histiozytäre nekrotisierende Lymphadenitis
Einführung
Einführung in die nekrotische Lymphadenitis des Gewebes Die histiozytäre nekrotisierende nekrotische Lymphadenitis (histiozytäre nekrotische Mphadenitis) ist eine nicht-neoplastische Lymphknotenvergrößerungskrankheit, bei der es sich um eine lymphknotenreaktive Hyperplasie handelt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: multiple Lungeninfektionen
Erreger
Die Ursache der histiozytären nekrotisierenden Lymphadenitis
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie dieser Krankheit ist nach wie vor unklar. Aufgrund ihrer klinischen Erfahrung gibt es in der Vergangenheit häufig eine Infektion der Atemwege, Leukopenie, einen erhöhten Prozentsatz an Lymphozyten, eine nicht-suppurative Lymphknotenentzündung, eine ineffektive Antibiotikabehandlung und selbstlimitierende Eigenschaften, was auf eine mögliche Erkrankung hindeutet Im Zusammenhang mit akuten Virusinfektionen haben viele Wissenschaftler eine Vielzahl von Viren wie Adenoviren, Parvoviren und viele Mitglieder der menschlichen Herpesvirus-Gattung (CMV, EBV, HHV8) untersucht, wobei sie sich auf serologische Untersuchungen des Virus im Frühstadium und später konzentrierten Es werden tendenziell spezifischere molekularbiologische Methoden verwendet, um das Vorhandensein von viralen Genomen in den betroffenen Geweben der Krankheit nachzuweisen, aber es ist immer noch schwierig, die Rolle des Epstein-Barr-Virus und des HHV8-Virus bei dieser Krankheit zu erklären. Huh et al., Führten 26 Fälle von Lymphknotengewebe bei dieser Krankheit durch. Beim Nachweis wurde in 8 von ihnen die DNA von KSHV / HHV8 gefunden, und es scheint, dass HHV8 mit der Entwicklung dieser Krankheit zusammenhängt. In dieser Studie wurde die Anzahl der viralen DNA-positiven Zellen jedoch nicht eindeutig durch In-situ-Hybridisierung bestimmt Kann die direkte Beziehung zwischen der Krankheit und der Virusinfektion nicht erklären, ist ersichtlich, dass die Beziehung zwischen der Virusinfektion und der Krankheit weiter geklärt werden muss.
(zwei) Pathogenese
Die Apoptose stellt einen der wichtigsten histologischen Befunde der letzten Jahre dar. Takakuwa et al. Verwendeten die DNA-Endmarkierung, um die Kern-DNA-Fragmentierung in den betroffenen Geweben dieser Krankheit nachzuweisen. Dies ist ein frühes Merkmal der Apoptose. Takano et al. Mikroskopisch wurden typische morphologische Veränderungen von apoptotischen Zellen in den betroffenen Geweben wie die Kernchromatinkondensation und die Bildung von apoptotischen Körpern festgestellt. In situ-immunhistochemische Analysen des nekrotischen Bereichs von Kikuchi zeigten, dass Fas und FasL existierten. Perforin () -Lymphozyten sind auch in vielen Gewebezellen und bestimmten Lymphozyten verbreitet.Studien haben gezeigt, dass CD8-Zellen mehr Fas und FasL exprimieren, während CD4 + weniger exprimiert wird und Gewebe- oder reaktive Lymphknoten-Hyperplasie außerhalb des Läsionsbereichs. In den Geweben waren nur schwer Zellen von Perforin, Fas und FasL () zu sehen. Die Immunhistochemie zeigte, dass die Expression von bcl-2 im Läsionsbereich signifikant verringert war. Im Gegenteil, die Expression von bax war erhöht und Bcl-2 konnte die Zellapoptose hemmen. Tod und Bax haben den gegenteiligen Effekt.
Histopathologische Veränderungen, die betroffenen Lymphknoten haben einen Durchmesser von 1 ~ 2 cm, selten mehr als 3 cm, die Kapsel ist dünn, unter dem Lichtmikroskop gibt es viele verschiedene Arten von koagulativer Nekrose und es gibt unterschiedliche Anzahlen von Gewebezellen in den nekrotischen Herden. Plasmazellähnliche Monozyten, die mit Immunoblasten infiltrieren, können in der Phagozytose von Gewebezellen gesehen werden, aber es fehlen Neutrophile, und es gibt auch eine große Anzahl von Infiltrationen von Gewebezellen um den nekrotischen Bereich. Die morphologischen Eigenschaften von apoptotischen Zellen können im beschädigten Bereich gesehen werden. Beispielsweise können Zellgrößenschrumpfung, zytoplasmatische und nukleare Chromatinkondensation, apoptotische Körper usw. Unter Elektronenmikroskopie kann das Vorhandensein von Apoptose in den an der Krankheit beteiligten Geweben anhand der ultrastrukturellen Struktur nachgewiesen werden. Die Bildung des Korpuskels findet hauptsächlich im Bereich der nekrotischen Herde statt, und bei einigen Gewebezellen kann auch festgestellt werden, dass sie apoptotische Körper und Zellen phagozytieren.
Immunhistochemische Färbungen zeigten, dass die Zellen im nekrotischen Bereich hauptsächlich aus CD4, CD8 und CD68 bestanden und viele Zellen HLA-1-Partikel enthielten.NK-Zellen und B-Zellen waren selten, mit einer speziellen monoklonalen Zelle zur Identifizierung plasmazytoider mononukleärer Zellen. Die Antikörper-MIP-Färbung zeigte, dass MIP (+) -Zellen nicht mit CD3 und TCR, sondern hauptsächlich mit CD4 assoziiert waren. Daher bestand CD4 im nekrotischen Bereich hauptsächlich aus MIP (+) -plasmazytoiden mononukleären Zellen und im betroffenen Bereich aus CD45RO + (+) ) Die Zellen sind mehr als CD45RA (B) und weisen eine gemischte Verteilung auf, was darauf hinweist, dass Lymphozyten keine klonale Hyperplasie sind.
Verhütung
Prävention von nekrotisierender Lymphadenitis der Gewebezellen
Frühe Diagnose und aktive Behandlung.
Komplikation
Gewebe nekrotisierende Lymphadenitis Komplikationen Komplikationen multiple Lungeninfektionen
Während des Ausbruchs der Krankheit können bakterielle Infektionen wie Lungeninfektionen auftreten.
Symptom
Histiozytäre nekrotisierende Lymphknotenentzündungssymptome Häufige Symptome Leukopenie Entspannung heißer Granulozyten Reduzierte Hyperthermie Niedriges Fieber Lymphknotenvergrößerung Hepatosplenomegalie Unregelmäßige Hitze
1. Häufiger bei jungen Frauen, mit einer höheren Inzidenz im Frühjahr und Sommer, haben einige Patienten häufig eine Vorgeschichte von Virusinfektionen vor der Erkrankung, eine Vorgeschichte von Angina pectoris.
2. Wärmeart ist unterschiedlich, es kann Entspannungswärme, schwache Hitze oder unregelmäßige Hitze sein, bis zu 39 ~ 40 ° C, kann auch intermittierendes Fieber sein, einige Patienten können normale Körpertemperatur haben, Fieber dauert 1 bis 2 Wochen, einzelne Patienten Dauerhaft hohe Hitze für 1 bis 2 Monate oder länger, kann in der Regel von selbst nachlassen.
3. Lymphknoten befinden sich meist im Nacken, können aber auch die Achselhöhlen, das Schlüsselbein, den Hilus, die Leistengegend usw. betreffen. Die Aktivität und Textur sind weich. Der Beginn geht oft mit Schmerzen oder Empfindlichkeit einher und es gibt keine offensichtlichen Entzündungen im lokalen Bereich. Die Lymphknoten folgen oft Das Fieber nimmt zu oder ab, was sich von der Lymphknotenvergrößerung der hämatologischen bösartigen Tumoren wie Lymphom und bösartige Gruppe unterscheidet.Die Textur ist hart oder zäh und die Merkmale einer fortschreitenden Vergrößerung ohne Empfindlichkeit sind unterschiedlich.
4. Einige Patienten mit Hautausschlag können Hautausschläge wie Urtikaria, Papeln und polymorphes Erythem aufweisen, die häufig vorübergehend sind und nach 3 bis 10 Tagen verschwinden.
5. Etwa 30% der Patienten mit Hepatosplenomegalie können eine leichte Hepatomegalie aufweisen, und 50% der Patienten können auch eine vorübergehende Splenomegalie aufweisen. Nachdem das Fieber abgeklungen ist, kann es zur Normalität zurückkehren.
Derzeit mangelt es in China noch an einheitlichen Diagnosestandards, die in der Regel auf drei wesentlichen Leistungsmerkmalen beruhen:
1 leichte schmerzhafte Lymphadenopathie, hauptsächlich zervikale Lymphknoten;
2 Fieber, Antibiotika-Behandlung ist unwirksam und empfindlich gegen Glukokortikoide;
3 vorübergehende Leukopenie, insbesondere Neutropenie, sekundäre Manifestationen: erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, vorübergehende Hepatosplenomegalie, Hautausschlag, schwierig zu verwendende multiple Organe zur Erklärung der multiplen Organschäden, kombiniert mit pathologischer Untersuchung vergrößerter Lymphknoten Stellen Sie eine Diagnose fest.
Untersuchen
Untersuchung der Gewebe nekrotischen Lymphadenitis
1. In den meisten Fällen von Blut ist die periphere Blutleukopenie reduziert. Die Klassifizierung weist auf eine erhöhte Lymphozytenzahl hin. Einige Patienten können atypische Lymphozyten aufweisen (bei infektiöser Mononukleose kann es auch zu einer abnormalen Lymphozytose kommen, der Anteil der weißen Blutkörperchen ist jedoch häufig erheblich höher. (häufig> 10%), Hämoglobin und rote Blutkörperchen des Patienten, liegen die Thrombozytenzahlen meist im Normbereich.
2. Bei den meisten Knochenmarkbildern handelt es sich um infektiöses Knochenmark mit Granulozyten-Degeneration. Bei einzelnen Patienten können Störungen der Granulozyten-Reifung und erhöhte reaktive Gewebezellen auftreten.
3. Die Lymphknotenbiopsie ist die Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit.
1 Die normale Struktur der Lymphknoten verschwindet, es befindet sich ein großes Stück Nekrose in der Nähe des Parakortex, und es befinden sich viele Fragmente im nekrotischen Bereich, ohne dass Granulozyten infiltriert werden. Die Gewebezellen können die Kernfragmente verschlingen und die Gewebezellen können zerfallen. Ablagerungen und vollständige Nekrose;
2 sichtbare mutierte Lymphozyten (dh Immunoblasten) und plasmazellenähnliche mononukleäre Zellen erscheinen gleichzeitig;
3 Es gibt Lymphknotenreste. Die Immunhistochemie zeigte mehr CD45RO + (T) -Zellen als CD45RA + (B) -Zellen, CD68 + - und Lysozym + -Zellen waren hauptsächlich im nekrotischen Bereich verteilt, nur wenige im Übergangsbereich und Randbereich verstreut, CD15-negativ oder nur in der Faszination Positiv für saure Granulozyten, was darauf hindeutet, dass die Läsion nicht suppurativ ist und auch eine Infiltration mit myeloischen Leukämiezellen ausschließen kann.
4. Röntgen-, CT-Untersuchung mit Ausnahme von Tuberkulose- und Tumor-Besetzungsläsionen.
5. B Super-prompted Lymphknoten, Hepatosplenomegalie.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Gewebe nekrotischen Lymphadenitis
Diagnose
Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.
Differentialdiagnose
Die Krankheit kann leicht als Typhus, infektiöse Mononukleose und andere Infektionskrankheiten diagnostiziert werden, maligne Gruppe, malignes Lymphom und andere Blutgeschwülste, weibliche Patienten können leicht mit Bindegewebskrankheiten wie SLE verwechselt werden.
1. Maligne Histiozytose (maligne Gruppe) Bei der bösen Gruppe handelt es sich um einen gefährlichen hämatologischen malignen Tumor, der klinisch häufig von langfristig hohem Fieber mit fortschreitendem systemischem Versagen, Lymphknoten, fortschreitender Schwellung von Leber und Milz sowie Gelbsucht und Blutung begleitet ist. Hautschäden und seröse Ergüsse usw., Labortests ergaben häufig, dass die Gesamtblutzellen progressiv reduziert werden, Blutabstriche abnormale Gewebezellen oder atypische mononukleäre Zellen aufweisen und Knochenmarkabstriche eine Reihe von abnorm geformten Geweben aufweisen Zellen und mehrkernige Riesengewebezellen sowie die nekrotische Lymphadenitis des Gewebes stellen eine gutartige und selbstlimitierende Erkrankung dar. Systemversagen und Blutungen sind selten. Blutanomalien sind im Allgemeinen auf Leukozyten mit Neutropenie, aber ohne Erythroid und Blutplättchen beschränkt. Abnormal sind auch die pathologischen Eigenschaften der Krankheitsgruppe und der Krankheit unterschiedlich: Die maligne Gruppe ist die maligne klonale Hyperplasie der Gewebezellen und die Krankheit ist die reaktive Hyperplasie. Die Gewebe der malignen Gruppe werden immunhistochemisch auf CD68 und Lysozym untersucht () und die Gewebezellen werden zerstreut. Oder Cluster-ähnliche Verteilung, die sich von der Krankheit in Form von großen Flecken im nekrotischen Bereich unterscheidet: Die böse Gruppe weist häufig Chromosomenanomalien auf, wie 1p11-Translokation (1qter 1p11), t (2: 5) (p23; q35), insbesondere 17p13 Anders , Und die Krankheit selten chromosomalen Veränderungen.
2. Non- Hodgkin-Lymphom (NHL) ist häufig durch schmerzlose Lymphadenopathie gekennzeichnet, die in andere Organe eindringen kann, und 20 bis 30% der Patienten entwickeln Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und andere systemische Symptome. Es handelt sich um eine heterogene Erkrankung, bei der es zu einer Verringerung der Blutzellen kommen kann, wenn das Knochenmark betroffen ist, und bei Lymphknoten einer nekrotischen Lymphadenitis im Gewebe meistens leichte Schmerzen und Empfindlichkeit auftreten.Im Allgemeinen ist der Schwellungsgrad geringer als bei NHL, und die Textur ist weich, NHL Die Textur der Lymphknoten ist relativ zäh, voll und kann im späten Stadium fusioniert werden.Extranodale Infiltration ist in der NHL häufiger.Verlauf der NHL ist progressiv und im Allgemeinen nicht selbstlimitierend.Dies unterscheidet sich von dieser Krankheit.Die pathologische Biopsie spielt eine große Rolle bei der Identifizierung der beiden. Rolle, die normale Struktur der NHL-Lymphknoten ist zerstört, die meisten der lymphoiden Follikel und Sinus lymphaticus verschwinden, die lymphoide Morphologie der malignen Hyperplasie ist abnormal, meistens sind die monoklonalen (T-Zellen oder B-Zellen) Lymphkapsel und das umgebende Gewebe ebenfalls befallen. Anders als bei dieser Erkrankung zeigt die Immunhistochemie NHL, maligne Zellen zeigen positive Zellen von T-Zellen oder B-Zell-Markern und die andere ist nur vereinzelt verstreut, was eine reaktive Zellkomponente darstellt. Kranke T- und B-Zellen stellen eine gemischte Hyperplasie statt einer Monosomiasis oder einer monoklonalen Hyperplasie dar. Das Vorhandensein oder Fehlen einer schuppigen Nekrose stellt ebenfalls ein wichtiges pathologisches Merkmal der Krankheit dar. Daher ist es nicht schwierig, klinisch und pathologisch untersucht zu werden. Identifizieren Sie die beiden.
3. Weibliche Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) mit Fieber, Hautausschlag, Leukopenie, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Harnprotein und anti-nuklearen Antikörpern können leicht als SLE diagnostiziert werden, aber SLE weist noch einige andere typische Merkmale auf. Wie photoallergisch, Wangenschmetterling, discoides Erythem und Arthritis, etc., treten bei dieser Krankheit im Allgemeinen nicht auf. SLE-Patienten weisen auch einige spezifische Testanomalien auf, wie z. B. Anti-dsDNA, Anti-Sm-Antikörper, Lupuszellen (+) usw. Wenn eine Lymphknotenbiopsie vorliegt, ist diese leichter zu identifizieren. Obwohl bei SLE-Patienten eine Lymphknotenbiopsie mit nekrotisierender Lymphadenitis beobachtet werden kann, ist keine große Menge an Gewebezellen und eine neutrophile Infiltration zu beobachten. Diese Krankheit ist jedoch im Allgemeinen frei von einer neutrophilen Infiltration Eine große Anzahl von Gewebezellen vermehrt sich und phagozytiert Ablagerungen. Es ist erwähnenswert, dass es notwendig ist, auf die frühen Manifestationen von SLE zu achten, wenn die Krankheit von antinukleären Antikörpern begleitet wird.
4. Lymphknotentuberkulose- Patienten können Fieber, Lymphadenopathie, Leukopenie und andere unspezifische Manifestationen haben, ähnlich wie bei dieser Krankheit, aber TB-Test oder PPD-Test bei Tuberkulose-Patienten häufig (+), typische Tuberkulose an Lymphknoten-Gewebeschnitten Knoten, Immunhistochemie deuten auf eine gemischte Proliferation von T- und B-Zellen hin, und die Streuverteilung von Gewebezellen unterscheidet sich von der großräumigen Verteilung der Krankheit.Wenn die Körperreaktion gering ist, fehlen häufig tuberkulöse Granulome oder nur Epithel um die Tuberkulose Die umgebenden Zellen müssen sorgfältig mit der Krankheit identifiziert werden.Der Hintergrund der kleinen Kernspaltungs-ähnlichen T-Zellen, die sich um die nekrotischen Herde dieser Krankheit vermehren, hat einen Bezugswert für die restlichen Kerntrümmer in den Herden.
5. Andere Krankheiten Infektionskrankheiten wie Typhus, nach Blutkultur, Fett-Test, es ist nicht schwer zu unterscheiden, infektiöse Mononukleose nach Blutausstrich, heterophiler Agglutinationstest, Anti-EBV-Antikörper-Bestimmung kann klar sein, andere Medikamente sind noch verfügbar Nekrotische Lymphadenitis, eine klare Vorgeschichte des Arzneimittels, Lymphknotenbiopsie legt nahe, dass es eine kleine Anzahl von Gewebezellen in der Struktur und verstreuten Verteilung gibt, die leicht von dieser Krankheit zu unterscheiden sind.
