Backbone-Kontinuität
Einführung
Einführung in die Backbone-Fortsetzung Die Diaphysealaklase ist eine Entwicklungsstörung des Knorpels, die durch multiple Exostosen und metaphysäre Missbildungen gekennzeichnet ist und auch als Metaphysialaklase bezeichnet wird. Jaffe heißt erbliche multiple Osteophyten, auch Osteochondrom genannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Fraktur, Querschnittslähmung, Knieumkehr
Erreger
Ursache für die Fortsetzung des Rückgrats
Die Krankheit ist eine angeborene Fehlbildung, ist autosomal-dominant und tritt in der Kindheit oder Jugend, eher männlich als weiblich, etwa 3: 1 auf.
65 bis 75% der Patienten haben eine familiäre Vorgeschichte, sind erblich bedingt und die Ursache ist unbekannt.
1 Periostdysplasie, dünner kortikaler Knochen und unvollständiges Periost können das Knochenwachstum nicht gut einschränken.
2 Die unzureichende Handlungsfähigkeit der Osteoklasten führt dazu, dass die Knochen nicht gut geformt sind, was die breite Trompetenform der Metaphyse erklärt.
3 Die Entwicklung des Perichondriums ist gestört, der Knorpel wächst über und wandelt sich vom Knorpel zum Knochen, da der gesamte verdrängte Knorpel zur Malignität neigt, was die Tendenz exogener Osteophyten zu malignen Veränderungen erklärt.
Verhütung
Verhinderung von Backbone-Kontinuität
Die Krankheit ist angeborene Fehlbildung, ist autosomal dominant, keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, die Früherkennung und Früherkennung und Behandlung ist der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit, und wegen der Möglichkeit einer malignen Transformation dieser Krankheit ist es erforderlich, die Krankheit zum Zeitpunkt der Diagnose genau zu beobachten. Veränderungen in der Situation sollten Zeichen, die auf eine bösartige Veränderung hindeuten, besondere Beachtung schenken.
Komplikation
Komplikationen bei der Fortsetzung des Rückgrats Komplikationen, Frakturen, Lähmungen, Knievarus
Wenn die Sehne oder der Nerv zusammengedrückt wird, kann dies die entsprechenden Symptome hervorrufen.Die Epiphyse kann auch gebrochen werden, sie kann jedoch schnell abheilen.Die Epiphyse des Wirbelkörpers kann Querschnittslähmungen wie Knievarus hervorrufen. Nachdem das Wachstum des Mutterknochens gestoppt ist, wächst es im Allgemeinen nicht weiter. Wenn die Wachstumsrate der Epiphyse plötzlich ansteigt oder nach dem Stoppen des Wachstums weiter ansteigt, besteht die Möglichkeit einer malignen Transformation. Die Inzidenz einer malignen Transformation beträgt 2 bis 10%. Wenn der Tumor auf dem Röntgenfilm eine unklare Grenze aufweist, ist der Knochen destruktiv und es gibt unregelmäßige Stellen, dh es sollten bösartige Veränderungen auftreten. Der Knochen um das Hüftgelenk, das Schulterblatt und dergleichen herum ist leicht bösartig und sollte stärker beachtet werden.
Symptom
Symptome einer Fortsetzung des Rückgrats Häufige Symptome Querschnittgelähmter Knorpel, verknöcherter Varus
Die Läsionen sind schwer, der Körper ist kurz, die Gliedmaßen sind nicht gleich und die Knochen weisen unterschiedliche Krümmungsgrade auf. In der Nähe der Osteophyten der langen Knochen gibt es harte, unregelmäßig geformte, nicht drückbare Massen, dh Epiphysen, leichte Schmerzen, manchmal aufgrund von Reibung. Daneben bildet sich ein Sack, der mit einer Entzündung einhergehen kann.Wird die Sehne oder der Nerv zusammengedrückt, kann dies die entsprechenden Symptome hervorrufen.Die Epiphyse kann auch brechen, aber schnell heilen.Der Wirbelkörper kann wie das Wachstum in den Wirbelkanal parasitär wachsen. Manchmal kann es durch Knievarus begleitet werden.
Untersuchen
Untersuchung der Fortsetzung des Rückgrats
Röntgenbefund: charakteristische Manifestationen von schlechter trockener metaphysärer Deformität, kurzem Rückgrat und multiplen Exostosen, metaphysärer Hornform, Ulnarverkürzung, Humerusbeugung, manchmal Subluxation des Humeruskopfes Zur Unterscheidung von Madelings Missbildung ragen Osteophyten an der Metaphyse nach außen, deren Richtung häufig den Gelenken entgegengesetzt ist, deren Anzahl in der Größe variiert und deren Form unterschiedlich ist: konisch, pilzförmig, blumenkohlförmig usw. Die Struktur stimmt mit dem Mutterknochen überein, und die Knorpelkappe kann nicht entwickelt werden. Daher ist die tatsächliche Größe der Masse größer als auf dem Röntgenbild zu sehen. Die Osteophyten in Unterarm und Wade können dazu führen, dass der benachbarte Knochen druckabsorbiert.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung der Fortsetzung des Rückgrats
Die Diagnose dieser Krankheit ist nicht schwierig, es gibt erbliche familiäre Merkmale und das Vorhandensein mehrerer Osteophyten. Die trockene Form der Metaphyse ist trompetenartig. Es ist eine charakteristische Manifestation. Es wird oft mit Knorpeldysplasie (Ollier-Krankheit) verwechselt. Letzteres manifestiert sich hauptsächlich als Läsionen im Knochen, und es ist häufiger in den Fingerknochen, und es gibt keinen erblichen Unterschied.
Die Krankheit sollte von Achondroplasie (Morbus Ollier) und Nieren Rachitis unterschieden werden:
1, Achondroplasie (Morbus ollier), kurze und ungleiche Gliedmaßen und Metaphysendysplasie ähnlich, aber die Läsion betrifft nicht die Metaphyse und oft die Epiphyse, keine gezackte Vorverkalkungszone usw., keine Segmentierung Das Phänomen, der Läsionsbereich und die normale Knochengrenze sind unterschiedlich, häufig mit scharfer Randphasentrennung, und die metaphysäre Dysplasie ist progressiv und offensichtlich. Zusätzlich zum Auftreten von Gliedmaßen können auch das Becken, die Wirbelsäule und der Schädel betroffen sein, die in den kurzen Knochen der Extremitäten sichtbar sind Die Verformung der Symmetrie "turmartig".
2. Die Röntgenbefunde von metaphysärer Dysplasie und Nieren Rachitis sind ähnlich, mit Ausnahme der Läsionen der Metaphyse, der kortikalen Dichte und Dicke des Spongiosaknochens und des Rückgrats der Metaphyse und Metaphyse sind normal, und Nieren Rachitis Es ist anders
