Anhaltende primitive Glaskörperhyperplasie
Einführung
Einführung in die permanente Glaskörperhyperplasie Der persistenthyplastische primäre Glaskörper (PHPV) ist eine angeborene Augenanomalie, die bei der Geburt auftritt und das Ergebnis des ursprünglichen Glaskörpers ist, der hinter der Linse nicht degeneriert und proliferiert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: bei Säuglingen und Kleinkindern Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Netzhautablösung, Linse ektopisch
Erreger
Die Ursache für dauerhafte Glaskörperhyperplasie
Ursache der Krankheit
Es wird durch die Entwicklungsstörung des ursprünglichen Glaskörper- und Glaskörpergefäßsystems verursacht.
Pathogenese:
Der ursprüngliche Glaskörper ist ein häufig vorkommendes Produkt aus Oberflächen-Ektoderm, Neuroektoderm und Mesoderm. Wenn die Glaskörperarterie in die Augenmuschel hineinwächst, werden dem ursprünglichen Glaskörper Kapillarkomponenten hinzugefügt. Nach der sechsten Woche des Embryos, der Linsenkapsel Die Bildung, die Beziehung zwischen dem Glaskörper und der Linse wird unterbrochen, die Entwicklung des ursprünglichen Glaskörpers wird beendet, und die fortdauernde primitive Glaskörperhyperplasie ist hauptsächlich das Fortbestehen und übermäßige Wachstum der ursprünglichen Glaskörperanomalie, und die intrinsischen Blutgefäße im Glaskörper und die Zweiggefäße der Ziliargefäße setzen sich ebenfalls fort. Bei der Hyperplasie ist der Ziliarprozess mit dem peripheren Teil des Membrangewebes verbunden und wird während der Entwicklung des Augapfels in Richtung Zentrum gezogen. Die Blockade kann zu spontanen intraokularen Blutungen, Trübungen oder zur Ausdehnung der ektopischen Linse führen und die Entwicklung der flachen Vorder- und Vorderkammer verzögern.Wenn die Wachstumsrate der Linse und anderer Teile des Augapfels die Gefäßmembranmasse überschreitet, reißt häufig die hintere Kapsel der Linse. Es bildet sich schnell ein grauer Star und die Linse schwillt an, sowie die faserige Gefäßmembranmasse nach der Linse Die Blutung kann in das Membrangewebe, den Glaskörper und die Linse eintreten, das Fasergewebe und die Blutgefäße können sich bis zum Defekt der hinteren Kapsel erstrecken, und der periphere Teil der Netzhaut kann mit der fibrovaskulären Membranmasse kontinuierlich sein Aufgrund eines Bruchs der hinteren Kapsel der Linse dehnt sich die Linse aus oder die Fasermembran schrumpft nach der Linse, wodurch sich die Linseniris nach vorne bewegt, die Pupille blockiert wird usw., wodurch eine Pupillenblockierung verursacht wird, der Winkel der Kammer geschlossen wird, der Abfluss des Kammerwassers blockiert wird, der Augeninnendruck erhöht wird und der Öffnungswinkel Die Pathogenese des Glaukoms umfasst eine chronische Uveitis und eine anhaltende intravaskuläre Blutung der vaskulären Gefäßmembran.Nach umfangreichen histologischen Untersuchungen sind 56% der permanenten Glaskörperhyperplasie unreif, was auch mit dem Auftreten eines Glaukoms verbunden ist. .
Verhütung
Fortwährende Erhaltung der primitiven Glaskörperhyperplasie
Diese Karte ist auf die Entwicklungsstörung des ursprünglichen Glaskörper- und Glaskörpergefäßsystems zurückzuführen und wird hauptsächlich zur Vorbeugung und Gesundheitsfürsorge während der Schwangerschaft verwendet, um eine abnormale Entwicklung während der Embryonalperiode zu vermeiden, die zum Auftreten dieser Krankheit führt. Achten Sie gleichzeitig darauf, dass Sie nicht mit Strahlung, giftigen und schädlichen Substanzen in Berührung kommen, dass Sie keine frittierten und frittierten Lebensmittel zu sich nehmen und dass Sie schlechte Lebensgewohnheiten wie Tabak und Alkohol vermeiden.
Komplikation
Ewige Komplikation der primitiven Glaskörperhyperplasie Komplikationen, Netzhautablösung, Linsenektopie
Spontane Blutungen können in der Retina, im Glaskörper und in der Linse auftreten.Wenn der Faserblock an der Retina haftet, kann die Traktion auch eine Netzhautablösung hervorrufen.Weitere seltene Komplikationen sind Brüche der vorderen Linsenkapsel, Irisangiogenese, Linsenektopie und Iris. , Defekte der Aderhaut und des Sehnervs.
Symptom
Ewige Symptome einer primitiven Glaskörperhyperplasie Häufige Symptome Hornhauttrübung und Blutungen mit hohem Augeninnendruck
Der Augapfel ist weniger als normal und zu 90% monokular. Er ist bei Säuglingen und Kleinkindern zu sehen. Er ist durch einen teilweisen oder vollständigen weißen Auswurf gekennzeichnet. In der flachen Vorderkammer ist weißes Membrangewebe hinter der Linse zu sehen. Manchmal enthält die Membran Blutgefäße. Nachdem die Pupille vergrößert ist, ist die Linse zu sehen. Der verlängerte Ziliarfortsatz stellt eine charakteristische Manifestation der Erkrankung dar. Die hintere Kapsel einiger Augen weist Risse und Trübungen auf, die zum Auftreten eines sekundären Engwinkelglaukoms führen. Gelegentlich treten bei dieser Erkrankung Irisangiogenese, intraokulare Blutungen, sekundäres Glaukom und Hornhauttrübung auf. Hoher Augeninnendruck kann die korneosklerale Vergrößerung des Augapfels des Säuglings vergrößern und schließlich ein "Bullauge" bilden.
Untersuchen
Ewige Untersuchung der primitiven Glaskörperhyperplasie
Imaging Ultraschall, CT, MRT und andere bildgebende Untersuchungen helfen, die Diagnose zu bestätigen, Augeninnendruckmessung: bei Vorhandensein von Glaukomsymptomen.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung einer permanenten Glaskörperhyperplasie
Die auffälligste Manifestation dieses Zustands ist die faserige Gefäßmembranmasse hinter der Linse, die häufig bei Kreideerkrankungen auftritt.
Kinder sollten von anderen Kreidungsursachen wie angeborenem Katarakt, Retinoblastom, unreifer Retinopathie, B-Ultraschall, CT- und MRT-Bildgebung unterschieden werden, um die Diagnose zu bestätigen.
