angeborene Subaortenstenose
Einführung
Einführung in die angeborene subaortale Stenose Bei subaortaler Stenose ist die Aortenklappe meist normal und weist einen Drei-Klappen-Typ auf. In einigen Fällen sind die Blättchen etwas dicker oder haben ein leichtes Aufstoßen. Eine kleine Anzahl von Patienten kann eine Doppelventil-Aortenstenose haben. Das linksventrikuläre Myokard weist eine hochkonzentrierte Hypertrophie auf, und die subendokardiale Blutversorgung kann eine Myokardfibrose verursachen. Manchmal ist die ventrikuläre septale myokardiale Hypertrophie signifikanter als die linke ventrikuläre hintere Wand, die leicht mit einer obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie verwechselt werden kann. Etwa 1/3 der Aortenstenose ist mit anderen angeborenen vaskulären Missbildungen verbunden. Ventrikulärer Septumdefekt, Aortenbogenunterbrechung, offener Ductus arteriosus, Fallot-Tetralogie, Vorhofseptumdefekt, Lungenstenose oder rechtsventrikuläre Stenose. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Aorteninsuffizienz, Endokarditis, plötzlicher Tod
Erreger
Ursachen der angeborenen subaortalen Stenose
Ursache:
Die subvalvuläre Stenose der Aorta macht 20 bis 25% der obstruktiven Läsionen des linksventrikulären Abflusstrakts aus, die durch angeborene Faktoren oder abnormale myokardiale Hypertrophie (primär oder sekundär) verursacht werden können Fehlbildung, die 0,5% der angeborenen Herzkrankheit ausmacht Bei normaler Entwicklung ist der größte Teil des Herzens degeneriert und der linke Teil ist in den rechten Ventrikeltrichter integriert. Wenn das Herz aus irgendeinem Grund nicht degeneriert, wird die Herzklappe produziert. Lower Obstruktion, Edwards [4] im Jahr 1965 hat eine detaillierte Beschreibung seines pathologischen Mechanismus, Reis et al., Glauben, dass angeborene subaortale Stenose inhärent oder hypertrophe sein kann, der erstere Fall ist in lokalisierte subvalvuläre Stenose, Schlauch unterteilt Es gibt drei Arten von subvalvulären Stenosen und Mitralklappenfehlbildungen: Die begrenzte subvalvuläre Stenose wird weiter in lokalisierte membranöse Stenosen und fibromuskuläre Stenosen unterteilt. Das heißt, der Membrantyp, der Fasermuskelringtyp und der Röhrentyp, die Stenose, die durch abnormale Hypertrophie des Myokards verursacht wird, können ursprünglich durch die Myokardläsionen wie hypertrophe Kardiomyopathie oder die Aortenklappe und die durch verschiedene Ursachen verursachte Obstruktion verursacht werden. Läsionen, ihre Pathologie, lokale anatomische Muster, chirurgische Behandlung und Die therapeutische Wirkung unterscheidet sich von der angeborenen Aortenstenose.
Verhütung
Angeborene Prävention der subaortalen Stenose
Abhängig vom Grad der Aortenstenose, der milden Stenose und der guten Prognose können ältere Menschen betroffen sein. Sie können jedoch durch eine subakute bakterielle Endokarditis erschwert werden. Die schwere Stenose nimmt mit dem Alter, der Stenose und mehr als der Kindheit zu Myokardhypoxie, Kammerflimmern und Tod als Folge des Todes aufgrund von Linksherzinsuffizienz, selten bei Kindern mit Aortenstenose, starben an Herzinsuffizienz.
Komplikation
Angeborene Komplikationen der subaortalen Stenose Komplikationen Aortenklappeninsuffizienz Endokarditis
Die Krankheit kann durch Aorteninsuffizienz kompliziert sein und wird durch Endokarditis kompliziert.
1, Aortenklappeninsuffizienz
Die linksventrikuläre diastolische Phase unterzieht sich bei Patienten mit Aorteninsuffizienz einem linksatrialen Blut, wobei zusätzlich Blut aus der Aorta entnommen wird, was zu einer progressiven Zunahme des linksventrikulären enddiastolischen Volumens und zu einem linksventrikulären Ausgleichsmechanismus mit Myofibrillen führt , erzeugt exzentrische linksventrikuläre Hypertrophie, erhöht die linksventrikuläre Compliance, passt sich allmählich an chronische linksventrikuläre chronische Volumenüberlastung an, sorgt für linksventrikuläre enddiastolische Volumenzunahme und linksventrikulären enddiastolischen Druck im Normalbereich, dieser myokardiale Kompensationsmechanismus kann aufrechterhalten werden Der Patient ist lange Zeit asymptomatisch, mit Fortschreiten der Erkrankung verschlechtert sich jedoch die Hypertrophie der Ventrikelwand, das linke Herz befindet sich hauptsächlich im subendokardialen Bereich, bei linksventrikulärer systolischer und diastolischer Dysfunktion treten Symptome auf und die linksventrikuläre Funktion ist schnell. Eine Reduktion ist irreversibel, weshalb solche Patienten aufgrund von myokardialen Kompensationsmechanismen oft lange Zeit keinen Arzt aufsuchen, da sie keine Symptome zeigen. Sobald Symptome auftreten, verursachen sie selbst irreversible Veränderungen der linksventrikulären Funktion Operation, die Prognose ist relativ schlecht, eine beträchtliche Anzahl von Patienten haben keine klare Vorgeschichte von rheumatischer Aktivität, allgemeine Aorteninsuffizienz Zwischen 7 und 10 Jahren stieg der Reflux allmählich an.Anfangs stieg der diastolische Blutdruck des linken Vorhofs und des linken Ventrikels nicht an.Nach klinischen Aktivitäten, Herzklopfen oder Atemnot, apikalen Schlägen und Anzeichen einer erhöhten Carotispulsation fanden die meisten Patienten das Herz während der körperlichen Untersuchung. Lärm und asymptomatisch: Wenn nach allgemeinen Aktivitäten signifikante Symptome auftreten, die auf eine weitere Verschlechterung der Erkrankung hindeuten, treten Angina pectoris und Linksherzinsuffizienz häufig aufgrund einer hypertrophen Myokardischämie im Spätstadium der Erkrankung auf, und Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung leiden nachts häufig an Schlafstörungen und nächtlicher paroxysmaler Dyspnoe. Weitere Alpträume, erhöhte Herzfrequenz, Hitzewallungen, Schmerzen in der Brust oder Kopfschmerzen mit paroxysmaler Hypertonie Menschen mit schwerer Herzinsuffizienz und Angina sterben häufig nachts Darüber hinaus sind die Patienten verschwitzt und unfähig, Hitze zu widerstehen.
2, Endokarditis
Infektiöse Endokarditis bezeichnet eine entzündliche Erkrankung, die durch pathogene Mikroorganismen verursacht wird, die direkt in das Endokard eindringen, und ein auf der Oberfläche der Herzklappe gebildeter Thrombus (Sputum) enthält pathogene Mikroorganismen.
Akute bakterielle Endokarditis: In der Regel mit plötzlichem hohem Fieber (39 bis 40 ° C), erhöhter Herzfrequenz, Müdigkeit, schnellem und schwerem Klappenschaden als erstes Symptom, abfallendes endokardiales Neoplasma (Embolie) mit Blutfluss zum Körper Andere Teile, die zur Infektion dieser Teile führen, Eiteransammlung an der Basis der infizierten Klappe und Embolieembolie, kurzfristige (Tage) Herzklappenperforation und schwerer Blutrückfluss, manche Menschen haben Schock, Nieren Schwere Funktionsstörung mit anderen wichtigen Organen (dieser Zustand wird als Sepsis-Syndrom bezeichnet), intraarterielle Infektion führt zu einer Schwächung der Arterienwand, kann zu Arterienrupturen führen und lebensbedrohlich sein (insbesondere, wenn sie in der intrakraniellen oder proximalen Aorta auftritt) .
Subakute bakterielle Endokarditis: Symptome wie Müdigkeit, leichtes Fieber (37,5 bis 38,5 ° C), Gewichtsverlust und Schwitzen können mehrere Monate bestehen, bevor ein Arzt eine Herzklappenschädigung oder Embolie diagnostiziert. Die Anzahl der roten Blutkörperchen ist verringert (Anämie) .Bei Menschen mit ungeklärtem Fieber wird bei einem neuen Herzgeräusch oder einer Änderung der Art des vorherigen Herzgeräuschs häufig vermutet, dass eine Endokarditis vorliegt.Es wird festgestellt, dass die Milz wächst und die Haut ähnlich winzig erscheint. Kleine Flecken wie Sommersprossen, die auch auf der Sklera (dem weißen Auge) oder unter dem Fingernagelbett auftreten können, sind kleine Blutungsflecken, die aus winzigen Embolien bestehen, die von der Herzklappe abfallen. Infolgedessen können größere Embolien Bauchschmerzen, plötzliche Verstopfung der Arterien der oberen oder unteren Extremitäten, akuten Myokardinfarkt und Schlaganfall verursachen.
Andere Symptome einer akuten und subakuten bakteriellen Endokarditis sind: Schüttelfrost, Gelenkschmerzen, blasse Haut, schneller Herzschlag, subkutane Schmerzknoten, Verwirrtheit und Hämaturie.
Symptom
Angeborene Symptome einer subaortalen Stenose Häufige Symptome Frühzeitige Karayin-Engegefühl in der Brust Angeborene Verkalkung der Herzleitung
Die subvalvuläre Stenose der Aorta führt bei Säuglingen und Kleinkindern nicht zu einer schweren linksventrikulären Obstruktion, und die klinischen Symptome sind nicht schwerwiegend. Daher ist es selten erforderlich, bei Säuglingen und Kleinkindern eine chirurgische Behandlung durchzuführen Die Auswirkungen von Blutturbulenzen nach Stenose führen dazu, dass sich Aortenklappenflügel verdicken, was zu einer Aortenklappeninsuffizienz führt und leicht mit einer Endokarditis endet.
Die subvalvuläre Aortenstenose macht etwa 25% der angeborenen Aortenstenose aus, und zwei Arten sind häufig:
(1) Fasermembrantyp: Etwa 1 cm unterhalb des Aortenanulus befindet sich ein Membranring aus faserigem Gewebe, und ein Teil oder der gesamte Blutfluss des linksventrikulären Abflusstrakts muss durch die Mitte des Zwerchfells oder eine Seite des Zwerchfells in die Aorta eintreten, wodurch Blut entsteht. Obstruktion des Flusses, in einigen Fällen besteht eine fibröse Adhäsion zwischen dem fibrösen Septum und dem Aortenklappenblatt oder zwischen den Mitralklappenblättern.
(2) subvalvuläre Fasertunnelstenose der Aorta: Dieser Typ ist weniger verbreitet und macht etwa 20% der Aortenstenose aus. Das fibröse Gewebe ist duktusartig und erstreckt sich von 1 bis 2,5 cm unterhalb des Aortenanulus nach unten Im distalen Abschnitt des linksventrikulären Abflusstrakts hat der Faserschlauch im Allgemeinen einen Innendurchmesser von etwa 1 cm und eine Länge von 1 cm bis 3 cm. Die älteren Menschen des Schlauchs haben häufig einen engen Aortenring und eine schwere Blutflussbehinderung.
Art der subaortalen Stenose:
(1) Stenose vom Fasertunneltyp; (2) Stenose vom Fasermembrantyp.
Klinische Manifestationen einer subaortalen Stenose: Röntgen, Elektrokardiogramm und Herzkatheter ähnelten der Aortenklappenstenose, hörten jedoch selten eine frühe Kontraktion, und die Mobilität der Mitralvorderblätter war durch die Faserstenose eingeschränkt Im apikalen Bereich ist das durch Mitralinsuffizienz verursachte mittlere diastolische Rauschen zu hören: Die aufsteigende Aorta der Röntgenaufnahme der Brust ist nach Stenose in der Regel nicht vergrößert, und die Aortenklappenflügel sind nicht verkalkt. In einigen Fällen ist die Katheterisierung des linken Herzens kontinuierlich. Es wurden Kurven des linksventrikulären Abflusstrakts und des Aortendrucks aufgezeichnet. Es ist möglich, dass der linksventrikuläre Abflusstrakt den gleichen systolischen Blutdruck wie die Aorta aufzeichnete. Der diastolische Druck war der gleiche wie der linke Ventrikel und eine dritte Druckkurve zwischen dem linken Ventrikel und der Aorta.
Die selektive linksventrikuläre Angiographie kann eine Stenose vom Typ eines ringförmigen Zwerchfells mit einem kurzen lokalisierten linksventrikulären Abflusstrakt oder eine längere Stenose vom Typ eines Tunnels aufweisen.
Zweidimensionale Echokardiographie: Die linksventrikuläre Langachsenansicht zeigt direkt das fibröse Septum etwa 1 cm vom Aortenanulus entfernt, und der mittlere Teil der Aortenklappe oder der linksventrikuläre Abflusstrakt zeigen eine längere fibröse tubuläre Stenose Die hintere Wand der Stenose ist das Mitralvorderblatt.
Untersuchen
Untersuchung der angeborenen subaortalen Stenose
1, Röntgen-Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann indirekt die Aortenklappe oder linksventrikulären Abflusstrakt obstruktive Läsionen widerspiegeln, eine Reihe von Röntgenuntersuchungen des Brustkorbs kann den fortschreitenden Prozess der hämodynamischen Progression der angeborenen subaortalen Zwerchfellstenose beobachten.
2, Echokardiographie kann die Aortenklappenöffnungs- und -schließbewegung, die Position der subvalvulären Stenose und das Ausmaß der Stenose des linksventrikulären Abflusstrakts (Druckdifferenz) beobachten, aber in Kombination mit einer Aortenklappenerkrankung oder subvalvulären Stenose neben der Aortenklappe, dann Echokardiographie hat eine erhöhte Wahrscheinlichkeit für eine verpasste Diagnose oder ein Versagen bei der Diagnose.
3, konventionelle Herzkatheterisierung und Angiographie kann auch die Aortenklappenöffnungs- und -schließbewegung, subvalvuläre Stenose und linksventrikuläre Abflusstraktstenose (Druckdifferenz) beobachten, fand aber direkte Anzeichen einer subvalvulären Septumstenose - niedrige Dichte Die Fähigkeit negativer Füllungszeichen wird auch durch die lokale Anatomie der Zwerchfellstenose beeinflusst, und ihre Wirkung ist nicht einmal so gut wie bei der Echokardiographie.
4, nicht-invasive oder weniger invasive EBCT, mit hoher Zeitauflösung, kann effektiv die Bewegungsartefakte des Herz-Kreislauf-Systems beseitigen, wirklich die "Echtzeit" -Bildgebung des Sportherzens, die teilweise anatomische Anzeige des Herz-Kreislauf-Systems zu realisieren Die Funktionsbewertung liefert genaue und objektive Diagnoseinformationen, die weniger subjektiv für die subjektive Erfahrung des Bedieners sind, und der Filmscan zeigt nicht nur deutlich die Bewegung der Aortenklappe und des Zwerchfells, sondern spiegelt auch den linksventrikulären Abflusstrakt genau wider. Effekte und hämodynamische Veränderungen: Ventrikelfunktion und Wandveränderungen, EBCT ist den oben genannten bildgebenden Verfahren bei der Darstellung lokaler anatomischer Details unter der Aortenklappe überlegen, daher die Diagnose klinisch angeborener kardiovaskulärer Fehlbildungen und die Beobachtung chirurgischer Ergebnisse Und während der Nachsorge hat EBCT einen hohen klinischen Wert.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der angeborenen subaortalen Stenose
Aufgrund des offensichtlichen Rauschens und der ventrikulären Hypertrophie muss die Erkrankung von ventrikulärem Septumdefekt und offenbarem Ductus arteriosus unterschieden werden. Die Identifizierung hängt hauptsächlich von der Herzkatheterisierung ab.
1, ventrikulärer Septumdefekt: Katheterisierung des rechten Herzens, Bestimmung und Vergleich des Blutsauerstoffgehalts in der rechten Herzkammer, z Ein Kleinkaliberdefekt oder ein Defektkaliber ist nicht klein, aber es liegt eine offensichtliche pulmonale Hypertonie vor, die durch eine Verringerung des Subflusses von links nach rechts verursacht wird. Der Sauerstoffunterschied zwischen rechts und ventrikulärem Vorhof beträgt häufig weniger als 1,0 Vol .-%, was in dieser Situation vermutet werden sollte Vergleichen und beobachten Sie beim Hinzufügen eines Wasserstoffabsorptionstests die Zeit der Wasserstoffionenkurve, die in der rechten Herzkammer auftritt, z. B. wenn der rechte Ventrikel weiter vorne liegt als der rechte Ventrikel. Für den Umlenker, den rechten Ventrikel, den rechten Raum, der kein Ödem aufweist, kann anhand des unterschiedlichen Grads der Abnahme der gemessenen arteriellen Sauerstoffsättigung der Druck in der rechten Herzkammer (insbesondere kontinuierliche Messung der Pulmonalarterie und des rechten Ventrikels) überprüft werden Wenn der rechtsventrikuläre Druck den Druck der Lungenarterie gemäß den Merkmalen der Druckkurve signifikant übersteigt, kann er mit dem rechtsventrikulären Abflusstrakt oder / und der Lungenstenose kombiniert werden, im Allgemeinen wird der Druck der Lungenarterie durch das Verhältnis des Drucks der Lungenarterie zum arteriellen Druck des Körpers bestimmt. Der Erhöhungsgrad, <40% ist mild, 40-70% ist moderat und> 70% ist schwerwiegend Je nach Lungenarteriendruck und Herzzeitvolumenindex wird der Lungengefäßwiderstand umgerechnet, was für den Zeitpunkt der Operation hilfreich ist. Auswahl- und Operationsindikationen und Kontraindikationen werden beurteilt, um das Verhältnis der Lungenzirkulation zum systemischen Blutfluss und das Verhältnis der beiden zu berechnen, im Allgemeinen mit einem geringen Fluss von <1,3, einem mittleren Fluss von 1,3 bis 2,0 und einem hohen Fluss von> 2,0.
2. Patent ductus arteriosus: Herzkatheterisierung und selektive Indikatorverdünnungskurve Die wichtigste Erkenntnis der Rechtsherzkatheterisierung ist, dass der Blutsauerstoffgehalt der Lungenarterie um mehr als 0,5 Vol .-% höher ist als der Blutsauerstoffgehalt des rechten Ventrikels und der Lungenblutfluss erhöht ist. Der rechtsventrikuläre Druck kann normal oder leicht erhöht sein. Der Herzkatheter kann durch den Ductus arteriosus in die absteigende Aorta eintreten. Der Druck der Lungenarterie kann durch bidirektionalen Shunt oder Shunt von rechts nach links erhöht werden. Zu diesem Zeitpunkt kann der arterielle Blutsauerstoffgehalt, insbesondere die unteren Extremitäten, erhöht werden. Der arterielle Blutsauerstoffgehalt wird verringert.Bei Patienten mit einem kleinen Teilstrom von links nach rechts des Ductus arteriosus kann ein Herzkatheter mit einer Platinelektrode in jedem Teil des rechten Herzens und der Lungenarterie platziert werden.Der Patient atmet Wasserstoff als Wasserstoffverdünnungskurve ein, um dies zu ermitteln Zu diesem Zeitpunkt kommt die Pulmonalarterien-Niveaukurve früher an und die Ankunftszeit ist kürzer als 4 Sekunden.
