Anämie durch übermäßige Hämolyse
Einführung
Einführung in die Anämie durch übermäßige Hämolyse Hämolytische Anämie ist eine Anämie, die auftritt, wenn die Zerstörung der roten Blutkörperchen beschleunigt und die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks unzureichend kompensiert wird. Die durchschnittliche Überlebenszeit normaler roter Blutkörperchen beträgt etwa 120 Tage, und die Überlebenszeit roter Blutkörperchen bei hämolytischer Anämie wird häufig auf 15 bis 20 Tage verkürzt, und die kürzeste beträgt nur wenige Tage. Eine vorzeitige Zerstörung der roten Blutkörperchen kann extravaskulär oder intravaskulär erfolgen. Extravaskuläre Hämolyse, dh rote Blutkörperchen, werden durch Phagozytose durch Makrophagen in Milz und Leber zerstört und zerstört. Intravaskuläre Hämolyse ist das Aufbrechen roter Blutkörperchen direkt im Blutkreislauf und die Freisetzung von Hämoglobin in das Plasma. Wenn die Hämolyse zunimmt, kann die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks ausgeglichen werden und es kann zu einer Anämie kommen. Dieser Zustand wird als hämolytische Ausgleichserkrankung bezeichnet. Hat sich die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks jedoch beschleunigt und ist sie immer noch langsamer als die Rate, mit der rote Blutkörperchen zerstört werden, tritt eine hämolytische Anämie auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nierenversagen, Schock, Herzinsuffizienz
Erreger
Ursachen der Anämie durch übermäßige Hämolyse
Erythrozytenmembrandefekte (30%):
Defekte in der Struktur der Erythrozytenmembran können Membranpermeabilität, Härteanomalie oder Instabilität und Bruch verursachen. In den meisten Fällen handelt es sich bei dem Defekt um ein oder mehrere Rückgratproteine, und die Morphologie der roten Blutkörperchen ist ebenfalls abnormal. Diese erblichen Membrankrankheiten umfassen erbliche Sphärozytose und erbliche Neutropenie. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, deren Erythrozytenmembran abnormal komplementempfindlich ist, deren Membrandefekt jedoch eine erworbene Abnormalität ist.
Hämoglobinstruktur oder Produktionsfehler (30%):
Eine abnormale Hämoglobinstruktur macht Hämoglobin unlöslich oder instabil, was zu einer Steifheit der roten Blutkörperchen und schließlich zu einer Hämolyse führt. Wie Sichelzellenanämie oder instabile Hämoglobinopathie. Bei der Thalassämie fallen übermäßige Globinketten aus, wodurch sich die roten Blutkörperchen verhärten und zerstören und eine hämolytische Anämie verursachen.
Defekte an Erythrozytenenzymen (30%):
Das Fehlen von Erythrozytenenzymen, um Hämoglobin und Membranthiol (Sulfhydryl) in einem reduzierten Zustand zu halten oder um einen ausreichenden ATP-Spiegel für den Kationenaustausch aufrechtzuerhalten, kann zu einer hämolytischen Anämie führen, die in zwei Kategorien unterteilt werden kann: 1 Erythrozyten anaerob Mangel an Enzymen bei der Glykolyse (wie Pyruvatkinase), 2 Mangel an Enzymen im Erythrozytenphosphat-Hexose-Bypass (wie Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase).
Externe Defekte der roten Blutkörperchen (5%)
Üblicherweise erworbene äußere Defekte können durch chemische, mechanische oder physikalische, biologische und immunologische Faktoren hämolysiert werden. Die Hämolyse kann in den Blutgefäßen oder außerhalb der Blutgefäße erfolgen.
Verhütung
Anämieprävention durch übermäßige Hämolyse
Die Behandlungsprinzipien können wie folgt zusammengefasst werden:
(1) Beseitigung der Ursache: Viele hämolytische Anämien haben eindeutige Anreize, wie zum Beispiel die Ackerbohnenkrankheit, die durch den Verzehr von Ackerbohnen verursacht wird; eine arzneimittelinduzierte hämolytische Anämie wird durch die Einnahme von Arzneimitteln verursacht; eine Infektion kann die ursprüngliche Hämolyse verschlimmern oder eine Hämolyse usw. verursachen Die Ursache der hämolytischen Anämie sollte zuerst beseitigt werden.
(2) Resektion der Milz: Geeignet für abnormale rote Blutkörperchen, hauptsächlich bei der Zerstörung der Milz, wie erbliche Sphärozytose.
(3) Bluttransfusion: Es ist eine der wichtigsten Maßnahmen zur Behandlung von Anämie, die die Symptome von Anämie bei Patienten lindern kann, aber auch schwerwiegende Reaktionen hervorrufen kann. Daher ist es erforderlich, die Hinweise auf eine Bluttransfusion zu beachten.
(4) Immunsuppressiva: können die Immunantwort hemmen, sind wirksam gegen immunthrombolytische Anämie und sind grundsätzlich unwirksam gegen andere Arten von Anämie.
(5) Prävention schwerwiegender Komplikationen: Komplikationen, die durch Hämolyse verursacht werden, sind schwerwiegender, wie Nierenversagen, Schock, Herzversagen usw., bei der Behandlung von hämolytischer Anämie sollten Komplikationen frühzeitig vorgebeugt werden und eine frühzeitige Erkennung angestrebt werden Behandlung.
Komplikation
Anämiekomplikationen durch übermäßige Hämolyse Komplikationen, Nierenversagen, Schock, Herzinsuffizienz
Die Hämolyse verursachte weitere Komplikationen, von denen einige sehr schwerwiegend sind, wie Nierenversagen, Schock, Herzversagen und so weiter.
Symptom
Symptome einer Anämie durch übermäßige Hämolyse Häufige Symptome: Müdigkeit, Gelbsucht, hohes Fieber, Kalter Krieg, Rückenschmerzen, Proteinurie, Synkope
Diversifizierte klinische Manifestationen, Müdigkeit, Anämie, Gelbsucht, Farbveränderungen des Urins, Milzvergrößerung usw. Bei Vorliegen einer hämolytischen Krise, Schmerzen im unteren Rückenbereich, Schüttelfrost, hohem Fieber, Synkope, Hämoglobinurie usw. können einige Patienten in einem langfristig verborgenen Zustand sein und auf Anreize stoßen Wenn es passiert
Die klinischen Manifestationen einer hämolytischen Anämie hängen mit der Dringlichkeit, dem Ausmaß und dem Ort der Hämolyse zusammen.
Akute Hämolyse
Schnelles Einsetzen, plötzliche Schüttelfrost, hohes Fieber, Blässe, Rückenschmerzen, Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Reizbarkeit, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und andere gastrointestinale Symptome. Dies ist auf die massive Zerstörung der roten Blutkörperchen und die toxischen Auswirkungen ihrer Abbauprodukte auf den Körper zurückzuführen. Wenn die Konzentration an freiem Hämoglobin im Plasma 130 mg% überschreitet, wird es in Urin, Hämoglobinurie, Urinfarbe wie konzentriertem schwarzen Tee oder Sojasauce ausgeschieden. Nach 12 Stunden kann Gelbsucht auftreten, und hämolytische Produkte schädigen die tubulären Nierenzellen und verursachen Nekrose und Hämoglobinablagerung. Nierentubuli sowie periphere Kreislaufschwäche können zu akutem Nierenversagen führen. Aufgrund von Anämie, Hypoxie, schweren Fällen können Gleichgültigkeit oder Koma, Schock und Herzinsuffizienz auftreten.
Chronische Hämolyse
Der Beginn ist langsamer. Zusätzlich zu den häufigen Symptomen und Anzeichen einer allgemeinen Anämie wie Müdigkeit, Blässe, Kurzatmigkeit, Schwindel usw. können Gelbsucht, Milz und Hepatomegalie in unterschiedlichem Ausmaß auftreten, Gallensteine sind häufigere Komplikationen, und obstruktive Gelbsucht kann auftreten. Die Haut der unteren Extremität ist geschwürig und schwer zu heilen, was bei Patienten mit Sichelzellenanämie häufig ist.
Untersuchen
Untersuchung der Anämie durch übermäßige Hämolyse
1, Blut Routine: Anzahl der roten Blutkörperchen verringert, im Allgemeinen positive Zellen positive Pigmentanämie.
2. Erhöhtes indirektes Bilirubin im Serum.
3. Die Überlebenszeit der roten Blutkörperchen wird verkürzt.
4, Knochenmarkelefant:
(1) Hyperplasie ist offensichtlich aktiv.
(2) Das Verhältnis von Kornrot ist signifikant verringert oder invertiert.
(3) Die Linie der roten Blutkörperchen ist signifikant vermehrt, der Prozentsatz junger roter Blutkörperchen ist häufig> 0,50, hauptsächlich in den mittleren und jungen roten Blutkörperchen, und die jungen roten Blutkörperchen in anderen Stadien sind entsprechend erhöht, und die mitotischen Zahlen sind leicht zu sehen. Große rote Blutkörperchen, polychrome rote Blutkörperchen und Howell-Jolly-Körperchen sind in reifen roten Blutkörperchen leicht zu sehen.
(4) Die Granulozytenzelllinie war relativ reduziert und der Anteil und die Zellmorphologie jeder Stufe waren nahezu normal.
(5) Die Megakaryozytenzelllinie ist im Allgemeinen normal.
5, spezielle Tests: Beobachtung der Erythrozytenmorphologie; Erythrozyten-Fragilitätstest; Anti-Human-Globulin-Test; Test auf angesäuerte Serumhämolyse; Methämoglobin-Reduktionstest; Autolysetest; Isopropylalkohol-Test und / oder thermischer Denaturierungstest; Hämoglobin-Elektrophorese und Anti- Alkali-Hämoglobin-Test.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Anämie durch übermäßige Hämolyse
Diagnose
Die hämolytische Anämie wird in der Regel in zwei Typen unterteilt: endogene und exogene. Diese häufige Klassifizierung ist aufgrund des Überlappungsphänomens klinisch manchmal schwierig anzuwenden. Bei der seriellen Differentialdiagnose ist das Auftreten dieser Krankheit zu berücksichtigen. Risikogruppen (wie Geographie, Genetik, Grunderkrankungen usw.) und dann weitere Überlegungen zu möglichen Mechanismen:
(1) Retention roter Blutkörperchen aufgrund von Läsionen des Gefäßkomplexes (dh Hypersplenismus oder irgendeine Form des extrakorporalen Kreislaufs wie Nierendialyse);
(2) immunologische Schädigung (vermittelt durch warme oder kalte Antikörper);
(3) mechanische Schädigung der Erythrozytenmembran (Fragmentierung der roten Blutkörperchen);
(4) Veränderung der Struktur roter Blutkörperchen (Membrananomalie);
(5) Stoffwechselstörungen (Enzymmangelkrankheiten);
(6) Anormales Hämoglobin.
Morphologische Hinweise sind für die meisten Anämiediagnosen wichtig, die Bedeutung der Diagnose einer hämolytischen Anämie ist jedoch begrenzt: Wenn kugelförmige rote Blutkörperchen gefunden werden, können sie als aktive rote Blutkörperchen angesehen werden, da ihre Oberfläche verringert wurde. Als beste Anzeichen einer Zerstörung sind kugelförmige rote Blutkörperchen ein häufiges Merkmal von Transfusionen und hämolytischer Warmantikörperanämie sowie seltener angeborener Sphärozytose. Erhöhte mittlere Erythrozyten - Hämoglobinkonzentrationen können auf das Vorhandensein von kugelförmigen roten Blutkörperchen und mittleren Erythrozyten - Hämoglobinkonzentrationen hinweisen hinweisen (und Der Anstieg des mittleren Volumens roter Blutkörperchen ist auch bei hämolytischer Anämie mit kaltem Antikörper zu beobachten, was normal ist, wenn das Blut erwärmt wird (sogar vor der automatischen Zählung, selbst wenn das Reagenzglas kurz gehalten wird).
Differentialdiagnose
1. "Eisenmangelanämie": Eisenmangel betrifft die durch die Hämoglobinsynthese verursachte Anämie, die bei Unterernährung, einer großen Anzahl von Kurzzeitblutungen und Hakenwurmerkrankungen auftritt. Solange Frauen eher an Eisenmangelanämie leiden, ist dies der Fall Weil Frauen während ihrer physiologischen Periode jeden Monat einen festen Blutverlust haben.
2. "Blutungsanämie", verursacht durch akute massive Blutungen (wie Magen- und Zwölffingerdarmgeschwür, Ruptur von Ösophagusvarizen oder Trauma).
3. "Riesenerythrozytenanämie", Mangel an Reifung der roten Blutkörperchen durch Anämie, Mangel an Folsäure oder Vitamin B12 durch Megaloblastenanämie, häufiger bei Säuglingen und schwangeren Frauen, langfristige Mangelernährung, Megaloblastenanämie bezieht sich auf das Vorhandensein von Knochenmark Eine Art von Anämie einer großen Anzahl von Megazellen.
4. "Maligne Anämie", megaloblastische Anämie ohne innere Faktoren.
5. "aplastische Anämie", begleitet von Magensäuremangel und Wirbelsäule, Atrophie der hinteren Säule, langsamer Krankheitsverlauf, Anämie durch hämatopoetische Dysfunktion, aplastische Anämie (AA, bezeichnet als aplastische Anämie), verursacht durch eine Vielzahl von Gründen Knochenmarkstammzellen, hämatopoetische Mikroumgebungsschäden und Veränderungen der Immunmechanismen führen zu einem hämatopoetischen Versagen des Knochenmarks und Krankheiten mit einer Abnahme der Gesamtblutzellen (Erythrozyten, Granulozyten und Blutplättchen) sind die Hauptmanifestationen.
