Morbus Behcet Skleritis
Einführung
Einführung in die Behcet-Krankheit Die Behcet-Krankheit (BD) ist eine chronisch rezidivierende systemische Vaskulitis mit unbekannter Ätiologie und eine systemische Immunerkrankung. Die charakteristischen Manifestationen sind Geschwüre im Mund, Geschwüre im Genitalbereich und Entzündungen der Augen. Der Zusammenhang zwischen Ophthalmie, Mundgeschwüren und Geschwüren im Genitalbereich wurde bereits beim "Vater der Medizin" Hippokrates entdeckt: Erst 1937 erkannte und beschrieb der türkische Dermatologieprofessor Hulusi Behcet die Triade der Krankheit. . Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00005% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bindehautentzündung Skleritis
Erreger
Ursache von Behcet-Skleritis
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie ist noch unklar: Amerikanische Wissenschaftler haben das Genom von HSV-1 in Lymphozyten einiger kritisch kranker Patienten gefunden und die Lymphozyten des Patienten mit Herpes-simplex-Viren infiziert, was zu mehr -Interferon als bei normalen Menschen und anderen Krankheiten führt. Entsprechend dem Phänomen, dass der von HSV-1 produzierte Antikörper viel höher ist als der von normalen Menschen, wird vermutet, dass diese Krankheit mit der Infektion von HSV-1 zusammenhängt. Es wurde festgestellt, dass Patienten mit dieser Krankheit eine höhere und stärker verzögerte Hautimmunantwort als die Kontrollgruppe hatten und sogar ein Wiederauftreten der Krankheit verursachten, und die Lymphozyten des Patienten wurden zusammen mit Streptokokken kultiviert, um Lymphozyten zu induzieren, die die Neutrophilenfunktion stimulieren. Faktor, damit die Krankheit mit Streptokokken in Verbindung gebracht werden kann, haben einige Gelehrte, die auf ungefähr 1/3 von Patienten basieren, eine Geschichte der Tuberkulose in der Vergangenheit oder gegenwärtig mit unterschiedlicher Tuberkulose bestimmt, einige Patienten haben eine starke OT-Hauttestantwort, Anti-Tuberkulose-PPD-Antikörper Die positive Rate und der positive Titer waren höher als bei der Kontrollgruppe, und einige Patienten erzielten nach der Behandlung mit Tuberkulose zufriedenstellende Ergebnisse. Es wird angenommen, dass das Auftreten dieser Krankheit eng mit der Tuberkulose zusammenhängt Die Argumente sind in eingehender Studie, noch ein positives Fazit zu machen, schließt nicht aus, die Krankheit ist eine heterogene Erkrankung, durch eine Vielzahl von Ursachen hervorgerufen.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit wurde nicht aufgeklärt, es können jedoch verschiedene Immunanomalien beobachtet werden, wie beispielsweise eine verstärkte Neutrophilen-Chemotaxis, ein verringertes CD4-Helfer-T-Zell-Verhältnis und eine normale CD4-Suppressorzellzahl, das Vorhandensein eines humanen Schleimhautantikörpers und die Patientenlymph Zellen im Reagenzglas haben eine zytotoxische Wirkung auf humane orale Epithelzellen, die Hälfte der Patienten hat eine erhöhte CIC, Ablagerung, was zu Vaskulitis führt, viele Patienten können kondensiertes Globulin, polyklonale Immunglobulin-Anomalien usw. erkennen, ob diese Veränderungen mit dem Pathogen zusammenhängen Und zum Beispiel sind Antikörper gegen Schleimhautzellen primär oder sekundär, und weitere Forschung ist erforderlich.
Verhütung
Behcet-Krankheit Skleritis Prävention
Diese Krankheit stellt häufig eine Begleiterkrankung einiger systemischer Erkrankungen dar. Sobald sie auftritt, sollte sie die relevante Grunderkrankung aktiv finden und die Grunderkrankung behandeln, um die Krankheit wirksam zu bekämpfen.
Komplikation
Behcet-Krankheit mit Skleritis Komplikationen Bindehautentzündung Skleritis
Eine kleine Anzahl von Patienten leidet an einer Beteiligung des vorderen Augensegments, einschließlich Bindehautentzündung, Keratitis, Skleritis und Skleralentzündung.
Symptom
Behcet-Krankheit Skleritis Symptome Häufige Symptome Mundschleimhautgeschwür Innere Blutung Venenthrombus Pustel Mundgeschwüre Sklerale äußere Entzündung
1. Augenmanifestationen von Augenläsionen können die einzigen Manifestationen der Behcet-Krankheit sein und können auch mit anderen systemischen Läsionen, insbesondere Läsionen des Zentralnervensystems, in Verbindung gebracht werden Schwerwiegender ist, dass ein Drittel der Patienten ein aseptisches Vorkammerempyem hat, das Behcet als typische Augenmanifestation beschreibt, üblicherweise im späten Stadium der Erkrankung, und schnell verschwindet, ein aseptisches Vorkammerempyem und Infektiosität Der Unterschied zwischen anterioren Kammerempyemen besteht darin, dass erstere nicht koagulieren und sich bei Veränderungen der Körperposition bewegen können.Die anterioren Läsionen der Uvea, der Retina und des Optikus sind häufiger als das anterioren Kammerempyem.Die vordere Uveitis kann nach der Iris einen Katarakt verursachen Adhäsives und sekundäres Glaukom, Netzhautvaskulitis, kleine Arterien- und Venenäste, weiße Gefäßscheide und intraretinale Blutungen, Ödeme und Exsudationen, Obstruktion der zentralen Netzhautvene oder -äste, arteriolare Ausdünnung und Krampfadererweiterung können manchmal auftreten Seröse Netzhautablösung, Optikusvaskulitis können zu einer Stauung der Papille oder zu Ödemen führen, und dauerhafte Optikusatrophie, Netzhaut- und Optikusvaskulitis können zum Verlust führen .
(1) Skleritis: Behcet-Krankheit Skleritis ist selten, die gleiche Skleritis mit Behcet-Krankheit ist auch selten, die Inzidenz von Behcet-Krankheit bei Patienten mit Skleritis ist 0,68%, Skleritis ist das einzige Symptom der Behcet-Krankheit, verursacht Die Aufmerksamkeit und medizinische Behandlung des Patienten kann nach weiterer Untersuchung und Diagnose des Morbus Behcet auch bei Netzhautvaskulitis und Papillenentzündung auftreten.Für junge Skleritis-Patienten mit rezidivierender Netzhautvaskulitis in beiden Augen ist es wichtig, die Möglichkeit des Morbus Behcet in Betracht zu ziehen. Detaillierte Untersuchungen der Knochenschleimhaut und der Haut sind bei der Diagnose dieser Krankheit hilfreich, und die Skleritisaktivität kann mit der Aktivität systemischer Erkrankungen synchronisiert werden.
(2) Sklerale äußere Entzündung: Eine sklerale äußere Entzündung ist auch bei Patienten mit Morbus Behcet selten. Sie tritt häufig nach einer Netzhautvaskulitis und einem Papillenödem auf. Ebenso wie andere Augenanomalien kann sie während der aktiven Periode der Behcet-Krankheit auftreten Sklerale äußere Entzündung.
2. Nicht-okuläre Manifestationen Zusätzlich zu oralen Geschwüren, Geschwüren im Genitalbereich und Augenentzündungen kommt es auch zu Manifestationen einer Invasion der Haut, der Gelenke, der großen Blutgefäße, des Magen-Darm-Trakts und des Zentralnervensystems.
Mundschleimhautgeschwüre haben einen Durchmesser von 2 bis 10 mm, sind rund und oval, haben eine gelbe Grundfläche in der Mitte und einen roten Lichthof um sie herum.Das Geschwür tritt häufig an mehr als einer Stelle auf, und zwar in der Mundschleimhaut, den Lippen, dem Zahnfleisch, der Zunge und dem Rachen sowie den Geschwüren. 3 bis 30 Tage nach der Heilung sind Geschwüre leicht rückfällig, in der Regel ohne Narben, weibliche äußere Genitalien, Vagina und sogar der Gebärmutterhals und der männliche Hodensack, Schleimhautgeschwüre des Penis sind ähnlich wie Geschwüre im Mund, aber die Rezidivrate ist gering, das Geschwür ist tief, in der Regel links Narben, Geschwüre im Genitalbereich sind seltener als Geschwüre im Mundbereich, und Geschwüre im Genitalbereich ohne Schleimhaut sind durch knotige Läsionen mit zentralen Geschwüren gekennzeichnet.
Typische Hautläsionen bei Morbus Behcet sind knotige Erytheme, Pusteln, akneähnliche Papeln und Hautallergien, Akupunktur nach Pathergietest und signifikantes Rot nach 24 bis 48 Stunden intradermaler Injektion von Luft oder Kochsalzlösung. Schwellung, Hautausschlag, apikale kleine Pusteln oder Follikulitis sind positiv, dies sind unspezifische Manifestationen von Hautvaskulitis, positiv für den Akupunkturtest, 90% positiv bei japanischen und türkischen Patienten, positive Rate bei chinesischen Patienten Der Test war mit 62,2% hochspezifisch und wurde selten bei anderen Krankheiten und normalen Probanden positiv getestet.
60% der Behcet-Patienten leiden möglicherweise an einer durch Rheumafaktor (RF) verursachten nicht gehenden rezidivierenden Arthritis ohne Deformität, die im Knie, im Sprunggelenk, im Handgelenk, insbesondere im Knie, der am stärksten betroffenen kardiovaskulären Beteiligung auftritt Es handelt sich um einen arteriovenösen Verschluss und ein Aneurysma. Die großen, mittleren und kleinen Blutgefäße können an fast verschiedenen Stellen beteiligt sein. Die venöse Läsion ist doppelt so groß wie die arterielle Läsion. , Iliakalvenen und Lebervenen sowie oberflächliche Thrombophlebitis, arterielle Läsionen, die häufig unter der Subklavia auftreten, Stenosen oder Verstopfungen der Nieren-, Hals- und Oberschenkelarterien, kardiovaskuläre Krankheitsanomalien bei Morbus Behcet, schlechte Prognose und Magen-Darm-Trakt können auftreten Geschwüre, insbesondere im unteren Ileum und im rechten Dickdarm, einige Patienten mit Darmgeschwüren entwickeln sich weiter zu Perforation, partieller Kolektomie und distaler Ileumsresektion. 10% der Patienten mit Behcet-Beteiligung des Zentralnervensystems können Empfindungen, körperliche Betätigung und Schmerzen verursachen Neuropsychiatrische Anomalien, Meningoenzephalitis, können Kopfschmerzen, Fieber, Nackensteifheit, zerebrospinale Flüssigkeitszellen und lokale neurologische Funktionsstörungen verursachen.
Untersuchen
Untersuchung der Skleritis des Morbus Behcet
Patienten mit Morbus Behcet können viele Immunanomalien nachweisen, aber es fehlt ihnen die Spezifität, sie können einen erhöhten zirkulierenden Immunkomplex (CIC), verringerte Komplementspiegel, Leukozytose, erhöhtes kondensiertes Globulin und -Interferon, Neutrophile aufweisen Erhöhte chemotaktische Aktivität sowie erhöhte Serum-IgA-, IgG- und IgM-, Serum-CD4- und -CD8-Verhältnisse änderten sich von normalem 2: 1 auf 1: 1, akute ESR-Episoden erhöhten sich, C-reaktives Protein ( Erhöhtes CRP), erhöhtes Zentralnervensystem, erhöhtes Liquorprotein und erhöhte Lymphozyten.
1. Die Gehirn-CT-Untersuchung ergab mehr als die Hälfte der Anomalien.
2. Die Röntgenuntersuchung des Magen-Darm-Trakts, der Lunge, des Knochens und des Gelenks sowie die arteriovenöse Angiographie helfen ebenfalls bei der Diagnose.
3. Die Fundus-Fluoreszein-Angiographie hilft bei der Bestimmung des Ausmaßes der Erkrankung der Netzhaut und der Papille.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Morbus Behcet
Die Krankheit hat keine spezifischen serologischen und pathologischen Diagnosemethoden, daher basiert die Diagnose hauptsächlich auf klinischen Kriterien. Die derzeit international verwendeten Diagnosekriterien werden von der Japanese Behcet's Research Society und der 1990 gegründeten International Behcet's Research Group (ISG) entwickelt. Ersteres unterteilt Patienten in vollständige und unvollständige Typen, und rezidivierende anteriore Uveitis, rezidivierende orale Ulzera, pleomorphe Hautläsionen und Geschwüre des Genitals werden als unvollständige Typen bezeichnet, wobei drei Haupttypen auftreten. Das Zeichen oder die zwei Hauptzeichen und einige andere Läsionen werden als vollständige Typen bezeichnet.
Rezidivierende orale Geschwüre (mindestens dreimal in einem Jahr) plus typische Augenschäden.
Zwei der folgenden vier Punkte können diagnostiziert werden:
1 wiederkehrendes Geschwür im Genitalbereich oder Genitalnarbe.
2 typische Augenschäden (Uveitis anterior, Glaskörperzellen oder Netzhautvaskulitis).
3 Hautschäden (knotiges Erythem, Pseudofollikulitis oder pustuläre Papeln oder akneartige Knötchen).
4 Akupunktur-Test positive Reaktion, wenn junge Patienten mit Uveitis anterior, Skleritis, Skleritis, Netzhautvaskulitis oder Gefäßverschluss die Möglichkeit der Behcet-Krankheit, vermutete Behcet-Krankheit, in Betracht ziehen sollten Für die Untersuchung des gesamten Körpers, insbesondere der Schleimhaut und der Haut, und das Verständnis der Anamnese können in Einzelfällen folgende Punkte für die Diagnose von Bedeutung sein: subkutane Thrombophlebitis, tiefe Venenthrombose, Epididymitis, arterieller Verschluss und zentrales Aneurysma Beteiligung des Nervensystems, Arthritis, Magen-Darm-Geschwüre und Familiengeschichte.
