%):
Foralbuminet er i nogle tilfælde isoleret fra myocardiet, det produceres ikke af kardiomyocytter. Det antages, at forløbet dannes i det ekstra hjertevæv og afsættes i læsionen gennem blodcirkulation. I nogle tilfælde er det atrialt natriuretisk peptid. Det produceres hovedsageligt i atrielle myocytter.
Hæmodialysekorrelation (5%):
Normale humane nukleare celler producerer β2-mikroglobulin, 99,9% filtreres med glomerulus, reabsorberes af nyretubulier og kataboliseres af nyretubulier. Nyretubulier af nyrespatienter kan ikke nedbrydes, hvilket resulterer i en stor mængde tilbageholdelse i kroppen. Kobberimiteringsmembranen eller celluloseacetatmembranen kan ikke udfælde β2-mikroglobulinet, så det aflejres i en stor mængde i kroppen og tilvejebringer betingelser for dannelsen af dets amyloidfiber.
Selvom patologiske undersøgelser har fundet, at amyloide læsioner hos primære patienter generelt invaderer hjertet, er der kun 1/2 til 1/3 af kliniske manifestationer af hjertet, mindre end 10% af sekundære patienter og færre ældre patienter. Hos patienter med familie-arvelige og hæmodialyserelaterede patienter er der kun lejlighedsvis klinisk manifestation af hjertet i det sene stadie af sygdommen, det samme som amyloidose, hyppigheden af brud på hjertet og forskellen i kliniske manifestationer er så stor, at mekanismen er ukendt.
Patologi: grov undersøgelse: hjertet er blødt, manglende fleksibilitet, ventrikulær fri væg og interventrikulær septum er hypertrofi, som kan bruges til initial diagnose ved obduktion, 80% af ventrikulær størrelse er normal, 20% af ventrikulær udvidelse ofte kombineret med koronar hjertesygdom Eller kronisk pulmonal hjertesygdom, det meste af det bilaterale atrium har moderat udvidelse, 25% af hjertekaviteten har en vægtrombe, næsten alle patienter med atrial brun væg, en glat overflade af amyloidaflejringer og påvirker ventilen og hjertet film.
Optisk mikroskopi: Der er et amorft, glaslignende transparent stof mellem cardiomyocytterne, som er diffus fordelt i den ventrikulære muskel, hvilket resulterer i myokardial atrofi, nekrose, bindevævs-hyperplasi, endocardium, ventil, papillær muskel og pericardium. Invasion, Kongo-rødfarvning blev observeret under et polariseret lysmikroskop, og den specifikke grønne birefringence blev observeret, som var specifik.
Observation under elektronmikroskop: Amyloidprotein er hovedsageligt sammensat af slanke og stive fibre, hver fiber er sammensat af underenhedsfibriller. Røntgenkrystallanalyse og infrarødt spektrometerinspektion viser et specielt arrangementmønster kaldet Ss-klaffestrukturen derudover er der et femkantet stof kaldet P-komponent, der er meget lig i forhold til C-reaktivt protein.
Forebyggelse
Amyloidose-forebyggelse hos ældre
Den vigtigste forebyggelse af komplikationer, såsom behandling af hjertesvigt, brug af diuretika og vasodilatorer til forbedring af symptomer, behandling af amyloidprotein og digitalis-lægemidler har en vis affinitet, selv i små doser, kan fremkalde arytmi, Derfor er det ikke egnet at bruge, især calciumantagonister, som kan forringe hjertefunktionen yderligere og bør også undgås.
Komplikation
Komplikationer i hjerte-amyloidose hos ældre Komplikationer, akut venstre hjertesvigt, arytmi, pludselig død
Kan være kompliceret ved atrieflimmer, akut venstre hjertesvigt, arytmi og endda pludselig død.
Symptom
Symptomer på hjerteamyloidose hos ældre Almindelige symptomer Leverforstørrelse, hjertebanken, amyloidose, sensorisk forstyrrelse, dysfagi, øget hjertefrekvens, muskelatrofi, ledningsblok, svimmelhed
1. Kardiovaskulær ydeevne har ofte ingen kliniske manifestationer i kompensationsperioden, eller kun svimmelhed, træthed, kvalme efter trætte, åndenød osv. Efter indtræden i dekompensationsperioden observeres hovedsageligt følgende forestillinger.
(1) Dysfunktion i højre hjerte: indgreb i vugularvenen, det apikale slag er svækket, hjertelyden er reduceret, hjerterytmen øges, den fjerde hjerte lyd eller galoppering kan høres, de fleste af dem har ingen knurr eller kun mild systolisk knurr i mitralventilområdet. Der er ingen åbenlys forstørrelse af hjertet, leveren er hævet, rytmen kan røres, mild til moderat ascites, depression og ødemer i ekstremiteterne, og venstre hjertesvigt kan også forekomme på et senere tidspunkt, men akut lungeødem forekommer sjældent.
(2) arytmi: kan præsentere en række arytmi, især atrieflimmer, kan også forekomme sykt sinus syndrom eller varierende grader af atrioventrikulær og bundt grenblok, på grund af ondartet ventrikulær takyarytmi, pludselig død kan forekomme .
(3) systolisk blodtryksreduktion: på grund af nedsat hjerteproduktion reduceres systolisk blodtryk ofte, hvilket resulterer i et lille pulstryk, ca. 10% af patienter med ortostatisk hypotension, ældre hypertensive patienter uden behandling og systolisk blodtryk faldt gradvist, hvilket resulterer i Vend tilbage til det normale, skal sygdommen mistænkes.
(4) angina pectoris: på grund af nedsat hjerteproduktion, koronar invasion eller sameksisterende koronar hjertesygdom har patienter ofte tæthed i brystet, smerter i det forreste område eller typisk angina.
2. Systemiske manifestationer På grund af deponering af amyloid i væv kan følgende specifikke symptomer forårsages.
(1) Kæmpetungetegn: Tungen bliver større og stivere, så sproget er vagt, det er vanskeligt at tygge og sluge, og der er en kraftig snorken, når man sover.
(2) karpaltunnelsyndrom: karpaltunnelshypertrofi, hyperplasi, vedhæftning, median nervekomprimering, hvilket resulterer i fingerbøjningsforstyrrelse, median nervefordelingsområde sensorisk forstyrrelse og stor fiskemuskel atrofi.
(3) amyloidose arthrosis: ledsmerter, hævelse, hård, aktivitetsforstyrrelse, men lokal betændelse er ikke indlysende, hvis fingerledene invaderes, er det let at blive fejlagtigt diagnosticeret som reumatoid arthritis; hvis det krænker vævet omkring skulderleddet, kan det præsenteres "Skulderafgift."
(4) Hudskade: forekommer for det meste i lysken, underarmen, anus, øje, nakke og andre rynker, hudlæsioner kan være højere end papules hud, plak eller purpura, klyngedistribution, ingen kløe Det kan også være en scleroderma-lignende infiltration, og omkring 55% af de primære patienter har hudskade.
(5) Knogleskader: Lejlighedsvis synlig knogleskade, røntgenbillede viste en mejslignende defekt og forårsagede endda patologisk brud, egenskaberne ved forskellige kliniske typer amyloidose.
Undersøge
Undersøgelse af hjerteamyloidose hos ældre
Blodkalk, urinal calcium er normalt normalt.
1. Røntgenundersøgelse af brystet: Hjertet er let forstørret, hvilket ikke er proportionalt med sværhedsgraden af højre hjertesvigt. Under fluoroskopien er hjerteslaget åbenlyst svækket. Nogle forskere kalder det ”stille hjerte”, almindelig lungetæthed, pleural effusion. .
2. Elektrokardiogramundersøgelse: ST-T-abnormiteter er almindelige. De fleste af dem har QRS-lavspænding og unormal Q-bølge. Selvom ekkokardiografi viser venstre ventrikulær hypertrofi, har EKG ingen manifestation, og forskellige arytmier kan forekomme. Roberts et al. De 40 prenatale poster i obduktionsrapporten var: lavspænding tegnede sig for 63%, unormal Q-bølge tegnede sig for 83%; QRS-bølgeaksefset udgjorde 73%, hvoraf de fleste var afvigelse fra venstre akse; oprindelsesarrytmi tegnede sig for 73%, inklusive Atrieflimmer, atrieforstyrrelse og borderline takykardi, tidligt rum; 45% af forskellige grader af atrioventrikulær blok, komplet bundtgrenblok tegnede sig for 18%.
3. Ekkokardiografi: Det er af stor betydning for diagnosen af denne sygdom. Dets vigtigste træk er: 1 venstre ventrikulær symmetrihypertrofi, fortykning af interventrikulær septum; 2 lettere hjerteforstørrelse, lille lumen; 3 kammervæg I det stive, hypertrofiske myocardium blev der observeret et partikellignende forstærkningssted; hos de fleste patienter faldt fraktionen af ventrikulær ejektion; 550% af patienterne havde perikardieudstrømning.
4. Biopsi: Det er den mest pålidelige diagnosemetode for denne sygdom. For det første skal biopsi udføres på mistænkelige væv eller organer uden for hjertet. I de senere år blev biopsi af subkutan abdominalt fedtvæv taget ved en punkteringsmetode, og de positive niveauer af AL og AA blev nået. 95% og 67%, og operationen er sikker og enkel, den positive rate af forskellige ekstrakardiale biopsier (tabel 4), hvis den ekstracardiale biopsi ikke kan diagnosticeres klart, skal der udføres endocardial myocardial biopsi.
Diagnose
Diagnose og differentiering af hjerteamyloidose hos ældre
Diagnostiske kriterier
For tyve år siden blev der i udviklede lande kun 25% af patienterne diagnosticeret før sygdommen, og sent på grund af den øgede opmærksomhed og brede anvendelse af biopsimetoder har de fleste patienter været i stand til at bekræfte diagnosen før fødslen.
1. Mistænkte forhold: Ældre bør mistænkes for følgende forhold:
1 ildfast hjertesvigt, ingen almindelig årsag til hjertesygdom;
2 ekkokardiografi fundet hypertrofi, EKG viste lav spænding og unormal Q-bølge;
3 ildfast nefrotisk syndrom, blodtrykket er ikke højt, eller den oprindelige hypertension er ikke blevet behandlet med medikamenter og gradvist vendt tilbage til det normale;
4 med unormale hjerte manifestationer, og der er kæmpe tunge tegn eller karpaltunnelsyndrom uforklarlig;
5 Der er en primær sygdom, der inducerer sygdommen, og der er en manifestation af hjerteinvolvering;
6 brystpenetration afslørede, at hjertet ikke steg markant, men slaget var væsentligt svækket, og ekkokardiografi fandt hypertrofi;
7 har en arvelig familie med familiehistorie, og der er tilfælde af unormale hjerteangivelser uden andre årsager.
2. Diagnosetilstander: Når først sygdommen er mistænkt, skal biopsi udføres, og den ekstracardiale biopsi skal være positiv. I kombination med den kliniske situation kan diagnosen grundlæggende bekræftes. Hvis der stadig er tvivl, kan den endokardielle biopsi udføres, resultatet er negativt, og den kliniske stadig stærkt mistænkt. Sygdommen skal ikke let nægtes, fordi læsionerne kan fordeles fokalt.
Differentialdiagnose
1. Konstriktiv pericarditis: De kliniske manifestationer og hæmodynamiske egenskaber ved denne sygdom ligner meget hjerteamyloidose, men sygdommen har følgende egenskaber, der kan differentieres fra hjerteamyloidose:
1X linjeundersøgelse 50% ~ 75% synlig perikardial forkalkning;
2 ekkokardiografi viste, at perikardiet blev fortykket, og myocardiet ikke blev fortyknet, og der var ingen forbedret partikellignende plet i myokardiet;
3 ekstra hjerte manifestationer uden hjerteamyloidose;
4CT- eller magnetisk resonansundersøgelse kan tydeligt vise, at læsionen findes i perikardiet uden myokardiefortykning.
2. Koronar hjertesygdom: Denne sygdom er den første årsag til hjertesvigt hos ældre, og det er ofte nødvendigt at identificere den. Dens egenskaber er:
1 Der er risikofaktorer, åreforkalkning og en historie med koronar hjertesygdom i mange år;
2 tidlige iskæmiske ændringer i EKG er ofte regionale;
3 ekkokardiografi viste ofte en segmenteret motorisk svækket, efter hjertesvigt, ofte ændrede hjerte-dilatation;
4 koronar angiografi viste unormale ændringer i koronararterierne.
3. Dilateret kardiomyopati: Denne sygdom er lettere at differentiere fra hjerteamyloidose, men i tilfælde af indenlandsk amyloidose er der mange tilfælde af fejldiagnosticering af denne sygdom. Sygdommen har følgende egenskaber og kan relateres til hjertestivelse. Identifikation af sygdommen:
1 manifesteres hovedsageligt som venstre hjertesvigt, ikke højre hjertesvigt;
2 fysisk undersøgelse af hjertet betydeligt udvidet;
3 ekkokardiografi viste en stigning i venstre ventrikeldiameter, ventrikulær septum, udtynding af den bageste væg i venstre ventrikel i stedet for at blive fortykket;
4 ingen ekstra hjerte-symptomer på hjerteamyloidose.
4. Hypertrofisk kardiomyopati: Sygdommen har følgende egenskaber, der kan differentieres fra hjerteamyloidose:
1 spids forstærket, undertiden løftet;
2 hjertelydforbedring, det tredje til femte interkostale rum i venstre sternale kant eller spidsen af spidsen kan høres i midten og sent mumling af grov jetkontraktion, og underkæben er lettet;
3 EKG viser ofte venstre ventrikulær hypertrofi og belastning, og R-bølgeforøgelser i højre anteriorregion fører;
4 ekkokardiografi viser ofte asymmetrisk hjertehypertrofi, især i ventrikulær septalhypertrofi, mens den højre ventrikulære antervæg ofte ikke er tykkere.
5. Begrænset kardiomyopati: Denne sygdom refererer først til endocardial myocardium fibrosis, som ikke er veldefineret, og kan differentieres fra hjerteamyloidose ved hjælp af følgende punkter:
1Ekokardiogram viser hovedsageligt forbedring og fortykning af endokardierefleks snarere end myokardiefortykning;
2 ekstra hjerte-symptomer uden hjerteamyloidose;
3 endomyokardial biopsi er kendetegnet ved interstitiel fibrose uden amyloidaflejring efterfulgt af systemisk sklerodermi invasion af hjertet, kan også vise ydeevnen til restriktiv kardiomyopati karakteriseret ved myokardial interstitiel fibrose, men Det har systemiske manifestationer af sklerodermi, især hudhærdning og pigmentering, som er lettere at skelne fra hjerteamyloidose.
6. Hjertesarkoidose: De kliniske manifestationer af denne sygdom kan svare til hjerteamyloidose, men sygdommen har følgende egenskaber, som er nyttige til identifikation af hjerteamyloidose:
1 røntgenbillede af brystet viste bilateral hilar lymfadenopati, nodulær eller ledningslignende infiltrerende skygge i lungefeltet;
2 synlig nodulær erytem på huden;
3 blodkalk, forhøjet urinkalcium;
4 sarkoidose-antigenhudtest (Kviem-Siltzbaih-test) positiv;
5 endocardial myocardium eller ekstracardiac mistænkelig vævsbiopsi kan ses ved akkumulering af granuloma dannet af epitelceller.
