Medfødt obstruktion af ureteropelvic junction hos børn
Introduktion
Kort introduktion af medfødt renal bækken og ureteral krydsobstruktion hos børn Medfødt obstruktion i lungerne (UPJO) er en af de mest almindelige misdannelser i urinvejene hos børn, hvilket kan føre til hydronephrosis. Der er tre typer af obstruktion af ureteropelvisk kryds: endogen obstruktion, eksogen obstruktion og sekundær obstruktion. På grund af ledets forhindring kan urinen i det renale bækken ikke forhindres og strømmer ind i urinlederen i tide, hvilket resulterer i kontinuerlig og progressiv udvidelse af nyresamlingssystemet, hvilket yderligere ødelægger tømningskapaciteten for renalbenet. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Urinvejsinfektion, hydronephrosis, hypertension
Patogen
Pædiatrisk medfødt pyelon ureteral knudepunktetiologi
(1) Årsager til sygdommen
Selvom der er foretaget mange undersøgelser af embryologi, histologi og anatomi, forbliver den nøjagtige årsag til UPJO uklar.I øjeblikket antages det, at udviklingen af ureteropelvic-krydset er stillestående, eller at ureter har en betydelig og re-kavitation i fosterperioden. Processen, såsom ufuldstændig re-hulhed, resulterer i endogen obstruktion af ureteropelvisk kryds.
Endogen obstruktion
(1) Omkretsmæssig muskeludvikling ved krydset mellem det renale bækken og ureter: I 1958 opdagede Murnaghan, at muskeludviklingen i ureteropelvic-krydset blev sat på pause, hvilket ødelagde ledets tragtlignende struktur, hvilket resulterede i dårlig dræning af urinen og hydronephrosis. Forværring af ødelæggelsen af den tragtlignende struktur.
(2) Overdreven kollagenfiberindhold: Nutley i 1968, Hanna et al. I 1976. Det blev fundet i elektronmikroskopet, at arrangementet af muskelceller i UPJO var normalt, men indholdet af kollagenfibre blev meget overskredet, hvilket førte til en stigning i afstanden mellem muskelfibre. Mange muskelceller krymper endda, hvilket får muskelsammentrækningsfunktionen i ureteropelvic-knudepunktet til at blive brudt, og urinen i renalbenet kan ikke tømmes.
(3) ureteral ventil: ureter medfødt slimhinde fold er en slags urinventil, som er et meget almindeligt fænomen i fosterets øverste ureter efter 4 måneder. Denne slimhinde fold kan endda strække sig til den neonatal periode. Det siges, at slimhindeflader ikke danner hindring og kan forsvinde med vækst og udvikling og er sjældne hos ældre børn eller voksne.
(4) Andre årsager: Andre årsager til endogen obstruktion af ureteropelvic-krydset inkluderer:
1 valvulære slimhindefold.
2 Persistensen af føtal ureteral vridning og foldning.
3 ureterale indledende polypper: polypper er generelt små, for det meste placeret i ureteropelvic-krydset eller øvre ureter, kan danne ufuldstændig obstruktion, børn kan have hæmaturi eller paroxysmal abdominal smerte, frekvensen fundet i UPJO steg Potentielt set fra opfølgende synspunkt er der kun en lille tilbagefald efter operationen.
2. Eksogen obstruktion Den mest almindelige eksogene obstruktion er vagus eller tilbehør vaskulatur, der styrer den underordnede polskortex. Vaskulaturen passerer ofte gennem ureteralt ureteralt knudepunkt eller den øvre ende af urinlederen. Forekomsten af UPJO forårsaget af blodkar er mellem 15% og 52%. Det er mere almindeligt hos voksne. Der er få børn. Vagusblodkarene får urinlederen til at vippe i en vinkel. Når renalbenet er fuldt, kan ureterforbindelsen og blodkar passere gennem urinlederen. Obstruktion dannes, og urinlederen, der trækkes af vagusvenen, kan danne en fascial vedhæftning mellem urinlederen og renalbenet. Langvarig komprimering af urinlederen kan forårsage iskæmi, fibrose og stenose, så selvom nogle mennesker tror, at vedhæftningen er løs, kan det frie blodkar være UPJO blev løftet, men urinlederen, der forhindrede læsionen, blev stadig fjernet.
3. Sekundær forhindring UPJO kan være forårsaget af svær ureteral tilbagesvaling, hvilket tegner sig for ca. 10% af det samlede antal. Reflux kan forårsage forvrængning af urinlederen, fortykning og forlængelse, og placeringen af ureteropelvic krydset er relativt fast. Sammenklapning, hvilket resulterer i obstruktion, det samme princip UPJO er også forårsaget af obstruktion af ureteralt knudepunkt i blæren, forekomsten af kontralateral renal misdannelse hos børn med UPJO er ret høj, inklusive andre medfødte misdannelser, forekomsten af kontralaterale UPJO er rapporteret som 10% ~ 40%, andre kan være nyredysplasi, polycystisk nyresygdom osv. UPJO kan også forekomme i den øverste nyre eller nedre halvdel af nyren, kan også forekomme i hestesko nyre eller ektopisk nyre, UPJO patienter med let ureter Forekomsten af tilbagesvaling kan nå op på 40%, hvilket sandsynligvis er forårsaget af urinvejsinfektioner og kan forsvinde alene. Forekomsten af UPJO i Vater syndrom er 21%.
(to) patogenese
Urinvejsobstruktion forårsaget af mange læsioner i og uden for urinsystemet fører til sidst til øget intra-renalt tryk, nedsat nyrefunktion og udskillelse af renal bækken, langvarig urinretention i renal bækken, udvidet renal bækken og gradvist øget intra-arterielt tryk. Rørudvidelse påvirker udskillelsen af urin, mens undertrykkelse af nærliggende blodkar forårsager anæmi atrofi af nyrenes parenchyma på grund af udvidet renalt bækken og renalt bækken, renal parenkymal atrofi, nyrefunktion, kaldet hydronephrosis, hydronephrosis i progression af sygdommen Opdelt i:
1 Det renale bækken udvides, og den renale bækkenvæg bliver tyndere.
2 Nyrepapillæratrofi (pyelografien viste, at det kopformede renalben blev gradvist fladet ud og endelig stod ud til det ydre lag).
3 Nyreparenchymen atrofiseres gradvist og tyndes.Når renalbenet er intrarenalt, forekommer renal parenchymatrofi tidligere og mere alvorligt Urinhindring, når urinen er blokeret fra renalben og renalt bækken, kan noget af væsken komme ind i lymfekarrene og venerne. (renal pharyngeal reflux, renal bekkens venøs tilbagesvaling), dette vil lidt reducere trykket i renal bækkenet og nyre tubuli, der er stadig evnen til at fortsætte med at udskille urin, når urinlederen er blokeret, forekommer uræmi ofte inden for 3 dage, såsom forhindring Efter 8 dages eliminering kan nyrefunktionen stadig genvindes, og hydronephrosis forårsaget af delvis obstruktion eller intermitterende obstruktion når ofte et stort volumen.
Forebyggelse
Pædiatrisk medfødt pyelon ureteralt knudepunktforebyggelse
På nuværende tidspunkt er årsagen stadig uklar, og der er ingen konkrete forebyggende foranstaltninger. Når diagnosen er klar, skal forhindringen løftes så hurtigt som muligt, og urinvejsinfektionen bør aktivt forhindres.
Komplikation
Pædiatriske medfødte ureteropelviske knudepunktkomplikationer Komplikationer, urinvejsinfektion, hydronephrosis, hypertension
Ofte kompliceret af gentagne urinvejsinfektioner ledsaget af hydronephrosis, højt blodtryk og væksthæmning.
Symptom
Pædiatrisk medfødt bækken og ureteralt knudepunkt obstruktionssymptomer almindelige symptomer kvalme og mavesmerter spædbørn fodringsvansker
Urinvejsobstruktion forårsaget af UPJO er ufuldstændig, sygdommen forløber langsomt, og der er ikke noget klart symptom. Nogle gange, når urinvolumen er høj, forekommer mavesmerter på grund af dårlig dræning forårsaget af nyresvingning i bækkenet, men det er vanskeligt at påpege den specifikke del, som kan være ledsaget af kvalme og opkast. Hos nyfødte eller spædbørn kan UPJO forårsage, at hydronephrosis er en asymptomatisk abdominal masse, som ved et uheld opdages under fysisk undersøgelse. I en alder af ingen ultralyd findes ca. 50% af tilfældene med graviditet. Konventionel brug af ultralyd, i de senere år kan mange UPJO-tilfælde af hydronephrosis diagnosticeres i fosterperioden, andre præstationer inkluderer væksthæmning, fodringsvanskeligheder, gentagne urinvejsinfektioner og hæmaturi osv. Efter perioden kan forekomsten af urinvejsinfektioner nå 30%. I de sidste 30 år forårsagede 304 tilfælde af UPJO hydronephrosis, og kun 6 tilfælde med urinvejsinfektion som det første symptom i UPJO forårsaget af vagusblodkar.
På grund af den interstitielle forhindring har barnet paroxysmale mavesmerter, undertiden ledsaget af opkast. Hæmaturi er ofte forårsaget af brud på slimhindens blodkar i det renale bækken. For eksempel har ældre børn i puberteten ofte mavesmerter efter at have drukket rigeligt vand. Ældre patienter kan Højt blodtryk forekommer, fordi udvidelsen af opsamlingssystemet, renal blodstrøm, renal funktionel iskæmi, formidlet af renin, angiotensin, børn med hydronephrosis i fosterdiagnosen, skal gennemgås efter fødslen Tiden er bedst efter fødslen og flere uger efter fødslen (normalt 4 uger). I løbet af cirka 3 måneder efter fødslen udvikler nyren sig stadig, og nyrekeglen og medulla er gennemskinnelige og kan producere nyreprodukt. Illusionen af vand er det nødvendigt at kontrollere B-ultralydet efter fødslen.Det er stadig vanskeligt at estimere graden af hydronephrosis i fosteret og nyfødt.I henhold til rapporten, mild til moderat hydronephrosis De fleste børn med 2 cm kan lindre sig selv inden for 2 år. Isotopkurven for denne del af barnet viser normal optagelse af radionuklider, men udskillelsen er markant forsinket UPJO fører til laboratorieundersøgelser for hydronephrosis. karakteristisk Skift.
Undersøge
Pædiatrisk medfødt bækkenobstruktion af ureteral knudepunktobstruktion
1. Urinrutineundersøgelse De fleste af børnenes urinrutine er normal, når der er en urinvejsinfektion, kan der være hvide blodlegemer; nogle patienter med hæmaturi.
2. Blodrutineundersøgelse kan forårsage anæmi, når nyrerne er beskadiget, antallet af røde blodlegemer reduceres, og hæmoglobin reduceres.
3. Nyrefunktionstest hos børn med generel hydronephrosis, deres nyrefunktion er i det normale interval, medmindre det er meget alvorlig hydronephrosis med progressiv nyresvigt, B-ultralyd kan forekomme hydronephrosis, røntgenundersøgelse er den største diagnose Metoder, almindelig film og renal bækkenveneografi kan forstå de bilaterale nyre- og ureterale tilstande og kan være et nukleare kort.
4. Ultrasonografi er den mest almindeligt anvendte og mest effektive ikke-invasive undersøgelsesmetode.Det kan konstateres, at renalt bækken og renal bækken adskilles og udvides, og tykkelsen af renal cortex kan måles. Generelt set UPJO forårsager hydronephrosis og det ureterale kaliber er dybest set normalt. Ultralyds vurdering af graden af hydronephrosis er ikke det mest alvorlige og mest betydningsfulde vand.Dataene afspejler ikke sværhedsgraden af hydronephrosis og den faktiske tilstand af nyrefunktion, men det er stadig den foretrukne metode.
5. Ekskretorisk venøs urografi (IVU) viste udvidet renalt bækken, dilateret renalt bækken, ureteropelvisk knudepunktsafbrydelse, ureter ikke vist, 60% eller 76% diatrizoat hos børn, nyfødt 8 ~ 10 ml, <6 måneder 10 ~ 12 ml, 6 ~ 12 måneder 12 ~ 15 ml, og nyrefunktion, urinstof nitrogen op til 50 mg / dl, i stedet for urinlukning, kan du øge dosis op til 2,2 ml / kg, tilsæt den samme mængde glukoseopløsning Hurtig inddrivning, forsinket optagelse, 60-120 min. Fotodele af hele urinvejene, derefter mere synlig renalt bækken, nødvendig måde kan bruge nyreangiografi til at forstå hindringsstedet, men skal udføres på begge sider for at undgå nyresvigt, bruger vi ofte 76% diatrizoat, 2,2 ml / kg hurtigt intravenøst skub, hvor lang tid nyren begynder at udvikle sig, og omfanget af kontrastmiddel kan afspejle ændringer i nyrefunktion, fra størrelsen på nyren, graden af renalt bækken, graden af ekspansion af nyret bækken og angiografi Midlets udskillelse af midlet kan afspejle sværhedsgraden af det stillestående vand. I henhold til sværhedsgraden af det stillestående vand kan præstationen af nyretøjet blive sløvet fra den lettere bæger, fladt ud og udviklet til en svær bækkenbult, svulmende, Fylde, undertiden kontrastmiddel forbliver i ekspansion Nyrebekkenet kommer ikke ind i nyretækkenet, såsom en palet til maling, såsom alvorligt nedsat nyrefunktion, for at forsinke filmen, såsom 240min, 360min eller endda den næste dag for at tage billeder, for at være i stand til at bestemme nyrens form så meget som muligt, men På nuværende tidspunkt, når nyrerne udvikles hårdt på grund af svær vandophopning, bruges ofte MRU i stedet. UPJO viser generelt ikke urinleder, men selv urinlederen i den distale ende af ureteropelvisk kryds kan vise alvorlig hindring i ureteropelvisk kryds. Retrograd intubation af urinlederen kan bekræfte hele urinlederprocessen. Det anbefales generelt, at det udføres på operationens dag. Urinblæren uretrografi bruges ofte til at diagnosticere nedre urinvejsobstruktion hos børn. Kontrastmidler kan trænge ind i blæren gennem tre metoder:
1 intravenøs indgivelse;
2 transuretralt kateter ind i blæren gennem urinrøret, efter injektion, træk kateteret ud for at udføre urinblæren urinrør angiografi, i spædbarnet, skal du trykke på blæren for hånd for at gøre urinblæren urinrør angiografi;
3 gennem den suprapubiske punkteringsinjektion, bør enhver metode være opmærksom på følgende punkter:
1 Ved vandladning skal der udføres flere gange fotografering for at observere tilstedeværelsen eller fraværet af vesicoureteral reflux. Fordi vesicoureteral reflux ikke ses ved hver undersøgelse, er det nødvendigt at tage skrå tabletter;
2 Fyld blæren til dens kapacitet til at estimere tilstedeværelsen eller fraværet af trabeculae, 5 til 13 år gammel blæreevne (ml) = 146 + 6,1 × alder, nyfødte er 75 ml, store børn op til 300 ml;
3 Vær opmærksom på problemet med resterende urin efter tømning af blæren. Den delvise urinrør er bedst at bruge skrå position. Dens fordel er, at urethraens fulde længde kan ses, når man tisser, mængden af stråling i den skrå testikel er mindst, og urinrøret skal være normalt. Fyldningsfejlen, det vil sige den indre sfinkter, er mere udtalt i slutningen af vandladningen, og den normale slim kan også have en fyldningsfejl.
6. Diuretisk nefropati En anden vigtig diagnostisk metode til hydronephrosis er diuretisk nyrekort, der bruger isotopteknikker til at måle blodstrøm til nyrerne, nyrefunktion, udskillelse af sporstoffer, analyse og generelt nyre. Diagramkurveens isotopoptagelsesfase evaluerer nyrefunktion Den ekskretoriske fase efter furosemidinjektion kan bestemme sværhedsgraden af obstruktion. For diuretisk ureteropelvisk krydsobstruktion er vanddrivende nefrogram især værdifuldt. Tilstedeværelsen af PUJO findes kun i mavesmerter, og den ekskretoriske urografi kan være fuldstændig normal, når asymptomatisk. Ovenstående situation er mere almindelig ved hydronephrosis forårsaget af vagus vaskulær kompression, injektion af furosemid, øget urinproduktion og renal tømning af nyrerne. Kan ikke afsluttes i tide, symptomerne på hydronephrosis kan naturligvis forekomme, nogle syge børn kan have mavesmerter, når de laver diuretisk nyrekort, diuretisk nyrekort undgår den radiologiske fare for konventionelle kontrastmetoder, detekteringsfølsomme, endda dårligt fungerende nyrer, Hvis der er en isotop-sporstof, der kan vises, kan den give indikatorer for nyrefunktion, så de præ- og postoperative forhold sammenlignes i henhold til nyrebekkenet Udskillelseshastigheden kan estimeres som sværhedsgraden af obstruktion. Fra vores erfaring er postoperativ nyreeksaminering passende i 6 måneder efter operationen. For eksempel skal diuretisk nyreundersøgelse udføres for 3 måneder siden. Oralt ødemer påvirker dræning af urin og er stadig et tegn på mekanisk forhindring.
7. Magnetisk resonansurografi (MRU) på grund af urinvejsobstruktion forårsaget af vandakkumulering, ekspansion, kan vises i den magnetiske resonans T2-fase, især i tilfælde af nyrefunktion, IVU og isotop-nyrekort kan ikke vises, gennem MRU kan vise anatomien i urinvejen, hvilket antyder placeringen af obstruktionen, magnetisk resonansvandafbildning (MRU) kan tydeligt indikere placeringen af obstruktion i øvre urinveje, urodynamik kombineret med røntgenundersøgelse, undersøgelse af nogle problemer i nedre urinvejsobstruktion Meget vigtigt, såsom overholdelse af blæren og koordinationen af blærens slimhinde og urinrøret.
8. Urinblæren urethra angiografi hos børn med hydronephrosis skal udføres urinblæren urethra angiografi for at udelukke hydronephrosis forårsaget af vesicoureteral reflux.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af medfødt ureteropelvisk knudepunkthindring hos børn
Først og fremmest skal du være opmærksom på den medicinske historie. Når barnet klager over mavesmerter eller lændesmerter, skal det differentieres fra akut mave. Hvis mavemassen er fremtrædende, skal den kombineres med andre retroperitoneale masser som nefroblastom, teratom og neuroblast. Identifikation af tumorer, såsom blærehalsirritationssymptomer, som hyppig vandladning, uopsættelighed og dysuri, skal være opmærksomme på vandladning, såsom lille vandladning, vandladning, langvarig vandladning, vandladning efter vandladning, såsom mobil forhindring i blæren Derefter kan urinstrømmen pludselig afbrydes, analundersøgelse skal udføres, man skal være opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af bækkenvulster og sten og anale sphincters. Ud over at måle den resterende urinvolumen kan kateteret udelukkes fra urinvejsstenose. Røntgenundersøgelse er at identificere årsagen. De vigtigste diagnostiske metoder, almindelig film synlig nyreskygge kontur, skeletskygge, positive sten eller forkalkning, intravenøs pyelografi kan forstå bilaterale nyre- og ureterale tilstande, urinblæren urethrografi er meget almindelig i diagnosen af børn med nedre urinvejsobstruktion, nødvendig måde Nyrefunktionsangiografi bruges til at forstå obstruktionsstedet. B-mode ultrasonografi kan hjælpe med lokaliseringen af urinvejsobstruktion. Ud over skanning af nukleær kerne kan det hjælpe med diagnosen obstruktion. Opløs nyrefunktion, MRU kan tydeligt vise placeringen af obstruktion i øvre urinveje, urodynamik kombineret med røntgenundersøgelse, er meget vigtig for påvisning af nogle problemer i nedre urinvejsobstruktion, såsom blæreoverensstemmelse og blære slimhinde og urinrør Koordinering af sfinktere osv.
