splenomegali hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk splenomega Miltforstørrelse er et almindeligt tegn hos spædbørn og børn.Det ses ofte i systemiske sygdomme som infektioner, blodsygdomme, metaboliske sygdomme, tumorer osv. Sygdomme, der er begrænset til milten i sig selv, er sjældne. Ved akutte infektioner ses milten ofte i løbet af få dage. Overbelastning kan nås under den venstre marginale margin; splenomegali forårsaget af kronisk infektion skyldes hovedsageligt hyperplastisk infiltration. Det skal bemærkes, at hos de fleste premature spædbørn og 30% af fuldtidsbørn kan milten røres umiddelbart efter fødslen, 5 ~ Kun 65% af normale babyer på 6 måneder kan nås og kan generelt ikke røres derefter. Kun nogle få lejlighedsvise fornemmelser kan nås i alderen 3 til 4 år. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Hæmolytisk anæmi med hypersplenisme
Patogen
Pædiatrisk splenomegali
(1) Årsager til sygdommen
For at finde årsagen til miltforstørrelse, skal vi først fra medicinsk historie analysere, om der er infektiøse faktorer, såsom mikroorganismer og parasitter, om der er medfødte hæmolytiske sygdomme eller metabolske sygdomme, om der er andre blodsygdomme, tumorsygdomme og derudover splenomegali ofte Epidemier (såsom malaria) og etniske genetiske sygdomme (såsom Guangdong, Guangxi og anden almindelig thalassæmi), bør også være opmærksomme på spor, fysisk undersøgelse for at være opmærksom på andre tegn kombineret med medicinsk historie kan undertiden diagnosticeres, svær splenomegali Fundet ved parasitære sygdomme, bakterielle eller virale infektioner, underernæring kombineret med infektion forårsaget af anæmi, medfødt metabolisk sygdom, Banti-syndrom osv., Lever og splenomegali forekommer oftere ved infektioner hos neonatal og spædbørn, ernæringsanæmi, Underernæring kombineret med infektion forårsaget af anæmi, hæmolytisk anæmi, medfødt metabolisk sygdom, leukæmi, malign lymfom, Langhans cellehistiocytose, amyloidose osv., Om nødvendigt, specielle laboratorieundersøgelser, såsom blod, knoglemarv, Blodkultur, hudtest, anti-human globulin test, antistof test og undersøgelse af urin, afføring og parasitter, ultralyd kan også bruges Bølger, røntgenstråler, isotop, CT-scanninger og andre teknikker til at stille en diagnose.
(to) patogenese
De patologiske ændringer i splenomegali betragtes i øjeblikket som forskellige og er kort beskrevet nedenfor.
1. Efter føtal hematopoiesis producerer milten hovedsageligt lymfocytter (35% til 50% er T-lymfocytter, 50% til 65% er B-lymfocytter), men i nødsituationer såsom blødning, hæmolyse, spædbarnsanæmi eller umoden leukocytinfiltration På det tidspunkt kan milten være hævet ved at gendanne fosterets hæmatopoietiske funktion.
2. Kongestiv splenomegali Der er et stort antal venøs bihule i milten, der har egenskaberne for sammentrækning og hævelse Når milten venøs tilbagesvaling forekommer, såsom portalhypertension, kan milten være hyperæmi, børn med polycythemia vera eller trombocytopeni. På samme tid kan splenomegali også være forårsaget af overdreven opbevaring af blodlegemer.
3. Overdreven miltfunktion Når miltfunktionen er for stærk, kan en eller flere blodlegemer i blodet blive ødelagt for meget, forårsage anæmi, blødning eller evnen til at modstå infektion, og dette fænomen kan opstå, når portotrykket øges.
4. Immunfaktorer Milten er et organ, der producerer antistoffer og er direkte relateret til immunfunktion Infektion og antigen stimulering kan sprede lymfoide væv, producere flere plasmaceller, lymfocytter og makrofager og forårsage miltforstørrelse.
Forebyggelse
Pædiatrisk splenomega-forebyggelse
Det er bedst at være opmærksom på levevaner, være opmærksom på daglig adfærd og finde tidligt behandling tidligt.
Komplikation
Pædiatriske splenomegali-komplikationer Komplikationer, hypersplenisme, hæmolytisk anæmi
Når miltfunktionen er hyperthyreoidisme, kan den være forårsaget af hæmolytisk anæmi, neutropeni og andre komplikationer afhængigt af den primære sygdom.
Symptom
Symptomer på splenomegali hos børn, almindelige symptomer, hypersplenisme, gentagen infektion, histiocytose, leversygdom, portalhypertension, sepsis, hjertesvigt
Under normale omstændigheder bør milten ikke påvirkes; i rygsøjlepositionen, den laterale iliac-kam og milten indikerer, at volumenet er mere end 1 gange normalt, barnets abdominalvæg er tynd, og det er let at sidde på plads i ryggen. 1 til 2 cm under kanten, efter 1 års alder, skal milten ikke påvirkes under kostmargenen. Når palpationsmetoden ikke kan bestemme miltens størrelse, kan milten bruges til at kontrollere, om milten er forstørret eller ej. Den normale milt er i venstre.腋 中线 9 ～ 11 ribben, tykkelse 4 ～ 7 cm, ikke mere end anteriore anterior linje, forlængelse af leverens lob, venstre retroperitoneal masse, bugspytkirtelcyst, colon milt, tuberkuløs peritonitis med omental masse, ofte let Milten er forvirret og bør identificeres.
Infektiøs sygdom
(1) Akutte infektionssygdomme:
1 virusinfektion:
A. Rubella: milten kan være hævet, men for det meste mild.
B. Børns akutte udslæt: kliniske manifestationer af feber, udslæt, occipital lymfadenopati, milt kan være mildt opsvulmet, varmt udslæt, udslæt er et rødligt udslæt.
C. Infektiøs mononukleose: forårsaget af Epstein-Barr-virus, der viser feber, angina, lymfeknude og miltforstørrelse, total perifere blodlymfocytter steg, og mere end 10% er atypiske lymfocytter.
D. systemisk sygdom med kæmcecelle inklusion: forårsaget af infektion af kropsvirus med kæmpe celleindeslutning, kan være medfødt eller erhvervet infektion, medfødte symptomer er indlysende, kliniske har ofte gulsot, purpura, lever og milt Hævelse, ofte ledsaget af tegn på nervesystemets symptomer såsom sløvhed, kramper, hydrocephalus og mikrocephaly.
E. Viral hepatitis: Der er gulsot, skader på leverfunktionen, moderat leverforstørrelse og mild hævelse af milten.
2 bakterielle infektioner:
A. sepsis: ofte splenomegaly, for det meste mild hævelse, blød.
B. Typhoid feber, paratyphoid feber: har klinisk feber, mild splenomegaly, nedsat antal hvide blodlegemer og relativt forøget antal lymfocytter.
C. Infektiv endokarditis: ofte miltregulering, mild, blød, mild ømhed, svær smerte, hvis infarkt forekommer, når den oprindelige hjerteklaffesygdom opstår Uforklarlig feber i mere end 1 uge, med anæmi, hudfejl, ændringer i hjertemusling bør overveje muligheden for infektiv endokarditis, ekkokardiografi fandt, at neoplasmer kan diagnosticeres.
D. miltabcesser: sjældne, hjemlige tilfælde rapporteres sjældent, ofte sekundære til miltvenetrombose, sepsis og mavehulen og andre purulente infektioner, der er tilfælde af uklare primære læsioner, kliniske manifestationer af sepsis, perifert blod leukocytantal steg Og venstre side af kernen, kontroller milten, milt palpationen har et bestemt ømhed og svingninger, milten smerter udstråler til venstre skulder, hoste kan forværre smerterne, hvis sygdommen er ledsaget af betændelse omkring milten, kan miltområdet høres Og friktionslyd, rør ved fornemmelsen af friktion, ultralyd af milt er nyttigt til diagnose, miltpunktion og pus kan bekræfte diagnosen.
E. Akut militær tuberkulose: hyppigere hos børn med lav immunitet, vedvarende høj feber, alvorlige symptomer på forgiftning, ofte lever, milt, hævede lymfeknuder.
3 rickettsial infektion, typhus og tsutsugamushi: kan have mild hævelse af milten.
4 spirochete-infektion: leptospirose, rattebidvarme og vende tilbage til varmen.
5 parasitære infektioner: malaria, kala-azar, toxoplasmosis, schistosomiasis, echinococcosis.
A. Malaria: Splenomegali er et almindeligt tegn på sygdommen.
B. Sort feber: Læsionen involverer hovedsageligt det mononukleære makrofag-system, som har åbenlygtigt splenomegali, ofte uregelmæssig feber, anæmi, vægttab og knoglemarvstopning kan diagnosticeres af kala-azar.
(2) Kronisk infektiøs splenomegali:
1 Kronisk viral hepatitis: mere splenomegali end akut, for det meste mild hævelse, hård, ingen ømhed og mere akut viral leversygdom.
2 kronisk schistosomiasis: feber, gastrointestinale symptomer, hepatosplenomegali.
3 kronisk malaria (kronisk malaria): milten kan være ekstremt hævet, hård, det perifere blod er ikke let at se malariaparasitten, adrenalin fyringsprøven er ofte negativ, i henhold til historien om tidligere malaria parasitter og epidemiologisk historie, knoglemarv for at se malaria parasitten hjælper diagnose.
4 sarkoser (sarkoidose): årsagen er ukendt, sjælden, kan påvirke kropssystemet, 50% til 60% involverer leveren og milten, så der er lever, milt, lymfeknuder.
5 histoplasmosis (histoplasmosis): forårsaget af kapselhistoplasma, invaderende knoglemarv, lunge, lever, milt, lymfeknuder, dyb mykose, mere almindelig hos 6 til 24 måneder af syge børn, kliniske manifestationer Variation, ofte lever, milt, lymfeknudeudvidelse, vævscytoplasmatisk hudtest positiv, knoglemarvsudtværing fundet makrofag kapselhistoplasmosesporer, blod, knoglemarv, lymfeknude pus og sputum osv. Svampekultur kan hjælpe med at diagnosticere.
6 toksoplasmose (toksoplasmose): en systemisk infektiøs sygdom forårsaget af Toxoplasma-protosoer, subakut, sygdommen er opdelt i akut medfødt toksoplasmose og erhvervet erhvervet toksoplasmose, medfødt toksoplasmose, Ved fødslen er der alvorlig gulsot, makulopapulært hududslæt, purpura og hepatosplenomegali, ledsaget af symptomer og tegn på nervesystemet, såsom kramper, chorioretinitis, asymptomatisk tidlig infektion, kramper og udviklingsbørn, hepatosplenomegaly stor.
7 medfødt syfilis: kan have mild splenomegaly, de fleste tilfælde kan være asymptomatiske.
8 brucellose (brucellose): forårsaget af Brucella, er en zoonotisk sygdom, ofte ved at spise syg komælk, kød eller tæt kontakt med syge kvæg og får, klinisk ofte cykliske, Bølger gentagne gange feber, hvis den ikke behandles i flere måneder, kan der være kuldegysninger, svedtendens, ledneuralgi, lymfeknuder og hepatosplenomegali, 70% til 80% af tilfældene med knoglemarvsundersøgelse kan få patogene bakterier, Brinell Bacillus-hudtest og serumagglutinationstest kan være positiv, og streptomycin og sulfonamid har en god terapeutisk effekt på sygdommen.
2. Ikke-infektiøs splenomegali
(1) Kongestiv splenomegali:
1 portalhypertension (portalhypertension): portalhypertension kan forårsage kongestiv splenomegali, når årsagen til overbelastning fjernes, kan den forstørrede milt trækkes tilbage, og avancerede tilfælde på grund af fibrøst væv og reticuloendothelial hyperplasi, selvom årsagen fjernes Der er ingen åbenlyst tilbagetrækning af splenomegaly. Den vigtigste årsag til portalhypertension hos børn er portalvener og miltenveneboli, miltveneboli kan være forbundet med neonatal umbilical betændelse, neonatal sepsis, umbilical vene intubation komplikationer, portal vene spongy Tumor, medfødt milt vaskulær misdannelse, abdominal massekompression osv., Portalhypertension kan opdeles i to typer intrahepatisk og ekstrahepatisk, de fælles træk ved to typer af portalhypertension er hæmatese (øvre gastrointestinal blødning), splenomegali og ascites Splenomegali kan være forbundet med anæmi, perifer blodreduktion af fuldblodceller, hudslimhindeblødning, knoglemarvshyperplasi og anden milt hyperfunktion.
A. Ekstrahepatisk portalhypertension: Sygdommen har øvre gastrointestinale symptomer (hæmatemese og melena) tidligere; ascites er mindre almindelig og let at løse; milten er markant forstørret med hypersplenisme, kan have neonatal sepsis, navlestrøm Historie eller intubation af navlens vene uden en historie med hepatitis.
B. Intrahepatisk portalhypertension: almindelig ved kronisk hepatitis cirrhose, post-nekrose cirrhosis, avanceret schistosomiasis cirrhosis, medfødt galdestærkning osv., Hæmatemese, blod i afføringen og andre gastrointestinale symptomer vises senere end leveren Sygdommen forekommer mellem 2 og 12 år. Gastrointestinal blødning er ofte ledsaget af underernæring, for det meste ildfast ascites, unormal leverfunktion med koagulopati, leverforstørrelse eller svind, hård struktur og knuder. Betydelig splenomegali er ofte ledsaget af hypersplenisme. Portalvenografi er den vigtigste metode til diagnosticering af denne sygdom. I tilfælde af vanskelig diagnose skal diagnosen bekræftes ved laparotomi.
2 kronisk kongestiv hjertesvigt (kronisk kongestiv hjertesvigt): hyppigere hos børn i skolealderen, langvarig venøs overbelastning forårsaget af kardiogen cirrhose kan føre til splenomegali, men mindre almindelig.
3 constrictive pericarditis (constrictive pericarditis): ved kardiogen kronisk obstruktiv overbelastning har 85% splenomegali, for det meste mild.
4 portalvenetrombose (portaltrombose): meget sjælden, kan opdeles i akut og kronisk, begge har splenomegali, akut type ofte sekundær til splenektomi, portalvenekirurgi, portalveninfektion eller traume, dets vigtigste kliniske manifestationer Ved akut mavesmerter, oppustethed, opkast, hæmatemese og blod i afføringen er kronisk portalvene-trombose mere almindelig end akut, almindelig i cirrhose, efterfulgt af leverkræft eller andre organer i mavehulen, som eroderer portalvenen, børn kan have ascites, splenomegaly og Hypersplenisme, leveren er sjældent opsvulmet, miltforstørrelsen er indlysende, dette punkt kan adskilles fra obstruktion i levervenen, splenisk portalveniografi er den vigtigste metode til diagnose af denne sygdom, nogle patienter kan diagnosticeres ved kirurgisk efterforskning.
5 Budd-Chiari-syndrom: klinisk sjældent, kun et par tilfælde rapporteret i Kina, mange forårsaget af trombose, det originale hår er sjældent, for det meste sekundært, akut og kronisk, akutte manifestationer For mavesmerter, mild gulsot, lever, ascites, kronisk type ud over mavesmerter, lever og dyspepsi, er der stadig splenomegaly, ascites, inferior vena cava angiografi for at bestemme diagnosen, sygdommen har en dårlig prognose.
(2) blodsygdomme: forskellige blodtilfælde kan have milt, og ofte ledsaget af forskellige grader af hævelse i leveren og lymfeknuder.
1 hæmolytisk sygdom hos nyfødt: gulsot inden for 24 timer efter fødslen, splenomegalie, anæmi, ofte forårsaget af mødre og barn ABO, Rh blodgruppe inkompatibilitet.
2 hæmolytisk anæmi (hæmolytisk anæmi): for eksempel arvelig sfærocytose, thalassæmi, autoimmun hæmolytisk anæmi osv., Ofte familiehistorie, splenomegali, hård tekstur, gulsot, leverforstørrelse .
3 idiopatisk thrombocytopenisk purpura (idiopatisk thrombocytopenisk purpura): akut milt er ikke stor, kronisk type har ofte mild splenomegali.
4 jernmangelanæmi (jernmangelanæmi): ofte mild til moderat hepatosplenomegali.
5 leukæmi (leukæmi): leukæmi ofte ledsaget af splenomegali, den åbenlyse forstørrelse af lymfocytisk leukæmi, efterfulgt af granulocyttype, monocytisk leukæmi, for det meste mild splenomegali, akut og kronisk leukæmi, især Kronisk myeloid leukæmi er alvorligt milt, og akut lymfoblastisk leukæmi er mere åbenlyst end akut myeloid leukæmi.
Flere sjældne leukæmier, såsom erythroleukæmi, behåret celleleukæmi, basofil leukæmi i væv, eosinofil leukæmi, basofil leukæmi, plasmacelle leukæmi, lymfosarkom leukæmi, megakaryocytisk leukæmi osv. Har forskellige grader af splenomegali De er dog ekstremt sjældne, så vælg et par af dem som følger.
A. Erythroleukemia (erythroleukemia): en akut eller kronisk proliferativ sygdom i erythrocytisk væv, som til sidst kan omdannes til akut myelooid leukæmi. Kliniske træk inkluderer progressiv anæmi med feber, blødning, hepatosplenomegaly, perifert blod. Der er forskellige stadier af umodne røde blodlegemer og umodne granulocytter, hovedsageligt primære røde og tidlige røde blodlegemer, og der er unormal morfologisk, nucleoplasmisk ubalance i udviklingen, ofte med flerbladede kerner, unge røde blodlegemer er kæmpe og unge, og modne røde blodlegemer varierer i størrelse. Hvis farvningen er for dyb eller normal, kan blodpladerne også deformeres. Knoglemarven viser, at det røde blodlegemsystem og granulocyt-systemet spreder sig på samme tid, men det røde blodlegemsystem spreder sig åbenlyst. De kernede røde blodlegemer er hovedsageligt unge røde, unge røde er unge, og de røde blodlegemer er> 50%. De nukleare røde blodlegemer er megaloblastiske og misdannede, med modnet stagnation og ringjerngranulat (såsom kerne røde kæmpe larver og misdannelser er ikke indlysende, forholdet mellem røde granulat er 1: 1 eller endda inverteret) har diagnostisk værdi. De umodne granulocytter i granulocytesystemet spredes åbenlyst med de dominerende granulocytter og promyelocytter, der dominerer> 30%, og den histokemiske undersøgelse viser, at erythrocyt-PAS-farvning stort set er positiv. Neutrofil alkalisk fosfatase reduceres ofte, hvilket er befordrende for diagnosen af denne sygdom.Anæmi af denne sygdom er ikke effektiv til behandling af jern, vitamin B12 og kortikosteroid.
B. Hårcelle leukæmi: en malign proliferativ sygdom i lymfatiske retikulum, rapporteret i udlandet, tegnede sig for 2% til 3% af forekomsten af leukæmi, rapporteret i de senere år i landet, sygdommen er mere almindelig hos mænd, mænd og kvinder Forholdet er 6: 1. De fleste tilfælde er lumskende. De vigtigste kliniske manifestationer er anæmi, træthed, vægttab, feber, blødning i hud og slimhinder, ubehag i ribben i venstre sæson, tegn på betydelig hævelse i milten og ofte ingen hævelse i lymfeknuder. Eller kun mild hævelse, laboratorieundersøgelse af perifert blod røde blodlegemer, antal hvide blodlegemer, blodpladeantal faldt, positiv celle positiv pigmentanæmi ydeevne, perifert blodudstryk viste unormale mononukleære celler og karakteristiske hårceller, typisk hår Cellerne har uregelmæssige, slanke fremspring, såsom hår, der er opkaldt efter dem. Ribbosomlamellkomplekset eller vakuolen kan observeres i cytoplasmaet i cellen og den vævsfarvede hårcelleperoxidase, Sudansvart, alkali I nogle tilfælde var phosphatasen negativ. I nogle tilfælde var hårcelle-glycogenfarvningen positiv, sur phosphatase var positiv og ikke hæmmet af L-vinsyre (lymfocytter, plasmaceller og makrofager kan være L-vinsyrehæmning), typiske tilfælde af knoglemarvsudtværksundersøgelse af karakteristiske hårceller kan tegne sig for 50% til 80% af antallet af celler, men knoglemarvstikkning er ofte tør, knoglemarvsbiopsi kan ses en masse hårcelleinfiltration, milt, lever, lymfeknude patologi Undersøgelse af synlig hårcelleinfiltration for at danne tumorknodlesioner, diagnose baseret hovedsageligt på kliniske symptomer, tegn og perifert blod, knoglemarv eller andre organer for at finde hårceller, sygdommen er kronisk, prognosen er dårlig, der er ingen effektiv behandling, enkelt eller Kombineret kemoterapi, milt røntgenbestråling er ikke indlysende, prednisonbehandling har en vis effekt, men kan ikke opretholdes, ledsaget af milt hyperthyroidisme efter splenektomi kan lette tilstanden væsentligt.
C. Megakaryocytisk leukæmi: Den kan opdeles i akut og kronisk type, kronisk type er mere almindelig, kliniske træk inkluderer progressiv anæmi, betydelig hepatosplenomegali, lymfeknudeudvidelse er måske ikke åbenlyst, ofte trombose og blødning Tendens, perifere blodrøde blodlegemer faldt, synlige umodne røde blodlegemer, øgede blodplader, op til millioner og unormale blodplader, endda kan finde naive megakaryocytter, det samlede antal hvide blodlegemer kan øges, klassificerede neutrofiler øges, synlige umodne granulocytter, blødning Tidsforlængelse, knoglemarv, lever, milt, lymfeknude punktering udtværning patologisk undersøgelse viste megakaryocytter signifikant hyperplasi, kan diagnosticeres, sygdommen findes hovedsageligt som atypiske megakaryocytter, prototype megakaryocytter er almindelige, småcellelegemer, nuklear ikke-filamentøs opdeling, Der er alle spor eller to faser i midten, og kernen er synlig.
D. Vævsbasofilcelleukæmi: også kendt som mastcelleleukæmi, klinisk meget sjælden, en sagsrapport fra det første tilknyttede hospital i West China University of Medical Sciences, sygdommen har egenskaber ved leukæmi, nemlig anæmi, blødning, feber, Skelettsmerter, hepatosplenomegali, pigmenteret urticaria i nogle tilfælde, øgede hvide blodlegemer i perifert blod, vævsbasofiler kan udgøre 10% til 81%, cellerne er fusiforme, langhale eller uregelmæssige, fyldt med cytoplasma Mørkeblå basofile partikler med ensartet cirkulær form, ingen perifere blodlegemer (eller kun et lille antal umodne celler, blodplader kan reduceres, antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin reduceres lidt, knoglemarvsvævsbasofiler spredes åbenlyst, svarende til 18% til 85%, Basofilerne øges lidt, og de umodne granulocytter øges ikke. Diagnosen af denne sygdom afhænger hovedsageligt af morfologiske og specielle histokemiske ændringer. Basofilerne (mastceller) i knoglemarven er stablet eller spredt, og morfologien er forskellig. Indeholder basofile partikler, peroxidase og Sudan sort B-farvning er negativ, mens glycogenfarvning er positiv og ikke fordøjes med amylase, kan skelnes fra basophiler, hepatospleniske lymfeknuder Biopsibekræftet hver organer og væv infiltration af basofiler kan være diagnosticering af sygdommen.
E. Plasmacelle leukæmi: Meget sjælden hos børn, det er en plasmacelleproliferativ sygdom. Patogenesen kan være i to former: den ene er leukæmi i den tidlige fase af sygdommen, og den anden er multiple knoglemarv. Tumorindtræden, senere omdannet til plasmacelle leukæmi, laboratorieundersøgelse af perifere blodleukocytter mere end 10 × 109 / L, plasmaceller kan udgøre mere end 20%, røde blodlegemer og trombocytopeni, knoglemarvs hyperplasi er aktiv eller ekstremt aktiv, unormale plasmaceller kan udgøre 90%, ca. 50% af røntgenfilm viste knoglemæssige forandringer, der viste diffus løs knogle, osteolytisk fænomen eller patologiske frakturer. Kemoterapieffekten af denne sygdom er dårlig, prognosen er dårlig, og den gennemsnitlige sygdomsvarighed er 4-8 måneder.
F. Lymfosarkomcelleleukæmi: De fleste forekommer i slutstadiet af lymfosarkom, og efter strålebehandling er forekomsten 20%, hvoraf 13% for det meste ses hos børn. Diagnosepunktet er lymfeknude smertefri progressiv udvidelse. Senere kan de kliniske manifestationer af akut leukæmi, ofte ledsaget af hepatosplenomegaly, et stort antal primitive og umodne lymfocytter i det perifere blod og knoglemarv, lymfoide sektioner eller aftryk ses i et stort antal lymfosarkomceller, årsagen er sen lymfosarkom, led Kemoterapi kan midlertidigt lindre tilstanden, let at tilbagefald, og prognosen er ekstremt dårlig.
6 ondartet lymfom (ondartet lymfom): ofte ledsaget af uregelmæssig periodisk feber, lymfadenopati og forskellige grader af forstørrelse af lever og milt, hvoraf Hodgkins sygdom granulomatype omkring 50% har splenomegali, follikulær lymfe Tumorer har ofte splenomegaly. Hodgkins sygdom har lejlighedsvis splenomegaly som et fremtrædende tegn, og milten kan være ekstremt hævet uden en overfladisk lymfeknudeudvidelse.
7 ondartet histiocytose: ca. 90% af tilfældene har splenomegali og stiger hurtigt, men der er også et par patienter med lever- og miltlymfeknuder er ikke store.
8 familiær eosinophilia: meget sjældne, kliniske manifestationer af feber, hepatosplenomegaly, øget serumglobulin, perifert blod eosinophilantal er ofte over 50 × 109 / L, knoglemarv Antallet af eosinofiler steg også.
9 idiopatisk eosinophilia syndrom (idiopatisk eosinophilia syndrom): autosomal dominerende arvelig sygdom, aldersgrænsen er 20 til 40 år gammel, børn har også rapporteret, tidlige symptomer på hjerte-lungeinsufficiens, gigantisk hjerte Oftest forårsaget af mitral regurgitation, feber, hepatosplenomegaly, eosinophilia i perifert blod og knoglemarv er dets vigtigste kliniske manifestation.
10 primære makroglobulinæmi (primær makroglobulinæmi): sjælden, er en lymfoplasmacytisk sygdom, årsagen er ukendt, ældre er flere, flere mænd end kvinder, kan have vægttab, træthed, anæmi, gentagne infektioner osv., Lever Splenisk lymfadenopati, lymfoide vævshyperplasi, især maligne hyperplasi i plasma, et stort antal monoklonalt IgM i serum, makroglobulinæmi kan gøre blodviskos, hvilket fører til hjertesvigt, påvirker blodforsyningen til større organer, sygdommen har en dårlig prognose Død inden for et par måneder eller nogle få år, brug af plasmaseparation kan reducere blodviskositeten, penicillamin kan nedbrydes makroglobulin, midlertidigt lindre symptomer, i de senere år går ind for anvendelse af chlorambucil (tumorin) og cyclophosphamid behandling.
Undersøge
Pædiatrisk splenomegali
Blodrutine
(1) bakteriel infektion: perifert blod leukocytantal og neutrofilantal steg, hvilket antyder bakterieinfektion.
(2) Infektiøs mononukleose: det samlede antal hvide blodlegemer er lidt forøget eller normalt, lymfocytantal stiger, og mere end 10% af atypiske lymfocytter antyder infektiøs mononukleose.
(3) Schistosomiasis og clonorchiasis: Klassificeringen af eosinophils og stigningen i absolutte antallet af eosinophils findes i schistosomiasis og clonorchiasis.
(4) Leukæmi: unormalt forøgede hvide blodlegemer og udseendet af primitive naive celler, hvilket antyder leukæmi.
(5) Det samlede antal hvide blodlegemer reduceres: flere overvejelser om tyfoidfeber, malaria, kala-azar, ikke-leukocytisk leukæmi, histoplasmosis.
(6) ondartet histiocytose, hypersplenisme: perifert blod to-fase eller multifase blodcelle reduktion med splenomegali, hvilket antyder ondartet histiocytose, hypersplenisme og så videre.
(7) Malaria: Det blev fundet, at perifere blodudstryk så malariaparasitter, og malaria blev diagnosticeret.
(8) Mukopolysaccharidose: splenomegali, perifert blod eller knoglemarvsneutrofiler, se mucopolysaccharidpartikler er ofte mucopolysaccharidose.
2. Hæmatologisk undersøgelse af hæmolyse bestemmer først, om der er hæmolyse: reticulocytter, knoglemarvsundersøgelse osv., Og fastlægges derefter årsagen til hæmolyse, generelt tester Coombs positive for medfødte; Coombs tester negativ for medfødt, gør derefter erytrocytmembran, røde blodlegemer Enzym, hæmoglobinrelateret undersøgelse.
3. Urinundersøgelse urinal galdepositiv, hæmoglobinuri-positiv og Rous-test positiv til diagnose af hæmolytisk anæmi, urinbilirubin-positiv, urin-galle-positiv, hvilket antyder viral hepatitis forårsaget af splenomegali, urinviskositet Polysaccharidundersøgelse hjælper med at diagnosticere mucopolysaccharidose, og eksfolierede celler fra urin kan findes i diagnosen cytomegalovirusinfektion.
4. Undersøgelse af fækale æg og ødemer kan hjælpe med at diagnosticere parasitter såsom leverflinger og schistosomiasis.
5. Benmargsundersøgelse såsom knoglemarvsudtværing fandt et stort antal umodne celler, unormale vævsceller og lymfosarkomceller bidrager til diagnosen leukæmi, malign histiocytose, malign lymfom, knoglemarvsudtværing for at se Plasmodium og Lido-krop Kan diagnosticeres som malaria og kala-azar, knoglemarvsundersøgelse kan bruges til at diagnosticere diagnosen primær thrombocytopenisk purpura, multiple knoglemarvspunktssvigt bør overveje knoglemarvsfibrose og bør være yderligere knoglemarvsbiopsi.
6. Leverfunktionstest for at afgøre, om splenomegaly er forbundet med leversygdom.
7. Etiologisk og immunologisk undersøgelse Blod, knoglemarv, urin, afføringskultur bidrager til sepsis, tyfus, infektiv endocarditis-diagnose, hypertrofiprøve, heterofil agglutinationstest, kala-azar komplementstest osv. Meningsfulde patienter med bindevævssygdom kan måles ved hjælp af reumatoid faktor, lupusceller, antinukleære antistoffer og anti-DNA antistoffer.
8. Punktering og biopsi
(1) lymfeknude-punktering, biopsi, tryk: hjælp lymfom, malign histiocytose, metastatisk lymfom, immunoblastisk lymfadenopati, kæmpe lymfeknude hyperplasi, immundeficiens sygdom og subakut nekrotiserende lymfadenitis Diagnose af sygdommen.
(2) Leverbiopsi: hjælpe med at identificere kronisk hepatitis, splenomegali forårsaget af portalcirrose, fedtlever, glycogenmetabolisme, hepatoblastom, cirrhose, mucopolysaccharid forårsaget af mucopolysaccharid Stor identifikation.
(3) miltpunkteringsundersøgelse: risikoen er stor, især den betydelige miltregulering, på grund af fibrøst vævshyperplasi, strukturen bliver hård og sprød, let at sprænge og blødning, så den er ikke let at bruge, den er ikke almindeligt anvendt hos børn, i tilfælde af mistanke om miltabcesser Kan diagnosticeres ved miltpunktion og pus, kan tages ved miltpunktion for at opnå levende væv eller smøreundersøgelse for at få årsagen til sygdomsdiagnosen, efter kirurgisk laparotomi, laparoskopi eller splenektomi, kan patologisk undersøgelse udføres for at give et grundlag for diagnose. .
9. Røntgenundersøgelse af bryst og knogler Røntgenundersøgelse af åndedrætssymptomer kan være røntgenbilleder af brystet, såsom miliær tuberkulose, kraniale røntgenbilleder på hovedet for at hjælpe med diagnosen toksoplasmose og gigantisk celleindesættelsessygdom Tabletterne bidrager til diagnosen eosinofil granulom, og røntgenfilmen på hoved afslører en defekt, der indikerer Langhansian histiocytose.
10. Esophageal barium måltid, pyelografi undersøgelse af spiserøret gastrointestinal barium måltid undersøgelse kan observere esophageal varicer, for at forstå tilstedeværelsen eller fraværet af portalhypertension, gastrointestinal barium måltid undersøgelse, pyelografi kan hjælpe med at identificere arten af abdominale masser.
11. Splenisk portalvenografi kan hjælpe med til at forstå, om miltenvenen er deformeret, hindring af miltvenen og hjælpe med til diagnosticering af kongestiv splenomegali.
12. Radionuklidscanning milt scintigrafi Anvendelsen af 99mTc eller 113In indiumkolloid injektion efter milt scanning hjælper med at estimere miltstørrelse og morfologi, 51Cr mærkede blodplader eller røde blodlegemer indsprøjtes i kroppen efter kropsoverfladeskanning, og mængden af 51Cr i miltområdet er større end leveren 2 ~ 3 gange, hvilket antyder overdreven ødelæggelse af blodplader eller røde blodlegemer, kan give indikationer for splenektomi.
13. Ultralydundersøgelse Ultralydundersøgelse af milten kan bruges til at bestemme størrelsen, placeringen og arten af milten for at bestemme, om massen er milten. Samtidig er ultralydundersøgelse værdifuld til at undersøge miltens størrelse og væskens niveau.
Diagnose
Diagnose og diagnose af splenomegali hos børn
Først og fremmest skal det være klart, om milten er hævet, graden af hævelse, hårdhed, overfladen er glat og derefter kombineret med medicinsk historie, andre systemskilte og nødvendige laboratorieundersøgelser.
1. Historie og kliniske manifestationer
(1) alder på begyndelse og familiehistorie: medfødt hæmolytisk anæmi, tidlig begyndelse, ofte familiehistorie, forskellige sygdomme har forskellig alder på begyndelsen, Gauchers sygdom, Niemann-Pick sygdom er mere almindelig hos spædbørn.
(2) Historie med kontakt med infektionssygdomme og epidemiologisk historie: De fleste patienter med schistosomiasis kommer fra schistosomiasis endemiske områder, med historie med udsættelse for vand, malaria, sort feber er ofte endemisk, viral hepatitis og tuberkulose har ofte en eksponering.
(3) Sygdomsudbrud og forløb: bakteriel, viral, akut infektiøs splenomegali, hurtigere begyndelse, splenomegali kan være lang eller kort, og hæmatologisk splenomegase er lang.
(4) Ledsagende symptomer:
1 med feber: splenomegali med feber og spontan smerte eller ømhed forårsaget af infektion, almindelig ved systemiske infektionssygdomme, såsom sepsis, miltbetændelse, miltabcesser, kala-azar, kronisk malaria og ascariasis, splenomegaly Forstørrelse af lymfeknude og feber, for det meste forårsaget af virusinfektion, såsom børn med akut udslæt, røde hunde, syge børn med lymfadenopati, fremtrædende feber, lejlighedsvis splenomegali, splenomegali med feber og mangel på bevis, bør overveje ondartede tumorer muligt.
2 med anæmi, gulsot: for det meste hæmolytisk anæmi, milt og lymfeknuder med feber, lever, anæmi, blødningstendens mest for leukæmi, malign histiocytose eller avanceret lymfom.
3 med gastrointestinal blødning: betragtes som kongestiv splenomegali.
4 smerter i lever- og miltområdet: lever- og miltområdet har en vis diagnostisk værdi, leversmerter indikerer intrahepatisk betændelse, akut overbelastning eller ondartet tumor, smerter i miltområdet er for det meste miltemboli, miltbetændelse, medfødte metaboliske lidelser Ingen smerter i lever- og miltområdet.
5 andre ledsagende symptomer: at vide, om der er symptomer på urinvej, såsom urin eller hæmaturi, uanset om de ledsages af neurologiske symptomer og mental retardering.
Kort sagt er splenomegali ofte en komponent i systemisk sygdom, så sygehistorien bør være omfattende.
2. Fysisk undersøgelse
(1) Miltundersøgelse: Vær opmærksom på miltstrukturen, overfladens glatthed, miltenes placering, om der er ømhed, og vær også opmærksom på identifikationen af milten. Splenomegalien kan opdeles i 3 grader afhængigt af størrelsen.
1 mild hævelse: miltens nedre kant berøres lige ved dyb indånding (eller) mindre end 3 cm under midterste del af clavicle.
2 moderat hævelse: milten er mere end 3 cm under kostmargenen. Den moderate milt ses mest ved akut leukæmi, forskellige medfødte kroniske hæmolytiske anæmi, malignt lymfom og lignende.
3 svær hævelse (mega milt): milteneglen overstiger navlestrengen, selv op til bækkenhulen, almindelig ved avanceret schistosomiasis, kronisk malaria, kronisk myeloide leukæmi, kongestiv splenomegalie, polycythemia vera, myelofibrosis, Gauchers sygdom, arvelig sfærocytose, thalassemia-syndrom, Jacques-syndrom osv.
(2) Vær opmærksom på tegn på sygdomme, der er relateret til splenomegaly: Kontroller for gulsot, anæmi, blødningspunkter, hævede lymfeknuder, leverforstørrelse, edderkoppemider, tegn på leverpalme og skrumpelever, tilstedeværelse eller fravær af venøs indgriben i maven, tilstedeværelse eller fravær Ascites og ødemer i begge nedre ekstremiteter skal kontrolleres for andre mavemasser, hvis man mistænker for at være en tumor, og samtidig bør undersøgelsen af hjerte, lunger og nervesystem ikke gå glip af.
