anhaltender arterieller Stamm
Einführung
Einführung in den permanenten arteriellen Stamm Perpetual arterial stem bezieht sich auf das Versagen, den primordialen Stamm in die Aorta und die Pulmonalarterie zu unterteilen, weil die Entwicklung des Balls und des Balls gestört ist und ein gemeinsamer arterieller Stamm übrig bleibt. Daher werden sowohl der linke als auch der rechte Ventrikel in einen gemeinsamen Arterienstamm ausgestoßen. Die semilunare Klappe des Arterienstamms überragt den hochventrikulären Septumdefekt. Die Anatomie sieht nur den gesamten Stamm. Es gibt keinen Rest der Haupt- und Lungenarterie, des systemischen Kreislaufs und des Lungenkreislaufs. Sowohl die koronare Blutversorgung als auch die koronare Blutversorgung stammen direkt aus den Arterien. Der permanente arterielle Stamm ist eine äußerst seltene komplexe angeborene kardiovaskuläre Fehlbildung. Die Inzidenzrate beträgt ca. 0,5%, was ca. 1 bis 3% bei der Autopsie angeborener kardiovaskulärer Erkrankungen entspricht. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: pulmonale Hypertonie, Ductus arteriosus, Septumdefekt, einzelner Ventrikel, einzelner Vorhof
Erreger
Permanente arterielle Stammursache
In der 3. und 4. Woche der Embryonalentwicklung teilt die Entwicklung des Arterienstammintervalls unter normalen Umständen den gesamten Arterienstamm in die aufsteigende Aorta und die Hauptlungenarterie und die Spiralen des Arterienstammintervalls vom konischen Teil zum Kopfende. Die Aorta befindet sich links posterior, die Hauptlungenarterie befindet sich rechts frontal und das arterielle Stammintervall ist mit dem konischen Intervall des konischen Abschnitts verbunden, beteiligt sich an der Bildung des Septumkompartiments der Membran und verschließt die interventrikuläre Pore. Defekt, der arterielle Rumpf reitet über den ventrikulären Septumdefekt, die semilunare Klappe des arteriellen Rumpfes ist in der Regel 3 Klappen, es kann 2 bis 6 Fehlbildungen der Flugblätter geben, der arterielle Katheter fehlt oft, auch wenn er funktionsfähig und nicht wichtig ist, die Lungenarterie Kann aus der Wurzel der Arterie, des Rumpfes oder des Bogens Teil sein, auch die Lungenarterie ist nicht entwickelt, das Blut des Lungenkreislaufs kommt nur aus der vergrößerten Bronchialarterie, so gibt es verschiedene Arten von permanenten Arterienstamm, aber unabhängig von der Art, systemischen Durchblutung, Lungenkreislauf, Das Blut der Herzkranzgefäße stammt aus den Ventrikeln und Arterien.
Verhütung
Permanente Vorbeugung gegen arterielle Stämme
Die Krankheit ist eine angeborene Krankheit, daher gibt es keine wirksame vorbeugende Maßnahme. Die meisten Kinder sterben im Kindesalter. Die Haupttodesursache ist Herzversagen. Andere wie Gehirnabszesse, Endokarditis, hohe operative Mortalität und schlechte Prognose. .
Komplikation
Permanente arterielle Komplikation Komplikationen pulmonale Hypertonie, Ductus arteriosus, Vorhofseptumdefekt, einzelner Ventrikel, einzelner Vorhof
Die Krankheit ist eine der schweren tödlichen kardiovaskulären Missbildungen, die Prognose ist sehr schlecht, wenn nicht rechtzeitig behandelt, sterben etwa 75% der Patienten innerhalb eines Jahres, Verzögerung der Operationszeit wird bald zu pulmonaler Hypertonie, pulmonaler Gefäßinfarkt zu entwickeln Ein chirurgischer Verlust und oft in Kombination mit anderen Missbildungen erschwert die Behandlung dieser Krankheit, kombiniert mit anderen Anomalien des Ductus arteriosus, der linken oberen Hohlvene, einem vollständigen anomalen Lungenvenenkontakt, einem Vorhofseptumdefekt, einem einzelnen Ventrikel und Der Aortenbogen ist unterbrochen.
Symptom
Perpetuale arterielle Symptome Symptome Häufige Symptome Rote Blutkörperchen Dyspnoe Purpura Finger (Zehen) Herzvergrößerung Ventrikelhypertrophie Herzinsuffizienz Tachykardie Lungenstenose Ventrikelseptumdefekt
Innerhalb weniger Wochen nach der Geburt weist das Lungengefäßbett einen hohen Widerstand auf, der Lungenblutfluss ist gering, und die klinischen Symptome sind nicht offensichtlich. Da der Lungengefäßbettwiderstand abnimmt, können Symptome einer Herzinsuffizienz und einer Lungeninfektion auftreten und der Anstieg des Lungenblutflusses tritt häufig auf. Atembeschwerden, Herzinsuffizienz und Tachykardie, Abnahme des Lungenblutflusses mit Purpura, begleitet von Erythrozytose und Keulen (Zehen), körperliche Untersuchung: Patienten mit schwächerem Allgemeinzustand, Gewichtsverlust, erhöhter Herzfrequenz, Herzvergrößerung, Die Leber ist geschwollen, im Bereich der Pulmonalklappe ist ein einziges zweites Herzgeräusch zu hören, das dritte und vierte Interkostal der Brustkorbgrenze sind laute, raue systolische Geräusche und Zittern, und der apikale Bereich der Klappeninsuffizienz ist früh- oder mittel-diastolisch diastolisch Lärm, arterielle trockene Klappeninsuffizienz hat oft einen Wasserpuls, Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt erhöhten Herzschatten, Lungengefäßstruktur erhöht, hauptsächlich ventrikuläre Vergrößerung, Aorta ascendens deutlich verbreitert, starker Schlag ohne Lungenarterie, etwa 25% der Fälle Für die rechte Aorta ist der Ursprung der Lungenarterie höher als normal.Wenn der Ast der Arterie so hoch ist wie das Niveau des Aortenbogens, gibt es einen diagnostischen Wert.EKG: linkes und rechtes Herz, wenn das Blut erhöht wird. Hypertrophie, pulmonaler Gefäßwiderstand erhöht, rechtsventrikuläre Hypertrophie bei niedrigem Lungenblut, Echokardiographie: siehe Arterienstamm über dem Ventrikelseptumdefekt, gemeinsamer linker Vorhof, linker Ventrikel, arterielle trockene Klappe kann verdickt sein, Herzkatheterisierung: Der rechtsventrikuläre Druck stieg an, der linksventrikuläre und der rechtsventrikuläre systolische Druck waren ähnlich, der Pulmonalarterien- und der arterielle Trockendruck waren ähnlich, der Herzkatheter kann vom rechten Ventrikel aus in den Armast des Aortenbogens eintreten, und die Angiographie zeigte nur einen einzigen arteriellen Stamm, der den ventrikulären Septumdefekt überspannt Es gibt eine Gruppe von Herzklappen, die Koronararterien und Lungenarterien stammen aus dem arteriellen Stamm.
Hämodynamik: Permanente arterielle Trockenfälle, Blut aus dem linken und rechten Ventrikel gelangt in den Arterienstamm, venöses Blut und linksventrikuläre Sauerstoffstrahlen aus dem Lungenkreislauf und rechtsventrikuläre Blutstrahlen aus dem systemischen Kreislauf werden in den Arterienstamm eingemischt Der Grad der Verringerung der Blutsauerstoffsättigung hängt davon ab, wie viel Blutfluss im Lungenkreislauf mehr ist, als die klinische Blut-Purpura nicht offensichtlich oder mild ist, aber die Herzbelastung wird verschärft, wenn der Verschluss der arteriellen Trockenklappe nicht leicht zu Herzversagen führt und der Vorhofdruck bleibt Eine Erhöhung kann zu Lungenödemen führen, der Lungenblutfluss ist geringer und die Purpura ist offensichtlich, was zu einem verminderten Lungenblutfluss führt.Die häufigste Ursache ist, dass das Lungenblutgefäßbett einem massiven Blutfluss mit systemisch hohem Blutdruck ausgesetzt ist und allmählich obstruktive Läsionen kleiner Lungengefäße hervorruft, was zu einem erhöhten Lungenzirkulationswiderstand führt. Reduzierte Durchblutung, Lungenstenose kann auch die Durchblutung der Lunge verringern, ist aber relativ selten.
Untersuchen
Permanente Untersuchung des arteriellen Rumpfes
Erstens Röntgenkiste
Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt, dass bei Säuglingen und Kleinkindern eine offensichtliche Herzvergrößerung und Lungenstauung vorliegt. Das Hauptlungenarteriensegment fehlt, aber der Beginn der linken Lungenarterie ist häufig offensichtlich (ältere Kinder können das "Komma" -Zeichen im oberen linken Mediastinum erkennen). Wenn die isolierte rechte Lungenarterie von der linken Seite des Arterienstamms ausgeht, kann ein ähnliches Zeichen auftreten: Wenn die Blutversorgung einer Seite der Lungenarterie von der Bronchialarterie oder dem kleinen Ductus arteriosus ausgeht, kann der laterale Thorax kleiner und das Blutgefäß kleiner sein Die Verteilung ist geringer, und wenn der gleichzeitige Aortenbogen unterbrochen ist, ist die absteigende Aorta im Röntgenbild der Brust häufig stärker ausgeprägt.
Zweitens das EKG
Oft als links-, rechtsventrikuläre Hypertrophie, meist linksventrikuläre Hypertrophie, normale oder leichte Rechtsabweichung dargestellt.
Drittens Echokardiographie
Die Echokardiographie kann die Diagnose bestätigen und die Art des permanenten arteriellen Rumpfes unterscheiden, die Größe und Position des ventrikulären Septumdefekts bestimmen, zeigen, dass ein einzelnes Gefäß über das interventrikuläre Septum fährt, und Auffälligkeiten der Arterienklappe, wie z. B. Blättchen, aufzeigen Die Anzahl, das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Stenosen und unvollständigen Verschlüssen.
Viertens Herzkatheterisierung und Herz-Kreislauf-Angiographie
Es kann Informationen über Lungenarterie, Aorta und hämodynamischen Status liefern Kardioangiographie kann den Ursprung, die Größe und den Zweig der Lungenarterie anzeigen Injizieren Sie das Kontrastmittel in die Wurzel der Arterie, um die Koronararterie sichtbar zu machen und die Verteilung der Koronararterie zu verstehen. In dem Fall zeigte die Rechtsherzkatheterisierung einen Anstieg des Blutsauerstoffgehalts im rechtsventrikulären Abflusstrakt, und der rechtsventrikuläre Druck entsprach dem systemischen arteriellen Druck. Wenn der Katheter direkt in die linke und rechte Lungenarterie eintreten kann, um den Druck und den Blutsauerstoffgehalt zu messen, bestimmen Sie den Ort, die Richtung und die Lungengefäße des Shunts. Widerstand ist hilfreich.
Diagnose
Permanente Diagnose des arteriellen Rumpfes
Differentialdiagnose
Klinisch sollte es mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden:
(1) Schwere Tetralogie der Pulmonalarterienatresie
Unmittelbar nach der Geburt zeigten Sputum und Herzinsuffizienz, Röntgenuntersuchung Lungenischämie, Rechtsatrium, Ventrikelvergrößerung, EKG zeigten Rechtsatrium, Raumhypertrophie, Rechtsherzkatheterisierung kann Rechtsatrium bekommen, erhöhter Raumdruck, Doppler-Echokardiographie Abbildungen und Herzgefäß- Angiographie können die Diagnose bestätigen.
(B) der Hauptseptumdefekt der Lungenarterie
Ähnlich dem Typ I des permanenten arteriellen Rumpfes kann in den Klappen der beiden Aortengruppen eine Echokardiographie und in der Aortenangiographie die Lokalisation von zwei großen Arterien und Septumdefekten festgestellt werden.
(drei) Luxation der großen Arterie
Nach der Geburt liegen Zyanose und Herzinsuffizienz vor. Wenn der Vorhofseptumdefekt oder der Ventrikelseptumdefekt von einer milden Purpura begleitet wird, treten die Symptome später auf. Die Röntgenuntersuchung zeigt, dass das Herz in Eiform vergrößert ist. Die Kardioangiographie zeigt, dass die Aorta vom rechten Ventrikel stammt. Die Hauptlungenarterie stammt aus dem linken Ventrikel.
(vier) Trikuspidalatresie
Das rechte Atrium ist vergrößert, der linke Ventrikel ist hypertrophiert, das Elektrokardiogramm zeigt das axiale Zentrum nach links und der permanente arterielle Rumpf ist für die rechtsventrikuläre Hypertrophie gemeinsam.Doppler-Echokardiographie und Herz-Kreislauf-Angiographie sind in der Trikuspidalatresie zu sehen.
