Wegeners granulomatose
Introduktion
Introduktion til Wegeners granulomatose Wegenergranulomatosis (WG) granuloma er en systemisk nekrotiserende vaskulitis med komplicerede kliniske manifestationer og dårlig prognose.Det er karakteriseret ved granulomatøse læsioner i hele luftvejene, systemisk nekrotiserende vaskulitis og lille nyre Kugle - nefritis. Klinger (1931) rapporterede først et eksempel på anatomi som "den grænse-type nodulær polyarteritis." Wegner rapporterede 3 tilfælde i 1936 og 18 tilfælde i 1939. Ifølge biopsi- og obduktionsdata blev sygdommen navngivet "næse." Kildegranuloma, hovedsageligt involverende arterier og nyrer, benævnes Wegeners granulomatose. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,02% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: perforering af næseseptum Vasculitis Kusma Mastitis Orkitis Prostatitis
Patogen
Wegener granulomatosis
(1) Årsager til sygdommen
Opdagelsen af anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA) og immunopatologiske undersøgelser har vist, at denne sygdom er en autoimmun sygdom. Mere end 2/3 af patienter med reumatoid faktor positiv antyder også, at immunkomplekset dannet ved autoimmun reaktion er aktiveret. En række inflammatoriske responser medieret ved komplement. De tilsvarende antigener af ANCA er proteinkinase-3 (PR-3) og peroxidase. I henhold til fænotype af cellefarvning kaldes førstnævnte C-ANCA, og sidstnævnte kaldes P. -ANCA, C-ANCA er yderst specifik i WG, og C-ANCA kan også reagere på vaskulære endotelceller, polymorphonukleære celler, intracellulære eller celleoverfladestoffer af CD4-lymfocytter og kan passere TNF- En og opløselig IL-2-receptor stimulerer ovennævnte celler, hvilket yderligere illustrerer vaskulitis forårsaget af den immunopatologiske proces af denne sygdom.
(to) patogenese
Der er betydelig bevis for at understøtte, at Wegeners granulomatose er en autoimmun sygdom, og ANCA kan være involveret i vaskulær aktivering og skade, såsom WG og anti-PR3 autoantistoffer har et stærkt specifikt forhold, antistof-titer og klinisk sygdom Aktivitetsrelateret, og kan forudsige gentagelse, reagerer sygdommen godt på immunsuppressiv terapi, men der er heller ikke noget grundlag for støtte. Selvom anti-PR3-specifikke antistoffer kan påvises i serum hos de fleste WG-patienter, er der stadig et par patienter med negativ ANCA. For det andet blev der hverken fundet autoantistoffer eller autoreaktive T-celler i det berørte væv, og der blev ikke fundet noget immunkompleks mod PR3. Derfor antydes det, at selvom ANCA har en bestemt rolle i patogenesen af WG, er det ikke det mest basale. Rollen.
1. ANCA patogen mekanisme
(1) Reaktion mellem ANCA og polymorphonuclear granulocytes (PMN): PMN kræver initiering af andre præ-inflammatoriske faktorer, inden de aktiveres af ANCA, og udtrykker mange cytosoliske antigener på celleoverfladen, herunder PR3 og MPO. Cellen erhverver et målantigen, der interagerer med autoantistoffer. Det er stadig kontroversielt, hvordan den aktiverede PMN aktiveres efter interaktion med ANCA Kettritz mener, at tværbinding mellem PR3 og MPO udtrykt på celleoverfladen er basis for aktivering. Fordi F (ab ') 2-fragmentet af ANCA aktiverer det aktiverede PMN, men Fab-fragmentet gør det ikke. De andre forfattere kunne ikke bekræfte de ovennævnte fund, men fandt, at PMN, FcγRIIa og FcyIIIRb også kan aktiveres ved interaktion mellem antistoffet og Fc-receptoren. Involveret i denne proces hæmmer derudover blokering af antistoffer mod p2-integrin, især CD18, ANCA-induceret PMN-aktivering.
Aktiverede PMN producerer toksiske oxygrupper, der frigiver lysosomale enzymer.Desuden udskiller de også inflammatoriske mediatorer såsom TNFa, IL-1, IL-8 og LTB4 og øget ekspression af aktiverede PMN-adhæsionsmolekyler, hvilket gør PMN let Kombineret med og gennemtrængning af endotelcellaget viste nyrebiopsiprøver fra WG-patienter aktiveret glomerulær PMN, og antallet af aktiveret PMN var relateret til graden af nedsat nyrefunktion. Desuden optrådte aktiveret PMN også i blodcirkulationen, graden af aktivering. Relateret til sygdommens aktivitet.
(2) Interaktion mellem ANCA og monocytter: ANCA kan aktivere monocytter for at øge produktionen af giftig oxy, IL-8 og MIP-1, uden aktivering før aktivering, men aktivering kan forbedre ANCA-medieret Produktion af giftige oxygrupper.
(3) Forholdet mellem ANCA og endotelceller: Om endotelceller udtrykker målantigenet af ANCA (især PR3) er stadig kontroversielt Under stimulering af præ-inflammatoriske faktorer øger endotelceller PR3-ekspression og translocerer fra cytoplasma til På cellemembranen kan PR3 interagere med ANCA PR3-ANCA kan inducere opregulering af endotelcelleadhæsionsmolekyler og IL-1, vævsfaktorekspression. Når endotelceller inkuberes med PR3-ANCA, syntetiserer endotelceller prostacyclin, PAF, Forøget IL-8, øget proteinlækage, endotelcelle apoptose, kaste og lysis.
(4) Kort sagt, mekanismerne, der er involveret i ANCA-associeret vaskulitis, er som følger:
1 Cytokiner frigivet ved lokal infektion forårsager opregulering af endotelcelleadhæsionsmolekyler og initierer neutrofiler og / eller monocytter.
Neutrofiler og / eller monocytter, der er aktiveret i 2-cyklussen, udtrykker ANCA-antigen på deres celleoverflade.
3 aktiverede neutrofiler og / eller monocytter klæber til endotelceller, der derefter aktiveres af ANCA, og aktiverede neutrofiler og / eller monocytter frigiver giftige oxy- og lysosomale enzymer, som fører til Endotelcelskader fører til sidst til nekrotiserende betændelse.
4ANCA-aktiverede neutrofiler og / eller monocyt degranulation frigiver protease 3 og myeloperoxidase, PR3 og MPO aktiverer endotelceller, skader og endda apoptose, og for det andet plantes antistofbundet PR3 og MPO. Antigenet danner et immunkompleks in situ og tiltrækker derefter andre neutrofiler.
5ANCA-aktiverede monocytter producerer MCP-1 og IL-8, og frigivelsen af disse kemotaktiske stoffer kan udvide graden af rekruttering af monocytter og neutrofiler, hvilket kan føre til dannelse af granulom.
2. Infektionsfaktorer kan også føre til WG:
(1) De første symptomer hos mange WG-patienter ligner infektionssygdomme, og patienter ser ofte symptomer på grund af åndedrætssymptomer.
(2) Bronchoalveolær skylning hos patienter med WG viser, at patienter normalt er til stede med neutrofil alveolitis.
(3) Det vides, at flere infektioner er forbundet med visse typer vaskulitis. Hos mennesker er forekomsten af vaskulitis forbundet med hepatitis B, hepatitis C, Epstein-Barr-virus, parvo-B19 og HIV-infektion, dog kun Vasculitis forekommer hos mindre end 1% af de inficerede patienter, hvilket antyder, at værtens egenskaber bestemmer sygdommens udtryk.
(4) Subra rapporterede, at to patienter med subakut endocarditis havde positiv C-ANCA, den ene patient reducerede C-ANCA-titeren ved antibiotikabehandling, og den anden patient havde C-ANCA forsvandt med antibiotika og kirurgisk behandling. Men nogle mennesker tror, at teorien om vedvarende infektion som et stimulerende middel til vaskulitis er uholdbar:
1 Indtil i dag har histopatologiske undersøgelser af luftveje-biopsiprøver (inklusive særlig farvning af mikroorganismer og kultur af bakterier, syrehurtige baciller, svampe, mycoplasma og respiratoriske vira) ikke bekræftet tilstedeværelsen af patogene mikroorganismer.
2 Hos patienter med hepatitis B og hepatitis C-associeret vaskulitis er brugen af immunsuppressiv terapi, selvom tilstanden er forbedret markant, og den virus, de bærer, øges markant.
I de senere år har vi fundet, at Wegeners granulomatose er forbundet med to specifikke mikroorganismer: parvovirus B19 og Staphylococcus aureus. Stegeman fandt, at langtidsbærere af Staphylococcus aureus er forbundet med tilbagefald af sygdommen, Staphylococcus aureus. Carrier-tilbagefaldshastighed er 8 gange så stor som for ikke-bærere. TMP / SMX kan reducere tilbagevenden af luftvej og næsehulrum hos patienter med remission. Superantigenet (SAg) produceret af stafylokokker kan være en vigtig trigger for WG, SAg Det kan stimulere både selvreaktive T-celler og autoreaktive B-celler til at deltage i patofysiologien for vaskulitis.Finkel fandt anti-B19 og IgM-respons hos en patient med WG i næsten 4 år, bekræftet af indlejret PCR. Viremia, intravenøs immunoglobulin, patientsymptomer forbedres markant.
3. Mekanisme til dannelse af granulom Ved andre sygdomme medieres granulom normalt af sensibiliserede CD4 T-celler (som producerer Th1-cytokiner), og lignende betændelse forekommer i WG. Der er en hypotese om, at vævsbeskadigelse og Uanset om vasculitis formidles af en forvrænget (unormal) Th1-immunrespons, understøtter adskillige undersøgelser denne hypotese: i WG og beslægtet vaskulitis er cytokinproduktion kvalitativ og kvantitativ hos WG-patienter, Forøgede niveauer af serum IL-1, IL-2, IL-6 og TNF-a, øget produktion af TNF-a i cirkulerende monocytter, revers transkriptionspolymerasekædereaktion (RT-PCR), in situ hybridisering og immunisering Histokemiske teknikker har ført til en stigning i produktionen af glomerulær IL-1 og TNF-a hos patienter. For nylig opdagede Ludviksson niveauet af IFN-y produceret af CD4 T-celler hos patienter med WG-patienters perifere blodlymfocytter. 10 til 20 gange højere blev produktionen af TNF-a også øget markant. Tværtimod var der ingen signifikant forskel i niveauerne af Th2-cytokiner (IL-4, IL-5 eller IL-10). Ludviksson observerede også, om det var aktivt eller remission. Periode steg produktionen af IL-12 i mononukleære celler, medens IL-12 var fin. Til Th1-celler (kan producere IFN-γ) i det væsentlige inducerende middel.
I resumé, når WG-patienter udsættes for miljømæssige stimuli (såsom infektion) og / eller autoantigen-induceret overdreven makrofag IL-12-respons, hvilket resulterer i øget Th1-cytokin (TNF-α, IFN-y) produktion, TNF-α , IFN-y, initierer og opretholder granulomatøs vaskulopati, en proces, der kan påvirkes af ANCA, som fremmer aktiveringen af neutrofiler, endotelceller og monocytter.
Forebyggelse
Wegener granulomatosis forebyggelse
Primær forebyggelse
(1) Styrke ernæring og styrke fysisk kondition.
(2) Forebyg og kontroller infektion og forbedrer autoimmun funktion.
(3) Undgå vind og kulde, undgå overdreven træthed, undgå alkohol og tobak, og undgå krydret mad.
(4) Beskyt øjenbriller og næsebeskyttelse under udendørs aktiviteter.
2. Sekundær forebyggelse
Tidlig diagnose, forståelse af øjet, nasal infektion, god klinisk observation, tidlig påvisning af skader på forskellige systemer, tidlig behandling, hovedsageligt kontrol af øjet, næseinfektion.
3. Tre niveauer af forebyggelse
Vær opmærksom på lunge-, nyre-, hjerte- og hudlæsioner, og vær opmærksom på forekomsten af sekundær Staphylococcus aureus-infektion. Derudover kan nervesystemet og fordøjelsessystemet også være involveret. Anvendelse af traditionel kinesisk medicin kan have virkningerne af at regulere immunitet, rydde væk varme og afgifte, fremme blodcirkulation og fjerne blodstase. .
Komplikation
Wegener granulomatøse komplikationer Komplikationer, nasal septal perforation, vaskulitis, kusma, orkitis, prostatitis
Nasal slimhinde erosion, nekrose, brusk og knogledestruktion kan forekomme, ofte forårsage perforering af næseseptum eller sagging næse på grund af sammenbrud i næse knogler og brusk, men også papler, blemmer, iskæmiske mavesår og subkutane knuder, subkutane knuder Nekrotiserende granulomatøs vaskulitis, kan også være forbundet med fælles effusion, et lille antal patienter kan også have fåresyge, orkitis og prostatitis.
Symptom
Wegeners granulomatosesymptomer Almindelige symptomer Lille vaskulær fibrose Nekrose Nyresvigt Freglehemoptyse Ingen urinal nasal slimhindesår Bevægelsesforstyrrelse Brystsmerter Hematuria uveitis
Sygdommen er langsomt begyndende, systemiske symptomer har generelt ubehag, træthed, svaghed, anoreksi, vægttab og feber Feber er ofte forbundet med infektioner i øvre luftvej, især sekundære infektioner i paranasale bihuler, og kan også forekomme hos patienter uden signifikant aktiv infektion. Og et primært symptom på sygdommen forekommer, ca. 2/3 af patienterne med næse, svælg, orale symptomer og feber som det første symptom, med ledssmerter, sputum masse, hud, lunge, øreindblandingssymptomer mindre Lejlighedsvis er nefritis en tidlig manifestation uden andre systemiske symptomer. Individuelle patienter har uforklaret høj feber som det første symptom. Mere end 2/3 af patienterne har primære læsioner i nasopharynx, mundhule, primære led, hud, lunger og øjne. Sjældent, ifølge patologiske træk, patogenese og kliniske manifestationer, kan sygdommen opdeles i en ugentlig krop og en begrænset type (ufuldstændig type), sidstnævnte er opdelt i tre undertyper.
Kropstype
(1) Åndedrætsorganer: De fleste patienter har ildfaste øvre luftvejssymptomer.De typiske kliniske manifestationer er kontinuerlig stigning i næseudskillelser eller forlænget pus og næseudflod. Næseslimhindesår og paranasal sinus smerter kan forekomme på samme tid. Vedvarende øvre luftvejsinfektion eller paranasal bihulebetændelse, som kan vare i uger til måneder, kan også være alvorlig næseoverbelastning, næseblødninger og næsesmerter, gangrenøs rhinitis kan forekomme efter ødelæggelse af nasal slimhinde og nasal slimhindeserosion. , nekrose, brusk og knogledød, forårsager ofte nasal septumperforering eller sadelnæse på grund af næseben og bruskødelæggelse, nogle patienter begyndte ikke at have øvre luftvejssymptomer, og manifesteredes som hoste, hemoptyse, åndenød, brystsmerter og ubehag i brystet Åndedrætssymptomer, individuelle patienter med intercostal muskelsmerter, svær astma, ledsaget af eosinofili, kortvarig lungeinfiltration, auskultation, når lungerne er tør, våd stemme, er vandrende.
(2) Hud: Cirka halvdelen af patienterne har hudskade, hvilket også er en af de tidlige manifestationer af denne sygdom.De kliniske manifestationer er forskellige.Det kan være forårsaget af allergisk vaskulitis, purpura, ecchymosis, bumser, blemmer, iskæmiske mavesår. Og subkutane knuder, subkutane knuder er typiske for nekrotiserende granulomatøs vaskulitis, undertiden optræder hudlæsioner som exudativ erythema multiforme, telangiectasia og blødningspunkter, de ovennævnte læsioner er hovedsageligt placeret i ansigtet, lemmer, især Forlængelse af leddet er mere almindeligt, og ældre med lang forløb kan have pigmentering og ardannelse.
(3) Urinsystemet har forskellige grader af nyreskade, hvilket er en almindelig manifestation af kroppens kropsform. Selvom nogle patienter muligvis ikke har nogen åbenlyse symptomer på nefropati, når først nyreskade opstår og ikke behandles ordentligt, udvikles det normalt hurtigt. Nyresvigt, klinisk og urinalyse hos patienter uden nephritisegenskaber, nyrebiopsi fandt histologiske ændringer i fokal nefritis, nyreskade manifesteret som hæmaturi, proteinuri, nogle patienter med karakteristika for nefrotisk syndrom På samme tid er der et stort antal røde blodlegemer, gennemsigtige støbninger og kornformede afstøbninger. Efter disse ændringer kan der være oliguri eller anuri, ledsaget af en kraftig nedgang i kreatininclearance og andre laboratorieændringer i nyreinsufficiens.
(4) nervesystem: ca. 1/3 af patienterne kan have neurologiske manifestationer, symptomer forårsaget af vaskulitis eller granulomatøs skade, såsom koma, hæmiplegi, subarachnoid blødning, kranial nerveparese, meningitis, Træningsforstyrrelser og læsioner i hjernestammen, perifer nerveinddragelse ligner typisk nodulær polyarteritis og er også asymmetrisk sammensat mononeuritis, der opstår på grund af neurovaskulær dystrofi.
(5) Fem sanser: Cirka 2/3 af patienterne har øjensymptomer, og deres kliniske træk spænder fra mild keratitis til svær skleritis.Nogle patienter har granulomatøs sclera og uveitis, hvilket kan forårsage skleral blødgøring. Elever, sekundær øjenlågsptose kan også forekomme på grund af spredning af paranasal bihulebetændelse eller primær intragranulær granulomatøs vasculitis, retinal arterie-trombose, nasolacrimal kanalobstruktion, hornhindesår Og øjensmerter, serøs otitis media er også en almindelig manifestation af denne sygdom, som regel sekundær til obstruktion af Eustachian-røret, men kan også forekomme i ørestrukturen såsom tympanisk granulomatøs ødelæggelse, nogle patienter med døvhed kan være oprindelsen af sygdommen symptomer.
(6) Andre: Nogle patienter kan have mave, tolvfingertarmsår, dannelse af granulom, mavesmerter, der ikke lokaliserer, hæmatematese og blodig afføring, lever, splenomegali og unormal leverfunktion.
Cirka 15% af patienterne kan have hjerteinvolvering, manifesteret som pericarditis, fociitis og koronar arteritis, og kan være forbundet med hjertesvigt, hjerteinfarkt og refraktær arytmier.
De fleste patienter kan have ledsmerter, kan være forbundet med ledvæske, ledsymptomer afspejler læsionens aktivitet, et lille antal patienter kan også have fåresyge, orkitis og prostatitis.
2. Begrænset type
(1) Type I eller derover skyldes hovedsageligt luftvejsskader og lungelæsioner Udbruddet af svulm i svælget og smerter kan forårsage flere masser i den bageste svælg, hvilket kan forårsage sværhedsgrader ved at synke, smerter og varierende grader af blødning. Skygge eller nodulære skygger, manifesteret som hoste, slim, hæmoptyse og brystsmerter. Denne type har ingen nyresygdom.
(2) Type II er hovedsageligt næse-, svælg-, orale eller okulære læsioner, ofte over respirationssymptomer, bihulebetændelse eller okulære læsioner er de første symptomer, okulære læsioner er intraorbitale masser, exophthalmos og hornhindesår, kliniske og Patologi er let fejldiagnostiseret som "betændelse i den sakrale pseudotumor". Identifikationen af Wegeners granulomatøse øjenskader og intraorbital inflammatorisk pseudotumor er vist i tabel 1. De okulære læsioner er delt i to typer: 1 tilstødende type: mere De øvre luftvejslæsioner spredes til corpus callosum for at danne granuloma, øjnene er tungere, der kan være para-aluminal ødemer, fundusblødning og venøs dilatation, 2 foci: bilateral perifert hornhinde perifert typisk mavesår, ved nekrotiske kar Forårsaket af betændelse i ciliær vaskulær atresi, ofte med hornhindelæsioner.
(3) type III: denne type centralnervesystem, hudskade eller reticuloendothelial hyperplasi som det første symptom, manifesteret som koma, urininkontinens, udslæt, høj feber, hepatosplenomegali, generaliseret lymfadenopati, hjertesymptomer eller enkel Sympatiske symptomer på nyresygdom.
Undersøge
Wegener granulomundersøgelse
1. Patienter med blodrutine og 1/3 af erythrocytsedimentationsgraden har moderat anæmi, mild til moderat leukocytose, undertiden kan det samlede antal hvide blodlegemer nå (10-20) × 109 / L, og neutrofilerne tælles markant op. Se leukopeni, der kan være trombocytopeni, men i den aktive fase af trombocytopeni, lejlighedsvis eosinophilia, steg alle patienter med erytrocytsedimenteringshastighed i varierende grad.
2. Urinrutine kan ses med proteinuri, hæmaturi, tubulær urin.
3. Okkulturskulturens blodprøve til afføring er lejlighedsvis positiv.
4. Nogle patienter med biokemisk undersøgelse har unormal leverfunktion. Når uræmi forekommer, forhøjes blod BUN, og andre biokemiske blodkemiske abnormaliteter af uræmi observeres. Proteinelektroforese viser, at 7 globulin er forhøjet.
5. Immunologisk undersøgelse af mere end halvdelen af patienter med reumatoidfaktorpositiv, mere almindelig IgA-forøgelse, kan have forhøjet IgE, normalt eller lidt forhøjet komplement, kan påvises immunkompleks og C-reaktivt proteinpositivt, næsten 1 3 patienter med HBsAg-positive, lupus-celler var negative, nogle få patienter var positive til antinukleære antistoffer og anti-SS-A, SS-B-antistof-positive.
Anti-neutrofil granulatantistof (ANCA) er specifikt for diagnosen WG, især C-ANCA, mere end 90% af det aktive WG kan være positivt, og remissionstiden efter behandling kan gøre ANCA negativ. Dette kan måles med ANCA som en indikator for sygdomsaktivitet og -effektivitet.
Røntgenundersøgelse har normalt ingen abnormiteter i lungerne i begyndelsesstadiet I nogle tilfælde er der ingen røntgenændring i lungerne Mere end halvdelen af patienterne kan have pulmonal interstitiel strukturforstærkning og enkelt eller flere størrelser på grund af lungevaskulitis og dannelse af granuloma. Knuder og masser kan variere i diameter fra et par millimeter til flere centimeter Konturerne af masserne kan være klart definerede, der ligner metastatiske tumorer og kan være slørede og uregelmæssige på grund af perifer betændelse. Hulrum er ret almindelige, 1/3 til 1 / I tilfælde af 2 kan hulrummet reduceres, efterhånden som tilstanden forbedres, og sygdommen kan fortsætte med at stige, når sygdommen gentager sig. Når hulrummet begynder at dannes, er vægtykkelsen tykk og den indvendige væg er uregelmæssig. Senere kan den udvikle sig til et tyndvægget hulrum, der ligner en tyndvægget cyste. Disse manifestationer er mere diagnostiske. Referenceværdi.
CT-undersøgelse: typiske manifestationer af flere knuder i forskellige størrelser på begge sider, kanterne er glatte eller let sløret, ca. 1/3 til 1/2 er tykvæggede, den indvendige væg er ru og uregelmæssig, og hulrummet kan tyndes eller endda helt efter behandling. Forsvandt viste ca. 20% af patienterne en enkelt knude, der kan vise en enorm ændring i hulrummet, og endobronchiale læsioner kan forårsage obstruktiv lungebetændelse eller atelektase.
Derudover kan der forekomme en lille mængde pleural effusion, men også på grund af brud på nekrotiske læsioner, blodpneumothorax, pulmonal hypertension, hilar vaskulær forstørrelse, et par tilfælde af hilar lymfeknudeudvidelse, myocardiale læsioner eller perikardieudfusion, hjerteskygge Generaliteten udvides, og ligesom anden gigt er den ikke karakteristisk.
Andre røntgenresultater er nasale blødt vævsmasser, inflammatoriske ændringer i paranasal sinus og nærliggende knogledød, og tomografi kan vise laryngeal og tracheal granulom.
Diagnose
Diagnose og diagnose af Wegeners granulom
Diagnose
Diagnosen af denne sygdom afhænger af kliniske og histopatologiske fund: 1 typisk nekrotiserende granulomatøs vaskulitis i hele luftvejene; 2 nekrotisk vaskulitis i lungerne og huden; 3 fokal nekrotiserende glomerulonephritis.
Det lokaliserede Wegener granuloma kan ikke diagnosticeres alene ved vævsbiopsi. Fordi det er let at blive fejlagtigt diagnosticeret som kronisk betændelse, skal det kombineres med klinisk manifestation Følgende patologiske undersøgelser kan udføres i mistænkelige tilfælde: 1 kronisk rhinitis og bihulebetændelse ledsaget af slimhindrende erosion eller granulering. Vævshyperplasi; 2 øjne, ulceration i mundslimhinden, nekrose eller granulom; 3 synlige efterligninger i skygger eller hulrum i lungerne; 4 hud med purpura, erytem, nekrose eller mavesår; 5 nyrebiopsipositiv, som kan diagnosticeres klart.
I 1990 har American College of Rheumatology klassificering og diagnostiske kriterier høj anvendelsesværdi.
Differentialdiagnose
Man skal være forsigtig med at skelne fra andre granulomatøse betændelser, vaskulære sygdomme.
1. Lungeblødning-nefritis syndrom Patologisk undersøgelse viste, at anti-glomerular kældermembranantistof og fluorescerende antistof blev detekteret in vivo for at påvise lineær IgG, som adskiller sig fra Wegeners granulomatose.
2. Lymfomlignende granulom ud over intet øvre luftvejskontakt er der en nyrebiopsi, der viser glomerulær lymfoidinfiltration, som kan identificeres med sygdommen.
3. Idiopatisk midtlinje granulom er en delvis ødelæggelse af ansigt og øvre luftvej. Det kan differentieres fra sygdommen ved nyrebiopsi.
4. Anden Wegener-granulomatose med eosinophilia bør også adskilles fra mange primære sygdomme, der forårsager eosinophilia, især med allergisk granulom, sidstnævnte med feber , paroxysmal astma, eosinophilia er karakteriseret, histopatologiske ændringer er hovedsageligt eosinophil infiltration, epitelceller, der omgiver læsionen, er arrangeret radialt, de berørte blodkar er mellem, små arterier, arterioler, vener og kapillærer Der er ingen klinisk manifestation og røntgenstrækning af paranasal bihulebetændelse. Desuden adskiller lungesymptomerne og røntgenstrækningen ved Wegeners granulomatose sig også markant fra allergiske granulomer.
