moyamoya sygdom
Introduktion
Introduktion til moyamoya sygdom Moyamoya-sygdom, også kendt som moyamoya-sygdom, kaldes også unormalt vaskulært netværk i hjernen. Det er en gruppe af cerebrovaskulære sygdomme, der er kendetegnet ved indsnævring eller tilslutning af den indre halspulsarterion og de forreste og midterste hjernearterier og de unormale små blodkar i hjernen. . På grund af den lille vaskulære dannelse af mange tætpakkede bunker i cerebral angiografi, er den opkaldt efter røgen, der spytter ud. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0001% -0.0003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nyrearteriestenose hypertension intrakraniel aneurisme cerebral vaskulær misdannelse cerebral infarktepilepsi
Patogen
Årsag til moyamoya sygdom
Cerebrovaskulær misdannelse (55%):
Den vaskulære gruppe af hjernen ses ikke i det normale angiogram og hører til det unormale blodkar. Sygdommen er mere almindelig hos børn, og der er ingen klar årsag. Nogle tilfælde inkorporerer andre medfødte cerebrovaskulære sygdomme, såsom cerebrale aneurismer eller cerebrovaskulære misdannelser.
Sygdomsfaktorer (45%):
De dynamiske ændringer i cerebral angiografi, kliniske symptomer og sygdomsforløbet skrider gradvist inden for et bestemt tidsrum, især hos børn, og udviklingen af sygdomsforløbet har en tendens til at være større. Der er mange sygdomme, der kan forårsage denne sygdom, såsom hjernehindebetændelse, ikke-specifik arteritis, multiple neurofibromatose, stråling, traumer, syfilis, spirochete, tuberkuløs meningitis, hjernesvulst, intrakraniel infektion, optisk gliom, Senill atherosklerose og chiasmtumorer kan forårsage lignende patologiske ændringer.
patogenese
1. Patologisk anatomi: Der er tre vigtigste ændringer i de patologiske anatomiske ændringer af moyamoya sygdom.
(1) Stor kar okklusion eller ekstrem stenose ved hjernebasen: den indre carotis arterie bifurcation, den forreste cerebrale arterie og den midterste cerebrale arterie, cerebral arterie stenose, okklusion og den beskadigede arterie ser ud til at være lille. Endotelcelle-hyperplasi, fortykning af intima, fortykkelse af det indre elastiske lag, hvilket resulterer i stenose eller okklusion af arterielumenet, atrofi af den mediale membran, svag og delvis forsvinden, lymfocytisk infiltration, okklusion af den indre karotis arterielle patologiske ændringer Det indre elastiske lag er stærkt spændt, delvis tyndt, delvis brudt, delvist lagdelt, delvist fortykket; den indre membran er lokalt excentrisk fortykket, der er glatte muskelceller, kollagenfibre og elastiske fibre i den indre membran; det midterste lag er åbenbart tyndere. De fleste glatte muskelceller er nekrotiske og forsvinder, og de patologiske egenskaber ved okklusive blodkar er i overensstemmelse med medfødt arteriel dysplasi, nogle er inflammatoriske eller arteriosclerotiske ændringer, og nogle er trombose. For eksempel er leptospirose forårsaget af arteritis. .
(2) unormalt vaskulært netværk: hovedsageligt placeret i bunden af hjernen og basalganglier, som er kendetegnet ved udtynding af væggen, ekspansion, øget antal, let at sprænge og blødning osv. Det unormale vaskulære netværk er fra fronten af Willis-ringen, den posterior choroidale arterie og den forreste cerebrale arterie. Midter eller små muskuloskeletale kar i den midterste cerebrale arterie og posterior cerebral arterie. Disse kar er normalt vanskelige at skelne mellem arterier og vener. Foringen i det unormale vaskulære netværk af små arterier kan ses med ødemer, fortykkelse, mellemelastisk fibrose og elastisk lag. Fortykning, brud, så blodstasen, trombose-okklusion, udvidede små arterier kan karakteriseres ved midterste fibrose, udtynding af lumen, elastisk fiber-hyperplasi, fortykning af intima osv., Undertiden er det indre elastiske lag brudt, mellemlaget er tyndt, danner Mikroaneurisme-brud og blødning, med stigningen i alderen, kan de udvidede blodkar gradvis tyndes, antallet reduceres, og den stenotiske arterie øges.
(3) Ændringer i sekundær blodcirkulationsforstyrrelse i hjerneparenchymen: manifesteret som patologiske ændringer, såsom hæmoragisk eller iskæmisk og hjerneatrofi.
Observation under elektronmikroskopi viste, at moyamoya sygdom er en vidtgående sygdom, der påvirker cerebrale blodkar.Den mest åbenlyse ændring er degeneration, nekrose, forsvinden og ødelæggelse af det indre elastiske lag af glatte muskelceller.
2. Patofysiologi: Når blodkarene er smalle og okklusion forekommer, dannes gradvis kollaterale kredsløb, kollaterale kredsløb øges og bliver mesh-lignende, og lumen udvides markant til at danne et unormalt vaskulært netværk. Det unormale vaskulære netværk tjener som et middel til at kompensere blodforsyningen. Når cerebralarterieringen er lukket, har cerebralarterieringen mistet sin funktion som en kraftig kompensationsvej, hvorfor kun blodkar, der stammer fra den proksimale del af okklusionsstedet, kompenseres for blodforsyning gennem ekspansion og hyperplasi. Det unormale vaskulære netværk kan fortsætte formen og de normale anteriære og midterste hjernearterier. Hvis det vaskulære okklusionssted fortsætter med at udvikle sig til den proksimale ende, kan oprindelsen af det unormale vaskulære netværk være okkluderet, hvilket resulterer i, at det unormale vaskulære netværk forsvinder. Dannelsen af et unormalt vaskulært netværk er en form for særlig kompenserende blodforsyning til okklusion af et specifikt sted snarere end en væsentlig ting. Det kan ses i den forreste del af Willis-ringen og også i den bageste del. Hvis okklusionen fortsætter med at udvikle sig, lukkes det unormale vaskulære netværk. Udgangspunktet eller okklusionsstedet er ved den proximale ende af udgangspunktet, så er der ingen unormal blodkar.
3. Patogenese: ødelæggelse af glatte muskelceller i det midterste lag af blodkar, hyperplasi og re-destruktion, re-spredning og gentaget morfologisk grundlag kan være patogenesen af moyamoya sygdom.
Når blodkarene er indsnævret eller lukket, etableres kollaterale kredsløb gradvist og danner et unormalt vaskulært netværk. De fleste unormale vaskulære netværk dannes ved forøgelse og udvidelse af nogle primitive blodkar. Når blodkarene er okkluderet så hurtigt, at der ikke dannes tilstrækkelig sikkerhedscirkulation. Når blodtilførslen tilbagebetales, er det klinisk et symptom på cerebral iskæmi. Hvis den vaskulære okklusion dannes, øges det proksimale tryk, hvilket forårsager unormalt skrøbelige, vaskulære netværk eller anden unormal blodkarruptur, og der opstår klinisk intrakraniel blødning. Symptomer, når den intrakranielle aorta er fuldstændigt lukket, er kollaterale kredsløb blevet etableret, og læsionerne holder op med at udvikle sig. På grund af de forskellige vaskulære egenskaber ved læsionerne er graden af læsioner forskellig. Efter dannelsen af kollaterale cirkulation under handling af langvarige blodgennemstrømningsforstyrrelser De dannede blodkar kan udvikle læsioner, så de kliniske symptomer kan manifesteres som tilbagevendende eller skiftevis.
Forebyggelse
Moyamoya sygdom forebyggelse
Tidlig påvisning af moyamoya sygdom, tidlig diagnose og tidlig behandling er nøglen. Gennem tidlig kirurgisk behandling kan mere end 80% af patienterne vende tilbage til det normale liv.
1. Vær opmærksom på den funktionelle træning af hvile og lemmer.
2, styrke ernæring, give højt proteinindhold og højt vitaminindhold.
3, forekomsten af subarachnoid blødning, kan ikke bevæge patienten, for at undgå hoste, nyser og åndedrag, der holder defækation osv. For at øge brysthulen, abdominaltryk handling.
4, bør forhindre oversvømmelse, gnaverkontrol, fjerkræ bør holdes i fangenskab, forhindre forurening af vandkilder, gøre et godt stykke arbejde med desinfektion af drikkevand.
5, undervise børn til ikke at drikke råt vand, ikke lege vand, bade osv. I epidemiens vand for at undgå lidelse fra leptospirose.
Komplikation
Moyamoya sygdom komplikationer Komplikationer nyrearteriestenose hypertension intrakraniel aneurisme cerebral vaskulær misdannelse cerebral infarktepilepsi
1. De sygdomme, der kan være forbundet med moyamoya-sygdom, inkluderer nyrearteriestenosehypertension, intrakraniel aneurisme, cerebrovaskulær misdannelse, primær pulmonal hypertension, periodisk torticollis og udviklingsforstyrrelser.
Der er to typer af cerebrale aneurismer forbundet med moyamoya sygdom:
(1) Almindelige intrakranielle aneurismer: aneurismer på Willis-ringen er mere almindelige, men fordelingen er forskellig, hovedsageligt øverst i basilærarterien, som er relateret til den øgede hæmodynamiske belastning af den vertebrale basilarsarterie af denne sygdom, efterfulgt af Den indre carotisarterie, den midterste cerebrale arterie og den fremre kommunikerende aneurisme er sjældne.
(2) smog eller sikkerhedsaneurismer: Disse aneurismer kan forsvinde af sig selv, hvis der er nok blod til kompensation eller revaskularisering.
Hos voksne er disse aneurismer en af årsagerne til intracerebral blødning, intraventrikulær blødning og subarachnoid blødning.
2. Postoperative komplikationer
(1) Kronisk subdural hæmatom: kan være relateret til høj hjerne atrofi ved hjerneinfarkt og antiplatelet agenter såsom aspirin.
(2) Hæmatom i anastomosen af anastomosen: kan være relateret til brud på blodkarvæggen og den postoperative hypertension.
(3) Iskæmiske symptomer: kan være for tynd med modtagerarterierne, vanskelige at montere, membranen i membranen komprimeres, blodstrømmen er midlertidigt blokeret under anastomose, den oprindelige kollaterale cirkulation ødelægges, og intraoperativ hypocapnia er relateret.
(4) Andre bivirkninger: postoperativ hovedpine, epilepsi osv.
Symptom
Symptomer på moyamoya sygdom Almindelige symptomer Kvalme intrakraniel blødning Atrofi Pseudobulbar lammelse demens
Den rapporterede begyndelsesalder var 2 år gammel, den største var 65 år gammel, og gennemsnittet var 29,25 år gammel. De fleste af litteraturerne rapporterede, at sygdommen var mere almindelig hos børn og unge og 30% til 45% under 15 år gammel.
Patienter med denne sygdom har sjældent blodtryk, generelt ingen feber, ofte indtræder i form af slagtilfælde, der kan være to grupper af symptomer på cerebral iskæmi eller hjerneblødning som følger:
Iskæmisk gruppe
(1) Begyndelsesalderen er relativt let med en gennemsnitlig alder på 18,4 år. Det er mere almindeligt hos børn og unge. Det er for det meste akut og har subakut sygdom.
(2) Klinisk kan det udtrykkes som cerebral trombose, og TIA kan også forekomme Patienter har ofte flere episoder af slagtilfælde. I litteraturen rapporteres, at 13,3% af forfatterne, 60% af de to forfattere og 26,7% af de tre forfattere. .
(3) Hyppige symptomer som svimmelhed, hovedpine, følelsesløshed, lammelse, mangel på energi og uklar tale ved sygdommens begyndelse forekommer ofte, efter at lemmerne på den ene side er forbedret, og lemmerne på den anden side er lammet. I tilfælde af alt-i-ett kan halvkugleformede læsioner have afasi, og personer med flere læsioner kan have pseudobulbar lammelse, psykiske lidelser, mental retardering eller demens, og ca. 40% af patienterne har anfald.
(4) På tidspunktet for CT- eller MR-undersøgelse viste 80% af hjernen flere infarkt.
2. Blødende gruppe
(1) Begyndelsesalderen var meget senere end i den iskæmiske gruppe, med en gennemsnitlig alder på begyndelsen på 33,1 år, for det meste unge og middelaldrende.
(2) normalt blodtryk, pludselig begyndelse, almindeligt blødningssted for subarachnoid blødning, primær ventrikulær blødning og hjerneblødning, de ovennævnte tre slags blødninger tegnede sig for 78% til 90% af den intrakranielle blødning af sygdommen, sjælden for skallen Nuklear blødning, thalamisk blødning og halekerneblødning, så den intrakranielle blødning forårsaget af moyamoya sygdom er for det meste blødning med tydelige tegn.
(3) ofte med hovedpine, kvalme og opkast, nogle patienter kan have forskellige grader af bevidsthedsforstyrrelse, de kliniske symptomer og tegn er de samme som andre årsager til intrakraniel blødning, prognosen synes at være bedre, det er rapporteret, at 18 tilfælde af moyamoya sygdom forårsaget af intrakraniel blødning Patienter, der blev fulgt op i 5,4 år, 13 patienter (72,2%) havde en god prognose, og 5 patienter (27,8%) havde en eller flere tilbagefald.
Det er værd at nævne, at moyamoya sygdom forårsager mere primær ventrikulær blødning, som er den vigtigste årsag til primær ventrikulær blødning.Det er let at blødage undtagen ventrikulær væg og miliær aneurisme brist. Den vigtige grund er Infarktuel blødning, fordi blodet omkring ventriklen er en gruppe af blodkar, der strækker sig fra ventrikeloverfladen til parenchym, bestående af de forreste og bageste kolangio-makulære grene, blodkarene fordelt fra ventriklerne og den anden gruppe passerer gennem hjernens parenchyma. De perifere arterier fordelt omkring ventriklerne leveres. Blodkarene i begge grupper er terminale grene, og der forekommer stort set ingen anastomose, der udgør den marginale zone. På samme tid er disse distale grene længst fra hjertet og er hyperplasi efter læsioner i hovedblodkarene i Willis arterielring. , kompenseret for små arterier, er det let at forårsage iskæmisk blødgøring af ventrikulær væg, infarktblødning.
Undersøge
Moyamoya sygdomskontrol
Medicinsk undersøgelse
Der er ingen fundusødem, lammelse af lemmer, afasi og meningeal irritation.
Laboratorieinspektion
1. Generelle laboratorieundersøgelser: mange ingen specifikke ændringer, generelle laboratorieundersøgelser inklusive blodrutine, erythrocytsedimentationsrate, anti- "O", C-reaktivt protein, mucinbestemmelse, tuberculin test og serum leptospirosetest, blodrutine De fleste patienter har et antal hvide blodlegemer under 10 × 109 / L; erytrocytsedimentationshastigheden kan være lidt højere, de fleste af dem er normale; anti-“0” kan være lidt højere og normal; hvis patienten er forårsaget af tuberkuløs meningitis, kan tuberculinhudtesten være stærk. Positiv; hvis det er forårsaget af leptospirose, kan serum-leptospirosetesten være positiv.
2. Undersøgelse af cerebrospinalvæske: Undersøgelsen af cerebrospinalvæske ligner andre cerebrovaskulære sygdomme. Børn er for det meste iskæmisk, cerebrospinalvæskeundersøgelse er normal, og lumbale punkteringstryk kan være normalt. Hvis der er tuberkuløs meningitis, er patientens cerebrospinalvæske tuberkuløs. Meningitis-reaktion, det vil sige antallet af cerebrospinalvæskeceller steget, sukker og klorid faldt, protein forøges, såsom leptospirose, patientens cerebrospinalvæske Leptospira immunrespons kan være positiv, hvis der er brudeblødning, kan lumbale punktering cerebrospinalvæskeundersøgelse vises Der er blodpropp i cerebrospinalvæske eller cerebrospinalvæske. Hvis cerebrospinalvæsken er rød 24 timer efter blødning, kan ens røde blodlegemer ses i cerebrospinalvæsken. Efter 24 timer er cerebrospinalvæsken brunlig gul eller gul. Efter 1 til 3 uger forsvinder den gule farve, og de hvide blodlegemer i cerebrospinalvæsken stiger. Høj, tidlig neutrofil, lymfocytose i det sene stadium, dette er den blodinflammatoriske respons forårsaget af meningeal stimulering, proteinindhold kan også øges, normalt omkring 1 g / L, cerebrospinalvæsketrykket er mere end 1,57 ~ 2,35 kPa.
Billeddannelsesundersøgelse
1. EEG: generelt er der ingen specifikke ændringer, uanset om det er blødningspatienter eller infarktpatienter, deres EEG-præstation er omtrent den samme, både viste side- eller sidegangsbølgeforøgelse, og der er en lang række moderate til svære rytmeforstyrrelser I henhold til de forskellige bølgeformer, der genereres af det unormale computerkort, kan forskellige dele opdeles i tre typer:
(1) Hjernens bageste hjernehalvdel: en højordens envejs paroxysmal eller ikke-paroxysmal deltabølge, begrænset til hjernens bagerste hjernehalvdel med en åbenlys side af iskæmi.
(2) 颞 中 回 型: Den mellemhøje, kontinuerlige 5 bølge og θ bølge er hovedsageligt begrænset til den midterste del af den temporale flamme, og den er også dominerende på den åbenlyse side af iskæmi.
(3) Spredt hår: en diffus lavmellem amplitude θ bølge, overdreven ventilation kan inducere langsomme bølger, forbedre den positive hastighed for EEG-diagnose, overdreven ventilation induceret langsom bølgemekanisme og kan være relateret til blodforsyningsdynamik i hjernevæv Ændringer og ændringer i pH i det arterielle blod i hjernen.
2. Cerebral angiografi: cerebral angiografi er det vigtigste middel til diagnose af denne sygdom, og dens cerebrale angiografi er kendetegnet ved:
(1) Der er alvorlig stenose eller okklusion i den øverste del af den bilaterale indre carotisarterie og de forreste og midterste cerebrale arterier: indsnævringen eller okklusionen af det første segment af halsen i den indre carotisarterie er næsten 100% og strækker sig til nakken. 2 patienter tegnede sig for 50%, et lille antal patienter kan strække sig til nakken 3, hals 4, mens den distale vaskulære morfologi i okklusionssegmentet er normal, bilateral cerebral angiografi er dybest set den samme, men de to sider er ikke helt symmetriske, nogle få tilfælde er kun en side De unormale manifestationer af de ovennævnte blodkar begynder generelt på den ene side og udvikles derefter til bilaterale sider, først involverer den første halvdel af Willis-ringen, og derefter udvikles til den anden halvdel, indtil hele arterieringen er okkluderet, hvilket resulterer i basale ganglier, thalamus, hypothalamus. Den cerebrale okklusion af hjernestammen gennem hjernen, såsom hjernestammen, danner en unormal vaskulær kompensationssikkerhedscirkulation ved hjernens base.
(2) Der er et betydeligt telangiectasia-netværk ved de basale ganglier: en sikkerhedscirkulation centreret om det indre og ydre striatum og thalamiske arterier, de thalamiske genikulære arterier og de forreste og bageste choroidale arterier.
(3) Der er omfattende og rigelig dannelse af sikkerhedscirkulation, herunder etablering af intrakraniale og eksterne anastomotiske kar: sikkerhedscirkulationsvejen har følgende tre kategorier:
1 Når slutningen af den indre carotis sifon er lukket, dannes en kollateral cirkulation gennem en anastomose mellem den bageste cerebrale arterie og de fremre og midterste cerebrale arterier.
2 Den uskadede arterielle ring og alle sifonens arterielle grene er involveret i blodforsyningen i basalganglier og danner en kollateral cirkulation for at forsyne grene af de forreste og midterste cerebrale arterier. Derfor danner basalganglierne et meget rig, unormalt vaskulært netværk. Sygdommens vigtigste sikkerhedscirkulationsvej.
3 Filialen af den eksterne carotisarterie anastomoseres til pialkarene på overfladen af hjernen.
3. CT-scanning: Moyamoya-sygdom kan udføres separat eller i kombination i CT-scanning.
(1) Multipelt hjerneinfarkt: Dette skyldes gentagen tilslutning af blodkar i forskellige dele Multipelt hjerneinfarkt kan være gammelt eller kan være neoplastisk, og der kan være læsioner af hjerne blødgøring i forskellige størrelser.
(2) sekundær hjerne atrofi: for det meste lokaliseret hjerne atrofi, denne hjerne atrofi er direkte relateret til omfanget af indre karotis arterie okklusion, og jo mere alvorlig den indre carotis arterie stenose, jo værre blodforsyning, hjerne atrofi Jo mere åbenlyst, og sikkerhedscirkulationen er god, der er ingen hjerne atrofi på CT, hjerne atrofi forekommer i den temporale lob, frontal lob, occipital lob, toppe i 2 til 4 uger, og derefter gradvist forbedres, kan årsagen til dens forbedring være relateret til den laterale gren Der er et bestemt forhold mellem loop-skabelse.
(3) ventrikulær forstørrelse: omkring halvdelen af patienterne har forstørrede ventrikler, forstørrede ventrikler og ipsilaterale læsioner, kan også være bilaterale, ventrikulær udvidelse falder ofte sammen med hjerne atrofi, ventrikulær forstørrelse og intrakraniel blødning har et bestemt forhold, alvorlig hjerne atrofi Ved ventrikelforstørrelse er der ingen historie med intrakraniel blødning i fortiden, og mild hjerneatrofi med åbenlys ventrikulær forstørrelse, i fortiden er der en historie med intrakraniel blødning, som kan være vedhæftning efter subarachnoid blødning, der påvirker cirkulationen af cerebrospinalvæske.
(4) intrakraniel blødning: 61,6% til 77,3% af patienterne med moyamoya sygdom kan forekomme intrakraniel blødning, den mest almindelige subarachnoidblødning, der tegner sig for ca. 60%, intraventrikulær blødning er også mere almindelig, svarende til 28,6% til 60%, flere spindelvev. Intramembranøs blødning, 30% af intraventrikulær blødning er primær intraventrikulær blødning, der er forårsaget af brud på unormalt vaskulært netværk. Intracerebral hæmatom er mere almindelig i frontal lob, uregelmæssig i form, inkonsekvent i størrelse, støder op til ventrikel, Det kan sprænge og blødning, hæmatom kommer ind i hjertekammeret, og den tilstødende hjernepulje kan sprænge og danne subarachnoid blødning.
(5) Forbedret CT-scanning: Det kan ses, at blodkarene nær den basilariske arteriering bliver tyndere, dårligt udviklet eller ikke udviklet, og unormale vaskulære klynger med punktlignende eller bue-lignende forbedring kan ses omkring de basale ganglier og ventriklerne, og fordelingen er uregelmæssig.
4. MR: Magnetisk resonans kan vise patologiske ændringer i følgende moyamoya sygdom:
(1) Både det gamle og det nylige hjerneinfarkt udviste lang T1 og lang T2, og hjerneopblødningen var også lang T1 og lang T2, hvilket viste et lavtæthedssignal på det T1-vægtede billede og et højt signal på det T2-vægtede billede.
(2) Intrakranial blødning udviste højt signal i alle billedbehandlingssekvenser.
(3) Lokaliseret hjerneatrofi er mest fremtrædende i den frontale lob og den temporale lob.
(4) Det unormale vaskulære netværk i bunden af kraniet er en bikage eller retikulært lavsignal vaskulært billede på grund af luftstrømningseffekten.
Diagnose
Diagnose og identifikation af moyamoya sygdom
Diagnose
På nuværende tidspunkt vedtages de internationalt accepterede diagnostiske kriterier for moyamoya-sygdom. Standarden, der blev oprettet af det japanske samfund af Moyamoya-sygdom i 1997, er, at årsagen er ukendt, og DSA eller MRA stemmer overens med afslutningen af den indre carotisarterie og den forreste og midterste cerebrale arterie. Eller) okklusion; arteriel fase, der viser unormal smog-lignende vaskulært netværk; læsioner er bilaterale; på samme tid udelukker følgende sygdomme: åreforkalkning, autoimmune sygdomme, meningitis, hjernesvulst, Downs syndrom, hjerne traume, Bestråling af strålehoved og hyperthyreoidisme; mulig moyamoya-sygdom, dvs. ensidige læsioner hos børn eller voksne, bør også udelukkes.
Billeddannelsesundersøgelse er i øjeblikket det vigtigste middel til diagnosticering af moyamoya sygdom. Det indenlandske Peking Union Medical College Hospital bruger transkranielt Doppler-ultrasonografi (TCD) til at screene mange patienter med klinisk mistænkelige eller uforklarlige moyamoya-sygdomme, TCD kan finde mere iskæmisk og For voksne moyamoya-patienter med kliniske symptomer på atypisk vaskulær sygdom er digital subtraktionsangiografi (DSA) stadig den mest nøjagtige og pålidelige diagnostiske metode. Magnetisk resonansafbildning / magnetisk resonansangiografi (MRI / MRA) kan være De fleste røgsyge patienter stiller en endelig diagnose.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra cerebral åreforkalkning, cerebral aneurisme eller cerebral arteriovenøs misdannelse, og det er generelt vanskeligt at identificere i henhold til kliniske manifestationer og ændringer i cerebral angiografi.
1. Cerebral arteriosklerose: De fleste patienter med intern karotisarterie okklusion forårsaget af cerebral arteriosclerose er ældre, har ofte mange års hypertension, høj blodlipidhistorie, cerebral angiografi viste pludselig afbrydelse af arterier eller uregelmæssig stenose, generelt ingen unormal blodkar Internettet vises.
2. Cerebral aneurisme eller cerebral arteriovenøs misdannelse: Ved subarachnoid blødning forårsaget af moyamoya-blødning skal den differentieres fra aneurisme eller cerebral arteriovenøs malformation. Cerebral angiografi kan vise aneurisme eller fortykkelse af blodforsyning. Arterier, agglomererede misdannede blodkar og unormalt store dræningsvener uden indre halspulsårenstenose, okklusion og sikkerhedscirkulation kan identificeres.
