paraneoplastische Degeneration des Kleinhirns
Einführung
Einführung in die paraneoplastische Kleinhirnentartung Paraneoplastische Kleinhirn-Degeneration (PCD) wurde als selten angesehen, und Literaturberichte zeigen, dass etwa die Hälfte der nicht familiären Patienten mit verzögerter Kleinhirn-Atrophie früher oder später Tumore entwickeln.Histopathologische Merkmale sind das Verschwinden von Purkinje-Zellen, Gehirnparenchym. Eine entzündliche Zellinfiltration ist nicht offensichtlich. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Diese Krankheit ist selten, die Inzidenz liegt bei etwa 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Demenz
Erreger
Paraneoplastische Kleinhirnentartung
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie ist derzeit nicht sehr klar. Die aktuelle Ursache für paraneoplastische Läsionen ist eine Autoimmunreaktion, die durch systemische oder potenzielle Tumoren verursacht wird. Es wurde berichtet, dass einige gynäkologische Tumoren mit zerebellärer Degeneration Autoantikörper in Serum und Liquor aufweisen. Anti-Yo-Antikörper, Anti-Yo-Antikörper ist ein spezifischer Anti-Purkinje-Zell-Antikörper (APCA), der mit paraneoplastischer Kleinhirn-Degeneration und reproduktiven oder gynäkologischen Tumoren assoziiert ist. Anti-Hu kann auch bei Patienten mit PCD auftreten. Anti-Ri-Antikörper, Kleinhirnschaden, etwa 2/3 der Patienten mit Hodgkin-Krankheit-PCD, durch Immunhistochemie mit zytoplasmatischen Anti-Purkinje-Antikörpern bestätigt.
(zwei) Pathogenese
Die paraneoplastische Degeneration wirkt sich diffus auf das Kleinhirn und die Hemisphäre des Kleinhirns aus und beruht auf dem Vorhandensein von Antikörpern, die mit den Tumorzellen und den Kleinhirn-Purkinje-Zellen kreuzreagieren. Eierstockkrebs oder Gebärmutterkrebs, Anti-Yo-Antikörper ist ein polyklonaler IgG-Antikörper, der spezifisch mit dem Cerebellar-Degeneration-assoziierten Antigen (CDR) im Purkinje-Zytoplasma in der Kleinhirnrinde unter Beteiligung des Komplements und auch mit dem Tumor reagiert Intrazellulär verwandte Antigene (CDRs) reagierten: Die Immunhistochemie zeigte, dass Purkinje-Zellen einen endoplasmatischen Granulozyten-Cytoplasmamarker im Retikulum aufwiesen. Bei anderen Patienten mit zerebellärer Degeneration ist im Allgemeinen kein Anti-Yo-Antikörper vorhanden. In einem Fall wurde jedoch ein Anti-Yo-Antikörper als positiv bei Non-Hodgkin-Lymphomen mit zerebellärer Degeneration und keiner zerebellären Degeneration bei Brustkrebs, Eierstockkrebs usw. gemeldet. Wenn vorhanden, sind solche Antikörper nicht vorhanden, und solche Antikörper sind bei der Kleinhirn-Degeneration ohne Tumore nicht vorhanden.
Verhütung
Prävention der paraneoplastischen Kleinhirn-Degeneration
Früherkennung, frühzeitige Behandlung.
Komplikation
Paraneoplastische Kleinhirnentartung Komplikationen Demenz
Paraneoplastische Schäden können zu Sprachschwierigkeiten, Demenz, Gedächtnisstörungen, Erkrankungen des Pyramidentrakts oder anderen Neuropathien führen, wenn sie sich auf andere Teile des Nervensystems auswirken, aber auch auf viele Gewebe und Organe im Körper, was zu entsprechenden klinischen Manifestationen wie Gelenken führen kann. Entzündung, Hautausschlag, endokrine Dysfunktion usw.
Symptom
Symptome der paraneoplastischen Kleinhirn-Degeneration Häufige Symptome Geistesstörungen Konsonantenstörungen Doppelsehen Hypothyreose Gedächtnisstörungen Demenz Augapfel-Tremor Ataxie-Schwindel
1. Die Erkrankung ist eine subakute Progression, eine fortschreitende Exazerbation, Patienten sind in Wochen oder Monaten bettlägerig und neurologische Symptome treten in 1/2 bis 2/3 Fällen vor der Entdeckung von Krebs auf, der hauptsächlich als Kleinhirnsyndrom manifestiert ist B. Gang- und Gliedmaßenataxie, Dysarthrie und Nystagmus usw., manchmal Diplopie, Schwindel, neurologischer Hörverlust und Augenbewegungsstörungen sowie einige Fälle von emotionalen und psychischen Störungen.
Symptome einer Kleinhirnschädigung können vor oder nach Tumorsymptomen auftreten und innerhalb weniger Monate progressiv verlaufen, obwohl unter normalen Umständen die Symptome einer Kleinhirnschädigung tendenziell progressiv zunehmen, der Krankheitsverlauf aber auch stabil sein kann. Es wurde berichtet, dass die Symptome einer Schädigung des Kleinhirns bei der Behandlung des Primärtumors gelindert werden.
Gang- und Extremitätenataxie sind charakteristische Merkmale einer Schädigung des Kleinhirns. In vielen Fällen bestehen konsonante Störungen. Die Ataxie der Extremitäten kann asymmetrisch sein, und Nystagmus ist selten.
Paraneoplastische Läsionen, wie solche, die andere Teile des Nervensystems betreffen, können auch Sprachschwierigkeiten, Demenz, Gedächtnisstörungen, Pyramidentrakterkrankungen oder andere Neuropathien verursachen.
2. Im Frühstadium der Erkrankung zeigte die Liquor cerebrospinalis entzündliche Veränderungen, Lymphozyten und IgG nahmen zu und es war völlig normal. Es wurde festgestellt, dass Anti-Yo-Antikörper eine gründliche Suche nach gynäkologischen Tumoren, einschließlich Mammographie, Becken-CT, CA-125-Antigenquantifizierung für Eierstöcke und elektiver Anästhesie, beinhalteten Beckenuntersuchung, Kürettage und wiederholte Mammographie usw., negative Untersuchung kann Laparotomie sein.
Anti-Purkinje-Zell-Antikörper wie Anti-Yo-Antikörper (Ovarial- und Brusttumoren) oder Anti-Tr-Antikörper (Morbus Hodgkin), antinukleäre Antikörper wie Anti-Hu (kleinzelliger Lungenkrebs) und Anti-Ri (Brustkrebs) Antikörper, die manchmal im Blut nachgewiesen werden, können eine mäßige Lymphozytose und einen erhöhten Proteinspiegel im Liquor aufweisen.
Im Allgemeinen ist die Diagnose der paraneoplastischen Kleinhirn-Degeneration, bei nur den Manifestationen des gestörten Nervensystems ohne die klinischen Manifestationen des Primärtumors, die Diagnose sehr schwierig, das Wiederauftreten von Dysarthrie und Sprachschwierigkeiten hilft Der durch Alkoholismus oder Schilddrüsenunterfunktion verursachte Kleinhirnschaden ist klar. Eine einfache Ataxie der oberen Extremitäten deutet darauf hin, dass ein Alkoholschaden nicht möglich ist.
Die Diagnose einer paraneoplastischen Kleinhirn-Degeneration manifestiert sich nur in der Schädigung des Nervensystems, die klinischen Symptome und Anzeichen des Primärtumors sind jedoch sehr schwierig.Der Primärtumor wird aufgrund der klinischen Manifestationen und der damit verbundenen Antikörpertests nicht gefunden. Vorher falsch diagnostiziert.
Untersuchen
Untersuchung der paraneoplastischen Kleinhirnentartung
1. Serum- und CSF-spezifische immunologische Antikörperuntersuchung.
2. Regelmäßige Untersuchung der Hämaturie.
3. Neurologische CT, MRT-Untersuchung der frühen CT und MRT-Untersuchung ist normal, fortgeschrittene MRT kann in der zerebellären weißen Substanz T2WI hohes Signal, umfangreiche Atrophie des Kleinhirns und des Hirnstamms gesehen werden.
4. Neuromuskuläre elektrophysiologische Untersuchung.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung der paraneoplastischen Kleinhirn-Degeneration
Anti-Yo-Antikörper werden bei Patienten mit subakuter Kleinhirn-Degeneration nachgewiesen, was auf das Vorliegen von gynäkologischem Krebs hindeutet. Anti-Hu-Antikörper können bei Patienten mit kleinzelligem Lungenkrebs und paraneoplastischem Syndrom nachgewiesen werden, da Anti-Hu-Antikörper im Gehirn vorhanden sind. Intern synthetisiert, ist der Titer dieses Antikörpers im Liquor höher als der im Serum, und die Anti-Hu-Antikörperspezifität ist niedriger als die des Anti-Yo-Antikörpers, da der Anti-Hu-Antikörper zusätzlich zu kleinzelligem Lungenkrebs Nerven aufweist. Das Vorhandensein von Anti-Hu-Antikörpern kann auch bei Blastom-, Brustkrebs- und Prostatakrebserkrankungen sowie bei anderen klinischen Arten von paraneoplastischen Syndromen wie Enzephalomyelitis, marginale Enzephalitis, Hirnstamm-Enzephalitis und Myelitis festgestellt werden Eine subakute sensorische Neuronenkrankheit, eine Degeneration der vorderen Hornzellen und das Lambert-Eaton-Syndrom können für einen Anti-Hu-Antikörper positiv sein, weshalb bei Vorliegen eines Anti-Hu-Antikörpers dessen klinische Bedeutung analysiert werden muss.
