Linksventrikulärer Doppelauslass
Einführung
Einführung in den Doppelausgang des linken Ventrikels Der doppelte Auslass der linken Herzkammer bedeutet, dass beide Aorten aus der linken Herzkammer stammen. Die beiden arteriellen Öffnungen befinden sich in derselben Ebene. Der bilaterale Kegel und der Kegelmuskel sind unzureichend. Die Aorten- und Lungenklappe, die Halbmondklappe und die Mitralklappe sind durchgehend. Für eine sehr seltene angeborene kardiovaskuläre Fehlbildung. Oft begleitet von ventrikulärem Septumdefekt, Lungenstenose, trikuspider Klappendeformität, rechtsventrikulärer Dysplasie, inkonsistenter atrioventrikulärer, atrialer und viszeraler kieferorthopädischer oder deformierter Form. Hämodynamische Veränderungen im Doppelausgang des linken Ventrikels, ähnlich einer schweren Fallot-Tetralogie oder einer vollständigen Aortenluxation mit ventrikulärem Septumdefekt. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0004% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ventrikulärer Septumdefekt Lungenstenose Trikuspidalklappenfehlstellung
Erreger
Ursache für Doppelausgang linksventrikulär
Als seltene angeborene kardiovaskuläre Fehlbildung liegen die beiden Arterienöffnungen in der gleichen Ebene, der bilaterale Kegel und der Kegelmuskel sind unzureichend, die Aortenklappe und die Pulmonalklappe, die Halbmondklappe und die Mitralklappe sind durchgehend, was dazu führt Der Patient entwickelte eine Reihe von klinischen Symptomen.
Verhütung
Verhinderung des doppelten Austritts der linken Herzkammer
Die Krankheit ist eine angeborene kardiovaskuläre Fehlbildung, die Prognose ist äußerst schlecht, und es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme. Daher ist es ratsam, eine frühe Operation für das bestätigte Baby durchzuführen und gleichzeitig die Kontraindikationen für eine Operation zu beachten, beispielsweise für Patienten mit schwerer Lungengefäßobstruktionskrankheit. Es ist nicht für Operationen geeignet.
Komplikation
Komplikationen mit linksventrikulärem Doppelausgang Komplikationen, Ventrikelseptumdefekt, Lungenstenose, Trikuspidalklappenfehlstellung
Oft begleitet von ventrikulären Septumdefekt, Lungenstenose, Trikuspidalklappenfehlstellung, rechtsventrikulärer Dysplasie, inkonsistenter atrioventrikulärer, atrialer und viszeraler kieferorthopädischer oder deformierter, linksventrikulärer Doppelausgang hämodynamische Veränderungen, ähnlich schweren Tetralogie von Fallot oder vollständige Aortenluxation mit ventrikulärem Septumdefekt.
1, Ventrikelseptumdefekt
Ein ventrikulärer Septumdefekt ist eine abnormale interventrikuläre Kommunikation, die durch eine ventrikuläre Septumdysplasie in der Fetalperiode verursacht wird und dazu führt, dass das Blut von links nach rechts abgelenkt wird, was zu einer abnormalen Hämodynamik, einem kleinen ventrikulären Septumdefekt, einem kleinen Subflow, im Allgemeinen keinen offensichtlichen Symptomen und einem Teilfluss führt Größere Symptome treten nach der Geburt auf, manifestiert als wiederholte Infektionen der Atemwege, Herzinsuffizienz, Fütterungsschwierigkeiten und Entwicklungsverzögerung, kann den größeren Ventrikelseptumdefekt bei Säuglingen und Kleinkindern überwinden, es zeigt sich, dass die Aktivitätsausdauer schlechter ist als die des gleichen Alters, müde Nach der Kurzatmigkeit treten Herzklopfen und sogar allmählich Zyanose und Rechtsherzinsuffizienz auf.
2, Lungenstenose
Es gibt drei Arten von Lungenstenosen: rechtsventrikuläre Trichterstenose, Pulmonalklappenstenose und Pulmonalstammstenose, während Klappenstenose die häufigste, Klappenstenose ist, drei Blättchen verschmelzen zu einer konischen Form, das Klappenloch verengt sich, das kleinste ist nur 2mm Die Stenose der Lungenarterienwand wird aufgrund des Blutstrahlwirbels verdünnt und ausgedehnt, und der Trichterstenosetyp, auch als doppelter rechter Ventrikel bekannt, ist eine fibromuskuläre oder Zwerchfellringstenose im rechtsventrikulären Abflusstrakt, und der Pulmonalstenosetyp ist sehr selten und verschieden Typen können nach rechtsventrikulärer Hypertrophie und Rechtsherzvergrößerung auftreten Patienten mit leichter und mäßiger Stenose sind asymptomatisch Schwere Stenosen können Herzklopfen, Kurzatmigkeit, Engegefühl in der Brust, Schmerzen in der Brust oder Synkope verursachen In schweren Fällen kann es zu einem Engorgement der Halsvenen kommen. Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz wie Hepatomegalie.
3, Trikuspidalklappenfehlstellung
Bezieht sich auf die Fehlbildung der Trikuspidalklappe, ist die Position des hinteren Lappens und des Septums niedriger als normal, nicht auf Höhe des atrioventrikulären Rings und bis zur rechten Ventrikelwand in der Nähe des Apex, die Position des vorderen Lappens ist normal, was zu einem größeren rechten Atrium als normal und dem rechten Ventrikel führt Weniger normal als normal, kann es zu Trikuspidalinsuffizienz, leichten Fällen ohne Zyanose, mittelschweren und schweren Fällen mit Zyanose, die zu supraventrikulärer Tachykardie neigen, häufig mit kongestiver Rechtsherzinsuffizienz, körperlicher Untersuchung im Trikuspidalbereich mit Kontraktion kommen Das Refluxgeräusch kann einen dritten Herzton oder einen vierten Herzrhythmus haben.
Symptom
Linksventrikuläre Doppelausgangssymptome Häufige Symptome Ventrikuläre Hypertrophie sputum systolisches Rauschen
Häufig auftretende Purpura mit Lungenstauung oder Ischämie, Herzauskultation mit Jet- oder systolischem Rauschen, EKG: häufige linksventrikuläre Hypertrophie, Rechtsherzkatheterisierung und selektive linksventrikuläre Angiographie sowie Facettenechokardiographie als Hauptdiagnosemethode. Die Sauerstoffsättigung in der Aorta und den Lungenarterien ist nahezu gleich, und die beiden großen Arterien entwickeln sich gleichzeitig in der linken Ventrikulographie.
Untersuchen
Linksventrikulärer Double-Exit-Check
1, EKG-Untersuchung: häufige Herzschattenvergrößerung, linksventrikuläre Hypertrophie und so weiter.
2, selektive linksventrikuläre Angiographie: sichtbar zwei große Arterien gleichzeitig entwickelt.
3, die Untersuchung dieser Krankheit hat auch Rechtsherzkatheterisierung und Facettenechokardiographie, sind die wichtigsten diagnostischen Methoden dieser Krankheit.
4, Blutgasanalyse: kann in der Aorta und Lungenarterie Sauerstoffsättigung gefunden werden, ist fast gleich.
Diagnose
Diagnose der Double-Exit-Diagnose des linken Ventrikels
Diagnose
Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.
Differentialdiagnose
1, doppelter Ausgang des rechten Ventrikels
Im Gegensatz zum Doppelauslass des linken Ventrikels stammt der Doppelauslass des rechten Ventrikels sowohl aus dem rechten Ventrikel in der Aorta als auch in der Pulmonalarterie, oder der Großteil der einen großen Arterie und die andere große Arterie stammen aus dem rechten Ventrikel, und der Ventrikelseptumdefekt ist der einzige Auslass des linken Ventrikels. Der Ventrikelseptumdefekt ist in der Regel größer als der Aortendurchmesser. In nur 10% der Fälle ist der Ventrikelseptumdefekt kleiner als die Aortenöffnung. Etwa 60% des Ventrikelseptumdefekts befinden sich unter der Aortenklappe, 30% unter der Pulmonalklappe und einige wenige Fälle haben ein Ventrikelseptum. Der Defekt befindet sich in der Mitte der Aorta und der Lungenarterienöffnung In einigen Fällen befindet sich der Ventrikelseptumdefekt in der Mitte und im unteren Teil des Ventrikelseptums und weit von der Aortenöffnung entfernt.
2, vollständige Transposition der großen Arterien
Das anatomische Merkmal ist, dass die atrialen und ventrikulären Verbindungen in derselben Reihenfolge vorliegen und die Reihenfolge der Verbindung zwischen Ventrikel und Aorta inkonsistent ist, dh die Aorta beginnt am rechten Ventrikel und die Lungenarterie beginnt am linken Ventrikel Der Kreislauf ist nicht miteinander verbunden, das Kind kann nach der Geburt nicht überleben, eine Herzkatheteruntersuchung und eine Herz-Kreislauf-Angiographie können identifiziert werden.
3, korrektive Transposition der großen Arterien
Das pathologische anatomische Merkmal der Korrektur der Transposition der großen Arterien besteht darin, dass die normalen anatomischen atrialen und ventrikulären Verbindungen inkonsistent sind, dh das rechte Atrium ist durch die Mitralklappe mit dem linken Ventrikel verbunden und mit der Lungenarterie verbunden, und das linke Atrium wird durch die Trikuspidalklappe und die Dissektion des rechten Ventrikels geführt. Verbunden, verbunden mit der Aorta, wenn nicht mit anderen Herzfehlbildungen kombiniert, ist die Hämodynamik natürlich korrigiert, Patienten ohne klinische Symptome und pathologische Anzeichen, keine chirurgische Behandlung, aber die Korrektur einer großen arteriellen Dislokation hat oft eine kombinierte Deformität:
1 ventrikulärer Septumdefekt (VSD), der ungefähr 4/5 ausmacht, hauptsächlich für Lungenarterien-VSD, gefolgt von Membran-VSD;
2 Pulmonalarterienstenose (PS), die etwa 50% ausmacht, PS ist meistens eine Lungenklappenverdickungsfusion, Annulusstenose und subvalvuläre Stenose sind ebenfalls häufiger;
3 Vorhofseptumdefekt (ASD), der ungefähr 20% ausmacht, meistens sekundäre Loch-ASD, manchmal für das Foramen ovale des Patents;
4 andere: Ductus arteriosus (PDA), linksatrioventrikuläre Klappeninsuffizienz, Aortenkoarktation und so weiter.
Ein weiteres pathologisches anatomisches Merkmal des Korrekturtyps der großen Arterienluxation ist eine Abnormalität des Leitungsgewebes. Die Fasern des hinteren atrioventrikulären Knotens können nicht in der normalen Position im ventrikulären Septum platziert werden. Das Bündel verläuft durch das Faserdreieck, und das Leitungsgewebe steigt von der Oberkante vor dem Lungenklappenmund ab. Wenn der VSD kombiniert wird, steigt er auf der linken ventrikulären Oberfläche der Vorderkante ab und wird zwischen dem Membranabschnitt und dem Muskelabschnitt des interventrikulären Septums in ein linkes und ein rechtes Bündel aufgeteilt. Zweig, Reparatur VSD ist leicht zu beschädigen das Leitungsgewebe, Herzkatheterisierung und Herz-Kreislauf-Angiographie können helfen, die linke Herzkammer Doppelausgang zu identifizieren.
