Dermatomyositis und Polymyositis
Einführung
Einführung in die Dermatomyositis und Polymyositis Dermatomyositis (DM) und Polymyositis (PM) gehören derzeit zur Kategorie der Autoimmunerkrankungen. DM manifestiert sich als diffuse Entzündung von Haut und Muskeln, Hautrötung, Ödem, Muskelschwäche, Schmerzen und Schwellung, kann mit Gelenkschmerzen und multiplen Organschäden wie Lunge und Myokard verbunden sein, PM hat keine Hautschäden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,014% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sklerodermie Kardiomyopathie
Erreger
Dermatomyositis und die Ursache von Polymyositis
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie und Pathogenese von DM und PM sind nicht bekannt und können mit den folgenden Faktoren zusammenhängen:
Infektion (37%):
Es wurde eine Vielzahl von Infektionen festgestellt (Bakterien, Viren, Protozoen usw. stehen im Zusammenhang mit dieser Krankheit, genauer gesagt JDM, es liegt häufig eine Infektion der oberen Atemwege vor, bevor die Krankheit einsetzt. Der "O" -Wert gegen Streptokokken ist erhöht und wird als allergisch gegen bakterielle Infektionen angesehen Verwandte, im Kern der Myozyten, Gefäßendothelzellen, perivaskuläre Gewebezellen und Fibroblasten-Zytoplasma und Kern fanden eine Vielzahl von virusähnlichen Partikeln, bei einigen Patienten kann das Serum auch erhöhte virale Antikörper, insbesondere para-Schleim, nachweisen Das Virus, aber das Übertragen der Muskeln und des Plasmas dieser infizierten Patienten auf die Tiere verursachte keine Entzündung im Tier, Jo-1 (Histidyl-tRNA-Synthetase) ist für PM einzigartig und das Jo-1-Antigen ist in der Proteinsequenz. Einige virale Antigene haben ein ähnliches Erscheinungsbild, und es bleibt noch zu untersuchen, ob ein "molekularer Simulationseffekt" vorliegt.
Tumor (21%):
Die Krankheit ist mit einer höheren Inzidenz von bösartigen Tumoren, insbesondere DM, verbunden, und einige berichteten von bis zu 43%. Die Resektion von Tumorläsionen kann die Krankheit lindern. Die Tumorlösung des Patienten ist positiv für den intradermalen Test, und der passive Transfertest ist es auch Positiv ist, dass sich der Antikörper im Serum des Patienten befindet: Das Tumorgewebe und die normalen Muskelfasern, die Sehnenscheide, die Blutgefäße und das Bindegewebe des menschlichen Körpers weisen Kreuzantigenität auf. Diese normalen Gewebe können auch mit Antitumorantikörpern als Antigenen reagieren, was zu Läsionen dieser Gewebe führt. Es besteht jedoch auch eine gegenteilige Ansicht, dass die Inzidenz von malignen Tumoren bei DM / PM-Patienten nicht signifikant höher ist als in der normalen Bevölkerung.
Immunisierung (17%):
Obwohl es sich bei den erkrankten Organen von DM und PM hauptsächlich um Muskeln handelt, ist bislang nicht bekannt, ob es sich um ein muskelspezifisches Autoantigen handelt.
Beispielsweise kann in Tierversuchen durch Immunisierung von Tieren mit Skelettmuskelantigenen und Adjuvantien eine experimentelle allergische Myositis (EAM) erzeugt werden, deren Lymphozyten sowohl in vivo als auch in vitro eine zytotoxische Wirkung auf Skelettmuskelzellen ausüben. Nachdem die peripheren Blutlymphozyten des Patienten dem Skelettmuskelantigen ausgesetzt waren, war die Lymphozytentransformationsrate signifikant erhöht, und der Grad der Erhöhung korrelierte auch positiv mit dem Grad der Krankheitsaktivität und nahm nach Behandlung mit Kortikosteroiden ab. MHC auf der Oberfläche von Muskelfasern. Erhöhte Expression von Klasse-I-Molekülen, was zeigt, dass Muskeln zu Zielorganen zytotoxischer T-Zellen (Tc) werden, basierend auf der Umlagerung von T-Zellrezeptorgenen, Tc von CD8 mit Selbstverletzungsfunktion und keiner Hemmfunktion bei PM, aber nicht DM Selektiv klonales Wachstum in DM, -Transport-Wachstumsfaktor wird im Bindegewebe der Faszie überexprimiert und nach Behandlung herunterreguliert und die Degeneration und Entzündung der Muskelfasern lässt nach, degenerierte Muskelfasern exprimieren auch einige anti-apoptotische Moleküle. B. Bcl-2, Resistenz gegen Apoptose-vermittelten Zelltod sowie Zytokin-induzierte Myositis wie PM nach Langzeitanwendung von -Interferon Hohe Titer von Anti-dsDNA-Antikörpern, insbesondere die oben genannten Daten zeigen, dass die PM zelluläre Immunanomalien in DM und PM.
Es gibt auch Anomalien der humoralen Immunität, die sich als eine Vielzahl von Autoantikörpern nachweisen lassen (siehe "Experimentelle Untersuchung"). Es gibt mehr Arten von Autoantikörpern bei Patienten mit anderen Bindegewebserkrankungen (CTD). Derzeit nur bei DM spezifisch beobachtet. Das sexuelle Autoantigen ist Mi2, ein Bestandteil der im Kern vorhandenen Histondeacetylase und des mit Kernchromatin modifizierten aktiven Komplexes. Es wird berichtet, dass das Chromatin von -Mi2 bei der Tumormetastasierung schwer ist. Es spielt eine Rolle im Zug, es ist nicht klar, ob DM mit Tumoren assoziiert ist.
Unter Verwendung von Gewebeimmunochemie wurde gefunden, dass CD8-Zellen im Muskelgewebe von PM um Muskelfasern infiltriert waren und Tc: Ts (inhibitorische T-Zellen) 4: 1 betrug, während entzündliche Zellen in DM-Läsionen um Blutgefäße infiltriert waren und die Anzahl von B-Zellen Es ist viel größer als T-Zellen und CD4-Zellen dominieren in T-Zellen, IgG-, IgM- und Komplementablagerung, insbesondere JDM, in der Kapillarwand erkrankter Muskeln, was den Unterschied in der Immunpathogenese zwischen DM und PM, dh DM, zeigt Der humorale Immunmechanismus kann überwiegen, und der zelluläre Immunmechanismus kann bei PM überwiegen.
Genetisch (15%):
Obwohl es einen Bericht über familiäres DM / PM gibt, handelt es sich eher um nicht familiäres DM. Bei der japanischen Myositis ist HLA-B7 erhöht und die HLA-A24 und HLA-B52 von PM sind signifikant niedriger als DM. CW3 war signifikant höher als DM. Das HLA-DRB1 * 08-Allel war bei allen Myositis-Patienten, insbesondere bei PM und DM, signifikant erhöht, während HLA-DQA1 * 0501 und HLA-1DQB1 * 0301 bei Kaukasiern signifikant niedriger waren. HLA-B8 tritt häufiger bei PM und JDM bei Erwachsenen auf, HLA-DR3 korreliert stark mit dem Anti-Jo-1-Antikörper und der interstitiellen Pneumonie. HLA-DQA1 * 0501 wird auch als Risikogen für JDM, C4-Null-Gen und JDM ist stark korreliert und es gibt neue Berichte in der Genetik, aber es gab keine zufriedenstellenden Ergebnisse.
Stoffwechsel (9%):
Ein anormaler Kollagenstoffwechsel hängt mit dem Auftreten von DM / PM zusammen.Wenn das carboxyterminale Propeptid des Typ-I-Prokollagens (PICP) im DM-Serum signifikant erhöht ist, korreliert der PICP-Spiegel positiv mit dem Kreatinspiegel (CK). Das aminoterminale Propeptid des Typ I-Prokollagens (PINP) zeigte jedoch keine Veränderung, der Gehalt an Metalloproteinasen-1 (TIMP-1) war ebenfalls signifikant erhöht, die Serum-PICP- und TIMP-Gehalte waren erhöht Änderungen können dabei helfen, die Aktivität und den Schweregrad von DM-Zuständen zu bewerten.
Änderungen der biochemischen Funktion der Mitochondrien in Skelettmuskelzellen können auch mit der Entwicklung von DM / PM in Verbindung gebracht werden.Zum Beispiel wurden Cytochrom-C-Oxidase-negative Fasern und Bernsteinsäure der Skelettmuskulatur in einer gepaarten Studie von normalem Alter und Geschlecht des gleichen Alters und Geschlechts beobachtet. Der Gehalt an gegenüber Hydrogenase reaktiven Fasern war bei DM signifikant erhöht, während die Oxidationsrate verschiedener Enzymsubstrate und die Aktivität der Elektronentransportkette und ATPase bei DM und normalen Menschen nicht unterschiedlich waren und eine kleine Anzahl von Patienten einen hohen Titer im Serum aufwies. Anti-Mitochondrien-Antikörper, Mitochondrien-Schäden wurden im Muskelgewebe der Biopsie gefunden.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch nicht klar und kann mit folgenden Faktoren zusammenhängen:
1. Man geht davon aus, dass die Infektion mit allergischen Reaktionen nach einer bakteriellen Infektion zusammenhängt: Im Zellkern der Muskelzellen befinden sich vaskuläre Endothelzellen, perivaskuläre Gewebezellen und Fibroblasten im Zytoplasma und im Zellkern verschiedener virusähnlicher Partikel. Erhöhte Virusantikörper, insbesondere Paramyxoviren, wurden nachgewiesen.
2. Die Inzidenz von Tumoren, die mit bösartigen Tumoren assoziiert sind, ist mit bis zu 43% hoch. Die Resektion von Tumorläsionen kann die Krankheit lindern. Die Tumorlösung des Patienten ist für den intradermalen Test positiv und der passive Transfertest ist ebenfalls positiv.
3. Immunisierung Bei Patienten wurde festgestellt, dass die peripheren Blutlymphozyten dem Skelettmuskelantigen ausgesetzt waren und die Lymphozytentransformationsrate signifikant erhöht war. Der Grad der Erhöhung korrelierte auch positiv mit dem Grad der Krankheitsaktivität und nahm nach Behandlung mit Kortikosteroiden ab.
4. Genetik berichtet, dass HLA-DQA1 * 0501 ein gefährliches Gen für JDM ist, C4-Null-Gen ist stark mit JDM korreliert.
5. Stoffwechselstörungen des Kollagenstoffwechsels hängen mit dem Auftreten von DM / PM zusammen.
Verhütung
Dermatomyositis und Prävention von Polymyositis
1. Entfernen Sie mögliche Anreize wie Kälte, feuchte Hitze und andere nachteilige Faktoren für den menschlichen Körper.
2. Stärken Sie die körperliche Bewegung, das normale Leben, achten Sie auf Arbeit und Ruhe.
3. Ernährung stärken und Infektionen vorbeugen.
4. Passen Sie Ihre Emotionen an und sorgen Sie für gute Laune.
Komplikation
Dermatomyositis und Komplikationen der Polymyositis Komplikationen Sklerodermie Kardiomyopathie
Der Großteil der myopathischen Dermatomyositis (ADM) ist mit bösartigen Tumoren assoziiert, die Lunge und andere Organe sind schwer geschädigt, die Möglichkeit von Tumoren bei anderen CTD-Patienten ist gering, einige Patienten haben klinisch eine typische Myositis. Bei der Muskelbiopsie konnten jedoch keine typischen pathologischen Veränderungen festgestellt werden, und auch die CK stieg nicht an. Solche Patienten haben möglicherweise größere Tumoren. Die Inzidenz von bösartigen Tumoren bei Patienten mit Myositis ist gering, und Myokardläsionen bei Patienten mit Sklerodermie Die Inzidenz ist hoch.
Symptom
Dermatomyositis und multiple Myotitis Symptome Häufige Symptome Dyspnoe Verstopfung Haar Entzündungszellen Infiltration Atemversagen Mitralklappenprolaps Myalgie Haut Heterochromie Doppel-Oberlid-Ödem ... Rheumatoide Arthritis
Haut und Muskeln stellen die Hauptsymptome der beiden Gruppen dar. Die Haut geht den Muskeln oft mehrere Wochen bis mehrere Jahre voraus. Sie kann auch gleichzeitig Myositis oder Muskel und Haut aufweisen. Die Haut- und Muskelsymptome sind oft nicht parallel, aber eines ist sehr schwer und das andere ist sehr schwer Leichter ist das erste Symptom des Einzelfalls möglicherweise nicht die Haut oder die Muskeln, sondern das Herz, die Lunge oder die Pleura, die sich als Perikardtamponade, Lungenfibrose oder Pleuritis manifestieren.
1. Hautsymptome Die typischen Hautläsionen sind ödematöse purpurrote Flecken auf den oberen Augenlidern, die sich auf das Periorbital ausbreiten und sich allmählich auf das Gesicht, den Hals und die V-förmigen Bereiche der oberen Brust, die Ellbogen und Knie der Gliedmaßen, insbesondere die Mittelhand- und Fingergelenke, ausdehnen. Auf der Streckseite erscheinen purpurrote Papeln mit Teleangiektasie, Hypopigmentierung, darüberliegenden kleinen Schuppen, genannt Gottron (Gordon) -Papeln oder Grottron-Papeln, ödematöse purpurrote Flecken am oberen Augenlid und Gottron-Zeichen sind wichtige Grundlagen für die Diagnose von DM. Vor allem das frühere ist für die Früherkennung von großer Bedeutung, die meisten Patienten haben keine Schmerzen, Juckreiz und andere Hautveränderungen.
Andere Hautschädigungstypen von DM umfassen Heterochromie, Erythrodermie, Hautvaskulitis, Urtikaria, Kalk usw., und die Möglichkeit einer Hautheterochromie mit bösartigen Tumoren nimmt zu, Hautvaskulitis, Hautverkalkung Es tritt vor allem bei JDM auf. Patienten mit Hautvaskulitis neigen gleichzeitig zu systemischer Vaskulitis. Sie haben häufig schwere Symptome. Die Prognose ist schlecht, wenn die Behandlung nicht richtig ist. Menschen mit Hautverkalkung haben häufig wichtige Organschäden und eine gute Prognose, aber auch eine ausgedehnte Bauchwand. Kalziumablagerung durch akuten Unterleib und intraabdominale Blutungen, die selten bei Läsionen mit Plaque-Haut-Mucin-Ablagerung und Blasen- oder Bullenschäden auftrat, tritt wahrscheinlich bei Frauen mittleren Alters und älteren Frauen auf, kann DM sein Erste Symptome: Bläschen oder Blasen haben eine schlechte Prognose.
2. Muskelsymptome betreffen den gestreiften Muskel, aber die Beteiligung des Skeletts ist viel häufiger als die des Myokards, der glatte Muskel ist selten betroffen, und die proximalen Muskeln der Extremitäten sind am anfälligsten, wie der Deltamuskel und der Quadrizepsmuskel, und die multiple symmetrische Krankheit, die erkrankten Muskeln sind schwach. Und Schmerzen und andere Symptome, und die entsprechenden Dyskinesien, die oberen Gliedmaßen sind schwer zu heben, die unteren Gliedmaßen können nicht heben und Kniebeugen können nicht aufstehen, die schwereren sind schwer zu heben, können nicht umdrehen und zeigen die beteiligten Nacken- und Rumpfmuskeln, ernst Die Gliedmaßen können sich im Bett nicht oder nur wenige Zentimeter bewegen oder sogar eine leichte Muskelkontraktion feststellen.Wenn die Ösophagus- und Rachenmuskulatur betroffen sind, treten Schwierigkeiten beim Schlucken, beim Husten, beim Ändern der Aussprache usw. auf, und eine Beteiligung der Atemmuskulatur kann zu Atemnot führen. Atembeschwerden, Augenmuskelbeteiligung und Diplopie, eine kleine Anzahl von Patienten kann keine Muskelschmerzen haben und sich nur als Muskelschwäche manifestieren.
3. Andere Systemsymptome
(1) Verdauungssystem: Gastrointestinale Symptome treten am häufigsten bei systemischen Schäden auf, die sich in Form von Abdominalblähung, Appetitverlust, Verdauung und Malabsorption, Verstopfung oder Durchfall äußern. Fast ein Drittel der Patienten hat Schwierigkeiten beim Schlucken, hauptsächlich beim Schlucken fester Nahrung. Esophageal Barium Mahlzeit in Rückenlage, 2/3 Patienten können abnormal gefunden werden, wie Ösophagus-Dilatation, schlechte Peristaltik, Kontrastmittel durch langsame und piriforme Sputumretention, JDM kann auch Darmnekrose aufgrund von Vaskulitis, Magen verursachen Darmgeschwüre und Blutungen, Leberfunktionsstörungen sind häufiger bei Krankheitsaktivitäten, einzelne Patienten können an Gallenblasensklerose, cholestatischer Hepatitis leiden, zu diesem Zeitpunkt können anti-mitochondriale Antikörper nachgewiesen werden.
(2) Atmungssystem: Häufige Lungenläsionen sind: interstitielle Lungenentzündung (ILD), Inzidenz> 40%, Alveolitis (> 30%) und Bronchiallungenentzündung durch Atemwegserkrankungen (ca. 20%), meist langsam Entwicklung kann es zu unterschiedlichen Graden von Dyspnoe, leicht zu Sekundärinfektion, nach ausländischen Statistiken, die oben genannten drei Arten von Lungenläsionen in der DM / PM-Inzidenz von 40%, die Mortalität betrug 27% und als hohe Serum-Aspartat-Aminotransferase (AST) und Ferritin, Anti-Jo-1-Antikörper-positive und charakteristische Mikroangiopathie stellen eine hilfreiche Methode zur Bestimmung von Lungenläsionen und zur Abschätzung der Prognose dar. Die nichtinvasive Früherkennung von Lungenläsionen kann mittels hochauflösender CT (HRCT) erfolgen. Bei Lungenfunktionstests können mehr Patienten mit asymptomatischer Lungenfibrose als Röntgenfilme, die bei Lungenfunktionstests am empfindlichsten auf die Funktion der Kohlenmonoxiddiffusion (DLCO) reagieren, frühe Patienten ohne Veränderung der Bildgebung erkennen Alveolitis, HRCT kann nicht nachgewiesen werden.
Einige Patienten mit Lungenzwischenraumläsionen treten in akuter Form auf, können in jedem Stadium auftreten, manifestiert als akutes Fieber, Atembeschwerden, Zyanose, trockener Husten, aber die Symptome von Muskelschwäche können nicht offensichtlich sein, Atemversagen tritt schnell auf, die Prognose ist schlecht, solche Patienten Serum Das mittlere Kreatin (CK) ist häufig auf einem normalen Niveau, während das AST signifikant erhöht ist, das Verhältnis von CK zu AST verringert ist, die periphere Blutleukopenie, die absolute Lymphozytenzahl niedrig ist, die Lymphozyten in der Bronchialspülflüssigkeit signifikant erhöht sind und Patienten mit Beteiligung der Halsmuskulatur betroffen sind Eine Aspirationspneumonie kann ebenfalls auftreten, manchmal kann eine Pleuritis auftreten, ein individueller Pneumothorax, ein Mediastinalgas und sogar ein ausgedehntes subkutanes Emphysem können ebenfalls auftreten.
(3) Herz: Herzkrankheiten sind häufiger, etwa 50% können als abnormal empfunden werden, die meisten sind jedoch mild, nur das EKG zeigt ST-T-Veränderungen, andere Arrhythmien und unterschiedliche Grade der Leitungsblockade, Mitralklappenprolaps Häufiger, sehr wenige Patienten mit Herzinsuffizienz aufgrund von Myokarderkrankungen, schweren Herzrhythmusstörungen, diesmal ist die Prognose schlecht, solche Patienten mit systemischer Sklerodermie, die meisten Patienten sind empfindlich gegen Kortikosteroidbehandlung, EKG-Anomalien können sein Muskel- / Hautsymptome besserten sich und erholten sich.
(4) Nieren: Nierenläsionen sind mild und selten (mit Ausnahme anderer CTD) und können eine geringe Menge an Proteinurie, tubulärem Urin und Hämaturie aufweisen.
4. Spezielle Arten
(1) JDM: PM bei Kindern ist selten, meistens JDM. Die Altersspanne von JDM liegt zwischen 4 und 15 Jahren. Laut Pachman LMZ-Statistik von 79 Fällen von JDM im Jahr 1998 sind die Symptome der Patienten: Hautrötung 100%. Distale Muskelschwäche 100%, Muskelschmerzen 73%, Fieber 65%, Dysphagie 35%, Heiserkeit 34%, Bauchschmerzen 29%, Gelenkschmerzen 28%, Kalkablagerung 18%, Melena 10%; Laboruntersuchung 10% normales Muskelenzym, 8% normales Elektromyogramm, 10% normale Muskelbiopsie, vom Auftreten der Symptome bis zur Diagnose durchschnittlich 2 Monate, im Gegensatz zu DM / PM bei Erwachsenen ist JDM eher infektionsbedingt, klinische Manifestationen sind dringlicher Schwere Vaskulitis und leicht zu Kalziumverkalkung, einschließlich akuter Dysphagie, schwerer Dysphagie, hohem Fieber mit Leukozytose, Magen-Darm-Geschwüren, schwerer Vaskulitis sind nicht empfindlich gegen Kortikosteroid-Therapie, müssen Zytostatika hinzufügen, Die Prognose ist schlecht und die chronische Erkrankung, die Gefäßentzündung und andere Organschäden sind nicht oder leicht, und diejenigen mit kalzifizierter Haut sind empfindlich gegenüber einer Corticosteroid-Behandlung, und die Prognose ist gut.
(2) Überlappungssyndrom (OLS): DM oder PM können sich mit anderen CTD überschneiden, häufig mit systemischer Sklerodermie (häufiger Extremitätstyp), systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis und Sjögren-Syndrom , Polyarteriitis, etc., insbesondere Überlappung mit Sklerodermie, so dass das Raynaud-Phänomen (RP) häufig vor den Muskelsymptomen auftritt. OLS ist zwei Krankheiten bei demselben Patienten, daher sollte die Diagnose von OLS streng nach ihren jeweiligen diagnostischen Kriterien erfolgen. Wie Sklerodermie kann Muskelschwäche haben, Muskelbiopsie kann Muskelatrophie und -fibrose gesehen werden, aber keine entzündliche Zellinfiltration, Serummuskelenzyme sind normal, SLE-Muskelsymptome können ziemlich offensichtlich sein und Muskelbiopsie und Myositis sind ähnlich, aber die beiden Die Art der Autoantikörper ist unterschiedlich: Die Inzidenz von bösartigen Tumoren bei Patienten mit Myositis ist niedrig und die Inzidenz von Myokardläsionen bei Patienten mit Sklerodermie hoch.
(3) Mit Tumor: Erwachsene kombinierte DM / PM-Tumoren haben eine hohe Inzidenz, insbesondere DM, mehr als 1-mal mehr als PM, insbesondere bei Patienten> 50 Jahre, Tumoren können gleichzeitig mit DM auftreten, häufiger ist jedoch das Erscheinungsbild der Haut Muskelsymptome, nur wenige Monate oder sogar Jahre nach der Entdeckung von bösartigen Tumoren, so dass die Behandlung nicht gut ist und die DM mittleren Alters systematisch untersucht werden sollte, um den Tumor auszuschließen, im Gegenteil, die Lunge und andere Organe sind schwer geschädigt, kombiniert mit anderen CTD Die Möglichkeit einer Tumorbeteiligung ist gering, eine kleine Anzahl von Patienten hat eine typische Myositis in der Klinik, aber die Muskelbiopsie findet keine typischen pathologischen Veränderungen, und selbst die CK nimmt nicht zu. Solche Patienten haben möglicherweise größere Tumoren und welche Tumoren Am einfachsten ist es, DM / PM, verschiedene Länder, Regionen und verschiedene ethnische Gruppen zu begleiten.
Untersuchen
Untersuchung von Dermatomyositis und Polymyositis
1. Die Serummuskelenzyme Kreatinkinase (CK), Aspartataminotransferase (AST), Lactatdehydrogenase (LDH), Alaninaminotransferase (ALT) und Aldolase (ALD) sind während der Myositisaktivität erhöht, wovon CK Es weist die höchste Empfindlichkeit auf, kann zu Beginn der Krankheit erhöht werden, die Krankheit beginnt sich zu stabilisieren, die klinischen Symptome sind nicht verbessert worden und es weist eine relative Spezifität auf. Daher ist es für die Diagnose, die Therapieführung und die Einschätzung der Prognose von großer Bedeutung, da mehr als 95% der CK von stammen Skelettmuskel, CK-MM ist der wichtigste Bestandteil von CK, daher ist die Zugabe von Isozym bei der Diagnose von DM / PM nicht erforderlich, Isozym CK-MB kann ebenfalls erhöht werden, aber CK-MB / Gesamt-CK> 80 ng / U Es sollte vermutet werden, dass ein Myokardbefall vorliegt, CK-BB wird vermutet, wenn glatte Muskeln betroffen sind, und der Grad der Zunahme verschiedener Enzyme ist manchmal mit dem Grad der Muskelverletzungen vereinbar. Der Enzymmesswert sinkt, nachdem die Krankheit kontrolliert wurde. Da DM / PM mit Leberschäden assoziiert sein kann. Wenn die CK nach der Behandlung abnimmt und andere Enzyme nicht offensichtlich sind, muss sie analysiert werden. Es wird nicht davon ausgegangen, dass die Behandlung unwirksam ist. Die Erholung von LDH ist bei allen Muskelenzymen am langsamsten, aber die klinischen Symptome sind offensichtlich verbessert und andere Laborindikatoren sind immer noch höher als normal. Normalwert.
2. Kreatin Kreatinin, Kreatinin unter normalen Bedingungen 24h Urin Kreatininhalt unter 200mg [4mg / (kg · d)], bei Muskelerkrankungen können Muskelzellen Kreatin nicht effektiv aus dem Blut entnehmen und in Kreatinin umwandeln, Daher wird die Kreatinmenge im Urin erhöht und die Kreatininmenge verringert.Während der Entwicklungsphase kann physiologisches Kreatin in der Menstruation und bei einigen älteren Menschen auftreten, jedoch nur selten über 4 mg / (kg · d), und Kreatinin nimmt nicht ab (Urin-Kreatin / Kreatin + Kreatinin 0,1 (hilfreich für die Diagnose), Abnormalitäten von Kreatinin und Kreatinin können vor Muskelenzymen auftreten, daher ist es sinnvoll, die Krankheit in einigen Fällen von chronischer Myositis und Fokusmuskulatur zu diagnostizieren und zu behandeln. Diese Änderung ist bei Patienten mit Entzündung möglicherweise nicht erkennbar.
3. Autoantikörper DM / PM-Autoantikörper werden in drei Kategorien eingeteilt: Unter diesen haben Autoantikörper, die mit der DM / PM-Diagnose zusammenhängen, eine hohe Spezifität, aber eine geringe Empfindlichkeit und eine niedrige Nachweisrate.
(1) Autoantikörper im Zusammenhang mit der DM / PM-Diagnose:
1 Anti-Jo-1-Antikörper: Der Antikörper wird auch als PL-1-Antikörper bezeichnet. Das Antigen ist Histidyl-tRNA-Synthetase. Es ist im Zytoplasma vorhanden. Antikörper haben einen hohen Grad an Myositis-Spezifität, häufiger bei PM, die individuelle berichtete positive Rate von bis zu 45%, etwa 5% bei DM, die tatsächliche Erkennungsrate ist nicht so hoch, JDM und Patienten mit Tumoren haben diesen Antikörper im Allgemeinen nicht, nicht-Muskel Bei entzündlichen Patienten wurde kein positiver Befund für Anti-Jo-1-Antikörper gefunden, so dass der Antikörper als "markierter Antikörper" für PM bezeichnet werden kann. Bei den antikörperpositiven Patienten kommt es häufig zu interstitiellen Lungenerkrankungen, und einige Patienten weisen Lungenläsionen auf, die viel wichtiger sind als Muskelverletzungen; Jo -1 Antikörper können vor einer interstitiellen Pneumonie auftreten (siehe "Jo-1-Syndrom").
2 Anti-Mi2-Antikörper: Mi2-Antigen ist ein im Kern des Kerns vorhandener Kernproteinkomplex, der aus dem Kälberthymus extrahiert werden kann, ein Molekulargewicht von 218 kD aufweist und vom 12. Chromosom codiert wird. Seine Struktur gehört zur Helikase-Familie, und der Anti-Mi2-Antikörper ist der höchste. Es wurde berichtet, dass die positive Rate 15% bis 35% der DM und 5% bis 9% der PM-Patienten betrug. Anti-Mi2-Antikörper-positive Patienten sprachen gut auf eine Behandlung mit guter Prognose an, und Tumor-abgeleitete seltene DM- und JDM-Mi-2-Antikörper.
3 anti-PL7-, PL12-Antikörper: PL7 ist Threonyl-tRNA-Synthetase, PL12 ist Alanyl-tRNA-Synthetase, beide Antigene sind im Zytoplasma vorhanden, die bei der Assemblierung von Thionin bzw. Alanin in tRNA eine Rolle spielen. Das Molekulargewicht von PL7 beträgt 80 kD, das Molekulargewicht von PL12 beträgt 100 kD, und der Anti-PL7-PL12-Antikörper ist mit interstitieller Pneumonie und PM assoziiert. Die positive Rate beträgt nur etwa 5%. Es weist eine hohe Spezifität für die Diagnose von interstitieller Pneumonie und PM auf und seine Empfindlichkeit ist sehr hoch. Schlecht.
(2) Autoantikörper im Zusammenhang mit der Diagnose des DM / PM-Überlappungssyndroms:
1 Anti-PM-Scl-Antikörper: Der Antikörper wird auch als Anti-PM-1-Antikörper bezeichnet. Das PM-Scl-Antigen befindet sich im Granulatteil des Nucleolus und besteht aus mindestens 10 Polypeptiden mit einem Molekulargewicht von 20-100 kD, von denen 75 kD und 100 kD die am stärksten antigenaktiven sind. Polypeptid, 100 kD-Polypeptid, weist auch eine Homologie mit der Aminosäuresequenz der Serin- und Threonin-Proteinkinase auf, der Anti-PM-Scl-Antikörper scheint höchstens das Überlappungssyndrom von PM und Sklerodermie zu zeigen, und die berichtete positive Rate beträgt bis zu 24%; Es kann auch alleine bei PM oder systemischer Sklerodermie auftreten, mit positiven Raten von 8% bzw. 2% bis 5%. PM-Scl-Antikörper-positive Sklerodermie-Patienten haben eine höhere Wahrscheinlichkeit für Hautverkalkung und -arthritis als PM- Scl-Antikörper-negative Patienten sind viel größer, haben eine gute Prognose, fast keinen viszeralen Schaden und eine 10-Jahres-Überlebensrate von 100%.
2 Anti-Ku-Antikörper: Dieser Antikörper wird auch als Anti-p70 / p80-Antikörper bezeichnet. Ku-Antigen ist ein Protein, das an den terminalen Teil des DNA-Strangs bindet. Er befindet sich im Kern und Nucleolus von Interphase-Zellen und besteht aus zwei Proteinen, 66 kD und 86 kD. Diese beiden Proteine stellen ein Heterodimer dar, das an DNA bindet und möglicherweise eine Rolle bei der Transkription, DNA-Replikation und Zellproliferation spielt. Japanischen Gelehrten zufolge sind Anti-Ku-Antikörper in japanischen PM- und systemischen Sklerodermie-OLS zu finden. Die positive Rate liegt bei 26% und die Spezifität bei 99%. Daher hat der "markierte Antikörper" von Ku-Anti-System-OLS eine gute Prognose, andere ethnische Gruppen hingegen nicht. Wie amerikanische Wissenschaftler berichten, treten Anti-Ku-Antikörper höchstens bei SLE auf. Unter ihnen lag die positive Rate bei 19%, die systemische Sklerodermie bei 14% und die OLS bei negativem Befund. Ob der Antikörper positiv war oder nicht, hing mit den klinischen Symptomen von SIE oder Sklerodermie zusammen, etwa 89% des Anti-Ku-Antikörpers und HLA-DQw1. In Verbindung damit trat der Antikörper meistens zusammen mit einem Anti-Sm-Antikörper auf, ein Anti-Ku-Antikörper trat auch bei 23% der Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie auf, eine anti-Ku-Antikörper-positive primäre pulmonale Hypertonie ist anfällig für Raynaud, ein anti-nuklearer Antikörper positiv und eine Lunge Vaskulitis.
3 Anti-SS-A (Ro) - und SS-R (La) -Antikörper (siehe "Sjögren-Syndrom"): Etwa 8% der DM / PM-Patienten können Anti-SS-A- oder SS-B-Antikörper aufweisen, die sich meist überlappen SS oder SLE.
(3) Autoantikörper, die nicht mit der DM / PM-Diagnose zusammenhängen:
1 Anti-Muskel-Komponente-Antikörper: Anti-Muskel-Komponente-Antikörper, einschließlich Anti-Myoglobin, Myosin, Troponin, Tropomyosin und andere Antikörper, verschiedene Anti-Muskel-Komponente-Antikörper erscheinen in DM / PM-Serum ist wahrscheinlicher, wie z Der Anti-Myoglobin-Antikörper weist eine positive Rate von 71% in PM und eine positive Rate von 90% in Anti-Myosin-Antikörpern auf, aber auch viele andere Krankheiten weisen solche Antikörper auf und weisen eine mangelnde Spezifität auf.
2 Arten von Rheumafaktor (RF): RF kann auch positiv sein, aber der Titer ist nicht hoch, RF-positive Menschen sind anfällig für morgendliche Steifheit.
3 anti-nukleare Antikörper: Immunfluoreszierende anti-nukleare Antikörper (IFANA) und anti-RNP-Antikörper (siehe Abschnitt "Luo lupus") können bei einer kleinen Anzahl (etwa 15%) von DM / PM-Patienten nachgewiesen werden.
4. Mehr als 70% der Patienten mit EMG haben ein abnormales EMG, das myogen ist. Aufgrund des unterschiedlichen Ausmaßes der Muskelbeteiligung in jeder Gruppe ist es im Allgemeinen erforderlich, mehr als 3 Muskeln in den unteren Gliedmaßen zu erfassen. Wenn das EMG der Gliedmaßen normal ist. Der paravertebrale Muskel kann untersucht werden. Das EMG kann nur als Hilfsdiagnose verwendet werden, insbesondere zur Unterscheidung der neurogenen Muskelschwäche. Beispielsweise wird die Myoelektrizität der Neuromyositis durch die sensorische und motorische Nervenleitungszeit verlängert.
5. Bildgebungsstudien Viele ausländische Wissenschaftler haben versucht, Muskelläsionen mittels Magnetresonanztomographie (MRT), Ultraschallbildern und Isotopenmethoden zu diagnostizieren. Die MRT hilft definitiv bei der Positionierung der Muskelbiopsie und der therapeutischen Wirkung aus der Längsrichtung.
6. Andere haben eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate während Krankheitsaktivitäten und können als Indikatoren zur Beurteilung der Krankheitsaktivität und zur Beobachtung des Heileffekts verwendet werden Peripheres Blut kann eine leichte Anämie und erhöhte weiße Blutkörperchen aufweisen, insbesondere JDM-Leukozyten, die hauptsächlich neutrophile Zellen sind.
Histopathologie: Die pathologischen Veränderungen der Muskeln sind für die Diagnose wichtig.Biopsie sollte Muskeln mit offensichtlichen Symptomen auswählen.Im Allgemeinen sind die proximalen Muskeln Deltamuskel oder Quadrizeps und perivaskuläre und interstitielle entzündliche Infiltration, meist Lymphozyten. Makrophagen und Plasmazellen, Muskelfaserschwellung, Querstreifen verschwinden, Zytoplasma ist durchsichtig, unterschiedlich stark degeneriert, starke Muskelfaserbrüche, Phagozytose, späte Muskelfaserstruktur verschwindet, ersetzt durch Bindegewebe, teilweise offensichtliche Vaskulitisveränderungen Die Gefäßwand ist ödematös und nekrotisch, die Intima ist verdickt, das Lumen ist eng oder sogar embolisiert.
Die histologischen Veränderungen der Haut sind bei DM nicht spezifisch, und die klinischen Manifestationen sind für die Diagnose nützlich.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Dermatomyositis und Polymyositis
Diagnosekriterien
1. Die Diagnose von PM basiert hauptsächlich auf Muskelschwäche und -schmerz, erhöhten Serummuskelenzymen, Muskelbiopsie und Elektromyographie, DM-Diagnose plus Hautschaden.
2. Diagnosekriterien für DM und PM
(1) Gliedmaßenmuskeln: (Schultern mit Muskeln, Beckenmuskeln, proximale Gliedmaßenmuskeln) und vordere Nackenbeuger sind schwach und schwach, und es gibt modische Dysphagie oder Atemmuskelschwäche.
(2) Die Muskelbiopsie zeigt, dass der betroffene Muskel Degeneration, Regeneration, Nekrose, Phagozytose und Infiltration von mononukleären Zellen aufweist.
(3) Serummuskelenzyme, insbesondere CK, AST, LDH und so weiter.
(4) EMG ist myogener Schaden.
(5) Typischer Hautausschlag, einschließlich lila Fleck am oberen Augenlid und periorbitaler ödematöser purpurroter Fleck, Gottron-Zeichen des Metakarpophalangealgelenks und der Dorsalseite, perivaskuläre Vasodilatation, Ellbogen- und Kniegelenkverlängerung, obere Brust "V" Das Erythem schuppige Hautausschlag und Hautfarbe Läsionen im Wortbereich.
Diagnose DM: Hat die ersten 3 bis 4 Kriterien plus die fünfte.
Bestätigte PM: Hat die ersten 4 Kriterien, aber keine 5. Leistung.
Wahrscheinlich DM: hat 2 Kriterien und 5.
Möglicherweise PM: Es gibt 2 Kriterien, aber keine 5..
Differentialdiagnose
1. Identifizierung von Hautsymptomen
(1) CTD: Muss hauptsächlich von Lupus erythematodes, gemischter Bindegewebskrankheit und Sjögren-Syndrom, Wegener-Granulomatose (siehe verwandten Abschnitt) und anderen Arten von Hautvaskulitis unterschieden werden.
(2) Multicenter-Retikularzellhyperplasie: Auch als lipidähnliche Hautarthritis bekannt. Die Multicenter-Retikularzellhyperplasie zeichnet sich durch ein gutes Erscheinungsbild in den Händen aus (bezieht sich insbesondere auf die Rückengelenke) und die Textur des Gesichts ist hart Bräunlich rote oder gelbe Papeln oder Knötchen (2 ~ 10 mm), die Papeln können mit moosigen Veränderungen verwachsen sein, und auch im Gesicht kann wie rote Pityriasis, Symmetrie Polyarthritis der Gelenkdeformität die Krankheit sein Serologische Tests zeigten nur einen milden Cholesterinanstieg und eine Weiß / Globulin-Inversion.
Andere müssen von seborrhoischer Dermatitis und lichtempfindlicher Dermatitis unterschieden werden.
2. Identifizierung von Muskelsymptomen
(1) CTD: wie z. B. systemischer Lupus erythematodes, gemischte Bindegewebserkrankung, systemische Sklerodermie, Wegener-Granulomatose usw. (siehe verwandten Abschnitt), sind Muskelsymptome nur ein Teil des Multisystemschadens.
(2) Inclusion Body Myositis (IBM): IBM ist bei älteren Männern üblich und äußert sich in distaler Muskelschwäche, langsamer Entwicklung, Muskelasymmetrie, neurologischen Anomalien während der körperlichen Untersuchung und histologischer Untersuchung Außerhalb der Entzündung sind charakteristische intrazelluläre Vakuolen zu erkennen: Diese Vakuole enthält Eosinophile im Paraffinschnitt, während der gefrorene Abschnitt alkalische Partikel enthält. Die Symptome sind nach der Behandlung schwer zu bessern, haben jedoch keinen Einfluss auf das Leben.
(3) rheumatische Polymyalgie: Die rheumatische Polymyalgie ist gekennzeichnet durch generalisierte Schmerzen und Steifheit der Schultern, Hüfte, des Rumpfes und der proximalen Gliedmaßen in der Nähe des Morgens, keine Muskelschwäche und Muskelenzymanomalien, über 50 Jahre alt, das Durchschnittsalter liegt bei 70 Jahren Das Verhältnis von Frau zu Mann beträgt 2: 1. Die Labortests zeigen eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate und eine mäßige Anämie.
(4) Hyperthyreose und diabetische Myopathie: Die erstere ist akuter, die systemischen Symptome sind schwerer und die Muskel- oder Hautsymptome sind ähnlich wie bei PM oder DM, die letztere setzt langsam ein, die distalen Muskelsymptome sind offensichtlich und die endokrine Untersuchung Kann unterschieden werden.
(5) Infektiöse Myopathie: Parasiten, Viren und bakterielle Infektionen können DM- oder PM-ähnliche Symptome hervorrufen. Nach der Behandlung mit Immunsuppressiva wie Corticosteroiden müssen die Symptome ungeachtet des Vorliegens oder Fehlens einer infektiösen Myopathie verbessert werden. Möglicherweise sind die Toxoplasma- (Toxoplasma-) und Nematodeninfektionen die häufigsten und verwirrendsten.
Es muss auch von Eosinophilie-Myalgie-Syndrom, Eosinophilie-Syndrom, Myasthenia gravis, Muskeldystrophie unterschieden werden.
