Langerhans-Histiozytose
Einführung
Einführung in die Langerhans-Histiozytose Die Langerhans-Zellhistiozytose (LCH) stellt eine Gruppe ungeklärter Histiozytosestörungen dar. Die Langerhans-Zellhyperplasie (LC) ist ein häufiges histopathologisches Merkmal, jedoch klinisch Es ist eine Gruppe von heterogenen Krankheiten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Aszitesödem, Hypersplenismus, Diabetes insipidus, Ataxie
Erreger
Ursache der Langerhans-Histiozytose
Infektionstheorie (30%):
Akute Fälle dieser Krankheit, wie zum Beispiel: LSD haben oft Mittelohrentzündung, Sepsis, Infektionen der Atemwege oder des Verdauungstrakts, einige Fälle sind wirksam gegen Antibiotika usw., scheinen diese Krankheit und Infektion zu unterstützen, aber der spezifische Infektionsfaktor wurde nicht bestätigt, es gibt immer noch Menschen Untersuchen Sie die Beziehung zwischen dieser Krankheit und bestimmten Virusinfektionen.
Tumor (25%):
Die Prognose für jeden Typ dieser Krankheit ist sehr unterschiedlich: Ob die Einschränkung dieser Krankheit gutartig und der akute Typ, insbesondere der systemische Typ, bösartig ist: Einige Menschen versuchen, die oben genannten Probleme durch Zellproliferationskinetik, DNA-Ploidie-Analyse oder Klonierung zu lösen. Im Zweifel registrierte die International Organizational Cell Association nach 1991 27 Patienten mit LCH mit malignen Erkrankungen in einem Jahr, 4 mit malignen Lymphomen, 10 mit anderen malignen soliden Tumoren und die verbleibenden 13 Fälle traten nacheinander auf. Akute Leukämie, einschließlich akuter lymphatischer Leukämie in 5 Fällen, mit akuter myeloischer Leukämie in 8 Fällen, die genaue Art der mit Tumoren verbundenen LCH muss noch weiter untersucht werden.
Immunbiologische Faktoren (20%):
In den letzten Jahren, mit der Entwicklung der Immunologie und der Molekularbiologie, haben viele Menschen angesichts der wichtigen Rolle von Monozyten und Makrophagen bei der Immunregulation und von Langehans viele neue Untersuchungen zur Pathogenese dieser Krankheit durchgeführt Die Zelllinie unterscheidet sich von mononukleären Zellen des Knochenmarks. In der Vergangenheit wurden Anstrengungen unternommen, um Hinweise auf eine Immunfunktionsstörung bei LCH-Patienten zu finden. 1981 stellte Osband fest, dass LCH-Patienten einen inhibitorischen T-Zell- (T8, CD8) -Mangel und periphere Blut-Helfer-T-Zellen (T4) hatten. , CD4) und T8-Verhältnis erhöht, und dann die Verwendung von Thymusextrakt zur Behandlung der Krankheit, um die Wirksamkeit zu erreichen, aber nicht die wiederholte Überprüfung der Nachkommenschaft, Beijing Children's Hospital für 143 Fälle von verschiedenen Arten von LCH-Patienten, T-Zell-Untergruppen und erhalten Die kontinuierliche Beobachtung vor und 6 Monate bis 9 Jahre nach der Behandlung zeigte, dass das Verhältnis von T4 und T4 / T8 vor der Behandlung signifikant niedriger war und beide Werte nach der Behandlung verbessert wurden. Es gab keine statistische Signifikanz vor und nach der Behandlung, was auf eine immunologische Störung hindeutet. Nicht auf die Anzahl der T4- und T8-Änderungen beschränkt.
(zwei) Pathogenese
Der Immunprozess spielt eine wichtige Rolle bei der Entstehung vieler gutartiger und bösartiger Erkrankungen: Es wurde erkannt, dass LC in der Epidermis vorhanden ist, die Barrieren teilt und an Immunantworten mit Thy-1 + -Zellen und Keratinozyten beteiligt ist Protein oder Glykoprotein als immunregulatorischer Faktor regulieren das Zellwachstum und die Differenzierung durch spezifische Rezeptoren auf Zielzellen.Zytokine haben starke Auswirkungen auf die LC.Diese Immunmedien können in enger Beziehung zur LC-Proliferation von LCH stehen. Obwohl kein spezifischer Weg für Cytokin-assoziierte Reaktionen in LCH gefunden wurde, legen die folgenden Ergebnisse eine mögliche Ursache für LCH nahe, bei der Zellen in der LCH-Knochenläsion spontan Interleukin-1 (IL-1) und Prostaglandin E2 produzieren ( Es wird angenommen, dass LC an der Stelle der Knochenläsion durch lokale Sekretion von IL-1 oder direkte Verursachung der Knochenresorption oder durch Erzeugung von PGE2 aus benachbarten Zellen, die die Ursache für eine Schädigung mehrerer Organe des Patienten sein können, wirkt Durch immunhistochemische Untersuchung von 7 Fällen von LCH-Haut wurde festgestellt, dass LCH einen Interleukin-2 (IL-2) -Rezeptor in LC hatte, während LC in normaler Haut dies nicht tat. Es wurde nachgewiesen, dass der LC von LCH aktiviert wurde, was den Prozess seiner Proliferation beschleunigen kann. Darüber hinaus zeigten Koch et al., Dass Tumornekrosefaktor (TNF & agr;) aus Keratinozyten freigesetzt wird und IL-1 und Granulozyten-Monozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (GM- CSF) stellen zusammen ein Signal für die LC-Aktivierung in der Epidermis dar. Die synergistische Wirkung von GM-CSF und TNF spielt eine Schlüsselrolle bei der Umwandlung von hämatopoetischen CD34-Vorläuferzellen in LC. Kürzlich wurde festgestellt, dass der Gehalt bestimmter Zytokine in den Läsionen von LCH-Patienten zunimmt. Diese Faktoren legen nahe, dass diese Faktoren eine wichtige Rolle bei der Induktion von Veränderungen des LC-Phänotyps spielen.Die Veränderungen des LC-Phänotyps fördern die Entwicklung von LCH, was die enge Beziehung zwischen dieser Krankheit und Immunbiologie zeigt.
Die hauptsächliche pathologische Veränderung von LCH ist das Vorhandensein einer Anzahl von Gewebezellen (dh pathologische LC) in dem erkrankten Gewebe, das mit Hämatoxylin-Eosin angefärbt ist, einer mononukleären Zelle unter Lichtmikroskopie mit einem durchschnittlichen Durchmesser von 12 & mgr; m und mittlerem Zytoplasma. Menge, Qualität, feine rosafarbene Partikel, seltene cytoplasmatische Vakuolen und Phagozytose. Der Kern weist häufig Falten oder Kerben oder viellappige, unregelmäßige Kernchromatine auf, die 1 bis 3 Alkaloide enthalten Sexuelle Nukleolen, fusionierte Gewebezellen können mehrkernige Riesenzellen bilden, eine mitotische Phase fehlt, und eine kleine Menge von Eosinophilen, Lymphozyten, Plasmazellen und Neutrophilen ist im erkrankten Gewebe unter TEM, Cytoplasma, sichtbar Unregelmäßige Kanten, viele Pseudopoden, reichlich vorhandenes Zytoplasma und eine Reihe von verstreuten Organellen wie raues endoplasmatisches Retikulum, freie Polysomen, Lysosomen und Mitochondrien usw. sind selten. Manchmal gibt es mehr Golgi-Geräte, und das Zytoplasma enthält eine spezielle Organelle. Langerhans-Zellpartikel oder Birbeck-Partikel sind im Zytoplasma plattenförmig und haben eine Länge von 190 bis 360 nm, aber eine relativ konstante Breite. 33nm, da ist ein Striatum in der Mitte Am Ende ist eine zystische Dilatation zu sehen, bei der es sich um einen Tennisschläger handelt, der häufig an der zytoplasmatischen Membran oder einer Fortsetzung davon befestigt ist. Seine Funktion ist nicht bekannt. Dieses Birbeck-Partikel ist für LC einzigartig.
Die Hauptaufgabe von LC ist die Behandlung von Antigenen und die Präsentation dieses Antigens gegenüber Lymphozyten.Der Immunphänotyp zeigt hauptsächlich FC-IgG-Rezeptoren und C3-Rezeptoren.Die Funktion ähnelt der des mononuklearen Makrophagen-Systems.Im Jahr 1977 verwendete Elleder die Immunisierung. Die histochemische Färbung zeigte eine positive Färbung der LC-D-Mannosidase.Zwei Jahre später bestätigte Nezelof, dass der größte Teil der LC-Cytoplasmamembran ATP-positiv war.Im Jahr 1982 fand Nakajima proliferierendes LC-Cytoplasma und nukleares S-100-Protein-positiv. Reaktion im selben Jahr: Howard und Bastak berichteten, dass Erdnuss-Agglutinin als Marker für LC verwendet werden kann 1981 stellten Murphy und Mitarbeiter erstmals fest, dass CD1a-Antigen in LC vorhanden war. Diese Ergebnisse bilden alle eine wichtige Grundlage für die anschließende Diagnose von LCH.
Normales LC ist hauptsächlich in der Epidermis der Haut vorhanden, einige sind in der Dermis zu finden, und eine kleine Menge von LC ist auch in der Lunge und in den Lymphknoten zu sehen.Aus den vorhandenen pathologischen und immunphänotypischen Untersuchungsmethoden ist es schwierig, das normale und pathologische LC zu normalisieren. Trennen.
Verhütung
Langerhans-Histiozytose-Prävention
LSD hat häufig Mittelohrentzündungen, Sepsis, Infektionen der Atemwege oder des Verdauungstrakts, und einige wenige Fälle sind für eine Antibiotikabehandlung wirksam. Es scheint, diese Krankheit und Infektion zu unterstützen. Es wird empfohlen, eine Infektion aktiv zu verhindern. Es wird empfohlen, mehr auf das Essen von Obst und Gemüse und das Trinken von mehr Wasser zu achten und sich zu bewegen, um die Immunität zu stärken. Achten Sie darauf, sich aktiv warm zu halten und Erkältungen vorzubeugen. Tragen Sie unbedingt eine Maske und achten Sie darauf, Atemwegserkrankungen vorzubeugen. Es ist wichtig zu beachten, dass eine frühzeitige Prävention wichtig ist.
Komplikation
Langerhans-Histiozytose-Komplikationen Komplikationen Aszitesödem, Milzfunktion, Hyperthyreose, Ataxie
1. Schwere Hautläsionen werden häufig zu Sekundärinfektionen, bei Weichteilen treten lokal begrenzte Massen auf, die sich zum größten Teil in Schädel-, Hals- und Knochenläsionen in der Nähe befinden, das Weichgewebe des äußeren Gehörgangs ist befallen, häufig kann der äußere Gehörgang mit einer mastoiden Entzündung überlaufen. Mittelohrentzündung koexistieren.
2. Schwere Fälle von Leberzirrhose mit Aszites und Ödemen und sogar Leberversagen, Splenomegalie, können eine durch Hypersplenismus verursachte Zytopenie hervorrufen.
3. Die kombinierte Schädelvernichtung und Exophthalmose machten 9,1% aus, ähnlich wie im Ausland. Patienten mit Diabetes insipidus können mit Entwicklungsstörungen in Verbindung gebracht werden, die auf einen Mangel an Hypophysenwachstumshormon zurückzuführen sind. Das späte Stadium kann mit anderen Anzeichen einer Schädigung des ZNS kombiniert werden. Die zweithäufigste Stelle des ZNS kann zu Ataxie und anderen Manifestationen führen.Einige Patienten haben festgestellt, dass Läsionen des Kleinhirns über viele Jahre nach dem Verschwinden von LCH entdeckt wurden.Patienten können im Verlauf der Krankheit mit Fieber in Verbindung gebracht werden, insbesondere bei kleinen Kindern, mit Ausnahme von LCH selbst. Darüber hinaus ist eine Koinfektion eine wichtige Ursache für Fieber.
Symptom
Langerhans-Histiozytose-Symptome Häufige Symptome Makulopapulöser trockener Husten, Dyspnoe, Zahnfleisch, Schwellung, Urinkollaps, niedrige Hitze, Keuchen, Durchfall, Polydipsie
Die klinischen Anzeichen von LCH sind offensichtlich heterogen und der Beginn kann verdeckt oder plötzlich erfolgen. Die Krankheitsspanne kann durch die lokale Beteiligung eines Organs an mehreren Teilen des Organs geschädigt werden und auch mehrere Organe, dh mehrere Systeme, betreffen. Die Inzidenz, die Schwere der Erkrankung und das Alter stehen in engem Zusammenhang, das jüngere Alter weist ein breites Spektrum an Läsionen auf, die Erkrankung ist schwer, mit zunehmendem Alter verringert sich das Läsionsspektrum entsprechend, der Zustand ist häufig heller, klinisch sind Knochen-, Haut- und Weichteilläsionen am häufigsten, gefolgt von der Leber. Milz, Lymphknoten und Lunge sind wiederum die Hypothalamus-Hypophyse und andere Teile des Zentralnervensystems (ZNS).
1. Skelettläsionen: hauptsächlich flache Knochen, können aber auch lange Knochen betreffen Die Läsionen sind isoliert oder mehrfach und können gleichzeitig mit anderen Organen betroffen sein Die Knochen der Läsionen sind meist symptomfrei und es können auch lokale Schmerzen auftreten Augenlidläsionen können auftreten Einseitiger oder beidseitiger Augenvorsprung ist eine der charakteristischen klinischen Manifestationen, die durch die Bildung eines Granuloms nach dem Augapfel verursacht wird. Der Schädel ist an der ersten Position beteiligt. Wenn die große Fläche zerstört wird, bildet die Verhärtung häufig eine verhärtete Masse, die dann weich und schwankend wird. Nach der Resorption ist die Kopfhaut konkav und berührt manchmal den Rand des Knochendefekts.Wenn der Pedikel oder der Wirbelkörper betroffen ist, können Taubheitsgefühle, Schmerzen, Schwäche und sogar Symptome der Kompression des Rückenmarks oder des Rückenmarks wie Lähmungen und Inkontinenz auftreten. Klinisch können mastoide Entzündungen, Mittelohrentzündungen und eine Beteiligung des Oberkiefers eine Schwellung des Zahnfleisches, lose oder schwebende Zähne und eine geringere Beteiligung der Hände und Füße verursachen.
2. Haut- und Weichteilschäden: Besonders bei Säuglingen und Kleinkindern kommt es am häufigsten zu einem Ekzem-ähnlichen Ausschlag, gefolgt von Hautläsionen wie seborrhoische Dermatitis, Papeln oder Knötchen mit Läsionen an den Falten und der Kopfhaut. Es gibt zwei Arten von Hautläsionen: 1 akuter Typ: akuter Beginn, meistens bei Säuglingen, Hautläsionen sind hauptsächlich in den Gliedmaßen verteilt, beginnen mit Hautausschlag und werden bald zu exsudativem Ekzem und seborrhoischer Dermatitis, können mit Blutungen, Knoten verbunden sein, Abschuppung, hinterlassen oft weiße Flecken nach dem Stillstand, Ausschlag kann gleichzeitig nacheinander bestehen, 2 chronischer Typ: langsamer Beginn, verteilt auf alle Teile des hellroten makulopapulären Ausschlags, kann in braunrot, braun umgewandelt werden Gelb oder gelb, bildet Papeln oder verruköse Knötchen, wenn die Vertiefung nachlässt, die zentrale Vertiefung nachlässt, verkrusteten Windpocken ähnelt und schließlich die Haut dünn und leicht konkav, leicht glänzend oder leicht schuppend wird, manchmal können die Hautläsionen nachlassen .
3. Leber-, Milz-, Lymphknotenvergrößerung: Häufiger, unterschiedlich starker Schwellungsgrad, meist leichte bis mittelschwere Schwellung, isolierte oder systemische Lymphadenopathie, häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern, Leberbeteiligung kann intrahepatische Cholestase verursachen Es gibt Gelbsucht.
4. Lungenläsionen: häufiger in der Kindheit als im Säuglingsalter, Läsionen können begrenzt sein, aber mehr Teil der systemischen Läsionen, Erwachsenen LCH Lungenbeteiligung ist häufiger, die Inzidenz ist mehr als Kinder, manchmal die einzigen Läsionen im Körper, die Lunge Betroffen von trockenem Husten, Schmerzen in der Brust, Atemnot, Atemnot usw. machen einige Patienten mit Pneumothorax, mediastinalem Emphysem und subkutanem Emphysem die Atembeschwerden schlimmer. Mehr als 5% der CDla-positiven Zellen befinden sich in bronchoalveolarer Lavageflüssigkeit, Lungenläsionen Menschen, insbesondere Erwachsene mit Lungenkrebs, können signifikant höher sein als die normale Bevölkerung.
5. Diabetes insipidus und Schädigung des Nervensystems: Schädelläsionen, die sich auf das Gehirnparenchym ausbreiten, oder intrakranielle Granulom-Infiltration können ZNS-Läsionen verursachen. ZNS-Läsionen sind häufig auf den Hypothalamus beschränkt - Hypophyse, Polydipsie, Polyurie, aber sehr Weniger ist die erste Leistung von LCH, die Inzidenz von Diabetes insipidus beträgt 5% bis 30%. Zu diesem Zeitpunkt gibt es oft Anzeichen für eine Beteiligung mehrerer Organe. Der positive Wasserlimitierungstest ist eine wichtige Grundlage für die Diagnose. Es ist notwendig, Blutantidiuretikum Hormon ( ADH) und Blut, Urin osmotischer Druck, während der Kopf CT selten Läsionen zeigt, nur wenige Patienten mit abnormalen Befunden der Magnetresonanztomographie (MRT).
Untersuchen
Langerhans-Histiozytose
1. Peripheres Blut: Systemisch diffuses LCH weist häufig eine mittelschwere bis schwere Anämie auf, Retikulozyten und weiße Blutkörperchen können leicht erhöht sein, Thrombozyten sind häufig reduziert, und in einigen Fällen kann es zu Leukopenie kommen.
2. Knochenmarkuntersuchung: Die meisten Patienten mit LCH weisen eine normale Knochenmarkhyperplasie auf und einige können aktiv oder vermindert sein. Insgesamt 59 vom Beijing Children's Hospital gemeldete LCH-Fälle weisen einen unterschiedlichen Grad an myeloproliferativer und / oder Megakaryozytenreduktion auf. Knochenmarkdysfunktion, die meisten retikulären Zellen im Knochenmark sind normal, nur wenige weisen einen leichten Anstieg auf. In 470 Fällen umfassender inländischer Berichte wurden nur 4 Fälle abnormer retikulärer Zellen und 1 Fall phagozytärer Erythrozyten-Retikulozyten festgestellt, was auf einige hinweist LCH-Knochenmark ist verletzt, daher wird dieser Test nur durchgeführt, wenn abnormales peripheres Blut gefunden wird.
3. ESR: In einigen Fällen steigt die ESR an.
4. Leber- und Nierenfunktion: In einigen Fällen liegt eine abnormale Leberfunktion vor, was auf eine schlechte Prognose hinweist, einschließlich SAST, SALT, Erhöhung der alkalischen Phosphatase und des Bilirubins im Blut, Abnahme des Plasmaproteins, Verlängerung der Prothrombinzeit, Fibrinogengehalt und Der partielle Thromboplastin-Produktionstest ist reduziert, die Nierenfunktion schließt den osmotischen Urindruck ein, und Personen mit Diabetes insipidus sollten die relative Dichte des Urins messen und einen Wasserrestriktionstest durchführen.
5. Blutgasanalyse: Wenn eine offensichtliche Hypoxämie vorliegt, deutet dies auf eine beeinträchtigte Lungenfunktion hin.
6. Pathologische Untersuchung: Der Schlüssel zur Diagnose dieser Krankheit ist die pathologische Untersuchung der Gewebeinfiltration von Langerhans-Zellen. Daher sollte so oft wie möglich eine Biopsie durchgeführt werden. Wenn ein neuer Hautausschlag auftritt, sollte ein Hautausschlag, wie z. Die Hautbiopsie ist zuverlässiger: Lymphknotenvergrößerung, Lymphknotenbiopsie, Knochenzerstörung, Tumorschaben, Schaben zur pathologischen Untersuchung oder dicke Nadel bei Knochenzerstörung Punktionsdrainage für die Abstrichuntersuchung, bedingte Einheiten, die oben genannten Proben sollten zur ultrastrukturellen Untersuchung unter Durchleuchtung geschickt werden, um positive Langerhans-Zellpartikel (Birbeck-Partikel) zu finden.
7. Immunhistochemische Färbung: Wie oben erwähnt, wurde in den letzten Jahren bei Langerhans-Zellen ein Immunphänotyp von CD1a festgestellt, und der monoklonale Anti-CD1a-Antikörper ist spezifisch positiv für immunhistochemische Färbung, und die folgenden vier Enzyme sind ebenfalls verfügbar. Eine positive Reaktion, nämlich S-100-Neuroprotein, -D-Mannosidase, ATPase und Erdnussagglutinin, kann verwendet werden, um die Diagnose zu bestätigen, wenn Bedingungen vorliegen.
8. Röntgenuntersuchung: Die Röntgenuntersuchung der Brust kann in den Lungen mit punktförmigen Schatten, schwerem zystischem Emphysem, wabenartigen Lungen, Emphysem, Pneumothorax usw., einzelnen oder mehreren Knochen, die durch Röntgenstrahlen sichtbar sind, gesehen werden Qualitätsmangel, der sich in einer osteolytischen Schädigung äußert. Wenn ein Teil der Läsion gefunden wird, sollte das Knochenbild anderer Teile aufgenommen werden, gefolgt von Schädel, Wirbelsäule, Becken und proximalen Gliedmaßen.
9. Lungenfunktionstest: Patienten mit schwerer Lungenerkrankung können unterschiedliche Grade an Lungenfunktionsstörungen aufweisen, was auf eine schlechte Prognose hinweisen kann.
10. Immunologische Untersuchung: In Anbetracht der Tatsache, dass dieses Syndrom häufig mit einer Fehlfunktion der Immunregulation einhergeht, wie der abnormalen Anzahl von T-Zell-Teilmengen und dem Ungleichgewicht von T-assistierten und T-supprimierten Zellen, sollte der konditionierte Zustand eine phänotypische Analyse von T-Zell-Teilmengen sein. lymphoblastischer Transformationstest und Serum-Immunglobulin-Quantifizierung.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Langerhans-Histiozytose
Diagnosekriterien
Die traditionelle Diagnosemethode dieser Erkrankung basiert auf klinischen, röntgenologischen und pathologischen Untersuchungsergebnissen, dh die pathologische Untersuchung der Läsion kann durch Gewebeinfiltration in die Läsion bestätigt werden, da Langerhans-Zellen einen speziellen Immunphänotyp aufweisen und super sind Microstructure, die International Organizational Cell Association, empfahl 1987, die Glaubwürdigkeit der Diagnose dieser Krankheit in drei Stufen zu unterteilen, um die Glaubwürdigkeit der Diagnose zu verbessern, vor allem, um die Identifizierung dieser Krankheit und anderer Arten von Histiozytose zu erleichtern, die der Internationalität förderlich sind Die Harmonisierung der diagnostischen Kriterien ist auch notwendig, um den internationalen Austausch und die weitere eingehende Forschung zu stärken, die höhere Anforderungen an das diagnostische Niveau der Hämatologen stellt.
1. Traditionelle Klassifikation Diese Krankheit wird traditionell in drei Typen unterteilt.
(1) Morbus Lettler-West (LSD): Häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern. Die häufigsten Symptome sind Hautausschlag und Fieber, gefolgt von Husten, Blässe, schlechter Ernährung, Durchfall und Hepatosplenomegalie.
(2) Han-Xu-Ke-Krankheit (HSCD): Kopfmasse, Fieber, Exophthalmus und Urinkollaps sind häufige Symptome, können aber auch von Hautausschlag, Leber-Milz und Anämie begleitet sein.
(3) Knochen-eosinophiles Granulom (EGB): deutlicher als Einzel- oder Mehrfachknochenschaden oder begleitet von Unterkühlung und sekundären Symptomen (wie neurologischen Symptomen und Schmerzen).
"Practical Pediatrics" hat auf der Grundlage der obigen Klassifikation drei Typen hinzugefügt, nämlich: Zwischentyp: bezieht sich auf den Übergangstyp von ISD und HSCD; Einzelorgantyp: bezieht sich auf die Krankheit, die alleine in ein Organ eindringt; schwer zu typisieren: bezieht sich auf schwer zu spalten Geben Sie die obigen Kategorien ein.
2. Die Autoren von Lavin und Osband schlugen 1987 eine neue Bewertungsmethode vor: Sie fasste das Alter, die Anzahl der betroffenen Organe und ihren Funktionsstatus zusammen und stellte fest, dass diese Bewertungsmethode die Prognose beeinflusst Durch die Einstufung der Erkrankung als Ganzes kann die Umständlichkeit und Überschneidung der traditionellen Klassifizierung vermieden, die Schwierigkeit der Diagnose und Klassifizierung verringert und eine direkte Beziehung zur Prognose nach verschiedenen Schweregraden hergestellt und entsprechende Behandlungsstrategien ergriffen werden.
3. Klassifikation der International Histocytic Society (Histolocyte Society): Die International Organization of Cellular Association hat 1983 mit dem internationalen Behandlungsprogramm des LCH begonnen. Das LCH ist in zwei Arten von Erkrankungen mit einem System und Erkrankungen mit mehreren Systemen unterteilt.
(1) Krankheit mit einem System:
1 Single-Site-Typ: A. Einzelknochenschaden, B. isolierte Hautläsionen, C. Beteiligung isolierter Lymphknoten.
2 Typ mit mehreren Stellen: A. Knochenschädigung an mehreren Stellen, B. Beteiligung von Lymphknoten an mehreren Stellen.
(2) Multisystemerkrankung: bezieht sich auf die Beteiligung mehrerer Organe.
Es wurde berichtet, dass Multi-Site- und Multi-System-Erkrankungen bei Single-System-Erkrankungen zusammenfassend als diffuse LCH bezeichnet werden, und es wird ein vergleichendes Chemotherapie-Schema angewendet.
Differentialdiagnose
(1) Skelettsystem: Knochenläsionen dieser Krankheit wie unregelmäßige Zerstörung, Schwellung des Weichgewebes, Sklerose und Periostreaktion können auch bei Osteomyelitis, Ewing-Sarkom, Osteosarkom, Riesenzelltumor des Knochens und anderen Neuroblastomen beobachtet werden Knochenmarkmetastasen sollten von diesen unterschieden werden.
(2) Lymphgeflecht: Leber-, Milz- und Lymphknotenvergrößerung sind von Tuberkulose, Morbus Hodgkin, Leukämie, chronischer Granulomatose, Morbus Niemann-Pick, Morbus Gaucher und Blauzellen-Histiozytose zu unterscheiden.
(3) Hautkrankheiten: Es sollte von seborrhoischer Dermatitis, atopischem Ekzem, Pyoderma, thrombozytopenischer Purpura usw. unterschieden werden. Eine Candida-Infektion der Haut kann mit dem schuppigen Ausschlag dieser Krankheit verwechselt werden, aber nachdem die Läsion geheilt ist Die Bildung kleiner Narben und Pigmentierung ist charakteristisch.
(4) Atemwege: Besondere Aufmerksamkeit sollte der Identifizierung von Militärtuberkulose gewidmet werden. In vielen Fällen wurde LCH fälschlicherweise als Tuberkulose diagnostiziert.
2. Identifikation mit anderen Histiozytosen
(1) Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (SHML): SHML ist häufig eine schmerzlose Vergrößerung bilateraler zervikaler Lymphknoten, deren Inzidenz mit Ausnahme von LCH viel geringer ist Neben zervikalen Lymphknotenbefall sind bei mehr als 40% der Patienten die verbleibenden Lymphknoten oder extranodalen Läsionen wie Haut-, Weichteil- und Knochenschäden zu sehen, Hautläsionen sind häufig gelb oder tumorähnlich, Knochenläsionen sind auch osteolytisch, Röntgen ist schwierig Anders als bei LCH stellen die histologischen Merkmale von SHML eine Sinushyperplasie der Gewebezellpopulation dar. Sie vermischt sich mit anderen lymphoiden Zellen und Plasmazellen.Die erkrankten Zellen weisen keine typischen LC-Nuklearabsenkungseigenschaften auf, und das CDla-Antigen ist negativ, und es fehlt eine ultrastrukturelle Untersuchung. Birbeck-Partikel unterscheiden sich daher von LC.
(2) Hämophagozytäre Lymphohistiozytose: Die familiäre hämophagozytäre Lymphoidhistiozytose (FHLH) ist eine Gruppe von klinischen Syndromen, die durch Fieber, vollständige Zytopenie sowie Leber- und Splenomegalie gekennzeichnet sind. Die Diagnose basiert auf Knochenmark, Lymphknoten, Leber- und Milz- und Hirnhautläsionen, Hypertriglyceridämie, niedrigem Fibrinogen- und Liquorgehalt.Lymphozytose ist eine typische Veränderung der Krankheit.FHL ist autosomal rezessiv, manchmal diagnostiziert. Es ist äußerst schwierig, das sekundäre hämophagozytische Syndrom bei Kindern zu unterscheiden, letzteres wird auch als virusassoziiertes hämophagozytisches Syndrom (VAHS) bezeichnet. Später wird VAHS auf andere ähnliche Faktoren ausgedehnt, die durch andere infektiöse Faktoren hervorgerufen werden. Anzeichen, sogar Fälle von hämophagozytischem Syndrom, bei denen Kinder keine immunsuppressive Therapie erhalten haben oder nicht signifikant infiziert wurden, fehlen derzeit labor- oder histopathologische Methoden, um diese Syndrome zu unterscheiden, wie z. B. fehlende Familienanamnese, Identifizierung von Familien Sexuell oder sekundär wird es recht schwierig, aus diesem Grund wird die FHL-Studiengruppe Tissue Cell Association FH L und VAHS werden gemeinsam als hämophagozytische Lymphoidhistiozytose (HLH) bezeichnet.
(3) Diese Krankheit sollte auch von der malignen Histiozytose, der akuten monozytären Leukämie und dem echten histiozytischen Lymphom unterschieden werden.
