Schwangerschaft mit Polyzythämie
Einführung
Einführung in die Schwangerschaft mit Polyzythämie Unter Polyzythämie versteht man die Anzahl der roten Blutkörperchen pro Volumeneinheit peripheres Blut: Hämoglobin und Hämatokrit sind höher als normal, nicht jedoch die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen. Es handelt sich um eine Vollblutzytose, einschließlich einer Zunahme der Anzahl weißer Blutkörperchen und Blutplättchen. Der korrekte englische Name sollte Erythrozytose sein. Polyzythämie ist eine Gruppe von Symptomen, die durch eine Ursache verursacht werden, die eine Erythrozytose verursachen kann. Wie bei der Anämie handelt es sich nicht um einen diagnostischen Krankheitsnamen. Eine Schwangerschaft mit Erythrozytose tritt hauptsächlich bei der relativen Polyzythämie auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Bevölkerung: Schwangere Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypertonie, Nierensteine, Gallensteine, Myelofibrose, Gichtarthritis, myelodysplastisches Syndrom, akute Leukämie
Erreger
Ursachen der Schwangerschaft mit Polyzythämie kompliziert
(1) Krankheitsursachen
Polyzythämie ist eine Gruppe von Blutkrankheiten, die aus verschiedenen Gründen durch einen abnormalen Anstieg der roten Blutkörperchen verursacht werden.
1. Die Ätiologie der Polyzythämie vera Die Ätiologie dieser Erkrankung ist noch unklar: Bei den meisten Patienten sind die EPO-Spiegel in Plasma und Urin nicht erhöht, aber signifikant erniedrigt. Es gab keinen Unterschied zwischen der Expression und der normalen Expression und es wurde keine Abnormalität in der Sequenzanalyse des EPO-Gens gefunden. Die obigen Ergebnisse zeigten, dass die Pathogenese der Krankheit frei von EPO-Rezeptoren war. Moderne Studien zeigten, dass PV keine übermäßige Proliferation normaler Stammzellen ist, sondern eine einzelne Anormale klonale Proliferation des Zellursprungs.
2. Die Ursache der sekundären Polyzythämie:
(1) Ausgleichszunahme von Erythropoetin:
1 neonatale Polyzythämie: normales neonatales Vollzeit-Hämoglobin bei 180 ~ 190 g / l, rote Blutkörperchen bei (5,7 ~ 6,4) × 10 12 / l, Hämatokrit 53% ~ 54%, dies ist auf den Fötus bei der Mutter zurückzuführen In einem physiologisch hypoxischen Zustand kann das Neugeborene nach der Geburt direkt Sauerstoff aus der Luft absorbieren, und die Anzahl der roten Blutkörperchen nimmt allmählich ab. Hyperplasie, die verursacht werden kann durch:
A. Übermäßige Blutungen aus der Plazenta, Übertragung zwischen Zwillingen (Fetal Transfer Syndrom) oder zwischen Mutter und Fötus.
B. Unzureichende Plazenta, wie Überreife, schwangerschaftsbedingte Vergiftungen, Plazentaprävalenz usw.
C. Endokrine und metabolische Anomalien, wie angeborene Nebennierenhyperplasie, neonatale Hyperthyreose, Diabetes mütterlicherseits usw.
2 Polyzythämie in großer Höhe: Die Krankheit ist auf einen niedrigeren Luftdruck im Plateau zurückzuführen. In Abwesenheit von Sauerstoff tritt eine sekundäre Erythrozytose auf. Je höher die Höhe, desto niedriger der Luftdruck, desto niedriger der alveoläre Sauerstoffdruck, die Anzahl der roten Blutkörperchen, das Hämoglobin und Der Hämatokrit ist ebenfalls höher: Ab einer Höhe von 3500 m steigt mit zunehmender Höhe die Inzidenz von Polyzythämie in großer Höhe entsprechend an: Einige der Patienten kommen als erste auf das Plateau, andere sind Bewohner, die auf das Plateau ziehen. Sowohl Männer als auch Frauen können krank sein, und das Erkrankungsalter ist nicht besonders.
3 chronische Lungenerkrankungen: Emphysem, chronisches Asthma bronchiale, schwere Wirbelsäule, lateraler Verlauf, Beeinträchtigung von Herz, Lungenfunktion, Lungenherzkrankheit und multiple Lungenembolie aufgrund unzureichender Oxidation des zirkulierenden transpulmonalen Blutes, häufig gefolgt Die Erythroblastie führt bei etwa 50% der Patienten mit chronischer Lungenerkrankung zu einem erhöhten Volumen roter Blutkörperchen, außerdem können klinische Manifestationen des Ayerza-Syndroms bei chronisch progressivem Asthma bronchiale, Bronchitis und Patienten mit Zyanose, die von einer Erythrozytose begleitet sind, mit dem rechten Ventrikel kombiniert werden Hypertrophie und Expansion sowie die Entwicklung einer chronisch kongestiven Herzinsuffizienz.
Die wichtigsten pathologischen Veränderungen sind die Verhärtung der Lungenarterie und ihrer Äste, und einige sind angeborene Stenosen oder Hypoplasien der Lungenarterie.
4 Lungen-Dyspnoe-Syndrom (Pickwick-Syndrom): Aufgrund des Atemzentrums, das Patienten mit schlechter Alveolarbeatmung betrifft, sind Adipositas, Hyperkapnie, Erythrozytose, Patienten mit Lethargie, Krämpfen, Zyanose, periodische Atmung, Letztendlich führt dies zu einer Rechtsherzinsuffizienz Nach Gewichtsverlust in Einzelfällen kann die Alveolarbeatmung normal sein und die Symptome verschwinden.
5 Herz-Kreislauf-Erkrankung: angeborene Herzerkrankung wie Faro-Tetralogie, vollständige Verlagerung großer Blutgefäße, oft sekundär zur Erythrozytose, die Pathogenese ist auf einen Kurzschluss der Durchblutung zurückzuführen, arterielle Sauerstoffsättigung verringern, Erythropoese stimulieren Erhöhte Erythropoese, nicht-zyanotische angeborene Herzkrankheiten bei Patienten mit chronischer Herzinsuffizienz, Lungenstauung und pulmonaler Beatmungsstörung, die zu einer langfristigen Hypoxie führen, sowie Erythrozytose können ebenfalls auftreten, der zweite Punkt bei erworbener Herzkrankheit Herzklappenerkrankungen und chronische pulmonale Herzerkrankungen gehen häufig mit einer Erythrozytose einher, die auf eine systemische Durchblutungsstörung und eine Behinderung der Lungenbeatmung zurückzuführen ist, der Erythrozytosegrad ist jedoch milder als bei einer angeborenen Herzerkrankung Blutgefäßverkehr usw.
6 Hämoglobinerkrankung: Aufgrund der erhöhten Sauerstoffaffinität von abnormalem Hämoglobin bindet es eng an Sauerstoff, hält den Zustand von Oxyhämoglobin aufrecht und setzt den Sauerstoff nicht leicht an die Gewebe frei, wodurch eine Gewebshypoxie verursacht wird, die Erythropoetin und Erythrozytose erhöhen kann. In dieser Gruppe von Fällen erhöhte sich die Sauerstoffaffinität, die Sauerstoffdissoziationskurve verschob sich nach links, das Gewebe konnte durch Sauerstoff reduziert werden und die Sauerstoffspannung des Gewebes wurde reduziert.
7 Anormale hämorrhagische Erkrankung: Diese Gruppe von Erkrankungen, einschließlich einiger Schäden oder pathologischer Zustände, Hämoglobin-Sauerstoffaufnahme- oder -freisetzungsstörungen, kann je nach Absorptionsband und -merkmalen in Methämoglobinämie, Thiohämoglobinämie und Kohlenmonoxid-Hämoglobin unterteilt werden Hämoglobin usw., da Hämoglobin seine Fähigkeit zur Bindung an Sauerstoff verliert, keinen Sauerstoff mehr in das Gewebe transportieren kann, kann auch eine leichte sekundäre Polyzythämie verursachen. Der durch Rauchen verursachte Anstieg der roten Blutkörperchen ist auf die große Anzahl von Rauchern zurückzuführen, die langfristig hohen Konzentrationen von Kohlenmonoxid ausgesetzt sind. Inhalatives Kohlenmonoxid hat eine starke Affinität zu Hämoglobin. Kohlenmonoxid ersetzt in Kombination mit Hämoglobin den Sauerstoff und führt zu Hypoxie. Es kann in Zukunft zu einer leichten Erythrozytose führen. Hämatokrit hat eine gewisse Beziehung zum Rauchkonsum. Nachdem das Plasma gewonnen werden kann.
(2) Nicht kompensatorische Erhöhung von Erythropoetin:
1 Nierenerkrankung: Nierenerkrankung Sekundäre Erythrozytose tritt am häufigsten bei Nierenkrebs auf, gefolgt von polyzystischer Niere, Hydronephrose, gutartigem Nierenadenom, Nierensarkom, Nierentuberkulose usw. Sekundäre Nierentumoren und Nierentransplantationen sind ebenfalls erhältlich. Berichten zufolge beruht der Mechanismus der sekundären Erythrozytose auf Tumoren, Zysten oder stehendem Wasser, die das Nierengewebe komprimieren, den Blutfluss behindern, Hypoxie in lokalen Geweben verursachen und die Erythropoetinproduktion in der Niere erhöhen, was zur Erythropoetinproduktion führt. Zusätzlich zum Vorhandensein von Erythropoietin-RNA in der Auslaugung der Zystenwand und der Flüssigkeit der Zyste und des Nierenkrebsgewebes des Tumors erhöht. Wenn die rohe Auslaugung des Tumorgewebes in das Tier injiziert wird, kann die Erythropoese stimuliert werden, und der Patient der Niere kann transplantieren Die Ursache der Erythrozytose kann in einem Anstieg des Erythropoetins liegen, der durch Nierenschäden beim Empfänger selbst verursacht wird.
2 weitere Tumoren: Hepatozelluläres Karzinom mit Erythrozytose, Erythropoetin-Antigen auch in Leberkrebszellen, Erythrozytose nach Leberkrebsresektion, metastasiertem Leberkrebs, Leberhämangiom, Leber-Angiosarkom und anderen sichtbaren roten Blutkörperchen Erhöhte, Leberzirrhose-Patienten sehen gelegentlich eine Erythrozytose, können mit Leberzellkarzinomen assoziiert sein, zusätzlich zu Lebertumoren gibt es zerebelläre Hämangioblastome, Uterusmyome, Phäochromozytome, Eierstockkrebs usw., einzelne Berichte über Magenkrebs, Prostatakrebs , Lungenkrebs, Morbus Hodgkin, Tumoren der Speiseröhre usw. können die Sekretion von Erythropoetin und anschließend die Erythrozytose beeinträchtigen.
3. Die Ursache der relativen Polyzythämie:
(1) Temporäre Polyzythämie: Anhaltendes Erbrechen, schwerer Durchfall und übermäßiges Schwitzen: Kann zu einem erheblichen Verlust an Körperflüssigkeiten, einer unzureichenden Wasseraufnahme, einer Abnahme des Plasmavolumens und einer relativen Zunahme der Erythrozyten führen.
(2) Pseudo-Erythrozytose (relative Erythrozytose oder Stress-Erythrozytose, Gaisbock-Syndrom): Die Ursache ist unbekannt, einige Menschen halten es für keine eigenständige Krankheit, andere für eine gutartige Krankheit , Trinken, emotionale, chronische Angstzustände, Bluthochdruck usw.
(zwei) Pathogenese
Unter normalen Umständen wird die Menge der roten Blutkörperchen in einem dynamischen Gleichgewicht gehalten, das durch Erythropoetin, ein relativ stabiles Glykoproteinhormon mit einer relativen Molekülmasse von 46.000 und ein Gen auf Chromosom 7 reguliert wird. Der lange Arm wird von den tubulointerstitiellen Zellen der Niere produziert, die gleichzeitig der Sauerstoffsensor sind.Diese Erfassungsstelle ist ein Hämoprotein, das die Expression von Erythropoetin-mRNA bei Hypoxie oder Anämie steuert. Stimuliert die Produktion von Erythropoetin, nach Anämie oder Hypoxie-Korrektur ist die Produktion von Erythropoetin in der Regel normal, was mit der Regulierung der Genexpression zusammenhängt.Tierversuche haben gezeigt, dass die Konzentration von Erythropoetin in der Niere nahe der von Plasma-Erythropoetin liegt. Beziehung: Erythropoetin kann auch in der erwachsenen Leber gebildet werden, wobei letztere nur eine minimale Reaktion auf Hypoxie und Anämie aufweist. Normales Erythropoetin beträgt 4 bis 26 E / l, wenn das Hämoglobin auf 105 g / l abfällt. Unter der Stimulation der Hypoxie kommt es zu einer Veränderung des Erythropoietins. Nachdem die Menge der roten Blutkörperchen angestiegen ist, wird der Erythropoietinspiegel im peripheren Blut wiederhergestellt. Unter hypobarer Hypoxie kommt es häufig zu einem Anstieg des Erythropoetins im peripheren Blut, insbesondere bei anhaltender Hypoxie, und Erythropoetin kann einen Anstieg der Menge an roten Blutkörperchen vermitteln, der mit einer Hypoxie einhergehen kann. Die Verringerung des Plasmavolumens ist nicht nur in großer Höhe, sondern auch bei hypoxischen angeborenen Herzerkrankungen zu beobachten, und bei Rauchern kommt es zu einem Anstieg der roten Blutkörperchen.
Verhütung
Schwangerschaft mit Polyzythämieprävention
Hauptsächlich zur Antikoagulation und Thrombozytenaggregationshemmung kann es eine retrograde Thrombose und das Wiederauftreten von embolisierten Blutgefäßen verhindern und gleichzeitig die Grunderkrankung behandeln, Arrhythmien korrigieren und sich auf Herzklappenerkrankungen und verwandte Krankheiten konzentrieren, die endokardiale Läsionen verursachen. Wirksame Behandlung, um die Emboliequelle zu beseitigen und ein Wiederauftreten zu verhindern. Es sollte darauf geachtet werden, dass die Patienten während der akuten Phase im Bett bleiben, um eine Embolie zu vermeiden. Gleichzeitig sollte aufgrund der langfristigen Bettruhe auf die Schluckfunktion und die Mundpflege geachtet werden, um Aspirationspneumonie, Infektionen der Harnwege, Hämorrhoiden und tiefe Venenthrombosen der unteren Extremitäten zu verhindern.
Komplikation
Schwangerschaft mit Komplikationen der Polyzythämie Komplikationen Hypertonie Nierensteine Gallensteine Knochenmark Fibrose Gicht Arthritis Myelodysplastisches Syndrom Akute Leukämie
Häufige Komplikationen sind Bluthochdruck, Blutungen, Thrombosen (zerebrale Blutgefäße, Blutgefäße der oberen und unteren Extremitäten, Herzkranzgefäße, Mesenterialarterie, Lebervene, Blutgefäße der Milz usw.), gastroduodenales Ulkus, Nierensteine, Gallensteine, Gicht Arthritis, Myelofibrose, Leukämie usw., einfaches venöses Blutvergießen, kompliziert mit Embolie und Myelofibrose, bei 32P- oder chemotherapeutischen Patienten mit akuter Leukämie, einschließlich akuter Granulozyten- und akuter Granulozyten-Monozyten-Leukämie Es gibt auch eine geringe Anzahl von lymphatischen Leukämien: Die Todesursache ist Thrombose, gefolgt von Leukämie, Tumor, Blutung und Myelofibrose.Leukämie tritt häufig 5 bis 12 Jahre nach der Behandlung auf und tritt in einigen Fällen erstmals in einem myelodysplastischen Syndrom auf. Bei einer Umstellung auf akute Leukämie ist das Ansprechen auf die Behandlung schlecht. In einigen Fällen ist der Hämatokrit nach einigen Jahren normal und die Milz nimmt allmählich zu, was als verbrauchte Phase (verbrauchte Phase) bezeichnet wird. In einigen Fällen entwickelt sich eine Myelofibrose.
Symptom
Symptome einer Schwangerschaft mit Polyzythämie Symptome Häufige Symptome Hyperämie Hypertensive Schwangerschaft Hypertonie Intrakranielle Hämorrhoiden Bindehautstau Blutige Nase Hämorrhoiden Juckreiz der Haut Gedächtnisstörung Sehstörung Schläfrigkeit
Die Symptome einer Polyzythämie variieren stark, je nachdem, ob der Patient relativ oder absolut, primär oder sekundär ist, Patienten mit unterschiedlichen Stadien können unterschiedliche klinische Manifestationen aufweisen, mit Ausnahme der Erythrozytose, die durch die Blutkonzentration verursacht wird Langsam, oft mit einer asymptomatischen Periode, die mehrere Monate bis mehrere Jahre dauert, einige Patienten können vor der Überprüfung eine Schwächephase und andere unspezifische Symptome spüren, andere finden sich gelegentlich bei körperlichen Untersuchungen oder anderen Krankheitstests im Blut, sekundär Die Symptome der sexuellen Person werden häufig durch die Symptome der Grunderkrankung maskiert, ohne die Aufmerksamkeit des Patienten zu erregen.
Zentrales Nervensystem
Kann Kopfschwellungen, Kopfschmerzen, Schwindel, Benommenheit, Tinnitus, Sehstörungen und Taubheitsgefühle usw. verursachen. Weitere Ursachen sind: Nervosität, Verhaltensänderungen, Ungeduld, Lethargie oder Schlafstörungen, Gedächtnisverlust, Depression usw. bei Stress oder Pseudo-Erythrozyten Häufiger bei erhöhter Erkrankung.
2. Kreislaufsystem
Symptome des Kreislaufsystems sind eine Venenthrombose oder eine Thrombophlebitis, die durch ein hohes Blutvolumen und eine hohe Viskosität verursacht wird.Im Falle der Polyzythämie Vera wird eine Thrombose häufig in verschiedenen Teilen gebildet, um entsprechende Symptome hervorzurufen.Gemeinsame Teile sind Gehirn und Umgebung. Blutgefäße, Koronararterien, Pfortader, Mesenterialvenen usw., Luftnot ist häufiger bei Erythrozytose, akute Erythrozytose ist nicht mit Müdigkeit verbunden, und sekundär zu chronischen Herz- und Lungenerkrankungen wird Atemnot nach Anstrengung verschlimmert, Atemnot ist häufig auf Lungengefäße zurückzuführen Überlastung, es kann die meiste Lungenembolie der kleinen Blutgefäße geben.
3. Der Magen-Darm-Trakt
Die Symptome treten häufiger auf, haben möglicherweise eine erhöhte Magensäure und eine erhöhte Magenaktivität, und einige Patienten können mit Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren kombiniert sein. Sie können mit einer Thrombose der kleinen Blutgefäße im Magen oder im Zwölffingerdarm zusammenhängen.
4. Blutung
Häufiger bei Polyzythämie vera, kann verschiedene Teile der Blutung haben, aber nicht schwerwiegend, wie Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Haut Purpura oder Ekchymose, Menorrhagie usw., sekundäre ist selten, wie eine Operation durchgeführt werden muss, ist es am besten Wenn die Krankheit kontrolliert wird, treten Blutungen und Gebärmutterschleimhautschäden, Gewebshypoxie sowie abnormale Masse und Menge der Blutplättchen auf (abnormale Blutplättchenmorphologie, strukturelle Anomalien, verkürzte Prothrombinverbrauchszeit, verringerter Blutplättchenfaktor III, schlechte Blutplättchenadhäsion und -aggregation). Blutgerinnsel, Serotoninsenkung, erhöhte fibrinolytische Aktivität usw.).
5. Hoher Stoffwechsel
Symptome wie übermäßiges Schwitzen, Gewichtsverlust, Durchfall usw. aufgrund von Hyperurikämie können zu Gichtarthritis führen und über Gelenkschmerzen klagen, die in China selten sind. Während der Polyzythämie Vera kann es zu Hautjuckreiz kommen, insbesondere nach dem Baden. Einige Patienten beklagten sich, als sie sorgfältig nachfragten, was mit Hyperhistamin in Zusammenhang stehen und bei Pseudo- und sekundärer Polyzythämie selten ist.
Die auffälligsten Anzeichen und Diagnosen sind Gesichts-, Hand-, Fuß- und Schleimhäute, die nach chronischer Herz- und Lungenkrankheit und angeborener Herzkrankheit, Haar-, Mund-, Lippen-, Membran- und Fingerbefall, insbesondere am Zehenende, rotviolett sind. In Kombination mit einer Membranstauung sind Netzhautvenen offensichtlich krampfartig. Letztere treten bei Patienten mit Stress-Erythrozytose nicht häufig auf, da das Volumen der roten Blutkörperchen des Patienten normal ist und bei Patienten mit chronischer Herz- und Lungenerkrankung eine Herzvergrößerung auftreten kann (3/5 Fälle von Polyzythämie) Bluthochdruck, Stress (Pseudo) ist auch häufig, so dass es Erythrozytose hypertonica genannt wird, im Fall von Polyzythämie Vera haben etwa 80% der Fälle Splenomegalie, Splenomegalie Etc., kann nur ein paar, weniger als 10 cm unter den Rippen, meist in 1 ~ 5 cm, die eine diagnostische Bedeutung bei der Krankheit hat, andere Ursachen von Polyzythämie-Patienten mit kleiner Milz, im Laufe der Krankheit, progressive Vergrößerung der Milz Es wird oft darauf hingewiesen, dass die Krankheit in extramedulläre Metaplasie, Myelofibrose oder Leukämie übergeht, und Hepatomegalie ist relativ selten und macht 50% bis 60% der Polyzythämie vera aus, meistens innerhalb von 4 cm der Rippe, sekundär Leber nicht groß.
6. Leistung der Grunderkrankung
Abhängig von der Krankheitsgeschichte und den damit verbundenen Symptomen kann es in Kombination mit seinen Eigenschaften die Art der Polyzythämie bestimmen.
7. Die Leistung von Fülle
Die Haut- und Schleimhautverstopfung ist purpurrot, wobei die augenfälligsten Haut- und Schleimhäute auf den Wangen und Bindehauthyperämie wie Trunkenheit vorliegen.
8. Erhöhte Blutviskosität
Ein langsamer Blutfluss kann in peripheren Arterien, bei koronarer oder zerebraler arterieller Thrombose, chronischer DIC und Blutungstendenz, Zahnfleischbluten, Nasenbluten und Verdauungstrakt, Harnbluten und Tod durch intrakranielle Blutungen auftreten.
9. Eine schlechte Durchblutung der Gliedmaßen und lebenswichtigen Organe führt zu Taubheit der Hände und Füße, Sehstörungen, Schwindel, Tinnitus und epileptischen Anfällen.
Klinischer Typ:
1 Polycythemia vera (auch bekannt als Vaguez-Krankheit oder Osler-Krankheit) ist eine chronische myeloproliferative Krankheit, die hauptsächlich durch abnormale Erythrozyten-Proliferation verursacht wird, hauptsächlich aufgrund einer Dysregulation der Erythrozytenproduktion, die eine übermäßige Proliferation der roten Blutkörperchen verursacht und durch die Anzahl der roten Blutkörperchen und Blut charakterisiert ist. Erhöhte Kapazität, erhöhte Blutviskosität, erhöhte Blutsauerstoffsättigung, die meisten Patienten mit kongestiver Splenomegalie, die Ätiologie dieser Krankheit ist noch unbekannt, Studien haben gezeigt, dass die Häufigkeit nicht übermäßige Vermehrung normaler Stammzellen ist, sondern eine abnorme Herkunft einzelner Zellen Verursacht durch klonale Proliferation.
2 Sekundäre Polyzythämie ist meist eine Manifestation der körpereigenen Kompensationseffekte in Abwesenheit von Sauerstoff, wie Langzeiterkrankungen in großen Höhen und chronische Herz-Lungen-Erkrankungen, die Freisetzung und Produktion von roten Blutkörperchen in der Milz und im Knochenmark, so dass im Blut Ein starker Anstieg der roten Blutkörperchen führt zu einer Polyzythämie, die durch einen Anstieg der roten Blutkörperchen bei gleichzeitiger Abnahme der Sauerstoffsättigung gekennzeichnet ist.
3 Relative Polyzythämie ist eine Stressreaktion im Körper nach einer Verringerung des Plasmavolumens im Blut, wie z. B. eine starke Dehydrierung, eine große Menge an Diuretikum, ein abnormales Plasma- und Erythrozytenverhältnis sowie eine relativ erhöhte Anzahl an Erythrozyten in der klinischen Geburtshilfe Schwere hypertensive Störung der Schwangerschaft, hypovolämische Blutämie, Blutkonzentration, schweres Ödem durch Diuretika oder akute Dehydration aus anderen Gründen, gekennzeichnet durch normale oder verminderte Anzahl roter Blutkörperchen, erhöhten Hämatokrit und Sauerstoffsättigung Normal.
Untersuchen
Untersuchung der Schwangerschaft mit Polyzythämie
Peripheres Blut
Die Bestimmung des Hämoglobins, der Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämatokrits stellt die wichtigste experimentelle Methode zur Diagnose von Polyzythämie dar. In Tabelle 1 sind die diagnostischen Kriterien für die Hämatologie der Erythrozytose aufgeführt, bei denen Hämatokrit und Hämoglobin genauer sind und die Faktoren, die die Anzahl der roten Blutkörperchen beeinflussen, größer sind . Die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist bei Polyzythämie vera meist höher als normal und bei Stress und sekundären Blutkörperchen mehr als 10 × 10 9 / L, wenn die Infektion nicht kombiniert wird, aber die Anzahl der weißen Blutkörperchen in etwa 25% der Fälle von Polyzythämie Kein Anstieg, die Anzahl der Thrombozyten in Polyzythämie vera ist mehr als die Hälfte der Fälle höher als 400 × 10 9 / L, bis zu 1000 × 10 9 / L oder mehr und andere Faktoren von Polyzythämie-Patienten mit mehr Thrombozyten im normalen Bereich .
2. Knochenmarkuntersuchung
Die Untersuchung des Knochenmarkabstrichs hat einen bestimmten Wert für die Differentialdiagnose einer echten und einer sekundären Polyzythämie.Der Unterschied zwischen beiden ist nicht signifikant, aber das Verhältnis von echten Granula zum roten Blutkörperchensystem ist nahezu normal.Die Linien Granula, Rot und Megakaryozyten 3 sind alle normal. Hyperplasie, manchmal sichtbare unreife rote Blutkörperchen, die zu kleinen Haufen aggregiert sind, während Sekundärpersonen häufig nur Hyperplasien des roten Blutkörperchensystems, Granulozyten- und Megakaryozyten-System aufweisen, keine Anomalien, so dass das Verhältnis von Granulozyten zum roten Blutkörperchensystem verringert wird, ist die Knochenmarkbiopsie in der Differentialdiagnose sinnvoller Große, echte Polyzythämie-Knochenmarkschnitte zeigten, dass das Granulat, die roten und die Megakaryozyten proliferiert waren. Alle Fettzellen wurden durch hämatopoetische Zellen ersetzt. In 10% bis 20% der Fälle nahmen die retikulären Fasern zu. Dies ist eine wichtige diagnostische Grundlage: Während der sekundäre Abschnitt hauptsächlich aus Hyperplasie des roten Blutkörperchensystems besteht, kann immer noch Fettgewebe vorhanden sein, das keine retikulären Fasern aufweist.
3. Blutvolumen
Bei der Diagnose von Polyzythämie ist die Bestimmung des Volumens roter Blutkörperchen durch 51Cr- oder 99Tc-Markierungsmethode, die gleichzeitige Bestimmung des Gesamtblutvolumens und die Bestimmung des Plasmavolumens durch 125I- oder 131I-Humanserumalbuminmethode ein wichtiger Diagnoseschritt. Frauen mit> 32 ml / kg Körpergewicht können eine Polyzythämie diagnostizieren, Patienten mit einer relativen Polyzythämie haben einen höheren Hämatokritwert als normal, während das Volumen der roten Blutkörperchen normal ist und das Plasmavolumen häufig im Vergleich zu normalen Werten reduziert ist, was für die Diagnose hilfreich ist.
ESR
Die Blut-Erythrozyten-Sedimentationsrate beträgt normalerweise 1 bis 2 mm / h, die Blutviskosität ist höher als normal und das Verhältnis der relativen Blutviskosität zu Wasser beträgt 8: 1 bis 10: 1 (normale Person 3,5: 1 bis 5,4: 1) (Oswald oder Hess) Laut Viskositätsmesser stieg die relative Dichte von Vollblut zwischen 1,061 und 1,083 (normaler Mann 1,055 bis 1,065, Frau 1,048 bis 1,059).
5. Arterielle Sauerstoffsättigung
Bei Patienten mit Polyzythämie vera und sekundärer Polyzythämie ist die arterielle Sauerstoffsättigung aufgrund eines erhöhten nichtphysiologischen Erythropoietins normal, wohingegen die arterielle Sauerstoffsättigung infolge eines erhöhten Erythropoietins niedriger als normal ist (< 88%), wie Herz-Kreislauf-Erkrankungen, arteriovenöse Fisteln, Kohlenmonoxid-Hämoglobinämie, Methämoglobinämie und andere Patienten aufgrund von Änderungen der Sauerstoffaffinität, was zu einem Anstieg des Erythropoetins führt, verringert sich die arterielle Sauerstoffsättigung.
6. Blutsauerstoff-Trennkurve
Diese Kurve stellt die Beziehung zwischen Sauerstoffsättigung und Sauerstoffpartialdruck dar. Im Normalfall ist die Kurve S-förmig. Im Standardzustand beträgt der Sauerstoff-Halbsättigungspartialdruck (p-50) von normalem Hämoglobin der roten Blutkörperchen 3,54 kPa, so dass der Wert reduziert ist, p -50 Linksverschiebung, was eine erhöhte Affinität von Hämoglobin für Sauerstoff anzeigt, umgekehrt ist p-50> 3,54 kPa Rechtsverschiebung, was anzeigt, dass Hämoglobin eine verringerte Affinität für Sauerstoff aufweist, und die Blutsauerstoff-Trennungskurve kann auf abnormales Hämoglobin oder rote Blutkörperchen hinweisen, wenn p-50 erhöht ist. Der 2,3-Diphosphoglyceratgehalt wird reduziert.
7. Bestimmung von Erythropoetin
Da es sich bei der Polyzythämie vera um eine klonale Erkrankung handelt, ist die Differenzierung der erythroiden Vorläuferzellen autonom und unabhängig von Erythropoetin, sodass das Serum der Patienten durch einen enzymgebundenen Immunosorbens-Assay (ELISA) oder einen immunoradiometrischen Assay (IRMA) nachgewiesen wird. Das Hormon ist häufig reduziert oder normal (Normalwert: 6 ~ 32 U / l), und sekundäre Polyzythämie beruht auf einer übermäßigen Produktion von Erythropoetin, auf einem abnormalen Sauerstofftransportmechanismus, einer kompensatorischen Erythropoese oder auf gutartigen oder bösartigen Tumoren Infolge der Bildung von exogenem Erythropoetin, dh der Bildung von nicht kompensatorischem Erythropoetin, ist der Nachweis von Serumerythropoetin erhöht oder normal, und die Bestimmung von Erythropoetin hat einen Referenzwert.
8. Erythrozytenkolonie bildende Einheitskultur
Seit 1974 schlugen Prchal und Axelrad vor, dass die koloniebildende Einheit für rote Blutkörperchen (SFU-E) bei Patienten mit Polyzythämie vera in vitro nicht von Erythropoetin abhängig ist. Diese spontane erythroide Kolonie wird als endogene erythroide endogene Kolonie bezeichnet. , EEC) und Patienten mit sekundärer Polyzythämie haben diese EEC-Eigenschaft nicht, die Bildung von Erythroidkolonien muss eine bestimmte Menge Erythropoetin in das Medium hinzufügen, so dass der In-vitro-Kulturtest zur Bildung von Erythroidkolonien bei zwei hilfreich ist Die Identifizierung der Person wird nun als hochspezifisch für die Diagnose der Polyzythämie vera angesehen.
B-Ultraschall oder CT-Untersuchung von Nieren, Gebärmutter, Leber und Gehirn in Bauch- und Lendenwirbelsäule mit oder ohne Zysten oder Tumoren, Bestimmung der Hämoglobin-Elektrophorese, 2,3-Diphosphoglycerat, Methämoglobin, Hämoglobin usw. tragen zur sekundären Polyzythämie bei Der Grund für die Bestimmung.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Schwangerschaft mit Polyzythämie kompliziert
Die genaue Diagnose einer Polyzythämie hängt hauptsächlich von Laboruntersuchungen ab: Der erste Schritt besteht darin, festzustellen, ob ein Anstieg der Erythrozyten vorliegt, und zweitens, welche Ursachen dafür vorliegen.
Hauptsächlich von chronischer myeloischer Leukämie (CML) unterschieden: Patienten mit PV weisen häufig Splenomegalie und Granulozyten auf, und fortgeschrittene unreife Granulozyten im peripheren Blut können erhöht sein, weshalb sie von CML unterschieden werden müssen. Erhöhte Ph1-Chromosomen und bcr / abl-mRNA sind negativ, während langsame Granula genau das Gegenteil sind. Kürzlich wurde festgestellt, dass Patienten mit chronischen Granula auch spontan CFU-E bilden können, sodass endogene CFU-E nicht zur Identifizierung von PV und langsamen Granula verwendet werden können.
