Wegeners granulomatose
Introduktion
Introduktion til Wegeners granulom Wegenersgranulomatosis er kendetegnet ved progressiv nekrotiserende granulom og omfattende lille vaskulitis, der hovedsageligt påvirker luftvejene, nyrerne, huden og andre organer for at frembringe tilsvarende kliniske manifestationer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelig population: Begyndelsesalderen er 30 til 50 år gammel Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: stafylokokkinfektion
Patogen
Wegener granulomatosis
Det er ikke klart, da de fleste patienter har øvre luftvejssymptomer og glomerulonephritis, nogle mennesker tror, at det langsomt adskilte protein efter infektion i øvre luftveje kan blive et allergen, hvilket får kroppen til at udvikle en allergisk reaktion og en hel sygdom. Langvarig overlevelse blev rapporteret med trimethoprim (TMP) og iodomethylisoxazol (SMZ), hvilket antyder, at sygdommen er forbundet med mikrobielle infektioner, og halvdelen af tilfældene er positive for reumatoid faktor, med høj gamma-globulinæmi og cirkulation. Immunkompleksrelateret, og der er cellulære immuninterventioner i autoimmune sygdomme. Mange data har fundet, at patienter med aktiv Wegener-granulomatose har anti-leukocyt autoantistoffer, anti-SSA og anti-SSB antistoffer, behandlet med immunsuppressive midler, når sygdommen er lettet, Serum-anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA) kan forsvinde og dukke op igen, når sygdommen gentager sig, hvilket indikerer, at ANCA er relateret til patogenesen af denne sygdom. Et par tilfælde har endelig udviklet sig til malign lymfom, så om sygdommen er en ondartet tumor Svaret er endnu ikke blevet undersøgt yderligere.
Forebyggelse
Wegener granulomeforebyggelse
Først niveau forebyggelse
1. Styrke ernæring og styrke fysisk kondition.
2. Forebyg og kontroller infektion og forbedrer autoimmun funktion.
3. Undgå vind og kulde, undgå for træt, undgå alkohol og tobak, undgå krydret mad.
4. Beskyt øjne og næse under udendørs aktiviteter.
For det andet sekundær forebyggelse
Tidlig diagnose, forståelse af næse- og næseinfektion, god klinisk observation, tidlig påvisning af skader på forskellige systemer, tidlig behandling, hovedsageligt kontrol af øjet, næseinfektion.
Tredje og tredje niveau forebyggelse
Vær opmærksom på lunge-, nyre-, hjerte- og hudlæsioner, og vær opmærksom på forekomsten af sekundær Staphylococcus aureus-infektion. Derudover kan nervesystemet og fordøjelsessystemet også være involveret. Anvendelse af traditionel kinesisk medicin kan have virkningerne af at regulere immunitet, rydde væk varme og afgifte, fremme blodcirkulation og fjerne blodstase. .
Komplikation
Wegener granulomatøse komplikationer Komplikationer stafylokokkinfektion
Den største komplikation af denne sygdom er Staphylococcus aureus-infektion.
Symptom
Wegeners granulomatosesymptomer Almindelige symptomer Brystsmerter næseslimhinder mavesår uveitis øjenlåg dropp keratitis ingen urin nefrotisk syndrom nasal septum perforation næseophængning sensorisk lidelse
Både mænd og kvinder kan forekomme, mandlige: kvinden er 3: 2, mere end halvdelen af alderen fra begyndelsen er 30 til 50 år gammel, de fleste patienter har feber, vægttab, træthed og ledsmerter, myalgi osv., Typiske patienter har øvre luftvejs træthed, lunge og Tre symptomer på nyresygdom.
1. I begyndelsen af sygdommen er der ofte vedvarende rhinitis eller bihulebetændingssymptomer på øvre luftvej, såsom næseoverløb, purulent sputum, næseudflod eller endda intet nekrotisk væv. Grove og ujævne granulater på næseskummen og næsehinden er bundet med ar. Alvorlig nasal septumperforering, nasal knogledød til dannelse af sadelnæse, et lille antal tilfælde af akut halsobstruktion, lavere respirationssymptomer, såsom hoste, lille mængde hæmoptyse, ofte sekundær bakteriel infektion, alvorlige tilfælde kan forekomme et stort antal alveolar blødninger, Svær vejrtrækning eller endda åndedrætssvigt.
2. Nyreskade er næsten almindelig i alle tilfælde Proteinuri, røde blodlegemer og rørformet urin forekommer normalt inden for et halvt år efter sygdommens begyndelse. Når tilstanden forværres, ledsages den af højt blodtryk, hvilket kan føre til nyresvigt. Hvis der ikke er nogen nyresygdom, kan sygdommen ikke udelukkes.
3. Hud- og slimhindeskade findes i 60% af tilfældene, manifesteret som purpura, hæmoragisk herpes, knuder, invasive plaques og mavesår osv., 1/4 af sagerne af læsioner vises i de tidlige stadier af sygdommen, manifesteret som nekrotiserende papler og blemmer, ofte Symmetrisk fordelt i ekstremiteter og balder kan skader på den forreste pyodermi undertiden bruges som en tidlig manifestation.
4. Øjenskader tegner sig for ca. 20% til 60% af tilfældene, som kan være forårsaget af granuloma og vaskulitis, herunder keratoconjunctivitis, hornhindesår, granulomatøs skleritis, synsnerv vaskulitis, retinal arteritis, Øjenkugler og andre fremspring.
5. Ørskader tegnede sig for ca. 1/4 af tilfældene på grund af granulomatose forårsaget af mellemørehulen, ødelæggelse af sinus, sinus i mavesår, okkuption af eustachian tube forårsaget af ekssudativt eller suppurativt otitis media, høretab, svimmelhed osv. .
6. Nervesystemets læsioner tegner sig for ca. 1/5. Vaskulitis i nervesystemet er den vigtigste årsag til symptomer, herunder polyneuritis, motorinduceret neurologisk lidelse osv. Det kan også være forårsaget af nasal eller sinus granulomatose, der invaderer tilstødende nervevæv, der forårsager ptose. Oftalmoplegi: involverer den bageste hypofyse for at forårsage diabetes insipidus.
7. Det kardiovaskulære system påvirkes af ca. 15%, hvilket manifesteres som pericarditis, myocarditis, arytmi osv. I det avancerede trin kan hypertension og hjertesvigt forekomme.
8. Påvirket fordøjelsessystem, manifesteret som mundhule, tarmslimhindes størrelse, forskellige dybder af mavesår, mavesmerter, diarré, blod i afføringen, lejlighedsvis fåresyge, hepatitis, pankreatitis rapporteret, sygdommen er ofte en progressiv udvikling Prognosen er dårlig. De tidlige åndedrætssymptomer begynder. Når det systemiske system er involveret, er nyrerne de mest almindelige. De udstedes normalt inden for et halvt år. Når først nyresvigt opstår, er det den største dødsårsag. Derfor, før patienten har nyreskade. Tidlig behandling med aktiv behandling er nøglen til at forsinke sygdomsforløbet Et lille antal patienter kan kun påvirke lungerne eller huden, mave-tarmkanalen, manglen på glomerulonephritis og øvre luftvejsskader og er begrænset til Wegeners granulomatose, som er godartet og typisk. Forholdet mellem intragranulært granulom er uklart.
Undersøge
Wegeners granulomundersøgelse
Hvide blodlegemer
Eosinofiler øges ofte, kronisk nyreinsufficiens har ofte småcelleanæmi, øget erytrocytsedimentationsrate, især når systemet er involveret, urinprotein vises, røde blodlegemer antyder nyreinddragelse, nyrefunktion og nyreskade Læsionerne var konsistente, nogle tilfælde var positive for rheumatoid faktor, r-globulin steg, cirkulerende immunkomplekser steg, serumkomplement var normal eller let forhøjet, anti-SSA, SSB antistof, anti-glat muskel antistof positivt.
I de senere år har mange litteraturer rapporteret, at serum anti-neutrophil granule antistof (ANCA) er et specifikt antistof mod denne sygdom ved indirekte immunofluorescens ved hjælp af neutrofiler som et antigen-substrat. Det er lyst, grovkornet og aktivt. Periodens følsomhed er 70% til 100%, og specificiteten er 86%, som kan bruges som en indikator til diagnosticering af sygdommen og overvågningsaktivitet.
2. Røntgeninspektion
Brystradiograf viser flere lungelæsioner, for det meste ikke-specifik interstitiel infiltration i det tidlige stadium, efterfulgt af invasive, nodulære eller endda hule læsioner, ensomme masser osv., Der ligner lungebetændelse, tuberkulose, lungekræft osv., Et lille antal patienter kan skyldes granulering Luftvejens ablation danner atelektase, bronchiallaget viser stenose af luftrøret eller bronchierne, den øvre luftvej viser fortykning af sinusslimhinden og endda ødelæggelse af knogler og bihuler.
3. Patologisk undersøgelse
Biopsi i øverste luftvejslæsioner kan vise vaskulitis eller nekrotiserende granulom, negativ biopsi og udelukke sygdommen, gentagen undersøgelse kan øge den positive rate, nyre biopsi kan ses i nogle tilfælde af glomerular focal, segmental, nekrotisk glomerulus Nephritis, hvor fibrinaflejringer ofte findes i områder med aktiv skade og nekrose.
Diagnose
Diagnose og diagnose af Wegeners granulom
Diagnose
Diagnosen er baseret på en kombination af kliniske og histopatologiske undersøgelser:
1. Et nekrotiserende granulom forekommer i den øvre eller nedre luftvej.
2. Lung, huden har primær fokal nekrotiserende vaskulitis.
3. Fokal nekrotiserende tubulær nefritis.
For at være i stand til at diagnosticere tidligt, skal du kontrollere følgende tilstande og gentage den patologiske undersøgelse om nødvendigt:
1. Kronisk rhinitis og / eller bihulebetændelse med slimhinden erosion eller hyperplasi af granuleringsvæv.
2. Øje, oral slimhindesår, nekrose eller granulom.
3. Der er forskellige nodulære skygger eller huller i lungerne.
4. Huden har purpura, nodulær invasiv plak, nekrose, mavesår og så videre.
De standarder, der er foreslået af American College of Rheumatology i 1990, er tilgængelige som reference: 1 nasal eller stomatitis (smertefuldt eller smertefrit oralt mavesår, blodige næseudskillelser), 2 røntgenbilleder i brystet, der viser knuder, fast lungeinfiltration eller dannelse af hulrum, 3 urin Flydende mikroskopisk hæmaturi (røde blodlegemer> 5 / højt kraftfelt) eller støb af røde blodlegemer, 4 vævstromber, der viser arterievæg eller arterier og små arterier omkring vævets og granulomatøse betændelsesændringer, i overensstemmelse med ovenstående to eller flere kriterier, kan diagnosticeres som Wegeners granulom har en følsomhed på 88,2% og en specificitet på 92%.
Differentialdiagnose
Hvad der skal diagnosticeres er:
1. Nodulær polyarteritis, hovedsageligt segmental involvering af små og mellemstore arterier med inflammatoriske og nekrotiske læsioner, ingen granulomatøse læsioner, flere organer og organer, kliniske manifestationer, ofte subkutane knuder, hypertension, mave Symptomer, tidlig nyreskade og åndedræts træthed påvirkes ofte ikke.
2. Lymfomatoid granulomatose, systemisk vaskulær infiltration og vaskulær central nekrotiserende granulomatose, den øvre luftvej er ofte ikke involveret, læsionen involverer hovedsageligt lunge, hud, nerve og renal interstitiel, lymfocytter, plasmaceller Vævceller, atypiske lymfocytter infiltrerer, skønt granulomatøs vaskulitis, men granulomatøs skade ofte ikke er indlysende, vasculitis er også atypisk leukocytforstyrrelse eller fibrinlignende nekrose.
3. Midlinelig malign retikulose, en destruktiv læsion i næse og ansigt, involverer normalt ikke lungerne, patologisk hovedsageligt koagulativ nekrose, pleomorf celleinfiltration, også synlige atypiske lymfocytter, uden vaskulitis Og granulom.
4. Pulmonalt hæmoragisk nefritis-syndrom (Goodpasture-syndrom), nyre- og lungebiopsi-immunofluorescensantistofmetode kan påvise anti-nyre lille kældermembranantistof og kan påvise cirkulerende anti-GBM antistof, kan differentieres fra Wegener granuloma.
