Papillom des Plexus choroideus
Einführung
Einführung in das Papillom des Plexus choroideus Der Plexus choroideus unterscheidet sich vom spezifischen Epithel des Ventrikels des Gehirns. Einige Autoren glauben, dass die Ependymzellen einer bestimmten Ventrikelwand degeneriert sind und ihre Hauptfunktion darin besteht, Liquor cerebrospinalis abzuscheiden. Das Papillom des Plexus choroideus kann im Epithel des Plexus choroideus oder in den Gliazellen der Ventrikelwand auftreten, die die Eigenschaften der Sekretion von Liquor cerebrospinalis haben, im Allgemeinen langsames Wachstum, selten bösartig. Es ist ein gutartiger Tumor, der im Epithel des Plexus choroideus auftritt. Gefunden im Ventrikelsystem und in den zerebralen Hirnhörnern. Der Tumor ist meist erheblich und hat eine klare Grenze zum umliegenden Gewebe. Das Tumorgewebe ist rot, die Oberfläche ist körnig, es gibt Flusen und es kann Verkalkungen geben. Unter dem Mikroskop ähnelt das Papillom des Plexus choroideus der normalen Struktur des Plexus choroideus. Aufgrund des langsamen Wachstums des Tumors ist der Krankheitsverlauf länger und kann über einen langen Zeitraum krebsartig sein. Er kann sich auch über den Subarachnoidalraum ausbreiten, befindet sich im Ventrikel und scheidet mehr zerebrospinale Flüssigkeit aus, die leicht zu Verkehrshydrozephalus führt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ataxie, Subarachnoidalblutung
Erreger
Die Ursache für Choroid Plexus Papilloma
Ursache der Krankheit:
Virusfaktor (25%):
Tierstudien haben gezeigt, dass das SV40-Virus das Papilloma choroideus plexus induzieren kann. Das humane Papillomavirus E6, E7-Onkogen hängt ebenfalls mit der Tumorentstehung zusammen, es gibt jedoch keine Hinweise, die in direktem Zusammenhang mit der Tumorinzidenz stehen.
Pathogenese:
Der papilläre Tumor des Plexus choroideus wächst meistens entlang des Ventrikels. Er ist im Allgemeinen klein, hat die Form von Blumenkohl, einen knotigen Wuchs, ein dunkelrotes, unregelmäßiges papilläres Überstehen auf der Oberfläche, eine klare Grenze zum umgebenden Gehirngewebe und eine kleine Tumoroberfläche Es wird auch als maulbeerartige Form bezeichnet. Es wird als maulbeerartige Form bezeichnet. Die Schnittfläche ist rau und das Gewebe lässt sich leicht abfallen. Die Textur ist spröde. Die zystische Veränderung und die hämorrhagische Nekrose treten selten auf und es sind auch feine verkalkte Partikel zu sehen.
Unter dem Lichtmikroskop unterscheiden sich die Tumorzellen gut, und die Morphologie ist normaler Plexus choroideus. Es handelt sich um eine einzelne Schicht rechteckiger oder säulenförmiger Epithelzellen, die sauber in der Grundschicht angeordnet sind. Oft ist sie in der pseudo-geschichteten Anordnung auf der Achse des lockeren Bindegewebes angeordnet. Um das Herz herum bildet sich eine kleine papilläre Struktur. Das Zentrum des Mastoids ist reich an Blutgefäßen. Die Achse des Mastoids ist häufig mit kugelförmigen Kalkablagerungen (verkalkten Körpern) versehen. Mitotische Figuren von Tumorzellen sind selten zu sehen. Das Interstitial besteht aus kleinen Blutgefäßen und Bindegewebe. Dies ist der Punkt der Unterscheidung von papillären Ependymomen. Einige Tumoren haben Zilien und haarige Körper. Immunhistochemische Färbung zeigte GFAP, S100, Cytokeratin im Choroid Plexus Papillom. Es ist positiv für Transthyretin, und Transthyretin wird als relativ spezifisch für Choroid-Plexus-Papillom angesehen. In einigen Fällen kann ein Choroid-Plexus-Papillom an den weichen Meningen gefunden werden, aber solche Fälle fehlen häufig. Verbreiten Sie die Symptome.
Erhöhter Plexus choroideus (20%):
Der Plexus choroideus wurde 1924 von Davis vorgeschlagen. Er ist hauptsächlich durch einen vergrößerten Plexus choroideus in den bilateralen lateralen Ventrikeln gekennzeichnet, begleitet von einem angeborenen Hydrozephalus, der sich vom bilateralen Papillom des Plexus choroideus unterscheidet, obwohl der Plexus choroideus übermäßig Cerebrospinalflüssigkeit absondert. Die Histologie zeigte jedoch keine Tumorveränderungen.
Die elektronenmikroskopische Beobachtung zeigte, dass die Tumorzellen eine Monoschicht-Säule waren, die in einer mastoiden Form mit offensichtlicher apikaler bis basaler Richtung angeordnet war. Die Oberfläche der Tumorzellen war reich an kräftigen Mikrovilli und der apikale Übergang wurde verwendet, um die Komplexe zu verbinden - die verschlossenen Zonulen und Brücken. Das Granulat, die lateralen Zellmembranen sind interdigitalisiert, die basale Oberfläche ist glatt, an der Basalmembran haftend, die Zilien sind zwischen den Mikrovillen gemischt, die Clustermatrix ist im Zytoplasma zu sehen, gelegentlich sind die kleinen Wurzeln der Querstreifen und die zytoplasmatische Elektronendichte unterschiedlich. So kann es eine Mischung aus hellen und dunklen Zellen geben, und es ist eine große Anzahl von Mitochondrien und reichlich vorhandenem Glykogen sichtbar. Glykogen und Zilien sind besonders bei Choroid-Plexus-Papillomen im Kindesalter zu beobachten, die im Allgemeinen ohne zytoplasmatische Filamente und gelegentlich zytoplasmatische Filamente nicht charakteristisch sind. Prominente, in Ependymzellen differenzierte Glia-Filamente sind mit der Alterung des normalen Plexus choroideus, der auch für seniles Plexus choroideus papilloma charakteristisch ist, prominent. Der Kern ist rund oder polygonal und befindet sich im Zentrum der Zelle, dem Zentrum des Mastoids Die vaskulären Endothelzellen sind fenestriert und haben eine Filterfunktion, was ein ultrastruktureller Beweis für eine übermäßige Tumorproduktion von Liquor cerebrospinalis ist.
Das maligne Choroidplexus-Papillom macht 10% bis 20% des gesamten invasiven Wachstums, der lokalisierten Nekrose und der histologisch sichtbaren Tumorzellatypizität aus. Tumorzellen treten in einer großen Anzahl mitotischer Formen auf, obwohl der Tumor malign ist Histologische Manifestationen, aber die meisten behalten ihre papilläre Struktur bei. Elektronenmikroskopisch bleiben einige Eigenschaften des gutartigen Choroidplexus-Papilloms erhalten. Es kann eine Reihe von anaplastischen Veränderungen geben. Tumorzellen sind in einem Blatt angeordnet. Verlust der papillären und gerichteten Ausrichtung, interzelluläre Verbindungsdysplasie, wenige Organellen, aber eine große Anzahl von Polyribosomen, Mikrovilli-Dysplasie, Zilien sind äußerst selten, der Anteil des Nucleoplasmas ist erhöht, das Kernchromatin ist gleichmäßig in feinen Partikeln verteilt. Die mitotische Teilung ist häufig, und etwa 10% des Papillom des Plexus choroideus weisen eine maligne Transformation auf, die als Papillarkarzinom des Plexus choroideus bezeichnet werden kann.
Verhütung
Vorbeugung von Choroid Plexus Papilloma
Lesen Sie die allgemeinen Methoden zur Tumorprävention, verstehen Sie die Risikofaktoren von Tumoren und entwickeln Sie geeignete Präventionsstrategien, um das Krebsrisiko zu senken.
1. Vermeiden Sie schädliche Substanzen (fördernde Faktoren), die uns helfen können, die Exposition gegenüber schädlichen Substanzen zu vermeiden oder zu minimieren.
2. Eine Verbesserung der körpereigenen Immunität gegen Tumoren kann zur Verbesserung und Stärkung des körpereigenen Immunsystems und von Krebs beitragen.
Komplikation
Komplikationen beim Papillom des Plexus choroideus Komplikationen, Ataxie, Subarachnoidalblutung
Sehstörungen, Ataxie, erzwungene Kopfhaltung, spontane Subarachnoidalblutung usw. können auftreten.
Symptom
Symptome des Choroidplexuspapilloms Häufige Symptome Ödeme, Schläfrigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Reizbarkeit, Hydrozephalus, Nystagmus, Zittern, Apathie, Koma, fokale Symptome, erhöhter Hirndruck
Das Papillom des Plexus choroideus ist hauptsächlich durch Hydrocephalus gekennzeichnet, der durch Hydrocephalus verursacht wird und hauptsächlich auf eine übermäßige Sekretion von Liquor cerebrospinalis durch den Tumor, eine Behinderung der Liquorzirkulation oder eine Adhäsion des Subarachnoidalraums aufgrund einer Tumorblutung zurückzuführen ist. Im Durchschnitt beträgt die Krankheitsdauer von Kindern unter 2 Jahren etwa 1,5 Jahre, und das Alter von 2 Jahren und älter kann 6 Monate erreichen. Es gibt zwei Arten von Symptomen: erhöhter Hirndruck und lokalisierte Nervenschäden, ausgenommen Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und andere Symptome. Darüber hinaus können Patienten im Frühstadium Anfälle (18%) und später Reizbarkeit (33%), psychische Beschwerden (33%) und Sehstörungen (18%) haben, aber die Symptome sind häufig nicht offensichtlich (25) % der Patienten haben möglicherweise Apathie oder sogar eine Bewusstseinsveränderung, und der akute Hirndruck steigt an.
1. Erhöhter Hydrozephalus- und intrakranialer Druck: Die meisten Patienten haben einen Hydrozephalus, einschließlich der Lokalisation von Hirntumoren, die die Zirkulation der zerebrospinalen Flüssigkeit direkt behindern, verursacht durch obstruktive Störungen der Hydrozephalus- und Zerebrospinalflüssigkeitsproduktion und -absorption, die durch den Verkehr verursacht werden In beiden Fällen von Hydrocephalus steht der klinisch häufig auftretende intrakranielle Druckanstieg bei Patienten mit Plexus choroideus in direktem Zusammenhang mit dem Auftreten von Hydrocephalus. Natürlich ist der Tumorbesetzungseffekt auch eine wichtige Ursache für einen erhöhten intrakraniellen Druck. Ein erhöhter Hirndruck bei Säuglingen und Kleinkindern ist durch einen erhöhten Kopf und eine erhöhte Spannung der vorderen Sehne, geistige Apathie, Lethargie oder Reizbarkeit gekennzeichnet und kann sich bei älteren Kindern und Erwachsenen in Kopfschmerzen, Erbrechen und Papillenödem äußern und sogar auftreten. Paroxysmales Koma, schwerer Hydrozephalus können die Anfallsfunktion beeinträchtigen oder direkte Tumoreffekte können zu Anfällen führen.
2. Lokalisierte neurologische Schädigung: Die Manifestationen einer lokalisierten Schädigung des Nervensystems variieren je nach Tumorort. Die Hälfte der Tumoren im lateralen Ventrikel weist kontralaterale Zeichen des milden Pyramidentrakts auf, die im posterioren dritten Ventrikel sind beide Augen. Schwierigkeiten im oberen Auge, in der hinteren Schädelgrube durch instabiles Gehen, Nystagmus und Dyskinesie charakterisiert, im lateralen Ventrikel befindliche Personen können als Kopfmasse vorliegen, klinisch kann es zu spontanen Subarachnoidalblutungen kommen. In der Anamnese befindet sich der Tumor meist im Ventrikel, und einige können bewegt werden. Daher zeigen einige Patienten eine plötzliche Zunahme oder Linderung der Kopfschmerzen, und einige haben eine erzwungene Kopfposition, die durch eine plötzliche Verstopfung des zerebrospinalen Flüssigkeitskreislaufs verursacht werden kann, nachdem sich der Tumor bewegt hat.
Untersuchen
Untersuchung des Papilloms des Plexus choroideus
Liquoruntersuchung: Erhöhter Hirndruck mit Lumbalpunktion in Kombination mit obstruktivem Hydrozephalus, erhöhter Liquorproteingehalt sind eines der Merkmale dieser Erkrankung und manche scheinen sogar gelb zu sein.
Röntgenfilm
Bei einigen Patienten zeigte der Röntgenfilm einen Anstieg des Hirndrucks, eine Verbreiterung der Schädelnaht, eine Abnormalität des Schädel-Gesichtsbereichs und ein "silbernes Linien" -Zeichen im Schädel.Die Einbuchtung des erwachsenen Fingers war erhöht und das Kind war durch die Schädelnaht um 15% getrennt. 20% können als pathologische Verkalkung gesehen werden, und die Verkalkung des lateralen Ventrikeltumors ist einseitiger als die des normalen Plexus choroideus.
2. Zerebrale Angiographie
Die zerebrale Angiographie zeigte eine tiefere Tumorfärbung und eine Verdickung der den Tumor versorgenden Arterie des normalen Plexus choroideus. Der laterale Ventrikeltumor im dreieckigen Bereich war häufig die laterale hintere Ader, und der vierte intraventrikuläre Tumor war häufig das posteriore Kleinhirn. Der Zweig der Arterie, während der dritte Ventrikel Choroid Plexus Papilloma die A. choroidalis medial posterior ist.
3. CT-Untersuchung
Der Tumor war im Gehirnventrikel während des CT-Scans signifikant vergrößert, mit Schatten hoher Dichte im Inneren, ein verstärkter Scan zeigte eine gleichmäßige Vergrößerung, klare und unregelmäßige Ränder, pathologische Verkalkung und manchmal eine Subarachnoidalblutung. Der Tumor war größtenteils einseitig, selten Auf der bilateralen Seite befindet sich der laterale Ventrikel meist im Bereich des Dreiecks, und die hintere Schädelgrube wird häufig von einem supratentoriellen Hydrozephalus begleitet. .
4. MRT-Untersuchung
Die MRT-Befunde des Tumors waren im T1-gewichteten Bild niedrig, niedriger als das Hirnparenchymsignal, aber höher als das Cerebrospinalflüssigkeitssignal, im T2-gewichteten Bild hoch, klare Grenze zur Cerebrospinalflüssigkeit und unregelmäßige Tumorkontur, einige sichtbare fokale Blutungen, Verkalkung Bei der Gefäßentleerung weist der Tumor eine signifikante Kontrastmittelverstärkung und einen Hydrozephalus auf.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Choroid Plexus Papilloma
Aufgrund der klinischen Manifestationen und der Daten der Zusatzuntersuchung kann im Allgemeinen eine eindeutige Diagnose gestellt werden. Das Papillom des Plexus choroideus und das Karzinom des Plexus choroideus können jedoch nicht allein durch bildgebende Untersuchung zuverlässig unterschieden werden.
Viele Tumoren müssen von Plexustumoren unterschieden werden. Die Zottenhypertrophie ist im Plexus choroideus der beiden lateralen Ventrikel diffus vergrößert und die histologische Morphologie ist normal.Patienten haben häufig einen hohen sekretorischen Hydrozephalus. Die Identifizierung von Plexus choroideus und metastasiertem Krebs ist sehr wichtig. Tumoren des Plexus choroideus exprimieren Vimentin, Keratin und s-100-Eier, die zur Differenzierung von anderen metastasierten Krebsarten beitragen. Darüber hinaus sind IEAl25 und Bm'EP4 auch hilfreich, da sie 95% der Hirnmetastasen markieren, während das Papillom des Plexus choroideus und das Plexus choroideus nur 10% positiv sind. Schilddrüsen-Trägerprotein ist an der Umwandlung von Thyroxin und Vitamin A beteiligt und ist ein Marker für normales und neoplastisches Plexusepithel. Etwa 20% der Papillome des Plexus choroideus sind jedoch negativ, während andere Hirntumoren und metastasierende Krebsarten positiv sein können. Es wurde kürzlich berichtet, dass normaler Plexus choroideus, Plexus choroideus papilloma und Plexus choroideus stark positiv auf Synaptophysin sind, aber dieser Befund wurde von anderen nicht bestätigt. Eine Studie zeigte, dass der insulinähnliche Wachstumsfaktor II (IGFII) im Papillom des Plexus choroideus exprimiert werden kann, andere Hirntumoren sind jedoch negativ. Da frühere Studien gezeigt haben, dass IGF11 in Astrozytomen, Meningiomen und Krebs exprimiert werden kann, muss noch bestätigt werden, ob IGF 1J eine Differenzialdiagnose aufweist. Ein positives karzinoembryonales Antigen (CEA) weist auf einen metastasierenden Krebs hin, obwohl gelegentlich auch ein Plexuskarzinom positiv ist. Nicht-epitheliale Blatttumoren können auch vom Plexus choroideus ausgehen, einschließlich Meningeomen.
