akut dissemineret encephalomyelitis hos børn
Introduktion
Kort introduktion af akut dissemineret encephalomyelitis hos børn Akut spredt encephalomyelitis (ADEM) er en cellulær immunmedieret autoimmun sygdom, der er kendetegnet ved akut betændelse og demyelinisering af centralnervesystemet. Sygdommen forekommer normalt efter akut infektion eller vaccination, så den kaldes også encephalomyelitis efter infektion eller post-vaccine encephalomyelitis. Der er ingen historie med vaccination eller infektion før sygdommen, som samlet kan benævnes akut dissemineret encephalomyelitis. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0.0002% -0.0008% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ataksi, paraplegi, urinretention, somatosensorisk forstyrrelse
Patogen
Årsagen til akut spredt encephalomyelitis hos børn
Virusinfektion (45%):
ADEM er forbundet med en række forskellige infektioner, hvoraf de fleste er forbundet med udslætssygdom, hyppigst hos mæslinger, efterfulgt af røde hunde, varicella, herpes zoster, herpes simplex, fåresyge, influenza, infektiøs mononucleosis og mycoplasma-infektion.
Immuniseringsfaktor (35%):
Immunisering er almindelig ved rabiesvaccine, kighoste, difteri, mæslingevaccine og influenzavaccination.
Andre sygdomme (20%):
De fleste patienter har ikke-specifikke infektioner i øvre luftveje, gastroenteritis, feber og andre prodromale symptomer inden begyndelsen, og nogle har ingen incitamenter.
patogenese
Det mest fremtrædende patologiske træk ved denne sygdom er det hvide stof i centralnervesystemet. Myelinskeden ses omkring blodkarene, især omkring de små vener. I den tidlige fase af sygdommen kan man se adskillige demyeliniserende læsioner med en diameter på ca. 1 mm, som er bredt fordelt i hjernen og rygmarven. Hvidt stof, med hvidt stof omkring hjertekammeret, synsnerven og den temporale flamme mest synlig, aksonal relativt intakt, perivaskulært ødem og åbenlyst inflammatorisk celleinfiltration, fremskreden sygdom, gliacelleproliferation omkring læsionen, ardannelse, generelt set denne sygdom De patologiske ændringer af læsionerne er de samme, hvilket afspejler, at sygdommen er en klinisk enfaset sygdom.
Forebyggelse
Forebyggelse af akut spredt encephalomyelitis hos børn
Udfør en række vaccinationsarbejder og aktivt forebygge og behandle forskellige infektionssygdomme, herunder infektionssygdomme i luftvejene og fordøjelseskanalen.
Komplikation
Komplikationer af akut dissemineret encephalomyelitis hos børn Komplikationer, ataksi, paraplegi, urinretention, somatosensorisk forstyrrelse
Kan forårsage nerver i hjernen, forekomme ataksi, kan have paraplegi eller quadriplegia, sensoriske forstyrrelser og urinretention.
Symptom
Akutte disseminerede encephalomyelitis-symptomer hos børn Almindelige symptomer Kramper i meningeal irritation koma Ataxia ødemer Rhizomer Bevidsthedsforstyrrelse Svimmelhed Sensitive kramper
Sygdommen kan forekomme i enhver alder, almindelige børn og unge, akut begyndelse, en historie med præ-infektion inden for en måned før sygdommen, efter et par dage vises neurologiske symptomer, sygdommens forløb er generelt monofasisk, symptomer og tegn kan være successive Det vises helt inden for 2 uger. I henhold til de kliniske træk kan det opdeles i 3 typer. Cerebrospinaltypen er hjernen og rygmarven. Hjernetypen henviser til de fremtrædende hjernesymptomer. Rygmarvs-typen er rygmarven, og feberen er valgfri. Diverse præstationer, hovedsageligt hjernesymptomer, ofte hovedpine, svimmelhed, opkast, kramper, dysfori, mentale symptomer og meningeal irritation, hjernestammesymptomer kan være involveret i kraniale nerver, cerebellar skade kan have ataksi , nystagmus osv., rygmarvspåvirkede dele er forskellige, kan have paraplegi eller quadriplegia, sensorisk forstyrrelsesplan og urinretention.
Undersøge
Undersøgelse af akut spredt encephalomyelitis hos børn
I den akutte fase af cerebrospinalvæske (CSF) kan mere end halvdelen af patienterne have abnormiteter, lymfocytter er milde til moderat forhøjede, proteinindholdet er normalt eller lidt forhøjet, sukker- og kloridindholdet er normalt, og IgG-indekset for cerebrospinalvæske er forhøjet hos nogle børn (normalt forhold <0,7), oligoklonalt (OB) antistof var positivt.
EEG har mere diffus langsom bølgeaktivitetsændring, hjernens CT-undersøgelse viser mere normal, MR-hjerne viser, at hvidstof multiple diffuse i asymmetrisk langt T2-signal, kan også invadere basale ganglier, thalamus, cerebellum, hjernestamme og rygmarv.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af akut dissemineret encephalomyelitis hos børn
Diagnose
Diagnosen af denne sygdom er hovedsageligt baseret på typisk medicinsk historie, sygdomsforløb, nervesysteminddragelse og MR-egenskaber i hjernen, men andre cerebrospinale sygdomme skal udelukkes. En særlig type akut spredt encephalomyelitis skal bemærkes i diagnosen, kaldet akut hæmoragisk hvid stof. Encephalitis, nogle mennesker tror, at det er en voldelig tilstand af akut spredt encephalomyelitis, en skarp begyndelse, alder 2,5 til 60 år gammel, patologiske træk er ensidig eller bilateral asymmetrisk parietal lobe, omfattende blødning i den bageste frontale lob, ødem, Nekrose, hjernestamme og rygmarv kan også påvirkes, åbenlyst myelintab omkring blodkarene, lymfocytisk infiltration, allerede eksisterende børn har ofte virusinfektioner, neurologiske symptomer som feber, hemiplegi, afasi, kramper osv. Tidlig koma, hurtig død inden for et par dage, høj dødelighed, dårlig prognose.
Differentialdiagnose
Akut dissemineret encephalomyelitis bør differentieres fra følgende større sygdomme: akut viral encephalitis, multipel sklerose, spredt nekrotiserende leukoencephalopati og lignende.
Akut viral encephalitis
Akut begyndelse, kan have feber, klinisk, hvis hjernesymptomerne er fremtrædende, de to sygdomme er svære at identificere, såsom herpes simplex-virus type I forårsaget af encephalitis, ofte involverende den temporale lob, frontale og isolerede blade, hjerne-CT eller MR Ved bilateral asymmetri, læsioner, der involverer gråt stof og hvidt stof, skal diagnosen viral encephalitis udelukkes, og stigningen i serum og cerebrospinal patogenspecifikke IgM-antistoffer kan hjælpe med at diagnosticere.
2. Multipel sklerose
Det er en autoimmun sygdom i centralnervesystemet. Det er sjældent hos børn, og dets kliniske manifestationer er komplekse og forskellige. Læsionernes heterogenitet og læsionernes multifocalitet er egenskaberne ved denne sygdom. Sygdommen løser sig ofte og gentager sig tidligt i sygdommen i henhold til nervesystemets skade. Invasion af hvidt stof har sameksistens af nye og gamle læsioner, manglende pladsbesættelseseffekt og ødemer omkring læsionen.
3. Dissemineret nekrotiserende leukoencephalopati
For antifolatpræparatet forårsager methotrexat leukoencefalopati, den mest almindelige ved akut lymfocytisk leukæmi, forebyggelse af meningeal leukæmi ved intratekal injektion eller samtidig strålebehandling kan øge dens toksicitet, ifølge medicinsk historie og billeddannelse er ikke vanskelig og akut formidling Identifikation af encephalomyelitis.
