Lungenunterentwicklung oder Hypoplasie
Einführung
Einführung in die Nichtentwicklung der Lunge oder Hypoplasie Angeborene Lungenversagen und Lungenhypoplasie werden durch eine beeinträchtigte Entwicklung der Lungenknospen während der Embryonalentwicklung verursacht. Die Inzidenzrate ist niedrig und viele von ihnen wurden bei der Autopsie gefunden. In diesem Jahr wurde die Diagnoserate dieser Krankheit aufgrund von Bestrahlung und CT, MRT und anderen Technologien erheblich verbessert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: häufiger in der Embryonalperiode Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: chronische Bronchitis, Bronchiektasie
Erreger
Lungenversagen oder Hypoplasie
(1) Krankheitsursachen
Die Entwicklung der Lungenknospen in einem bestimmten Stadium während der Embryonalentwicklung führt zu Lungenversagen und Lungenhypoplasie, von denen die meisten mit anderen Entwicklungsstörungen einhergehen, die häufiger bei Tracheal-, Bronchial- und Lungen-Dysplasie sowie bei Abwesenheit, Wirbelsäulendysplasie und auftreten Die Bauchorgane dringen über den Brustkorb und das Peritoneum in die Pleurahöhle ein und konkurrieren mit den Lungen um den Pleuraraum. 50% bis 80% der Säuglinge mit angeborenem Zwerchfellbruch sterben an Lungenversagen, hauptsächlich aufgrund einer angeborenen Lungenhypoplasie.
(zwei) Pathogenese
Die Nichtentwicklung der Lunge oder die Lungenhypoplasie können in folgende pathologische Typen unterteilt werden:
1. Die Lungendysplasie stellt eine Entwicklungsstörung des Lungenparenchyms dar. Zu den häufigsten Arten gehören unentwickeltes Lungengewebe mit angeborener Zwerchfellhernie, fehlende Lungenarterie und kugelförmige Lunge mit Bronchialfehlbildung.
2. Das Fehlen eines Lappens oder eines Blattes fehlt, normalerweise fehlen der rechte Mittellappen und der rechte Unterlappen, das Mediastinum wird zur betroffenen Seite verschoben und die verbleibenden Lungen der betroffenen Seite werden mit anderen Missbildungen kombiniert.
3. Ein einseitiger Lungenmangel, beispielsweise aufgrund einer Seite der Lungenknospenentwicklungsstörung, kann eine Bronchialatresie sein, kein Lungengewebe und Lungengefäße am distalen Ende, ein anderer Teil der Manifestationen einer Bronchokonstriktion und eines Emphysems des distalen Lungengewebes aufgrund von Gas Der laterale Bronchus dringt ohne Lungenblutgefäße in das Lungengewebe ein und der Hauptbronchus fehlt. Die sekundäre Lunge fehlt. Die linke Seite ist signifikant stärker als die rechte Seite. Da die restliche Lungenbeatmung nicht kompensiert werden kann, ist das Kind meist im Kindesalter gestorben. Einige leben noch, um über 60 Jahre alt zu sein, ohne offensichtliche klinische Symptome.
4. Lunge Lungenmangel, wie embryonale Lungenknospen sind nicht entwickelt, die Inzidenz ist selten, der Fötus ist komplizierter mit dem Herzen und anderen Organdeformitäten, die meisten von ihnen sterben Abort in der Gebärmutterhöhle, einige können Atembeschwerden nach der Geburt haben, können das Leben nicht aufrecht erhalten.
Verhütung
Lungenentwicklung oder Vorbeugung von Hypoplasie
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Komplikationen bei Lungenversagen oder Hypoplasie Komplikationen chronische Bronchitis bronchiectasis
Überlebende weisen häufig ein schlechtes Wachstum und eine schlechte Entwicklung auf und hinterlassen chronisches Asthma, Lungenfibrose, Lungenfunktionsstörung, Lungenherzkrankheit und neurologische Komplikationen wie geistige Behinderung und Zerebralparese.
Während der Entwicklungsphase der geistigen Behinderung ist die allgemeine intellektuelle Funktion signifikant niedriger als das gleiche Altersniveau, und die gleiche Menge geht mit einer Gruppe von Krankheiten mit adaptiven Verhaltensstörungen einher. IQ (IQ) ist niedriger als der Populationsmittelwert von 2,0 Standardabweichung (der IQ der Population ist auf 100 festgelegt, der IQ-Wert einer Standardabweichung ist 15), und der allgemeine IQ unter 70 (oder 75) ist, dass die Intelligenz signifikant niedriger als der Durchschnitt ist.
Symptom
Lungenversagen oder Hypoplasie-Symptome Häufige Symptome Brustdeformität Atemgeräusche Hämoptyse Atemgeräusche geschwächte Stimm Dyspnoe
Rezidivierende Infektionen der Atemwege stellen die Hauptursache der Behandlung dar. Patienten mit einseitiger Lungenhypoplasie leiden häufig an leichter Dyspnoe, mangelnder körperlicher Stärke und Ausdauer. Bei einigen Patienten kann es zu einer Hämoptyse aufgrund einer Kollateralzirkulation aus dem systemischen Kreislauf kommen. Starke Atemgeräusche, Wachstumsverzögerungen, begleitet von Herz-, Knochen- oder anderen Organdeformitäten, können entsprechende Symptome haben, der Brustkorb des Patienten ist oft ohne Deformität, bilaterale Symmetrie oder nahezu Symmetrie, schwache Atembewegung auf der betroffenen Seite, geschwächte Atemgeräusche Oder verschwinden, Perkussion kann real oder übermäßig laut sein, keine Spezifität, oft verbunden mit Brustdeformität, der Patient hat weniger Symptome, der Patient hat weniger klinische Symptome und der Patient hat nur reduzierte Atemgeräusche auf der betroffenen Seite. Ohne Röntgenuntersuchung kann die Untersuchung sehr leicht verpasst werden.Wenn der oben genannte Typ mit einer Lungenentzündung einhergeht, kann das Atemgeräusch rau und arpeggiotisch sein.
Bei wiederkehrenden Infektionen der Atemwege unbekannten Ursprungs ist zu prüfen, ob eine angeborene pulmonale Hypoplasie vorliegt. Die Diagnose muss sehr sorgfältig sein. Die Röntgenuntersuchung ist die erste Wahl. Die Bronchographie oder der Lungenperfusionsscan kann die Ursache nicht bestätigen.
Untersuchen
Untersuchung von Lungenversagen oder Hypoplasie
1. Die Röntgenuntersuchung einer Seite der Lunge ist auf dem Röntgenbild der Brust nicht entwickelt, die Dichte der Brusthöhle ist gleichmäßig und dicht, und es fehlen aufgeblähtes Lungengewebe und Spuren von Bronchialschatten und Gefäßstruktur. Das Herz und das Mediastinum werden auf die betroffene Seite bewegt. Die laterale Sakralfläche ist unklar, und die kontralateralen normalen Lungen weisen ein unterschiedlich starkes Ausgleichsemphysem auf, so dass das transversale Sputum abgesenkt wird, die Sakralfläche abgeflacht wird und die überdehnte Lunge ein Mediastinum bilden kann, wenn gleichzeitig die Wirbelsäule zur Hälfte ist. Eine Wirbelkörperfehlbildung ist für die Diagnose sehr hilfreich.Ein anderer Teil der Lungenhypoplasie kann eine Belüftung des Lungengewebes bei Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zeigen, die Lungenstruktur ist jedoch spärlich.Im Gegensatz dazu wird sie manchmal für eine kontralaterale Bronchialentzündung oder Bronchiektasie gehalten. Achten Sie besonders darauf.
2. Die Bronchographie kann das Fehlen des Hauptbronchus auf der betroffenen Seite zeigen, die Luftröhre scheint direkt mit dem anderen Hauptbronchus verbunden zu sein, oder der Hauptbronchus ist dysplastisch oder die Anzahl der Bronchialäste ist dünn. Dysplasie oder mangelnde Hilfe helfen bei der Diagnose.
3. Der pulmonalarterielle Perfusionsscan der betroffenen Seite zeigte eine Reduktion oder signifikante Reduktion des pulmonalen Blutflusses.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Lungenversagen oder Hypoplasie
1. Die Bronchiektasie zeigt eine Erhöhung der Transparenz des Lungengewebes im Röntgenbild der Brust, die Lungenstruktur ist dünn und es ist leicht, sie mit der lobulären Hypoplasie zu verwechseln. Die Bronchographie kann die Diagnose bestätigen.
2. Gewöhnliche Bronchialentzündungen und Lungenhypoplasien in Kombination mit der Identifizierung von Lungeninfektionen Die Röntgenuntersuchung ist keine leicht zu identifizierende, durchführbare Lungenangiographie.
