primært effusionslymfom
Introduktion
Introduktion til primært exudativt lymfom Primært exudativt lymfom (PEL) er en type malignt lymfom, hvis maligne celler er monoklonale B-celler, der udtrykker CD38- og HHV-8-generne og er positive for EBV. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,045% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsag til primært ekssudativt lymfom
(1) Årsager til sygdommen
Mere almindeligt hos hiv-inficerede patienter kan det også forekomme hos hiv-negative patienter og lejlighedsvis hos patienter efter hjertetransplantation.
(to) patogenese
Den tumorigeniske virkning af EBV i denne sygdom er ikke blevet bekræftet, i modsætning til dens rolle i PCNSL.Mekanismen, hvormed HHV-8-infektion fremmer tumorvækst er ikke sikker. En HHV-8-kodet latent-associeret nukleart antigen kan spille en vigtig rolle. Det binder HHV-8 DNA til værtens kromosomer i mitotiske celler, hvorved HHV-8-episoder adskilles fra datterceller. Andre studier har fundet, at universelt aktiverede transkriptionsfaktorer (NF-KB, muligvis andre faktorer) HHV-8-inficerede PEL-celler er involveret i overlevelse, og konkurrence om at blokere apoptosesignaler antyder, at inhibering af NF-KB fører til induktion af apoptose, og det virale IL-6, der kodes af HHV-8-genomet, fremmer plasmacelle- og vaskulær proliferation. Cytokiner in vitro-studier viser, at PEL-celler udskiller IL-6 og IL-6-antisense-oligonukleotider næsten fuldstændigt inhiberer væksten af disse cellelinjer, men hæmmer ikke 2 B-celle lymfomer uden HHV-8-infektion. Væksten af cellelinien, de ovennævnte in vitro-resultater antyder, at viral IL-6 er en autokrin vækstfaktor, der fremmer PEL-vækst. Derudover kan human IL-10 udtrykt af PEL-celler være en anden vigtig autokrin vækstfaktor.
Forebyggelse
Primær exudativ forebyggelse af lymfom
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Primære ekssudative lymfomkomplikationer komplikation
Ingen komplikationer.
Symptom
Symptomer på primært ekssudativt lymfom Almindelige symptomer Ascites pleural effusion pericardial effusion
De vigtigste manifestationer er serøs effusion, såsom ascites, pleural effusion og pericardial effusion Klinisk har patienter ofte en stor mængde effusion i det serøse hulrum og dets beslægtede kliniske manifestationer. Det serøse exsudat indeholder stor grad af malignitet. Lymfocytter, men ingen påviselige masselignende læsioner.
Undersøge
Undersøgelse af primært exudativt lymfom
1. Røntgenundersøgelse viste, at effusionen af det serøse hulrum, røntgen af brystet og CT i brystet kan findes ved pleural effusion og (eller) perikardieudfusion og mild serosalfortykning, ingen væsentlige klumper eller forstørret mediastinal ydeevne.
2. Punktion i slimhulen og væskeundersøgelse kan generelt finde ondartede celler Morfologisk er tumorcellerne mellem diffus stort B-celle-lymfom (immunoblastisk variant) og anaplastisk storcelle-lymfom. Typen er positiv for CD45 og CD30, men tilsyneladende mangler B-celle- og T-celle-associeret antigenekspression, ingen c-MYC-genarrangement og HHV-8 detekteres ofte i ekssudat.
I henhold til tilstanden, kliniske manifestationer og symptomer kan fysiske tegn vælges til elektrokardiogram, B-ultralyd, biokemisk undersøgelse.
Diagnose
Diagnose og diagnose af primært exudativt lymfom
De kliniske manifestationer af serøs effusion og de tilsvarende billeddannelsesfund er vigtige spor til diagnosen af denne sygdom, og diagnosen afhænger af opdagelsen af lymfomceller i ekssudatet.
Primært differentieret fra DLBCL-empyema kan immunophenotyping af tumorceller differentieres fra andre morfologisk lignende lymfomer, såsom diffust stort B-celle-lymfom og anaplastisk storcelle-lymfom.
