multizentrische Retikulohistiozytose
Einführung
Einführung in die polyzentrische retikuläre Zellhyperplasie Multizentrische Retikulohistiozytose (auch bekannt als retikuläres Zellgranulom, retikuläre Zellhyperplasie usw.). Das Grundmerkmal besteht darin, dass die Haut oder Schleimhaut einzelne oder mehrere Papeln oder Knötchen aufweist, die von Gelenkläsionen begleitet sind, manchmal kombiniert mit systemischen oder lokalen Symptomen und Zeichen, typischen Geweben wie Gewebezellen und einer Infiltration von mehrkernigen Riesenzellen. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Die Ursache der polyzentrischen retikulären Zellhyperplasie
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie dieser Krankheit ist noch unklar: Etwa ein Fünftel der Patienten leidet an Tuberkulose, so dass davon ausgegangen wird, dass es sich um eine Tuberkulose-Infektion handelt Das Virus wurde nicht isoliert.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch nicht sehr klar, es handelt sich um eine granulomatöse Läsion, an der hauptsächlich Haut und Gelenke beteiligt sind. In den Gewebezellen und Riesenzellen dieser Krankheit ist eine Lipidablagerung zu sehen. In einigen Fällen sind gelber Tumorausschlag und Blutcholesterin zu sehen. Es kann leicht oder vorübergehend erhöht sein, so dass einige Leute denken, dass diese Krankheit eine spezielle Abnormalität des Lipidstoffwechsels ist. Da diese Veränderungen nicht universell sind und Serum- und intrazelluläre Lipide oft inkonsistent sind, negieren einige Leute diese Ansicht. Es wird angenommen, dass phagozytische Lipide nur ein Folgephänomen sind.Unter dem Elektronenmikroskop wird in den meisten Geweben eine große Anzahl dichter lysosomenähnlicher Körper im Zytoplasma gefunden.Diese Körper sind stark positiv für saure Phosphatase, Lysozym und Naphthalinoxidase. Es kann sich um eine Substanz handeln, die eine Vielzahl von Enzymen produzieren kann.Versuche haben gezeigt, dass künstlich aktivierte Gewebezellen auch eine große Anzahl von Lysosomen enthalten und die freigesetzten Proteasen und Hydrolasen zu einer ähnlichen Gewebezerstörung und Entzündung führen können Die Zellen enthalten intakte oder abgebaute Kollagenfasern, aber es handelt sich um unspezifische Veränderungen, sodass manche Leute glauben, dass die Krankheit durch bestimmte unbekannte Faktoren hervorgerufen werden kann. Nukleierten Zellen oder Riesenzellen, Synovium Synovialzellen (A, B-Typ) Evolution von Zell-Hyperplasie, die Bildung von granulomatösen Veränderungen.
Pathologie: Die Krankheit weist folgende histopathologische Merkmale auf:
1 In der Läsion befindet sich eine große Anzahl von mehrkernigen Riesenzellen.
2 fibröse Gewebehyperplasie;
3 Lipidablagerung;
4 Bei einer großen Anzahl von eosinophilen gemahlenen glasartigen Gewebezellen sind die typischen Veränderungen in Muskel und Lymphoid am offensichtlichsten.
Verhütung
Prävention von multizentrischer retikulärer Zellhyperplasie
1. Reduzieren oder vermeiden Sie pathogene Faktoren und verhindern Sie Virusinfektionen.
2. Achten Sie auf Bewegung und steigern Sie die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten.
Komplikation
Multizentrische Komplikationen der retikulären Zellhyperplasie Komplikation
Ein Viertel der Fälle ist kompliziert mit bösartigen Tumoren: Der Tumor kann in Brust, Gebärmutter, Eierstock, Magen, Dickdarm, Kehlkopf, Lunge usw. auftreten, es kann sich auch um Lymphome und Leukämien handeln, von denen 73% mit dieser Krankheit diagnostiziert werden. Nachdem der Tumor aufgetreten ist, kann er auch mehrere Organschäden kombinieren.
Symptom
Multizentrische retikuläre Zellhyperplasie Symptome Häufige Symptome Rheumatoide Arthritis Zellhyperplasie Knochenzerstörung Gelenkdeformität Papeln Gelenkschwellung
Die Krankheit tritt bei Erwachsenen auf, meist bei Frauen. Die frühesten Erscheinungsformen von Haut- und Gelenksymptomen können nacheinander oder gleichzeitig auftreten.
1. Haut: Alle Patienten haben Hautschäden, hauptsächlich Papeln und Knötchen, harte Textur, bräunlich rot oder hellgelb, häufig in den oberen Extremitäten, frontal, Hals, Oberkörper, in der Regel kleine und große Anzahl von Papeln, Die Knötchen sind größer und die Anzahl ist kleiner, die Papeln und Knötchen können gemischt werden, und die Ausschläge in verschiedenen Teilen sind leicht unterschiedlich. In fast allen Fällen gibt es Hand- und Fingerausschläge und die Seiten der Interphalangealgelenke sind häufiger. Die Knie- und Unterarmverlängerung sind groß und infiltrieren tiefe solitäre Knötchen und tumorähnliche Veränderungen. Der Unterarm besteht hauptsächlich aus kleinen Papeln, die verstreut oder mit Moos verwachsen sind, und Gesicht und Rumpf bestehen hauptsächlich aus Miliary Papules. Wie roter Ausschlag auf den Haaren.
2. Schleimhaut: Die Hälfte der Patienten kann Schleimhautpapeln sehen, die in Lippen und Zunge am häufigsten vorkommen, gefolgt von der bukkalen Schleimhaut und dem Zahnfleisch, und der Rachen und die Hornhaut können ebenfalls Hautausschlag sein, aber seltener sind die Lippen Papeln und Knötchen unterschiedlicher Größe. Die Zunge besteht hauptsächlich aus Papeln, die Mundschleimhaut ist eine rote Papel, und manchmal kann es sich um einen blasenartigen Knoten handeln.
Etwa 1/4 der Fälle können als gelber tumorähnlicher Ausschlag gesehen werden, die Zahl ist in der Regel höher, nach einer gewissen Zeit kann sie sich von selbst auflösen, aber häufig rezidivieren.
3. Gelenkverletzungen: Meist symmetrische Polyarthritis, kann zu Gelenkdeformitäten und Funktionsstörungen führen, die früheste Manifestation von bilateraler Symmetrie Handkleinarthritis, ähnlich rheumatoider Arthritis, proximalem Interphalangealgelenk, Metacarpophalangealgelenk Das Handgelenk und das Handgelenk sind geschwollen und verschwitzt und das distale Interphalangealgelenk kann ebenfalls betroffen sein.Zusätzlich stellen auch die Halswirbel, das Kiefergelenk und das Kniegelenk häufige Stellen einer Läsionsinvasion dar. Wenn der Beginn heimtückisch ist, kann sich die Läsion als ein Gelenk ohne Symptome entwickeln. Behinderung, vor allem in den Händen und Füßen, rezidivierende Karpaltunnelsyndrom, fibroproliferative Handkontraktur Palmar Fascia, ist auch eine häufige Manifestation dieser Krankheit Knochen und Gelenke, früh sichtbar rot, geschwollen, heiß, Schmerzen, manchmal In Bezug auf den Uteruserguss treten Abnormalitäten häufig nach der akuten Phase auf.
Untersuchen
Untersuchung der polyzentrischen retikulären Zellhyperplasie
Die Hälfte der Patienten wies eine Anämie und eine leicht erhöhte Blutsenkungsrate auf, ein Drittel der Patienten wies einen leichten Anstieg des transienten Cholesterins auf und das Verhältnis von Serumalbumin und Globulin war verringert oder invertiert.
Röntgenuntersuchung, im Frühstadium der Läsion ist der Gelenkspalt verbreitert und es kommt zu einem geringen Erguss. Weitere Entwicklung der Gelenkoberfläche Knochenzerstörung, Gelenkspaltverengung und Gelenkdeformität, einige Patienten mit Thorax-Röntgenbildern können knotig oder diffus sein Invasive Läsionen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der multizentrischen retikulären Zellhyperplasie
Hauptsächlich nach einzelnen oder mehreren Papeln und Knötchen der Haut, begleitet von symmetrischer Polyarthritis, frühen akuten Veränderungen, begleitet von Rötungen, Schwellungen, Hitze, Schmerzen, Knochenzerstörung und Missbildungen in der Zukunft, kombiniert mit Pathologie, eine große Anzahl von Formen Einzelne Gewebezellen und Riesenzellen, jedoch ohne Mitose und tiefe Kernfärbung, können die Krankheit diagnostizieren.
Die Krankheit sollte von rheumatoider Arthritis, abnormalem Fettstoffwechsel, Histiozytose und malignem Lymphom unterschieden werden.Obwohl die Gelenksymptome dieser Krankheit und rheumatoider Arthritis in der klinischen Praxis sehr ähnlich sind, ist letztere selten umfangreich. Hautveränderungen, die histologischen Veränderungen der beiden sind ebenfalls sehr unterschiedlich, da die Erkrankung in den pathologisch vielen Schaumzellen (glasartigen Zellen), klinisch sichtbaren gelben Tumorausschlägen, von Fettstoffwechselerkrankungen, Gelenkdeformitäten und zu unterscheiden ist Pathologisch gesehen gibt es eine Vielzahl verschiedener Formen von Gewebezellen und mehrkernigen Riesenzellen, die bei Stoffwechselerkrankungen selten sind.Der Ausschlag dieser Krankheit ähnelt manchmal der Histiozytose X und dem malignen Lymphom, es gibt jedoch offensichtliche Unterschiede in der Pathologie. Insbesondere ist die Zellmorphologie singulär, aber Mitose und Kernfärbung sind nicht offensichtlich.
