primært hjertelymfom
Introduktion
Introduktion til primært hjertelymfom Primært hjertelymfom er et sjældent lymfom. Verdens antologi rapporterer kun 76 tilfælde i 1949-1996 i mere end 40 år. Nogle obduktionsdata indikerer, at procentdelen af spredt lymfom, der involverer hjertet i obduktionsmaterialer, er så høj som 20%. . Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjertesvigt, arytmi, hjerteinfarkt
Patogen
Årsag til primær hjertelymfom
Primær faktor (75%):
Billeder af ændringer i hjertet er: enorm tumormasse; de fleste små tumorknudler og diffus infiltration, kan være forbundet med perikardieudstrømning, og de fleste af de cytologiske typer er diffus storcelle-lymfom.
Andre faktorer (25%):
Andre typer er også dokumenteret, nogle læsioner ledsages af amyloidose, men der er ingen leukæmi, tumorcellerne skal differentieres fra melanom, udifferentieret karcinom, granulocyt-sarkom og udifferentieret lille rundcelle-sarkom. B-celle-immunophenotype er rapporteret i det første og det første tilfælde af primært hjertelymfom med T-celle-fænotype rapporteret af Jensen et al i 1999. Resultaterne af immunocytokemi er som følger: frosset sektion: CD2, CD45 Positive, CD3-minoritetspositive, andre CD1a, CD4, CD5, CD7, CD8, CD19, CD20, CD21 er negative, paraffinsektioner: CD3, CD45RO, CD43, CD74 positive; CD1, CD20, CD75, CD79a og TdT er Negativ, men molekylærbiologisk undersøgelse viste inkonsekvens med immunophenotypen, hvilket viser kimlinjen af TCRp, JH-omarrangement, ikke-klonalitet af VJ og TCRy.
Forebyggelse
Primær hjertelymfomforebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Primære hjertelymfomkomplikationer Komplikationer hjertesvigt arytmi myokardieinfarkt
Sygdommen er generelt fri for komplikationer.
Symptom
Symptomer på primært hjertelymfom Almindelige symptomer Overben og ansigtsblodkar ... Hjertesvigt myokardieinfarkt pre-hjerte okkult smerte perikardial arytmi
Ikke-specifikke kliniske manifestationer, ukontrollerbar hjertesvigt (52%); prækordiel smerte (17%); arytmi (12%); perikardial tamponade (12%); overlegen vena cava-syndrom ( 8%); hjerteinfarkt (1%), fordi de kliniske manifestationer ikke er karakteristiske, så diagnosen etableres ofte i det sene stadie af sygdommen, selv når den findes ved obduktion, er prognosen meget dårlig, median overlevelsestid er 1 måned, mest Patienten døde efter 2 til 3 uger.
Undersøge
Undersøgelse af primært hjertelymfom
1. Myocardial biopsi viser lymfomceller.
2. Cytologisk undersøgelse og immunophenotyping af pericardial effusion.
I henhold til tilstanden, kliniske manifestationer, symptomer, tegn, EKG, hjerteblod-ultralyd, røntgen, myocardiale enzymer og biokemiske tests.
Diagnose
Diagnose og diagnose af primær hjertelymfom
Den kliniske diagnose af primært hjertelymfom er ekstremt vanskelig. Ikke-invasiv undersøgelse kan ikke stille en klar diagnose. Den cytologiske undersøgelse af perikardieudfusionen og påvisningen af immunophenotype er nyttige til etablering af diagnosen, i fravær af perikardieudfusion eller produkt. I tilfælde af en negativ væsketest kræves en myocardial biopsi for at bekræfte diagnosen.
Denne sygdom forveksles generelt ikke med andre sygdomme.
