Pædiatrisk mukokutant lymfeknudesyndrom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk hudslimhindelymfekirtelsyndrom Hudslimhindes lymfeknudsyndrom, også kendt som Kawasaki sygdom (Kawasakidisease), hud-slimhinde-lymfeknuddsyndrom (MCLS), er en akut feber og udslæt sygdom hos børn. Dets karakteristiske manifestationer er: hudslimhindeforandringer og ikke-suppurativ lymfadenopati, sygdomsforløbet er selvbegrænsende, og et lille antal patienter kan også dø pludselig på grund af koronararteriesygdom. Sygdommen blev først foreslået af Kawasaki (1961) og blev officielt rapporteret i 1967, og den blev navngivet "akut (tå) -specifik desquamation med akut feberhudslimhindes lymfeknudsyndrom." Sygdommen er vidt distribueret i Japan, og der er rapporteret om mange tilfælde i Kina. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: koronar aneurisme koronar hjertesygdom
Patogen
Pædiatrisk hudslimhindelymfeknudsyndrometiologi
(1) Årsager til sygdommen
Selvom mange lærde har forsket meget, er Kawasaki-sygdommens etiologi stadig uklar, men et stort antal epidemiologiske og kliniske observationer viser, at Kawasaki-sygdommen er forårsaget af infektion i betragtning af feber, udslæt og selvbegrænsende sygdom. Konjunktival hyperæmi, cervikal lymfadenopati og disponering hos børn, den åbenlyse geografiske fordeling under epidemiens udbrud antyder, at forekomsten er relateret til infektion.
Standard og mere avancerede metoder til påvisning af vira og bakterier og serologiske test er imidlertid ikke i stand til at bestemme den eneste årsag til mikrober, selvom der er rapporteret om en række mulige infektionsfaktorer, herunder Epstein-Barr-virus, humant herpesvirus 6,7 , humant parvovirus, Yersinia, men yderligere undersøgelser kan ikke bekræfte, at støvmider i familien også på grund af oplevelsen fra nogle familier, der vasker tæpper under udbruddet, betragtes som i Japan og USA Sygdomsfaktoren, som også er utilsigtet, er blevet betragtet som en årsagsfaktor, herunder anvendelse af visse lægemidler, eksponering for kæledyr og immunreaktioner, men ikke tværtimod bekræftet for Kawasaki sygdom Observationer i børns immunsystem har afsløret, at disse børn har mere alvorlige immunforstyrrelser.I den akutte fase stiger antallet af aktive T-celler, B-celler og monocytter / makrofager i perifert blod, og der er bevis for, at lymfatiske stoffer Aktivering af celler og monocytter / makrofager ledsages af en stigning i cytotoksisk sekretion, ud over tilstedeværelsen af cirkulerende antistoffer mod det vaskulære endotel. Cytotoksiske virkninger.
Derfor understøtter ovennævnte observationer aktiveringen af immunsystemet som en af patogenesen for Kawasaki sygdom I henhold til den sædvanlige grad af immunaktivering er sygdomme forårsaget af infektion af proteiner indeholdt i bakterier og vira almindelige træk. Proteiner fungerer som superantigener (såsom stafylokokker-toksisk choktsyndromtoksiner, epidermale eksfoliative toksiner, pyrotoksiner fra streptococcus), og hypotesen om superantigener er etableret. Superantigener adskiller sig fra generelle antigener, idet de aktiverer Polyklonale B-celler fremmer T-celleproliferation og udskiller cytotoksiner Disse effekter præsenteres direkte for histokompatibilitetskomplekset II (MHCII) af proteiner, der er til stede på overfladen af antigenpræsenterende celler, som respons på normale immunresponser. I modsætning til optagelse af præprotein er der normalt en stor mængde cytotoksin, der udskiller og fremmer progression af sygdommen. I superantigenhypotesen parasiterer disse superantigenlignende organismer mave-tarmslimhinden i modtagelige værter og udskiller toksiner, undertiden I svelget og rektum hos børn med Kawasaki-sygdom kan toksisk chok-syndrom-toksin-1 udskilt af Staphylococcus alene findes, men stort Antallet af eksperimenter blev ikke fundet, så den superantigen hypotese endnu ikke bekræftet.
(to) patogenese
Den vigtigste patologiske ændring af Kawasaki-sygdommen er vaskulitis, og de patologiske ændringer kan opdeles i fire faser:
1. Fase I begyndelse på 0 til 9 dage, de vigtigste patologiske ændringer for lille vaskulitis, til den lille arterielle fuld tykkelse betændelse, almindelig betændelse omkring midten og store arterier, på samme tid synlig hele hjertesygdomme, denne periode er tilbøjelig til arytmi og hjertesvigt og endda hjerte Kilde til chok og død.
2. Trin II begynder på 10 til 25 dage, mikrovaskulær betændelse og karditis er lettet i denne periode, men betændelse i fuld tykkelse forekommer i den midterste arterie.Den mest almindelige koronararterie er aneurisme og tromboembolisme, hvilket kan skyldes alvorlig hjertesvigt og arytmi. Myokardieinfarkt og koronar aneurisme brister og dør.
3. Efter 28 til 40 dage efter begyndelsen af trin III, skønt arteritis og carditis var forsvundet i dette trin, spredes granuleringsvævet i den midterste arterie, intimaen bliver fortykket, og der kan være aneurysmal dilatation og trombose, hvilket kan skyldes hjerteinfarkt. Og dø.
4. Efter 40 dage med fase IV-sygdom forsvandt akut betændelse i blodkarene fuldstændigt, dannelse af myocardiearr, stenose i den midterste arterie, forkalkning og iskæmisk hjertesygdom. Kawasaki-sygdom vasculitis er mest alvorlig i koronarskibe, for det meste forekommende i løbet af 2 til 3 uger. I henhold til hyppigheden af involvering er den venstre koronararterie bagagerum, venstre anterior faldende arterie, højre koronar arterie bagagerum, højre circumflex arterie og venstre circumflex arterie ekstremt sjældne. Typerne af læsioner inkluderer koronararterie dilatation, koronar aneurisme, koronar arterie stenose eller okklusion. Koronar arteritis forårsager multiple dilatation i koronararterien (30% til 50%).
Nogle af dem udvikler koronar aneurismer, som er de mest alvorlige komplikationer ved Kawasaki sygdom. Forekomsten af koronar aneurisme er 15% til 30% (ubehandlet i den akutte fase), som kan være enkelt eller flere, og de distale aneurismer er ofte tæt på Endoskopiske aneurismer sameksisterer, isolerede distale aneurismer er ekstremt sjældne, koronære aneurismer kan være cystiske, fusiforme eller rørformede, 58% af aneurismer kan gradvist falde efter akut fase; hvis koronære aneurismer vedvarer, kan de udvikle sig til koronar Arteriel stenose, okklusion, hvilket resulterer i iskæmisk hjertesygdom eller myokardieinfarkt, et lille antal tumorsprængninger, Kawasaki sygdom kompliceret med koronar aneurisme risikofaktorer er: mand, større end 1 år, varmekurs mere end 16 dage eller gentagen feber; hvide blodlegemer større end 30 × 109 / L; ESR større end 101 mm / h; ESR og C-reaktivt protein steg mere end 30 dage; ESR og C-reaktivt protein steg gentagne gange; EKG-abnormiteter, manifesteret som II, III, aVF-bly og / eller præ-hjerte Tilknyttet unormal Q-bølge; tegn og symptomer på myokardieinfarkt, koronararteriestenose mere end 4 til 7 uger efter indtræden, det vil sige umiddelbart efter begyndelsen af koronar aneurisme, patienter med stenose, jo yngre sikkerhedscirkulation finder sted tidligere Smalt bord Obstruktiv, segmental stenose og lokaliseret stenose, hovedstedet for den højre koronararterie, efterfulgt af venstre venstre anterior faldende arterie, venstre circumflex arterie, koronar arteriediameter mindre end 5 mm, flere stenotiske læsioner; diameter større end 9 mm Alle af dem ledsages af stenotiske læsioner; diameteren af aneurismen er større end 15 mm (venstre koronararterie) eller 30 mm (højre koronararterie), oftere forbundet med stenose, lokaliseret stenose forekommer mere end 1 år efter indtræden, med koronar arterie De fleste patienter med arteriel stenose fører til iskæmisk hjertesygdom, og Kawasaki-sygdom med hjerteinfarkt udgør 1% til 2%, hvilket forekommer mere end 1 år (især inden for 1 til 11 måneder).
De højrisikofaktorer er: den maksimale diameter af koronar aneurisme er mere end 8 mm, formen på koronar aneurisme er cystisk, rosenrød-lignende, pølseagtig, akut feber varer mere end 21 dage, kortikosteroider anvendes alene i den akutte fase, og begyndelsesalderen er mindre end 2 år gammel.
Ud over koronararterieinddragelse kan perifere arterier (såsom radial arterie, radial arterie, femoral arterie osv.) Og organarterier (såsom aorta, mesenterisk arterie, pulmonal arterie, lever, milt, nyre, hjerne, gonad, spytkirtel osv.) Også påvirkes. Derudover kan det også forårsage myokarditis, hjerteledningssystemskader, lymfeknuder, lever, galdeblære osv. Er ofte beskadiget.
Forebyggelse
Pædiatrisk hudslimhindelymfeknudsyndromforebyggelse
Intet for meget opmærksomhed, rettidig påvisning af rettidig behandling.
Komplikation
Pædiatriske komplikationer ved slimhindelymfeknudsyndrom i huden Komplikationer koronar aneurisme koronar hjertesygdom
1. Kardiovaskulære komplikationer Kardiovaskulær systeminddragelse kan forårsage hjerte-kar-komplikationer og død, så det er især vigtigt. Mange børn dør pludselig på grund af koronar trombose, hvilket er mere almindeligt inden for 2 til 12 uger efter debut. Japan rapporterede tidligere i 1970'erne, at der var en dødelighed på 1% til 2%, men dette tal faldt til 0,08% i 1990'erne, hovedsageligt på grund af rettidig diagnose og passende behandling.
(1) Koronar aneurisme: den mest alvorlige komplikation af Kawasaki sygdom. Næsten 20% til 25% af børnene har koronar misdannelse, inklusive diffus dilatation og aneurismer. Udvidelsen af koronararterien blev først opdaget i gennemsnit 10 dage fra begyndelsen, og toppen af koronarskader blev fundet efter 4 ugers begyndelse. Aneurismen er cystisk eller spindelformet. Kato og hans team har detaljerede beskrivelser af prognosen for koronar aneurismer. Angiografi fandt, at 55% af koronartumorer kan vare 10 til 21 år. 90% af koronartumorer kan vare i 2 år, men det er stadig uklart, hvor længe en koronar aneurisme kan vare. Koronararterier med endotel-dysfunktion, lav overensstemmelse og fortykning af karvæggen, og om disse øger forekomsten af tidlig åreforkalkning er uklar.
(2) Koronararteriestenose: Koronararteriestenose kan forekomme hos 42% af børn med vedvarende aneurismer. Den mest alvorlige type er forekomsten af gigantiske aneurismer (diameter ≥ 8 mm). En enorm aneurisme løser sig ikke alene og kan udvikle sig til en trombe, sprænge eller til sidst føre til stenose. I en langvarig undersøgelse af Kato et al. Havde 26 ud af 594 børn en stor aneurisme (4,4%). Af de 26 patienter havde 12 (46%) koronarstenose eller fuldstændig obstruktion, og 8 af dem havde hjerteinfarkt. Ydelse hos børn med hjerteinfarkt er ikke typisk, kan udtrykkes som kvalme, opkast, bleg, sved, gråd, og ældre børn klager ofte over brystsmerter eller mavesmerter.
(3) Koronar hjertesygdom: nogle kliniske manifestationer af feber i mere end 6 dage, gentagen feber mellem 48 timer, ud over I ° hjerte blokerer anden arytmi, mindre end 1 år gammel debut, hjerteforstørrelse, blodpladetælling, serum hvid Antal proteiner og blodlegemer er lave.
(4) Andre: Ud over koronar involvering er der andre hjerte-kar-komplikationer. Cirka 50% af børnene har myokarditis, der ofte viser takykardi og har et elektrokardiogramskifte. Cirka 25% af patienterne har exudativ pericarditis. Cirka 1% af børnene har valvularinsufficiens og mitral regurgitation. Systemiske aneurismer forekommer hos 2% af patienterne uden behandling, og normalt har disse patienter også koronararterietumorer. De mest almindeligt påvirkede arterier er de radiale, radiale, nyre- og mesenteriske arterier. Imidlertid fører ekstensiv arteriel involvering til vasokonstriktion, som er sjælden i perifere ekstremiteter. Uventet effekt kan opnås ved behandling med prostaglandin E og systemisk aspirin og med methylprednisolon (methylprednisolon). Hvorvidt der er unormalitet i lipidmetabolismen efter Kawasaki-sygdommen er ikke entydigt. Selvom der er en kortvarig abnormalitet i lipidmetabolismen i den akutte fase, er det nødvendigt, at der undersøges, om der er langvarig abnormalitet efter starten. 2. Beskadigelse af fordøjelsessystemet tegner sig for ca. 25%. Lettere patienter har kun mild fordøjelseskanaalreaktion. Nogle børn kan have galdeblærødem. I sjældne tilfælde kan paralytisk ileus eller tarmblødning forekomme. Klinisk synlig opkast, kan ledsages af galden, varer generelt 1 til 3 dage; diarré 2 til 3 dage efter sygdommens begyndelse, vand, ægblomstersuppe eller galdelignende afføring, der varer 3 til 7 dage, mikroskopisk undersøgelse og normal kultur; Mavesmerter, oppustethed og gulsot, elektrolytobalance og syre-basiske lidelser. Gastrointestinale symptomer kan lettes af sig selv eller forbedres, når tilstanden forbedres. Når leveren er hævet, er den højre øverste kvadrant fuld.
Symptom
Pædiatrisk hudslimhindes lymfekirtelsyndrom symptomer almindelige symptomer ondt i halsen lymfeknuder irritabilitet diarré læber rød uveitis leverfunktion nedsat makulopapulær hypertermi meningitis
1. Fase Kawasaki sygdom er en trefaset sygdom. Den akutte fase varer normalt i 1 til 2 uger. De vigtigste træk er feber, konjunktival hyperæmi, oropharyngeal ændringer, perifere ekstremiteter, udslæt, lymfadenitis, aseptisk meningitis. , diarré og nedsat leverfunktion, myocarditis er almindelig i den akutte fase, selvom koronar arteritis også forekommer på dette tidspunkt, men hjerte-ultralydundersøgelsen kan ikke påvise tilstedeværelsen af aneurisme, når feber, udslæt og lymfadenitis blev forbedret efter indtræden i det asiatiske I den akutte fase, ca. 1 til 2 uger efter feberens begyndelse, er der hudskalning og hudskræning og trombocytose.Derudover begynder koronar aneurisme at dannes i denne periode, og risikoen for pludselig død er den højeste. Den subakutte periode varer indtil 4 uger efter feberen. Efter 6-8 uger, når alle kliniske symptomer forsvandt, vendte erytrocytsedimentationshastigheden tilbage til normal og gik derefter ind i genopretningsfasen.
2. De vigtigste symptomer er fortsat høj feber er karakteristisk for den akutte fase. Den typiske feber er normalt akut, varmen er op til 39 ° C, og det er en afslappende varme. Hvis den ikke behandles i tide, kan den høje varme vare i 1 til 2 uger, undertiden op til 3 til 4. Uge på den anden side, hvis intravenøs immunoglobulin og store doser aspirin anvendes intravenøst, opløses feber ofte inden for 1 til 2 dage.
Bilateral konjunktival hyperæmi forekommer ofte efter feber i 24 til 48 timer. Konjunktival hyperæmi er mere almindelig end sakral bindehinden, især i bindehinden, generelt er ingen sekretion, og uvitis kan findes i spaltelampeundersøgelse.
Ændringerne i oropharynx blev også set 24 til 48 timer efter indtræden af varme. Oprindeligt var læberne rødlige. Efter nogle få dage forekom hævelse, ganespalte og blødning. Det mest typiske er tunge-nippel-hyperplasi, dvs. jordbærtunge, og munden og halsen er tydeligvis overbelastede, men Ikke ledsaget af mavesår og sekretioner.
Normalt 3 til 5 dage efter sygdommens begyndelse er håndfladerne og fodsålerne røde, hænderne og fødderne er hårde og hævede. Efter 10 til 20 dages varme bliver hænderne og fødderne hårde og hævede og har tendens til at falde ned. Når man går ind i den subakutte fase, begynder enderne af tæerne at skrælle. Derudover er hele håndfladen og fodsålen involveret.En til to måneder efter begyndelsen af Kawasaki sygdom kan en lateral rille (Beau line) vises på neglen.
Udslæt kan være af mange typer, selv hos den samme patient og kan forekomme i lemmerne på samme tid. Udslæt er mere almindeligt i bagagerummet og den proximale ende af ekstremiteterne. Generelt er der ingen signifikante træk. De mest almindelige er det makulopapulære udslæt, det skarlagensfeberlignende udslæt og det polymorfe udslæt. Mere almindeligt forekommer udslæt i lysken og afskalningen, som alle forekommer i den akutte fase, der forekommer tidligere end negleskalningen.
Til sammenligning kan andre symptomer ses hos mere end 90% af børn med Kawasaki-sygdom, og cervikal lymfadenitis ses kun hos næsten 50% til 70% af børnene. Udvidelse af lymfeknuder forekommer 1 til 2 dage efter begyndelsen, mere almindeligt hos enlige. Side, generelt højst 1,5 cm i diameter, blød at røre ved, men kan ikke skubbes, ingen suppuration.
3. Ledsagende symptomer Alle symptomer, der er relateret til Kawasaki sygdom, indikerer multiple organinddragelse, og alle børn er irriterede. Cirka 25% af børnene har mononukleære celler i cerebrospinalvæsken, og proteinindholdet er normalt eller svagt forhøjet. Sukkerindholdet er normalt, 1/4 til 1/3 af børnene har mave-tarm manifestationer.I den akutte fase kan de små led have arthritis, mens de store led hovedsagelig påvirkes i den anden og tredje uge efter starten. Personer med store ekssudative læsioner i leddene kan behandles ved ledpunktion Ud over hjerte-kar-komplikationer er læsionerne i andre berørte organer selvbegrænsende.
4. Atypisk Kawasaki-sygdom Børn med feber og andre manifestationer (mindre end 4) kaldes atypisk Kawasaki-sygdom, og der er også en risiko for kompliceret koronar aneurisme. Atypisk Kawasaki-sygdom forekommer mest hos små spædbørn, og Disse symptomer er ikke lette at opdage. Derfor er Kawasaki-sygdom også en af de forskellige diagnoser af vedvarende feber hos spædbørn. I ovennævnte tilfælde diagnosticeres Kawasaki-sygdom for det meste efter koronar aneurisme ved ekkokardiografi.
5. Kawasaki sygdom hos ældre børn Som nævnt ovenfor forekommer Kawasaki sygdom sjældent hos børn over 8 år, og alle de kliniske træk ved børn i denne alder er ikke tilstrækkeligt indlysende. Børn tager længere tid fra debut til diagnose, så de ofte forsinker behandlingen. Derudover er nogle ledsagende symptomer som opkast, diarré, vægttab, ondt i halsen, hovedpine, pseudomeningitis mere almindelige og vigtigere, Ældre børn er mere tilbøjelige til misdannelse i koronararterien. Hos ældre børn er begyndelsesalderen og den rettidige behandling vigtige faktorer for bestemmelse af prognosen for hjerte-kar-komplikationer.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk hudslimhæselymfekirtelsyndrom
Diagnosen Kawasaki-sygdom har mange typiske abnormiteter i laboratoriet, men der er ingen specificitet. De akutte fasemarkører, såsom ESR, C-reaktivt protein, α1-antitrypsin øges efter feber og varer i 6 til 10 uger, i akut Det samlede antal hvide blodlegemer er normalt eller forhøjet, og polymorfonukleære leukocytter er også forhøjede. Der er næsten ingen leukopeni hos børn med Kawasaki-sygdom. Positiv celleanæmi er almindelig. Toppen af trombocytose forekommer i sygdommen 10 til 20 dage. Enzymet er forhøjet i den akutte fase, og stigningen i bilirubin er mindre almindelig. Cirka en tredjedel af patienterne har aseptisk pyuri i den første uges begyndelse og kan forekomme intermitterende på grund af antallet af patienter med Kawasaki-sygdom. Aktivering af klonede B-celler, så anti-nukleære antistoffer og reumatoid faktor kan være negativ.
1. Røntgenundersøgelse af bryst har generelt ingen klinisk betydning, og der er en stigning i lungetekstur. Nogle få børn har flagige skygger eller pleureaktioner, og hjerteskyggen er ofte lidt forstørret. Hos børn med store aneurismer kan røntgenundersøgelse af brystet kun udføres. Sent stadium antyder forkalkning af aneurismen.
2. Der er ingen karakteristisk ændring i EKG, kun forlængelsen af PR-interval og QT-interval, QRS-bølgelågspænding, ingen ST-T-segmentændring, ST-segmenthøjde, T-bølgeinversion og patologisk Q-bølgeform Kan diagnosticeres som akut hjerteinfarkt.
3. Ekkokardiografi To-dimensionel ekkokardiografi er blevet vidt brugt til at evaluere ventrikelfunktion, tilbagesvaling af blod, perikardieudstrømning og koronar anatomi. Det kan bedre indikere den mulige udvidelse af koronararterie i den akutte fase gennem sporet af hjertets ultralydsbase. Graden af ekkokardiografi bør gentages i den subakutte fase, fordi denne periode er en god periode med koronar aneurisme, som er den mest sandsynlige, der forårsager pludselig død. I rehabiliteringsperioden kan ekkokardiografien bruges til at evaluere udviklingen af den tidlige misdannelse. Der er ingen godkendt række af koronararteriediametre. Kawasaki-forskningsudvalgets oplevelse i Japan er som følger; hos børn yngre end 5 år kan koronararteriediameter> 3 mm betragtes som udvidelse. Standarden for tilskud er: hvis diameteren på et afsnit af blodkar er relativt tæt Blodkarene er 1,5 gange større, og ekspansionen kan diagnosticeres. Ud over diameteren er strukturen af koronararterierne også vigtig. De beskadigede koronararterier har uregelmæssige blodkarhulrum og vægtykkelser, så blodkarene kan blokere lumen.
4. Koronar angiografi er nødvendig for angiografi hos patienter med myokardisk iskæmi og multiple koronar hæmangiom, men den skal udføres efter akut bedring i de akutte og subakutte faser. Koronararterie er ikke klar for hjerte-ultralyd. Stenose og koronararterielæsioner, selektiv angiografi kan ses tydeligt. For nylig er magnetisk resonans koronar angiografi hos et lille antal unge og unge med Kawasaki sygdom blevet bekræftet for at diagnosticere koronararterie tumorer, men denne teknik Der er også begrænsninger.
5. Anden undersøgelseselektronstråle (ultrahøj hastighed) CT (EBCT) kan vise hovedgrene af koronararterien Silhuetten af koronararterien kan vises separat efter silhuetten for at definere typen og placering af den koronar aneurisme. Elektronstråle CT kan vise Kawasaki sygdom med koronararterie Arterial stenose, forkalkning, forkalkning kan manifesteres som små forkalkningspletter (type A), bue forkalkning (type B) eller lokal stenose forkalkning (type C), normal pædiatrisk intravaskulær ultralyd viser koronararterie som en symmetrisk cirkulær lumen; blodkar Væggen er glat, kan ikke vise den indre membran, det midterste lag og den ydre membran trelagsstruktur (voksne kan vise trelagsstruktur), hvis blodkarvæggen viser tre lag af struktur, hvilket antyder endometrial hypertrofi, radionuklid myocardial imaging kan vise myocardial perfusion, klar Koronar perfusion.
Diagnose
Diagnose og diagnose af kutan slimhindes lymfeknudsyndrom hos børn
Diagnose
Diagnostiske kriterier
Fordi årsagen til Kawasaki sygdom ikke er klar, er der ingen validerede diagnostiske kriterier Diagnosen af Kawasaki sygdom afhænger hovedsageligt af kliniske standarder. Disse standarder blev udviklet af Kawasaki Research Center i Japan.Det er 6 vigtigste kliniske manifestationer af Kawasaki sygdom, klinisk diagnose. Det er nødvendigt at have 5-6 af dem på samme tid.I den nyligt reviderede standard, da mange børn hurtigere får koronar aneurismer, kan kun 4 tilfælde diagnosticeres. American College of Cardiologys diagnostiske kriterier og Dette er nogenlunde det samme, men der skal være feber i mere end 5 dage. Flere og flere patienter er ikke blevet diagnosticeret med de diagnostiske kriterier, men er blevet diagnosticeret med Kawasaki sygdom på grund af ovennævnte kliniske manifestationer og har modtaget intravenøs immunoglobulinbehandling på grund af Kawasaki En retrospektiv undersøgelse af sygdommen fandt, at tilstedeværelsen af koronar aneurismer kan diagnosticeres umiddelbart efter akut feber, hvilket antyder, at det er uhensigtsmæssigt at bruge en fuldstændig diagnostiske kriterier for at bekræfte sygdommen.
Diagnose udføres normalt ved hjælp af de reviderede diagnostiske kriterier (december 1988) på den 3. internationale Kawasaki-konference:
1. Feber varer mere end 5 dage, nogle få mindre end 5 dage, antibiotikabehandling er ugyldig.
2. Ændringer i ekstremiteterne i ekstremiteterne I den akutte fase er der hård hævelse af hænder og fødder, og der er erytem ved håndfladen (跖) og finger (tå) ender; der er en membranskræning ved overgangen til neglebedets hud i genoprettelsesperioden.
3. udslæt erythema multiforme, flere kufferter, ingen blemmer og smeltning.
4. Boldens konjunktiva er konjunktival hyperæmi.
5. Oral mucosa læbe skylning, bayberry tunge, diffus hyperæmi i oropharynx slimhinde.
6. De cervikale lymfeknuder er ikke suppurative og har en diameter på mere end 1,5 cm.
De, der opfylder ovennævnte fem eller flere diagnostiske kriterier, kan diagnosticeres, men andre sygdomme bør udelukkes, især Staphylococcus, Streptococcus, mæslinger og Leptospira-infektion. For dem, der opfylder ovennævnte 4 eller 3 diagnostiske kriterier, hvis de er i sygdomsforløbet Koronær aneurisme bekræftet ved ekkokardiografi eller koronar angiografi (mere almindelig hos spædbørn under 6 måneder eller ældre over 8 år); eller opfylder de ovennævnte fire diagnostiske kriterier, men ekkokardiografiske fund af koronar arteriel vægbelysning Forbedring (denne type koronar dilatation er sjælden), kan diagnosticeres som Kawasaki-sygdom ud over andre infektionssygdomme (virusinfektion, hemolytisk streptokokkinfektion osv.), Hvis følgende kliniske manifestationer bidrager til diagnosen af atypisk Kawasaki-sygdom:
1 BCG-vaccination gengiver erytem, skrotal hævelse og perianal hudskylning;
2 steg antallet af blodplader betydeligt;
3C-reaktivt protein og erythrocytsedimentationshastighed steg betydeligt;
4 ekkokardiografi viser koronar dilatation eller forøget arteriel vægbelysning;
5 høre hjertemusling eller pericardial gnydende lyd;
6 hypoalbuminæmi forekom.
Differentialdiagnose
Kawasaki-sygdommen har mange lignende manifestationer som andre infektionssygdomme.Den skal identificeres med bakterielle infektioner såsom skarlagensfeber, stafylokokkens hudsymptomer, giftigt chok, gigtfeber, klippefarvet feber og leptospirose, virusinfektion. Også identificeret med Kawasaki-sygdom, herunder mæslinger, Epstein-Barr-virus og adenovirusinfektioner, ikke-infektiøse sygdomme som Stevens-Johnson-syndrom, medikamentreaktioner og juvenil rheumatoid arthritis.
1. De patologiske ændringer af spædbørn nodular polyarteritis svarer til ændringerne ved Kawasaki sygdom, hovedsageligt påvirker mellem arterier, især koronararterier, som kan danne aneurismer og trombose Klinisk feber, udslæt, konjunktivitis, cervikal lymfadenopati, dør ofte i Hjertesvigt forveksles let med Kawasaki sygdom, men sygdommen har meget få spædbørn, alvorlig nyreskade og dårlig prognose, mens Kawasaki sygdom er en selvbegrænsende sygdom med mild nyreskade og god prognose.
2. Eksudativ erythema multiforme kan have feber, udslæt, øjenkonjunktivitis og mundskade, men udslæt er erythema multiforme med store stykker skrælning, oral mavesår og dannelse af pseudomembran, conjunctiva har lilla blå Udskillelse, palme (跖) ende uden skylning osv. Kan skelnes fra Kawasaki sygdom.
3. Juvenil rheumatoid arthritis Denne sygdom har feber, udslæt, hævede lymfeknuder, ledskader, finger (tå) fælles fusiform hævelse, begrænset mobilitet og hjerteskade, bør adskilles fra Kawasaki sygdom, men juvenil reumatoid Gigtudslæt er kortvarigt, ingen hævelse i hænder og fødder, ingen skylning ved håndfladen (跖), ingen membranøs skrælning på neglebedet og hudovergangen, reumatoid faktor og anti-nukleært antistof positivt osv., Kan differentieres fra Kawasaki sygdom.
4. Systemisk lupus erythematosus Denne sygdom er baseret på ansigtet, lupusceller kan findes i blodet, anti-nukleære antistoffer og anti-dobbeltstrengede DNA-antistoffer er positive og kan adskilles fra Kawasaki sygdom.
5. Infektionssygdomme Staphylococcus, hemolytisk streptococcus, Yersinia, Epstein-Barr-virus, Chlamydia, mæslinger, influenzavirus, Leptospira og Candida albicans-infektion osv. Skal differentieres fra Kawasaki-sygdommen.
