akutes Netzhautnekrosesyndrom
Einführung
Einführung in das akute Netzhautnekrosesyndrom Das akute retinale Nekrose-Syndrom (ARN) ist eine Augenkrankheit, die durch eine Virusinfektion (hauptsächlich Varicella-Zoster-Virus und Herpes-Simplex-Virus-Infektion) verursacht wird und typischerweise durch eine fokale Netzhautnekrose und eine Netzhautarteritis gekennzeichnet ist Hauptvaskulitis der Netzhaut, mäßige Trübung des Glaskörpers und spätere Netzhautablösung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Netzhautablösung Retinopathie Glaskörperblutung Katarakt Optikusatrophie
Erreger
Ursachen des akuten Netzhautnekrosesyndroms
(1) Krankheitsursachen
Gegenwärtig wird angenommen, dass die Krankheit hauptsächlich durch das Varicella-Zoster-Virus oder das Herpes-simplex-Virus verursacht wird.Warum diese Viren manchmal eine Uveitis anterior und manchmal eine ARN verursachen, gibt es keine zufriedenstellende Erklärung.
(zwei) Pathogenese
Es wird allgemein angenommen, dass sie nach einer Infektion mit einem Herpes-simplex-Virus oder einem latenten Virus die Iris und den Ziliarkörper entlang der parasympathischen Fasern des N. oculomotorius erreichen und eine anteriore Uveitis verursachen können; im Zentralnervensystem ist die Virusreplikation hauptsächlich begrenzt Im optischen Kern des visuellen Kerns und des Hypothalamus kann das Virus durch retrograden axonalen Transport vom Gehirn zur Netzhaut gelangen und direkt zytopathologische Veränderungen hervorrufen, während eine Virusinfektion auch eine Immunantwort hervorrufen kann, die zu einer Immunantwort führen kann. Nekrose der Netzhaut: Experimente haben gezeigt, dass die Herpesvirusinfektion der Netzhaut durch T-Lymphozyten beeinflusst wird. Daher wird angenommen, dass T-Zellen eine Rolle beim Auftreten von ARN spielen, obwohl nicht klar ist, ob die Netzhautvaskulitis des Patienten eine direkte Invasion des Virus oder eine Immunantwort ist. Verursacht durch, aber das Auftreten von Netzhautvaskulitis wird zweifellos die Netzhautischämie erhöhen und die Netzhautnekrose fördern, die Zerstörung der Blut-Netzhaut-Barriere-Funktion bewirkt, dass Proteine und entzündliche Chemokine in den Glaskörper gelangen, proliferative Vitreoretinopathie auslösen, Netzhautnekrose Multiple Netzhautrisse und proliferatives Glaskörpernetz Läsionen Traktion Netzhautablösung Patienten neigen zu spät.
Verhütung
Prävention des akuten Netzhautnekrosesyndroms
Die Verbesserung der Immunität des Körpers kann das Auftreten von ARN verhindern.
Komplikation
Komplikationen beim akuten Netzhautnekrosesyndrom Komplikationen, Netzhautablösung, Retinopathie, Glaskatarakt, Optikusatrophie
1. Netzhautablösung: Die häufigste Komplikation bei dieser Erkrankung ist die Netzhautablösung. Die Inzidenz liegt zwischen 75% und 86% und tritt häufig in der Erholungsphase der Infektion (1 Monat bis mehrere Monate nach Beginn) auf, die sich als rhegmatogene Netzhautablösung manifestiert Netzhautrisse treten häufig mehrfach auf und sind anfällig für die Verbindung von Nekrose und normaler Netzhaut. Dies steht im Zusammenhang mit Netzhautnekrose in voller Dicke, Glaskörperfibrose und Traktion. In der akuten Entzündungsphase kann es auch zu einer exsudativen Netzhautablösung kommen.
2. Proliferative Vitreoretinopathie: Dies ist auf eine große Menge an Exsudaten, Entzündungsfaktoren und entzündlichen Chemokinen zurückzuführen, die in den Glaskörper gelangen.
3. Neovaskuläre Membranbildung der Netzhaut und / oder der Papille: Dies steht im Zusammenhang mit Netzhautkapillaren ohne Perfusion. Eine kleine Anzahl von Patienten neigt nach Netzhautablösung zu Blutungen und Glaskörperblutungen.
4. Gleichzeitiger Katarakt: Gleichzeitiger Katarakt kann in späteren Stadien der Erkrankung auftreten, und eine Opazität in der hinteren Kapsel der Linse ist häufig.
5. Andere: Einige Patienten haben möglicherweise eine Optikusatrophie und einzelne Patienten eine Augapfelatrophie.
Symptom
Symptome des akuten Netzhautnekrosesyndroms Häufige Symptome Augenschmerzen Keratitis Kongestive Sklera Äußerer entzündlicher Augendruck Erhöhen der Netzhautblutung Lidschatten
1. Symptome: Patienten haben in der Regel okkulte Okkultität, häufig mit einseitiger Rötung, Augenschmerzen, periorbitalen Schmerzen, Reizungen oder Fremdkörpergefühl.Einige Patienten klagen in der Regel über verschwommenes Sehen, schwarze Augen vor den Augen und in der Regel keinen offensichtlichen Sehverlust im Frühstadium, aber In späteren Stadien kann es zu einem signifikanten Verlust des Sehvermögens kommen, da die Makula befallen ist und sich die Netzhaut ablöst.
2. Zeichen
(1) Vordere segmentale Läsionen: Der ursprünglich betroffene Teil der ARN befindet sich in der mittleren Retina und das vordere Augensegment ist sekundär, daher ist das vordere Augensegment im Allgemeinen leicht, und es kann zu einer leichten Ziliarenverstopfung, staubigem oder schafartigem KP kommen. Milder bis mäßiger Vorhofblitz, kleine und mäßige Menge an Vorhof-Entzündungszellen, die nach der Adhäsion in der Iris verstreut sind und gelegentlich ein Vorhof-Empyem verursachen. Diese Entzündung unterscheidet sich von anderen Ursachen der Uveitis anterior, die sie normalerweise verursacht Erhöhter Augeninnendruck, daher sollte die Möglichkeit dieser Erkrankung für diejenigen mit erhöhtem Augeninnendruck im Frühstadium der Erkrankung in Betracht gezogen werden.
Einige Patienten mit Immunschwäche können von einer viralen Keratitis begleitet sein Bei einigen Patienten kann es zu einer diffusen Entzündung der Sklera, einer Skleritis oder einer Entzündung der Augenlider kommen.
(2) Läsionen im hinteren Augensegment: Veränderungen im hinteren Augensegment umfassen hauptsächlich Netzhautnekrose, Netzhautvaskulitis und Glaskörperentzündungsreaktion.
Retinale Nekrose-Läsionen traten zuerst in der mittleren peripheren Retina mit plaqueartigem "Daumenabdruck" oder großen gelb-weißen nekrotischen Läsionen auf. Die nekrotischen Läsionen schienen dicht, verdickt und von der Mitte zur hinteren Pol-Retina vorgerückt zu sein. Atrophie und salzartige Pigmentierung, Netzhautvaskulitis betrifft in der Regel die Netzhautarterie, die Vene kann auch betroffen sein, manifestiert sich als Vaskulitis, Gefäßverschluss (Blutgefäße werden weiße Linie), diese Vaskulitis kann nicht nur im Bereich der Netzhautnekrose auftreten, sondern auch Bei normalem Aussehen der Netzhaut kann es zu einer leichten oder leichten Netzhautblutung kommen.
Die Glaskörperentzündungsreaktion ist ein wichtiges Merkmal dieser Krankheit, die bei fast allen Patienten auftreten kann und in der Regel durch eine mäßige Entzündungsreaktion, Trübung des Glaskörpers, Infiltration von Entzündungszellen, späte Verflüssigung des Glaskörpers, proliferative Veränderungen und Netzhautablösung gekennzeichnet ist.
Zusätzlich zu den oben genannten Veränderungen können einige Patienten eine Optikusneuritis, ein Papillenödem, ein Makulaödem, afferente Pupillendefekte und andere Veränderungen aufweisen.
Untersuchen
Untersuchung des akuten Netzhautnekrosesyndroms
Die Diagnose von ARN basiert hauptsächlich auf typischen klinischen Manifestationen, Labor- und Hilfsuntersuchungen. Im Allgemeinen werden ernsthafte Augenuntersuchungen an Patienten durchgeführt, insbesondere mit indirekter Ophthalmoskopie oder dreiseitiger Untersuchung. Die Diagnose ist nicht schwierig, aber klinisch verdächtig. Die Patienten sollten einige notwendige Labortests durchführen:
1. Nachweis von Kammerwasser- und Glaskörperantikörpern: Durch Immunfluoreszenz können spezifische Antikörper nachgewiesen werden. Wenn im Auge spezifische Anti-Herpes-Virus-Antikörper gefunden werden, ist dies für die Diagnose hilfreich. Der Nachweis von serumspezifischen Antikörpern hilft auch bei der Diagnose. Es ist jedoch zu beachten, dass viele ARN-Patienten ein negatives Testergebnis für Serumantikörper oder Immunkomplexe haben, weshalb die Diagnose von ARN nicht nur aufgrund negativer Ergebnisse ausgeschlossen werden kann.
2. Histopathologische Untersuchung: Es handelt sich um eine invasive Untersuchung. Die klinische Variation dieser Krankheit ist groß. Bei einigen Patienten mit Verdacht kann eine diagnostische Vitrektomie und / oder eine Netzhautbiopsie durchgeführt werden. Die erhaltenen Proben können für die Viruskultur, die Histologie und das Immungewebe verwendet werden. Chemische Untersuchung, PCR-Nachweis, In-situ-Hybridisierung usw., Ergebnisse der Probenkultur sind positiv, histologische Untersuchung ergab, dass Viruseinschlusskörper und Elektronenmikroskopie Viruspartikel beobachteten, was für die Diagnose wichtig ist, aber wenn die Kulturergebnisse negativ sind und keine Viruseinschlüsse gefunden werden, kann dies nicht der Fall sein Ohne die Diagnose von ARN wurde gezeigt, dass eine große Anzahl von Virusproben unter dem Elektronenmikroskop beobachtet wird und dass in Kultur immer noch negative Ergebnisse auftreten können.
3. Andere Labortests: Obwohl diese Tests die Diagnose von ARN nicht direkt bestätigen können, sind sie sehr nützlich, um bestimmte systemische Erkrankungen auszuschließen, die klinische Medikation zu leiten, die Nebenwirkungen von Arzneimitteln zu überwachen usw. für diejenigen, die Aciclovir verwenden. Vor und während der Behandlung sollten Blutzellen-, Kreatin-, Harnstoff-Stickstoff- und Leberfunktionstests sowie regelmäßige Nachbeobachtungen durchgeführt werden. Bei Patienten, bei denen eine Glukokortikoidtherapie vorgesehen ist, sollten eine Röntgenuntersuchung der Brust und Tuberkulin-Haut durchgeführt werden Test zum Ausschluss von Tuberkulose von aktiver Tuberkulose oder anderen Organen: Bei immunsuppressiven Patienten können einige Infektionen (wie z. B. Syphilis) den klinischen Manifestationen von ARN ähneln Mit Ausnahme dieser Krankheiten sollte der Nachweis und die Untersuchung von Serum-Angiotensin-umwandelndem Enzym, Toxoplasma-Antikörper usw. entsprechend den spezifischen Bedingungen des Patienten selektiv durchgeführt werden.
1. Fluoreszenz-Fundus-Angiographie: Die Fluoreszenz-Fundus-Angiographie ist sehr nützlich, um die Ursache für Sehverlust im Zentrum des Patienten, das Ausmaß der Infektion usw. zu bestimmen. Die angiographischen Veränderungen, die bei ARN auftreten können, sind wie folgt:
1 Netzhautbewegung, segmentale Erweiterung der Vene, Farbleckage und Verfärbung der Gefäßwand;
2 Netzhautfarbstoffleckage, die fleckige starke Fluoreszenz zeigt;
3 Blutungsmasken Fluoreszenz;
In der arteriellen Phase sind 4 fokale Defekte der Aderhautfüllung zu erkennen, die mit der lokalen Aggregation von Aderhaut-Entzündungszellen und der Schädigung des retinalen Pigmentepithels zusammenhängen.
5 Verstopfung der zentralen Netzhautarterie oder ihrer Äste;
6 In der venösen Phase gibt es im Bereich der aktiven Retinitis keine oder nur eine geringere Netzhautperfusion, und sowohl die arterielle als auch die venöse Fluoreszenz zeigen ein plötzliches "Cut-off" -Auftreten. Dieses "Cut-off" der Fluoreszenz ist für die Diagnose von ARN hilfreich, aber auch Es ist zu beachten, dass diese Veränderung auch bei der Cytomegalovirus-Retinitis (CMV) und der intravitrealen Injektion von Aminoglycosiden zur Retinatoxizität zu beobachten ist.
7 kann eine Verfärbung der Papille während der Zirkulationsperiode beobachten, insbesondere bei Patienten mit Optikusneuritis;
8 zystoides Ödem der Makula;
9 Im Stadium der Genesung können fensterartige Defekte aufgrund von Veränderungen des retinalen Pigmentepithels auftreten.
2. Indocyaningrün-Angiographie-Untersuchung des akuten Netzhautnekrosesyndroms kann auch Aderhautveränderungen verursachen, Indocyaningrün-Angiographie kann die folgenden Läsionen finden:
1 choroidale Vasodilatation;
2 starke schuppige Fluoreszenz, verursacht durch erhöhte choroidale Gefäßpermeabilität;
3 schwach fluoreszierende dunkle Flecken.
3. Sonstige Untersuchungen: Ultraschall ist eine sehr nützliche Hilfsuntersuchungsmethode zur Feststellung des Vorhandenseins oder Nichtvorhandenseins einer Netzhautablösung, wenn Vitreitis die Sichtbarkeit des Fundus erheblich beeinträchtigt.
Bei der aktiven Entzündungsphasen-Elektroretinogramm-Untersuchung (ERG) kann festgestellt werden, dass die a-, b-Welle mit oder ohne Verringerung des Oszillationspotentials reduziert ist. Änderungen in der Netzhautstromkarte hängen direkt mit dem Ausmaß des betroffenen Gewebes, dem Schweregrad der Beteiligung und schweren Ausbrüchen zusammen Früherkennung des Typs ARN kann als erloschenes Flash-ERG angesehen werden.
CT-Aufnahmen ergaben eine vergrößerte Sehnervenscheide des betroffenen Auges oder sogar des nicht betroffenen Auges. Die MRT ergab, dass der Patient einen visuellen Strahl, eine Veränderung des Chiasmas und des lateralen Genikularkörpers aufwies, was darauf schließen lässt, dass die Infektion möglicherweise über das Gliazon übertragen wurde.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des akuten Netzhautnekrosesyndroms
Diagnosepunkte
Das Forschungs- und Bildungskomitee der US-amerikanischen Uveitis-Gesellschaft hat die folgenden diagnostischen Kriterien entwickelt:
1 Eine oder mehrere nekrotische Läsionen treten in der peripheren Retina auf, die Grenze der Läsion ist klar und die Schädigung im Makulabereich ist selten, aber wenn sie gleichzeitig mit der peripheren Retina besteht, kann die Diagnose einer ARN nicht ausgeschlossen werden.
2 Wenn das antivirale Medikament nicht angewendet wird, schreitet die Läsion schnell voran.
3 Die Krankheit verläuft ringförmig;
4 okklusive retinale Vaskulopathie mit arterieller Beteiligung;
5 Signifikante Entzündungsreaktionen des Glaskörpers und der Vorderkammer, Beteiligung des Sehnervs, Skleritis und Augenschmerzen sind für die Diagnose hilfreich, für die Diagnose jedoch nicht erforderlich. Die Diagnose von ARN hängt nicht vom Ausmaß der Nekrose ab. Solange die oben genannten Kriterien erfüllt sind, kann eine Diagnose gestellt werden. .
Differentialdiagnose
Da ARN eine anteriore Uveitis, eine signifikante Glaskörperentzündung und eine Netzhautentzündung verursachen kann, sollte es von vielen Arten von Uveitis oder anderen Krankheiten unterschieden werden, einschließlich progressiver äußerer Netzhautnekrose, syphilitischer Retinitis, Großzelliges Lymphom, Morbus Behcet, akute multifokale hämorrhagische Netzhautvaskulitis, bakterielle Endophthalmitis, pilzliche Endophthalmitis, sarkomähnliche Uveitis.
1. Progressives Nekrose-Syndrom der äußeren Netzhaut: Das progressive Nekrose-Syndrom der äußeren Netzhaut ist eine eigenständige nekrotisierende Retinitis, die bei immungeschwächten Patienten nach einer Infektion mit dem Herpesvirus auftritt und durch das schnelle Fortschreiten einer nekrotisierenden Retinitis gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zu ARN kommt es selten vor oder weist keine Netzhautvaskulitis auf, und Glaskörperentzündungen treten seltener auf, und der hintere Pol ist an den frühen Stadien der Krankheit beteiligt.
2. Cytomegalovirus (CMV) -Retinitis: CMV-Retinitis tritt bei immunsupprimierten oder systemisch mit CMV infizierten Neugeborenen auf. Der Krankheitsverlauf ist lang und schreitet langsam voran. Das Frühstadium der Erkrankung betrifft häufig die hintere Netzhaut. Die Läsionen sind nicht dicht. Gelb-weiße nekrotische Herde, aber ein granulatartiges Erscheinungsbild von entzündlichen Veränderungen, üblicherweise Läsionen entlang der bogenförmigen Blutgefäße, und häufig mit Beteiligung des Sehnervs, aber die glasartige Entzündungsreaktion ist häufig schwach, wobei der periphere Teil der CMV-Retinitis häufig vorher und nachher auftritt In nekrotischen Gebieten mit engen Richtungen grenzt die Nekrose häufig an die Stelle der Pigmentierung und an den hinteren Teil. Die CMV-induzierte Netzhautnekrose weist ein einzigartiges "Käsebruch" -ähnliches Erscheinungsbild auf, das häufig von einer Netzhaut- und einer subretinalen Exsudation begleitet wird. Die Inzidenz von Netzhautablösungen ist jedoch nicht so hoch wie die Inzidenz von ARN, und gemäß diesen Merkmalen kann sie von ARN unterschieden werden.
3. Toxoplasma choroiditis retinae: Toxoplasma gondii kann bei Immunsuppressoren zu ausgedehnten Netzhautnekrosen und schwerer Vitreitis führen, und intraokulare Flüssigkeits- und serumspezifische Antikörpertests können zur Bestätigung der Diagnose beitragen. Im Falle einer diagnostischen Behandlung oder einer Nichtbehandlung werden serumspezifische Antikörper und klinische Veränderungen dynamisch beobachtet, um die Diagnose zu bestimmen.
4. Syphilitische Retinitis und Netzhautvaskulitis: Syphilis kann zu Netzhautarteriitis, schuppiger Netzhauttrübung und Vitreitis führen. Sie kann bei HIV-infizierten Patienten, bei Tremella- und Borrelia-Patienten zu ausgedehnten fulminanten Netzhautschäden führen Hilfe bei der Diagnose.
5. Intraokulares Lymphom: Intraokulares Lymphom (früher bekannt als retikuläres Zellsarkom) kann ähnliche Veränderungen wie ARN verursachen, mit einem langen Krankheitsverlauf, atypischen Anzeichen einer akuten Entzündung, aber leicht zu subretinalen Läsionen, begleitet von retinalem Pigmentepithel Dissoziation, im Allgemeinen keine große Netzhautnekrose, Glaskörperbiopsie hilft, die Diagnose zu bestätigen.
6. Uveitis bei Behcet-Krankheit: Die Behcet-Krankheit kann zu Retinitis und signifikanter Netzhautvaskulitis führen, häufig begleitet von einer offensichtlichen Entzündung des vorderen Segments, einer hohen Inzidenz von Vorkammerempyemen und einem Wiederauftreten dieser Retinitis bei Uveal Wiederholte Attacken, häufiges Wiederauftreten von Symptomen, Patienten, die häufig von deutlichen systemischen Manifestationen begleitet werden, wie rezidivierenden Mundgeschwüren, pleomorphen Hautläsionen, Geschwüren im Genitalbereich, Arthritis, Beteiligung des Zentralnervensystems usw., sind nach diesen Merkmalen im Allgemeinen nicht schwer zu erkennen ARN-Phasenidentifikation.
7. Exogene bakterielle Endophthalmitis: Exogene bakterielle Endophthalmitis hat häufig eine Vorgeschichte von Augentraumata oder eine Vorgeschichte von intraokularen Eingriffen, einem raschen Fortschreiten der Entzündung, begleitet von einer signifikanten Entzündung des vorderen Segments und einer Entzündung des Glaskörpers sowie einer Untersuchung des Zellabstrichs Bakterienkulturen mit intraokularen Flüssigkeiten sind für die Diagnose hilfreich.
8. Sarkomähnliche Uveitis: Die sarkomähnliche Uveitis äußert sich häufig als granulomatöse Entzündung mit relativ langsamem Fortschreiten, vielen knotigen Veränderungen in der Iris und Fundusveränderungen hauptsächlich um die Netzhautvene herum an der Gefäßwand Ein typischer "Kerzentropfen" tritt auf, es tritt keine Netzhautnekrose auf, eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbs und eine Bestimmung des Serum-Angiotensin-Converting-Enzym-Spiegels sind hilfreich für die Diagnose und Differenzialdiagnose.
9. Intermediäre Uveitis: Obwohl ARN eine offensichtliche entzündliche Reaktion des Glaskörpers hervorrufen kann, verursacht es keine schneeartigen Läsionen im flachen Teil des Ziliarkörpers und der Basis des Glaskörpers. Außerdem ist die typische retinale Nekrose von ARN in der mittleren Traube nicht zu sehen. Aufgrund dieser Eigenschaften ist eine Entzündung der Membran leicht zu unterscheiden.
