Tumoren paraganglialen Ursprungs
Einführung
Einführung in Tumoren aus den Paraganglia Tumoren, die aus den Paraganglien stammen, gehören zu den Tumoren des APUD-Systems und werden in zwei Typen eingeteilt: biologisch aktive Tumoren und biologisch inaktive Tumoren. Nicht biologisch aktive Tumoren sind nicht chromophobe Paragangliome (auch als chemosensorische Tumoren bezeichnet) und bioaktive Phäochromozytome, die beide bösartig sein können. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0004% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kopfschmerzen
Erreger
Tumorursache paraganglialen Ursprungs
(1) Krankheitsursachen
Der paragangliale Ursprung des Tumors liegt in den als "sekundärer Abschnitt" bezeichneten parasympathischen Ganglien, der sich relativ zum Ganglion im sympathischen Rumpf befindet und sich größtenteils an der Seite des sympathischen Rumpfes und gelegentlich in den entfernten Teilen wie den inneren Organen befindet. Entsprechend der Reaktion seiner Hauptzellen auf Chromsalze besteht ein Unterschied zwischen Chromophor und Nichtchromat, weshalb das Paragangliom auch Chromophor und Nichtchromat enthält. Das phäochrome Paragangliom ist die Nebenniere. Qualität ist der Hauptrepräsentant, die Tumoren, die daraus entstehen, gemeinhin als "Phäochromozytom" (Pheochromozytom) bezeichnet, und nicht die chromophoben Ganglionstumoren werden oft als "Paragangliom" bezeichnet, auch bekannt als "Nicht-Phäochromozytom". Nonchromaffin-Paragangliom und chemische Rezeptortumoren (Chemodectoma).
Mediastinales phäochromes Paragangliom ist selten, weniger als 1% bei allen mediastinalen Tumoren, weniger als 2% bei allen Phäochromozytomen, obwohl die meisten im vorderen Mediastinum auftreten, das aus der Aorta oder der Hauptlungenarterie stammt Paraganglia, inselartiges Gewebe an Vorhof und Perikard, Herz-Paragangliom treten häufig im linken Vorhof auf, linker Ventrikel, linker atrioventrikulärer Sulkus, kann auch im rechten Vorhof, rechten Ventrikel und anderen aus der Aorta auftreten Sympathische Paraganglien, meistens im hinteren Mediastinum entlang des Brustkorbs lokalisiert, das Tumorvolumen ist unterschiedlich, der Durchmesser beträgt 1 ~ 2 cm bis 25 cm, die meisten von ihnen sind gutartig, nur etwa 10% sind bösartig, chirurgische Resektionsproben sind in der Regel nur 5 ~ 6 cm groß Etwa 14% der klinischen können betroffen sein, die Größe des Tumors ist nicht unbedingt proportional zur Schwere der Symptome, manchmal hat das kleinere Volumen offensichtliche Symptome, während die größeren "physiologisch ruhig" bleiben, aber die zufällige Entdeckung zum Zeitpunkt der Autopsie die meisten Tumoren Es ist kugelförmig, oval oder leicht gelappt, und die Kapsel ist in geringem Volumen nicht erkennbar. Bei größeren ist der Tumor größtenteils fest, und das frische Exemplar ist graurot, häufig blutend, nekrotisch und zystisch. Variabler Herd In der Formalinlösung (oder an der Luft), die allmählich in Braun umgewandelt wird, wird im Fall einer Chromsalzlösung die Farbe sofort tiefer und der Oxidationsprozess von Katecholaminen wird im Sonnenlicht stark beschleunigt.
Das Phäochromozytom kann gleichzeitig oder nacheinander von anderen APUD-Tumoren begleitet sein, z. B. malignem Schilddrüsen-C-Zelltumor ("Markkarzinom"), Hypophysenadenom, Nebenschilddrüsenadenom, Inselzelltumor, Karzinoid und Neurofibromatose usw. Es wird einer der Bestandteile des endokrinen Drüsenadenoms.
Nicht chromophobes Paragangliom ("paratypischer Tumor", "Allelopathie") Dieser Tumor ist relativ selten, berichteten Zhang Xun et al. (1994), dass 0,52% bis 4,3% der mediastinalen Tumoren im gleichen Zeitraum waren, Zhang Helin (1995) Ein Anteil von 10,74%, der sich auf den Umfang der Krankenhauseinweisung beziehen kann, ist im Mediastinum und im hinteren Mediastinum des paraspinalen Sulcus zu finden, letzteres ist häufiger, meistens gutartig, nur etwa 10% sind bösartig und das Paragangliom ist meistens "nicht funktionsfähig". Von, aber gelegentlich kann es zu funktioneller Aktivität kommen. Die neurosekretorischen Produkte sind hauptsächlich Noradrenalin, und es können Spuren von Adrenalin auftreten. Klinische Symptome eines Phäochromozytoms können auftreten. Tumormassage kann den Blutdruck erhöhen, nicht funktionelle Seite. Die elektronenmikroskopische Untersuchung des Ganglions mit der zytochemischen Methode kann neurosekretorische Granulate zeigen. Die biochemische Bestimmung kann den Gehalt an Noradrenalin und Adrenalin (bis zu 24,5 g / g Tumorgewebe) genau quantifizieren, wenn der Gehalt 1,5 mg / g erreicht. Dies kann als typisch erscheinen Symptome eines Phäochromozytoms.
Die Mehrzahl der Phäochromozytome stellt eine gutartige Kategorie in Bezug auf Wachstumseigenschaften dar. Da Tumorzellen jedoch häufig eine große Menge Katecholamine ausscheiden, können Patienten an Bluthochdruck und seinen Komplikationen sterben, können jedoch nicht als tödlich bezeichnet werden. Maligne, benigne und maligne Probleme von Phäochromozytomen können wie bei anderen endokrinen Drüsentumoren nicht allein durch die Morphologie von Tumorzellen identifiziert werden. Ein Typ besteht darin, dass die Tumorzellen offensichtliche Atypien aufweisen, fusiform, singulär und stark gefärbt sind. Oder große mehrkernige Tumorzellen mit mehr mitotischen Zahlen, aber das biologische Verhalten ist weder Infiltration noch Metastasierung. Im Gegenteil, gelegentlich morphologisch gut differenzierte, aber unerwartet metastasierte oder lokalisierte Infiltration von Tumorzellen (Invasion der Kapsel oder des Blutgefäßes), aber keine Metastasierung, Metastasierung in Lunge, Knochen, Lymphknoten, Gehirn usw., Metastasen können manchmal nach jahrelanger Resektion des Primärtumors auftreten und gelegentlich sind die ursprünglichen Herde verborgen Fälle, in denen die Metastasen zum ersten Mal Symptome entwickeln (z. B. intrakranielle Metastasen).
(zwei) Pathogenese
Pathologische Manifestationen:
1. Chromosomenparagangliom: Tumorzellen sind dem Gewebe ihres Ursprungs weitgehend ähnlich, klein, nicht umhüllt, gut differenziertes Phäochromozytom, manchmal schwer von medullärer Hyperplasie zu unterscheiden, Tumorzellen sind in der Regel unregelmäßig Winkel, das Volumen ist etwas größer als normal, das Zytoplasma ist reich, körnig, manchmal leer, die Grenze ist nicht sehr klar, der Kern ist rund oder oval, oft leicht vorgespannt, der Kern kann locker sein, aber es ist nicht ungewöhnlich für tiefes Färben. Manchmal ist der Nucleolus dicker, die Tumorzellen und der Nucleus weisen einen gewissen Grad an Abnormalität auf, und gelegentlich tritt eine Mitose auf. Die Tumorzellen können dispergiert sein und können pseudo-aciniferös, bündelförmig, trabekulär oder klein sein, mit nur einer geringen Menge. Dünnes Bindegewebe interstitiell, reich an Blutgefäßen, oft in Sinusformen erweitert, Tumorzellen oft von kleinen runden Zellen begleitet, einige können naive Chromoblasten oder sogar sympathische Zellen sein, und einige sind lymphoide Zellen, manchmal Tumorzellen, können weiter in reifere Ganglienzellen differenziert werden, bei denen es sich um kleine Kolonien handelt, die mit neuronalen Fasern und der Proliferation von Schließmuskelzellen assoziiert sein können (1).
Gelegentlich tritt ein Teil des Tumors als Ganglienzellenneurom, Ganglienzellenneuroblastom oder Neuroblastom auf und kann auch von einem Nebennierenadenom begleitet sein.
2. Nicht chromophobes Paragangliom: visuell beobachtet als ovales, leicht gelapptes, elastisches Massenmaterial, glatte Oberfläche, oft eng an der großen Gefäßwand anliegend, die Kapsel ist oft unvollständig, besonders im Nacken Arterielles Paraganglom, letzteres hat häufig lokale Infiltration, das Gesicht ist graurot bis bräunlichrot, die Blutgefäße sind sehr reich, manchmal ähneln sie Hämangiomen, und die Bilder von endokrinen Drüsentumoren können unter dem Lichtmikroskop durch die epithelioidartigen Hauptzellen im Nest gesehen werden. Die Zusammensetzung wird durch das sinusförmige fibrovaskuläre Interstitial angereichert und erweitert, und der periphere Teil des Nestes kann Stützzellen aufweisen (Fig. 2), und Nervenfasern sind oft schwer zu erkennen.
Die Hauptzellen sind hell und dunkel. Jede der hellen Zellen ist groß, polygonal, reich an Zytoplasma, transparent und enthält chromophile Feinpartikel. Die Silberimprägnierungsmethode kann die chromartigen Partikel der Spitzengröße und die Blutgefäße des Hauptzellennestes anzeigen. Das Basalmembrangitter, der Zellkern ist klein, rund oder oval, der Zellkern ist leer und hell, der Zellkern ist klar, die dunkle Zelle ist klein, das Zytoplasma ist dunkel, der Zellkern ist tief gefärbt, der Zellkern ist nicht offensichtlich und die Mitose ist selten.
Unter dem Elektronenmikroskop enthalten helle Zellen mehr neurosekretorische Granula, und die Grenzmembran ist offensichtlich. Es gibt einen Kern mit hoher Elektronendichte. Dunkle Zellen enthalten nur eine geringe Menge an Partikeln in einigen Zellen. Letztere sind voluminös und nicht regelmäßig und das Paragangliom besteht aus verschiedenen Teilen. Es ist nicht von der Ultrastruktur zu unterscheiden.
Bösartige Menschen, wie viele endokrine Drüsentumoren, sind anhand der morphologischen Merkmale des Tumors schwer zu identifizieren.Die Abnormalität der Tumorzellen ist nicht unbedingt ein Zeichen von Bösartigkeit.Das Zentrum der Tumorzellen weist mehr nekrotische und mitotische Bilder auf, die Blutgefäße und Kapseln infiltrieren. Beide helfen zu spekulieren, dass es bösartig sein könnte.
Verhütung
Tumorprävention des Ursprungs der Paraganglia
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Tumorkomplikationen der Entstehung der Paraganglien Komplikationen
Kann von Herzklopfen, Atemnot, Brustdepression, Schwindel, Kopfschmerzen und Schwitzen begleitet sein.
Symptom
Tumorsymptome des Ursprungs der Paraganglia Häufige Symptome Gasverlust, kurzes Gesicht, blasses Herz, Verstopfung, Bauchschmerzen, Zittern
1. Nicht chromophobes Paragangliom: Meist gutartig, meist asymptomatisch, meist bei mediastinalem Befund von Mediastinalschatten, hauptsächlich verursacht durch Tumorkompression um die Organe.
2. Chromosomenzellen-Paragangliom: häufiger bei jungen Erwachsenen, die wichtigsten Symptome sind Veränderungen des Bluthochdrucks und des Stoffwechsels, leicht aufzufallen, Bluthochdruck kann paroxysmal (bursty) und persistent, persistent sein Es unterscheidet sich nicht von allgemeiner Hypertonie: Patienten können Herzklopfen, Kurzatmigkeit, Brustdepression, Schwindel, Kopfschmerzen, Schwitzen, manchmal Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, verschwommenes Sehen haben. Einige Patienten sind nervös, ängstlich und ängstlich, blass. Die Gliedmaßen sind kalt, Zittern und andere Symptome, manchmal kann der Blutdruck um 195 mmHg (26,0 kPa) oder mehr erhöht werden, der Anfall dauert normalerweise mehrere Minuten bis mehrere Stunden, oft begleitet von orthostatischer Hypotonie, und anhaltender Bluthochdruck kann schließlich zu bösartigem Bluthochdruck führen. Die Symptome können erst nach einer Tumorresektion gelindert werden.Aufgrund des erhöhten Grundumsatzes und der eingeschränkten Glukosetoleranz können Fieber, Gewichtsverlust, Gewichtsverlust und Hyperthyreose bei Patienten auftreten.Bei Kindern treten Bauchschmerzen, Verstopfung, Schwitzen und Sehstörungen ebenfalls auf. Einige Patienten sind in der Regel asymptomatisch.
Untersuchen
Untersuchung von Tumoren aus den Paraganglien
Die Messung des Anstiegs von Katecholaminen im Urin und ihrer Metaboliten Vanillinsäure (HVA) und Vanillylmandelsäure (VMA) führt häufig zu einer Diagnose.
1. Röntgenbild der Brust: Röntgenbilder, ähnlich wie bei anderen neurogenen Tumoren, der hintere mediastinale paravertebrale Sulkus weist unterschiedlich große Schatten auf und zeigt auch die Masse über der aufsteigenden Aorta, die sich mit der Wirbelsäule überlappt, Dichte Einheitliche, klare Grenze, wenn Tumor- und Aortenaneurysma, Brachialaneurysma nicht mit selektiver Angiographie identifiziert werden können, kann die Quelle der Blutgefäße deutlich zeigen, 30% der Fälle können Tumorgrat in der Brustangiographie sehen, Die Diagnose und Lokalisation von präoperativen Tumoren ist hilfreich.
2. Der CT-Scan zeigte, dass der vordere Aortenbogen oder die hintere mediastinale Masse bei gleichmäßiger Schattendichte zum größten Teil erheblich waren und manchmal sichtbare kordähnliche Schatten mit der Aorta verbunden waren. Aufgrund der tumorreichen Blutgefäße können CT-verstärkte Tumoren gescannt werden. Deutlich verbesserte Entwicklung.
3. Methyliodidchinon [131I-MIBG] -Szintigraphie: Hat einen signifikanten Effekt auf die Tumorlokalisation mit einer Sensitivität von 85% bei MIBG.
4. MRT: Die Diagnose von Paravertebralmassen als Paragangliom hat einen gewissen Stellenwert: Das Paragangliom zeigt eine inhomogene Masse mit einer darin enthaltenen fließfähigen Substanz, die auf die reichen Blutgefäße und die Durchblutung zurückzuführen ist. Schnell
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Tumoren aus Paraganglien
Je nach Anamnese und klinischen Manifestationen kann in Kombination mit routinemäßigen Labortests sowie Röntgen-, CT- und anderen Untersuchungen eine Diagnose gestellt werden. Die endgültige Diagnose erfordert jedoch noch eine pathologische Untersuchung.
