systemischer Lupus erythematodes
Einführung
Einführung in den systemischen Lupus erythematodes Die Prävalenz dieser Krankheit variiert je nach Rasse: Verschiedene Mäusestämme (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) entwickeln nach mehreren Monaten der Geburt spontan SLE-Symptome Etwa 10% bis 20% haben möglicherweise die gleiche Art von Krankheit, einige haben Hyperglobulinämie, eine Vielzahl von Autoantikörpern und T hemmen die Funktionsstörung der Zellen. Die Koinzidenzrate von einovalen Zwillingen liegt zwischen 24% und 57%, während die von doppelovalen Zwillingen zwischen 3% und 9% liegt. HLA-Typisierung zeigte, dass SLE-Patienten mit HLA-B8, -DR2, -DR3 assoziiert waren und einige Patienten mit Komplement-C2- und -C4-Defekten assoziiert waren, und sogar TNFa-Polymorphismen waren signifikant assoziiert, die kürzliche Entdeckung eines homozygoten C2-Genmangels und -DQ Die hohe Frequenz ist eng mit DSLE verwandt, der T-Zell-Rezeptor (TCR) ist auch mit der Anfälligkeit für SLE verbunden, und der niedrige TNFa-Spiegel kann die genetische Grundlage für Lupusnephritis sein. Alle oben genannten Tipps SL haben eine genetische Veranlagung, laut der Huashan Hospital-Umfrage unter 100 SLE-Familienmitgliedern handelt es sich jedoch um eine Vererbung mehrerer Gene, und auch Umweltfaktoren spielen eine bedeutende Rolle. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Menschen: gut für junge Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Urämie Lungenentzündung Sepsis Pyelonephritis
Erreger
Ursachen des systemischen Lupus erythematodes
Ursache der Krankheit
Die Ursache dieser Krankheit ist nicht bekannt. Jüngste Studien haben bestätigt, dass diese Krankheit durch verschiedene Abnormalitäten der Immunantwort gekennzeichnet ist. Was die Faktoren angeht, die Immunstörungen verursachen, kann sie vielfältig sein.
Verhütung
Prävention des systemischen Lupus erythematodes
Bevölkerungsprävention
(1) Stärkung von Volkszählung und Öffentlichkeitsarbeit: Stärkung der Untersuchung der Epidemiologie von Autoimmunerkrankungen, Einrichtung von Fachberatungskliniken, Organisation von Patientenvereinigungen und rechtzeitige Entdeckung von Patienten.
(2) Verbesserung des Diagnose- und Behandlungsniveaus des medizinischen Personals: Mit der Entwicklung der Immunologie und anderer Grundmedikamente hat sich auch die Forschung zu Autoimmunerkrankungen entsprechend entwickelt, weshalb eine Stärkung des theoretischen Studiums und eine kontinuierliche Verbesserung des Diagnose- und Behandlungsniveaus solcher Erkrankungen durch das medizinische Personal erforderlich sind Früherkennung und wichtige Maßnahmen zur rechtzeitigen Behandlung.
(3) Labortesttechniken zur Entwicklung und allmählichen Verbreitung von Autoimmunkrankheiten: Die histopathologischen Veränderungen einiger Autoimmunkrankheiten sind bereits offensichtlich, es gibt jedoch keine typische klinische Manifestation. Daher ist eine Unterstützung bei Immunoassaytechniken, einschließlich des Nachweises bestimmter, erforderlich Autoimmunerkrankungen haben Antikörper von besonderer diagnostischer Bedeutung.
Persönliche Prävention
(1) Primärprävention: Vermeiden Sie die Induktion von Immunantwortfaktoren, die der Schlüssel zur Prävention von Autoimmunerkrankungen sind.
1 Optimismus bewahren: Moderne immunologische Studien haben gezeigt, dass die Immunfunktion des Körpers auch durch neurologische und endokrine Faktoren reguliert wird. Daher ist die Aufrechterhaltung einer optimistischen Stimmung wichtig, um die normale Immunregulation des Körpers aufrechtzuerhalten.
2 Sport treiben: Körperliche Betätigung oder Teilnahme an angemessener körperlicher Arbeit stellt einen wichtigen Weg zur Verbesserung der körperlichen Fitness und Widerstandsfähigkeit des Körpers dar. Körperliche Betätigung kann die Anpassungsfähigkeit des Körpers an äußere Umweltveränderungen verbessern, das Krankheitsrisiko verringern, z. Machen Sie einen Spaziergang, spielen Sie Tai Chi, warmes Wasser oder ein warmes Wasserbad.
3 Kombination von Arbeit und Erholung: Die traditionelle chinesische Medizin hat sich immer für eine Ernährung und ein normales Leben ausgesprochen und stellt eine wichtige Maßnahme dar, um fit zu bleiben und sich zu bewegen. Die Regeln des Lebens, der Mäßigung und der Ernährung, der Mäßigung von Arbeit und Erholung können Energie und Kraft bewahren und äußere Ursachen vermeiden. Invasion von Krankheitsfaktoren.
4 um prädisponierende faktoren zu vermeiden: wenn zum beispiel der sommer kommt, direkte sonneneinstrahlung, ist es leicht, die hautschäden von sle-patienten zu verschlimmern und sogar schwankungen des ganzen körpers zu verursachen.exposition und ermüdung führen häufig zu einer drastischen änderung des zustands, gehirn- und herzschäden und können bei bedarf angewendet werden. Anti-Strahlen-Medikamente wie 3% Chinin-Salbe, Compound-Titandioxid-Salbe, 10% Ammoniak-Benzoesäure-Salbe usw., andere Expositionen wie Kälte, Röntgen usw. können ebenfalls zu einer Intensivierung der Krankheit führen, können nicht ignoriert werden.
5 Vorbeugung von Infektionen: Die Vorbeugung von Streptokokkeninfektionen ist ein wichtiger Bestandteil der Verringerung der Häufigkeit von rheumatischen Autoimmunerkrankungen. Patienten zeigen häufig Symptome von Infektionen der Atemwege wie Halsschmerzen, Husten usw. und können mit geeigneten Antibiotika behandelt werden, sollten Infektionen wie chronische Mandelentzündung heilen , Sinusitis, chronische Mittelohrentzündung, Zahnkaries und so weiter.
6 Vermeidung von Drogenmissbrauch: Gegenwärtig hat die Anzahl iatrogener Erkrankungen zugenommen, was in der medizinischen Fachwelt große Besorgnis hervorruft. Da viele pharmakologische pharmakologische Wirkungen nicht vollständig verstanden werden, kann Drogenmissbrauch leicht dazu führen, dass Substanzen mit Hapten-Eigenschaften in den Körper gelangen. Verursacht immunopathologische Schäden, produziert verschiedene Autoimmunerkrankungen, wie Penicillin, Penicillamin, Chlorpromazin, Kontrazeptiva usw., induziert leicht SLE, während Hydralazin-Antihypertonika, Antikonvulsiva wie Phenytoin, Proca Aufgrund von Aminen, Isoniazid usw. können nach längerer Einnahme dieser Arzneimittel ähnliche Symptome wie bei SLE auftreten, und Autoantikörper können im Körper gefunden werden, die Symptome können jedoch kurz nach Absetzen des Arzneimittels spontan verschwinden.
(2) Sekundärprävention:
1 Frühe Diagnose: Frühe Manifestationen von SLE, wiederholtes intermittierendes Fieber, Gelenkschwellung und -schmerz, Müdigkeit, Schwäche, serologische Untersuchung von Gammaglobulin erhöht oder Erkennung von Autoantikörpern. Solche Patienten sollten auf Autoimmunerkrankungen aufmerksam sein. Eine weitere Untersuchung ist ebenfalls erforderlich Versuchen Sie, Medikamente wie Lymphokine, die die zelluläre Immunfunktion steigern, wie Transferfaktoren und Interferone, zu verwenden, um eine Hemmung zu erreichen, die Rolle von Antigenen zu eliminieren und eine diagnostische Behandlung durchzuführen.
2 Frühbehandlung:
(3) Prävention der Stufe 3:
1 Patienten sollten Geburtenkontrolle sein, eine Schwangerschaft vermeiden: Schwangerschaft und Geburt können systemischen Lupus erythematodes auslösen, ist auch ein wichtiger Faktor, um den Zustand zu verschlimmern, und die Wahrscheinlichkeit eines spontanen Abbruchs und einer Totgeburt ist um ein Vielfaches höher als normal.
2 Behandlung einhalten: Insbesondere für den Einsatz von Hormonen und Immunmodulatoren sollte regelmäßig überprüft werden.
3 Differenzierung des TCM-Syndroms: Siehe Abschnitt Behandlung.
Komplikation
Komplikationen bei systemischem Lupus erythematodes Komplikationen Urämie Lungenentzündung Sepsis Pyelonephritis
1. Allergien: Diese Krankheit ist anfällig für Arzneimittelallergien, und die Leistung ist schwerer. Sobald sie allergisch ist, ist es nicht einfach, sie rückgängig zu machen oder der Zustand verschlechtert sich. Manchmal befindet sich die Krankheit in einem relativ stabilen Zeitraum und die sensibilisierten Arzneimittel können akute Exazerbationen wie anhaltendes hohes Fieber verursachen. Häufig verwendete Medikamente, die Allergien auslösen, sind: Penicilline, Cephalosporine, Sulfonamide, Östrogene, Procainamid, Phenytoin usw. Lupus-Patienten deaktivieren die oben genannten Medikamente.
Einige Fälle sind anfällig für Allergien gegen bestimmte Lebensmittel.Der Schaden für die Krankheit ähnelt im Wesentlichen den oben genannten Arzneimitteln, insbesondere für tierisches Fleisch, wie Hundefleisch, Pferdefleisch und Hammelfleisch.Daher sollten Patienten gewarnt werden, um eine Verschlechterung der Krankheit zu vermeiden.
2. Infektion: Sie ist eine häufige Komplikation und stellt auch die häufigste Todesursache und die Hauptursache für die Verschlechterung der Krankheit dar. Die Infektionsursache hängt mit langfristigen Immunsuppressiva, Urämie und niedriger Immunfunktion der Krankheit selbst zusammen. Lungenentzündung, Pyelonephritis und Sepsis gehören dazu Die häufigsten Komplikationen sind Staphylococcus aureus, Nocardia, Escherichia coli, Proteus, Tuberkulose, Kryptokokken und Viren.
Symptom
Symptome des systemischen Lupus erythematodes Häufige Symptome Blutanomalien Thrombozytopenie Hautpurpura Nierenschaden Müdigkeit Leichte Allergie Windschuppige Hyperthermie
Häufig sind folgende:
(1) Gefäßläsionen: Nekrotische Vaskulitis, manifestiert als kleine Blutgefäße (kleine Arterien oder Arteriolen). Immunfluoreszenz weist DNA-, C 3 - und Immunglobulinablagerungen an der Gefäßwand auf.
(2) Pathologische Hautveränderungen: Pathologische Hautveränderungen sind epidermale Atrophie, Denaturierung der Basalzellen oder der Dermisverflüssigung oder Nekrose mit Ödem der Dermis und Epidermisverbindung. Die Immunfluoreszenz zeigte eine Ablagerung von Immunglobulin (IgG), (IgM), (IgA) und Komplement C 3, C 4, C 1 q an der Verbindung von Epidermis und Dermis.
(3) Nierenläsionen: Patienten mit systemischem Lupus erythematodes mit abnormalen Nieren- und Harnuntersuchungen weisen 100% Nierenläsionen und -glomeruli, Nierentubuli, interstitielle Läsionen und Blutgefäße auf, wenn sie eine Biopsie und Immunfluoreszenz durchführen. Die charakteristische Änderung besteht darin, dass sich das Hämatoxylin und die glomeruläre Basalmembran in einer Spule ändern. Die Immunfluoreszenz zeigte ein "Full House Red" -Phänomen (multiple Immunglobuline und Komplementablagerungen wurden in den glomerulären Tubuli und im Stroma beobachtet).
(4) Herzveränderungen: Die Hälfte der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes betrifft das Herz, einschließlich Perikarditis, Myokarditis, Herzklappen und Endokardläsionen. Hauptsächlich manifestiert als nicht-bakterielle spastische Endokarditis oder Libran - Sacks Endokarditis.
(5) Andere: In der Synovialmembran und in der Serosa sind fibrinähnliche Substanzen mit Zellproliferation und Cellulosenekrose in kleinen Gefäßen abgelagert. Neurologische Störungen umfassen diffuse Neurozytopenie, kleine Vaskulitis, Mikroinfarkt, Nekrose und Blutung. Die pathologischen Veränderungen der Lunge treten häufiger bei interstitieller Pneumonie und diffuser Lungenfibrose auf, und die Lungenkapillaren weisen spiralförmige Läsionen auf.
Untersuchen
Systemische Lupus erythematodes-Untersuchung
1. Blutroutine und Blutsenkungsrate: Die häufigsten sind verschiedene Anämien, meist positive zellpigmentierte Anämie, eine geringe Anzahl hämolytischer Anämien, Anti-Erythrozyten-Antikörper, etwa 15% der Patienten mit positivem Coomb-Test, weiße Blutkörperchen mehr (2,0 4,0) × 109 / L, bei dem Neutrophile oder Lymphozyten vermindert sind und die Verringerung der Lymphozyten signifikant mit der Aktivität von SLE zusammenhängt.Wenn es sich um eine Sekundärinfektion handelt, können weiße Blutkörperchen erhöht sein.Wenn keine Infektion vorliegt, sind keine weißen Blutkörperchen sogar fiebrig. Erhöhte, 1/3 der Patienten haben leichte Thrombozytopenie und die Blutsenkungsrate steigt während der aktiven Zeit.
2. Urinroutine: Es kann verschiedene Grade von Proteinurie, Hämaturie und tubulärem Urin oder Pyurie geben.
3. Biochemische Untersuchung: Es können erhöhte Transaminase- und abnorme Trübungswerte vorliegen. Bei Niereninsuffizienz können BUN und Kreatinin zunehmen. Die Proteinelektrophorese zeigt jedoch, dass Gammaglobulin erhöht ist. Diese Änderung hängt normalerweise mit der Krankheitsaktivität zusammen. Parallel kann reduziert werden, wenn sich der Zustand verbessert, und kann daher auch als Indikator für die dynamische Beobachtung des Zustands verwendet werden.
4. Immunologische Untersuchung
(1) Lupus-Zellen: LE-Zellen, da die im Serum von Patienten vorhandenen anti-nuklearen Proteinantikörper auf die beschädigten Kerne einwirken und bewirken, dass sich die nuklearen Proteine verändern und einen kreisförmigen, unstrukturierten einheitlichen Körper bilden Die phagozytäre Phagozytose bildet LE-Zellen, die mit Wright angefärbt sind.Es ist ersichtlich, dass ein großer unstrukturierter smogartiger purpurroter einheitlicher Körper in einem großen Granulozyten enthalten ist und der Kern des Neutrophilen beiseite gedrückt wird. Wenn das Homogenisat nicht phagozytiert und von vielen Neutrophilen umgeben ist, kann sich eine sogenannte "Rosette" bilden. Die Testmethode besteht darin, das Blut des Patienten zu entnehmen, um es zum Gerinnen zu bringen, und es 2 Stunden bei 37 ° C zu zerdrücken. Blutgerinnsel, Sedimentation durch Zentrifugation, Entnahme des hellgelben Abstrichs der oberen weißen Blutkörperchen für die Wright-Färbung und Untersuchung unter dem Lichtmikroskop. Die positive Rate dieser Methode beträgt 50% bis 80%, und die positive Rate hängt von der Untersuchungszeit, der Anzahl der Behandlungen usw. ab. Im aktiven Stadium und im späten Stadium ist die positive Rate hoch, es sollte mehrmals durchgeführt werden, es können sogar Dutzende von Untersuchungen gefunden werden, um LE-Zellen zu finden. LE-Zellen sind nicht spezifisch für die Diagnose von SLE, sondern können auch bei Dermatomyositis, Sklerodermie, Rheumatische Arthritis Akute Leukämie, aufgrund der komplizierten Verfahren, durch den Einfluss von Drogen überprüft und die einzelnen Menschen beeinflussen und positive Rate niedrig ist, mehr und mehr Menschen werden nicht durch den derzeitigen Einsatz von einfachen und zuverlässigen Anti-Atom-Antikörper Stattdessen verwendet werden, haben beide die gleiche klinische Bedeutung.
(2) Antinukleäres Antikörperspektrum:
1 anti-nuklearer Antikörper (ANA): ist ein allgemeiner Begriff für Antikörper gegen verschiedene nukleare Komponenten, SLE ANA-positive Rate von bis zu 95%, sein Titer ist höher, ANA größer als 1:80 hat eine große diagnostische Bedeutung für SLE, ANA auch für SLE Keine Spezifität, kann auch bei anderen Bindegewebserkrankungen wie Sklerodermie, Sjögren-Syndrom usw. gesehen werden, aber seine positive Rate und Titer ist niedrig, periphere und homogene Typen sind häufiger bei SLE, haben eine bestimmte diagnostische Bedeutung.
2 Anti-dsDNA-Antikörper, hohe Spezifität für SLE, die positive Rate beträgt 50% bis 80%, und der Antikörpertiter nimmt mit der Remission der Krankheit ab.
3 Anti-Sm-Antikörper, hohe Spezifität, die positive Rate von SLE-Patienten beträgt 20% bis 30%, dieser Antikörper hat nichts mit SLE-Aktivität zu tun.
4 andere Autoantikörper, Anti-RNP-Antikörper, Anti-SSA-Antikörper, Anti-SSB-Antikörper, Anti-Histon-Antikörper usw. können positiv sein, eine Vielzahl von Autoantikörpern kann bei SLE auftreten.
(3) Antiphospholipid-Antikörper schließen Anticardiolipin-Antikörper, Lupus-Antikoagulantien und biologisch falsch positive Reaktanten (dh falsch positive Syphilis-Assays) ein, die alle gegen im wesentlichen dasselbe Phospholipid-Antigen gerichtet sind, und Antikörper hemmen die Hämagglutination in Blutgefäßen. Patienten mit diesem Antikörper haben jedoch nicht nur keine Blutungsneigung, sondern neigen auch zur Thrombose von Arterien und Venen. Außerdem treten häufig Aborte und Thrombozytopenien auf, und die obigen Symptome und Antiphospholipid-Antikörper bilden zusammen ein Antiphospholipid-Syndrom.
(4) SLE andere Autoantikörper: Antikörper gegen Erythrozytenmembranantigene sind positiv für den Anti-Human-Globulintest, Anti-Granulozyten-Antikörper, Anti-Thrombozyten-Antikörper und Anti-Lymphozyten-Antikörper, Antikörper gegen Golgi, Ribosomen, für das Zellgerüst Inhaltsstoffe, Mikrofaser und andere Antikörper, etwa 1/3 der Fälle sind positiv für Rheumafaktor.
(5) Immunglobulin: Die meisten Patienten weisen einen erhöhten IgG- und IgM-Wert auf, der durch das Vorhandensein verschiedener Autoantikörper im Körper verursacht wird.
(6) Komplement: Die Hälfte der Patienten leidet an Hypokomplementämie, Gesamtkomplement (CH50) im Serum und einem verminderten C3-Gehalt, was indirekt auf die Zunahme der zirkulierenden Immunkomplexe im Zusammenhang mit der Krankheitsaktivität zurückzuführen ist. Es gibt viele Methoden zum Nachweis von zirkulierenden Immunkomplexen, aber keine davon ist zufriedenstellend.
5. Immunopathologische Untersuchung
(1) Nierenbiopsie: Die pathologische Diagnose, die mit dieser Methode gestellt wird, ist für die Behandlung von Lupusnephritis und -prognose von Nutzen und sollte mindestens Lichtmikroskopie, Fluoroskopie und gegebenenfalls Elektronenmikroskopie sowie die Identifizierung durch Immunhistochemie umfassen. Der Subtyp der Lymphozyten und die Zusammensetzung des Sediments.
(2) Hautlupusgürteltest: Die Haut des Patienten wurde durch direkte Immunfluoreszenztechnik untersucht, und eine lokalisierte Immunglobulin-Präzipitationsbande erschien an der Verbindungsstelle von Epidermis und Dermis, die gelbgrün und Immunglobulin (hauptsächlich IgG) und Komplement war. Das Konjugat des epidermalen Hautübergangs stellt eine positive Rate von 50 bis 70% für SLE-Patienten dar. Wenn das Material an der Läsionsstelle entnommen wird, sind alle Arten von Hauterkrankungen positiv, daher sollte die normale Haut an der exponierten Stelle entnommen werden, um die Spezifität des Tests zu verbessern. Sexualität, bei der Behandlung kann die Immunfluoreszenzbande mit der Linderung der Krankheit verschwinden, so dass dies als einer der Indikatoren zur Beurteilung der Wirksamkeit verwendet werden kann.
6. Röntgenuntersuchung: Die Röntgenuntersuchung der Brust basiert hauptsächlich auf einer interstitiellen Pneumonie, es gibt kleine entzündliche Schatten und eine Diskoidatelektase in beiden Lungen, einen Pleuraerguss usw. und eine allgemeine Herzvergrößerung, die durch Myokarditis verursacht wird. Und Perikarderguss.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von systemischem Lupus erythematodes
Die Krankheit sollte mit anderen Bindegewebserkrankungen, bakteriellen oder viralen Infektionskrankheiten, Histiozytose X, maligner Retikuloendotheliose, Thrombozytopenie, hämolytischer Anämie, verschiedenen Arten von Nierenerkrankungen, Hepatitis, Myokardperikard in Verbindung gebracht werden Entzündung, Differenzierung von Erkrankungen des Nervensystems. Insbesondere muss man sich mit dem Lupus-Syndrom und dem neonatalen Lupus-Syndrom identifizieren.
Lupus-Syndrom
Am häufigsten ist der medikamentös verursachte systemische Lupus erythematodes. Dieses Syndrom tritt bei einigen Symptomen und Anzeichen auf, die mit SLE vergleichbar sind, und bei Laborergebnissen, die manchmal schwer zu unterscheiden sind. Die folgenden Bedingungen sind bei der Identifizierung hilfreich: Einnahme von Medikamenten in der Anamnese, nicht offensichtliche geschlechtsspezifische Unterschiede, milde klinische Symptome, Beteiligung der Eingeweide, Nierenerkrankungen, Schmetterlingsrötung, Mundgeschwüre, Haarausfall und weiße Blutkörperchen, Thrombozytopenie und Hypokomplementämie sind selten. Anti-Sm-Antikörper und Anti-n-DNA (FARR) -Antikörper waren negativ. Das wichtigste Merkmal ist, dass die klinischen Symptome und Laborzeichen nach Absetzen des Arzneimittels verschwinden und dann wieder auftreten, wenn das Arzneimittel angewendet wird. Manchmal existieren antinukleäre Antikörper über einen längeren Zeitraum und haben im Allgemeinen eine gute Prognose.
Neugeborenes Lupus erythematodes-Syndrom
Die Krankheit tritt bei Säuglingen unter 6 Monaten auf. Die meisten Mütter der Kinder leiden an SLE oder anderen Bindegewebserkrankungen, und das Serum enthält RO-Antigen (Sjögren-Syndrom-A-Antigen) und La-Antigen (Sjögren-Syndrom-B-Antigen). Kinder mit Symptomen nach der Geburt, hauptsächlich wegen angeborener Leitungsblockade, Lupus-ähnlicher Dermatitis, autohämolytischer Anämie, RO- und La-Antigen-positiv in vivo. Darüber hinaus oft von angeborenen Herzerkrankungen, verschiedenen Defekten und endokardialer Fibroelastose, weißen Blutkörperchen und Thrombozytopenie begleitet. Die typischen Manifestationen von Läsionen sind schuppige und ringförmige Erytheme, die in den exponierten Bereichen, dh an der Oberseite von Kopf, Hals und Augenlidern, zu finden sind und als diskoides Erythem erscheinen. Die Krankheit ist eine selbstlimitierende Erkrankung, die Blutveränderungen bessern sich innerhalb von 6 Wochen und die Hautveränderungen können innerhalb von 6 Monaten verschwinden. Neben Kindern mit Herzerkrankungen ist die allgemeine Prognose gut. Es ist nicht bekannt, warum aus der Pubertät ein SLE werden kann.
