Epilepsie und Epilepsiesyndrome im Säuglings- und Kindesalter
Einführung
Einführung in die Epilepsie und das Epilepsiesyndrom bei Säuglingen und Kindern Etwa 75% der Fälle von Epilepsie und Epilepsiesyndrom treten bei Säuglingen und Kindern auf, mit Ausnahme des üblichen idiopathischen und symptomatischen Epilepsiesyndroms sowie vieler anderer Epilepsien bei Säuglingen und Kindern (Epilepsien im Säuglingsalter und im Kindesalter) und des Epilepsiesyndroms. Die einzigartige Art der Epilepsie lässt darauf schließen, dass Epilepsie bei pädiatrischen Erkrankungen eine wichtige Rolle spielt. Einige Arten von Epilepsie im Kindesalter sind altersbedingt, Epilepsie im Kindesalter (4 bis 13 Jahre) besteht hauptsächlich aus verschiedenen Arten von kleinen Anfällen, Sportepilepsie bei Kindern wird häufig als Myoklonus bezeichnet, aber bei Epilepsie des späten Typs tritt auch "Muskelparese" auf. Wörter, die beachtet werden müssen, sollten nicht verwechselt werden, fieberhafte Anfälle sind in einer bestimmten Altersgruppe, wie z. B. 6 Monate bis 6 Jahre alten Kindern, Temporallappen oder ausgedehnte Aktivität bei scharfen Wellen mit gutartiger Bewegung oder komplexer partieller Epilepsie, häufiger Ältere Kinder, jugendliche myoklonische Epilepsie tritt im mittleren und späten Stadium der Pubertät auf, Epilepsie bei Neugeborenen ist hauptsächlich eine fokale Episode, die einen manchmal ausgedehnten Beugemyoklonus zeigt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0025% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Neugeborenen Asphyxie
Erreger
Säuglinge und Epilepsie im Kindesalter und Ätiologie des Epilepsiesyndroms
(1) Krankheitsursachen
1. Primäre Leseepilepsie: Kann eine Variante der juvenilen myoklonischen Epilepsie sein, die seltener auftritt und mit genetischen Faktoren zusammenhängt.
2. Kojevnikow-Syndrom: Auch als chronisch progressive partielle Epilepsie im Kindesalter bekannt. Die häufigste Ursache dieser Krankheit ist eine Infektion, einschließlich des Rasmussen-Syndroms (fokale kontinuierliche Epilepsie), die durch fokale Enzephalitis verursacht wird Ursachen sind neonatale Asphyxie, Trauma, Gefäßerkrankungen durch Infarkt oder Blutungen, Tumore und so weiter.
3. Hemiconvulsion-Hemiplegia-Syndrom (HHS): Die Krankheit wird durch eine intrakranielle Infektion, ein Schädel-Hirn-Trauma, eine zerebrale ischämische Läsion oder eine zerebrale Venenthrombose verursacht und perinatale Läsionen führen zu einer Enzephalopathie.
4. Temporallappen-Epilepsie, Frontallappen-Epilepsie, Parietallappen-Epilepsie und Okzipitallappen-Epilepsie: Meist bei Kindern oder Jugendlichen, häufig mit fieberhaften Anfällen, in der Anamnese einer Enzephalopathie oder in der Familienanamnese einer Epilepsie, kann ein sekundärer Anfall sein.
5. Myoklonus - Stehen kann keine Epilepsie haben: oft genetische Faktoren, normale Entwicklung vor der Krankheit.
6. Frühzeitige myoklonische Enzephalopathie: Es handelt sich um ein seltenes Epilepsiesyndrom mit der gleichen Inzidenzrate bei Männern und Frauen. Es gibt häufig ähnliche Fälle in der Familie, bei denen es sich möglicherweise um angeborene Stoffwechselstörungen handelt.
7. Otawara-Syndrom: Es handelt sich um eine bösartige Epilepsie-Enzephalopathie mit vielen Ursachen, die häufig bei Hirnfehlbildungen wie durchdringender Hirnfehlbildung, Hirndysplasie wie z.
8. Landau-Kleffner-Syndrom: Die Ursache ist unbekannt, kann den Hörprozess behindern, und es gab Fälle mit Temporallappentumoren.
9. Autosomal dominante nächtliche Frontallappen-Epilepsie: autosomal dominante Vererbung, die scheinbare Rate liegt bei etwa 70%, das abnormale Gen befindet sich am langen Arm von Chromosom 20 und kann ein Allel mit einem der benignen, familiären Epilepsie-Gene des Neugeborenen sein.
10. Subependymale Heterotopie: Ein spezielles epileptisches Syndrom, das durch abnormale Migration der grauen Substanz verursacht wird (Raymond et al., 1994).
(zwei) Pathogenese
1. Normale Menschen können Krampfanfälle aufgrund elektrischer oder chemischer Stimulation auslösen. Dies deutet darauf hin, dass normale Gehirne eine anatomisch-physiologische Grundlage für Krampfanfälle haben, die für verschiedene Reize anfällig sind. Bestimmte Frequenz- und Intensitätsstromstimulationen können zu pathogenen Entladungen im Gehirn führen (Krampfanfallentladung). ) Nach Beendigung der Stimulation setzt sich die Entladung fort, was zu einem generalisierten tonischen Anfall führt, und nach Abschwächung der Stimulation tritt nur eine kurze Nachentladung auf. Wenn die Stimulation regelmäßig (oder sogar einmal täglich) wiederholt wird, erhöhen sich das Intervall und der Diffusionsbereich nach und nach bis Verursacht systemische Anfälle, auch ohne Stimulation, scheint spontan Anfälle zu verursachen.Die charakteristische Änderung der Epilepsie besteht darin, dass viele Neuronen im eingeschränkten Bereich des Gehirns für 50100 ms synchron aktiviert und dann gehemmt werden und das EEG ein Negativ mit hoher Amplitude aufweist. Die Phase-Wavelet-Entladung, gefolgt von einer langsamen Welle, kann einen partiellen Teilanfall mit wiederholter synchroner Entladung der Neuronen im lokalisierten Bereich für einige Sekunden verursachen.Die Entladung kann sich über mehrere Sekunden bis zu mehreren Minuten im Gehirn ausbreiten und es kann zu einem komplexen partiellen oder systemischen Angriff kommen.
2. Elektrophysiologische und neurobiochemische Anomalien: In den letzten Jahren konnten durch die Weiterentwicklung und breite Anwendung von bildgebenden Verfahren, insbesondere der Entwicklung der epileptischen funktionellen Neurochirurgie, neurobiochemische Veränderungen bei Patienten mit symptomatischer Epilepsie und Epilepsiesyndrom, Neuronen, festgestellt werden Eine übermäßige Erregbarkeit kann zu einer abnormalen Entladung führen. Die intrazerebrale Kortex-Übererregbarkeit wird in epileptischen Tiermodellen durch intrazelluläre Elektroden nachgewiesen. Kontinuierliche Depolarisation und Hyperpolarisation treten nach Ausbrüchen des neuronalen Aktionspotentials auf, was zu einem exzitatorischen postsynaptischen Potential (EPSP) und einer Depolarisation führt. Drifting (DS) erhöht intrazelluläres Ca2 und Na, erhöht extrazelluläres K, senkt Ca2 und produziert eine große Menge von DS, die sich mehrmals schneller als normal auf periphere Neuronen ausbreitet. Biochemische Studien haben ergeben, dass Hippocampus und Temporallappen Wenn Neuronen depolarisiert werden, kann eine große Anzahl an exzitatorischen Aminosäuren (EAA) und anderen Neurotransmittern freigesetzt werden.Nach Aktivierung der NMDA-Rezeptoren führt eine große Menge an Ca2-Zufluss zu einer weiteren Verstärkung der exzitatorischen Synapsen.Extrazelluläre K + -Zunahme bei epileptischen Läsionen kann die Hemmung verringern. Freisetzung von Aminosäuren (IAA), die die präsynaptisch hemmende GABA-Rezeptorfunktion reduzieren, wodurch die exzitatorische Entladung leicht auf die umgebenden und entfernten Regionen projiziert werden kann, epileptische Herde aus der Isolierung Bei der elektrischen Migration zur Episode wird das Verschwinden der Post-DS-Hemmung durch das Depolarisationspotential ersetzt und die Neuronen in der angrenzenden Region und dem synaptischen Übergang werden aktiviert, und die Entladung erfolgt über die kortikale lokale Schleife, den langen Gelenkweg (einschließlich des Corpus callosum) und Der subkortikale Signalweg breitet sich aus, fokale Episoden können sich lokal oder im gesamten Gehirn ausbreiten und einige entwickeln sich schnell zu systemischen Anfällen.Die Entwicklung idiopathischer generalisierter Anfälle kann durch ein breites Netzwerk von Thalamuskortikalschaltungen erreicht werden.
3. Krampfanfälle können mit einer verminderten synaptischen Hemmung intrakranieller inhibitorischer Neurotransmitter wie Gamma-Aminobuttersäure (GABA) einhergehen: exzitatorische Transmitter wie N-Methyl-D-Aspartat (NMDA) -Rezeptor-vermittelte Täler Im Zusammenhang mit der Verstärkung der Aminosäurereaktion schließen inhibitorische Transmitter Monoamine (Dopamin, Noradrenalin, Serotonin) und Aminosäuren (GABA, Glycin) ein.
GABA kommt nur im ZNS vor, ist im Gehirn weit verbreitet und weist den höchsten Gehalt an Substantia nigra und Globus pallidus auf. Es stellt einen wichtigen inhibitorischen Transmitter des ZNS dar. Epileptische Priming-Transmitter umfassen Acetylcholin und Aminosäuren (Glutamat, Asparaginsäure, Taurin), ZNS-synaptische Neurotransmitterrezeptoren und Ionenkanäle spielen eine wichtige Rolle bei der Informationsübertragung: Beispielsweise hat Glutamat drei Rezeptoren: Kainsäure (KA) -Rezeptor, der Glutamat bildet Und N-Methyl-D-Aspartat (NMDA) -Rezeptoren, Anhäufung von Glutamat während Anfällen, die auf NMDA-Rezeptoren und Ionenkanäle wirken und eine übermäßige synaptische Erregung verursachen, was zu Anfällen führt In einem Fall stellen endogene neuronale Burst-Entladungen in der Regel eine spannungsabhängige Verstärkung des Calciumstroms dar. Einige fokale Epilepsien sind hauptsächlich auf den Verlust inhibitorischer Interneurone zurückzuführen. Hippocampussklerose kann zu Epilepsie führen, da die erregenden Verbindungen zwischen überlebenden Neuronen abnormal zurückkehren. Atheistische Anfälle können auf erhöhte spannungsabhängige Calciumströme in den Thalamusneuronen zurückzuführen sein, und es tritt eine kortikale diffuse synchrone Wirbelsäulen-Slow-Wave-Aktivität auf. Antiepileptika wirken auf die oben genannten Mechanismen, wie Phenytoin, Carbamazepin, Phenobarbital und Propyliden. Säure ist durch Spannung blockiert Der lymphatische Natriumkanal reduziert die sich wiederholende Hochfrequenzentladung, ohne das Einzelwirkungspotential zu beeinträchtigen. Phenobarbital und Benzodiazepin verstärken die GABA-vermittelte Hemmung Um exzitatorische Neurotransmitter zu reduzieren, reduziert Lamotrigin die Glutamatfreisetzung und beeinflusst spannungsabhängige Natriumkanäle, stabilisiert neuronale Membranen und dergleichen.
4. Pathologische morphologische Anomalien und epileptogene Herde: Kortikale epileptische Läsionen wurden mit Hilfe von Kortikaliselektroden festgestellt und es wurden verschiedene Grade von Gliose, ektopem grauen Stoff, Mikrogliom oder kapillärem Hämangiom beobachtet. Die Elektronendichte in der synaptischen Lücke und die durch synaptische Transmissionsaktivität gekennzeichnete Vesikelemission nahmen signifikant zu.Immunhistochemie bestätigte, dass eine große Anzahl von aktivierten Astrozyten um den epileptogenen Fokus vorhanden war, die die Ionenkonzentration um die Neuronen herum änderten, wodurch die Erregbarkeit leicht auf die Umgebung übertragen werden konnte.
Verhütung
Epilepsie bei Säuglingen und Kindern und Prävention des Epilepsiesyndroms
Die Vorbeugung von Epilepsie ist sehr wichtig. Die Vorbeugung von Epilepsie bezieht sich nicht nur auf den medizinischen Bereich, sondern auch auf die gesamte Gesellschaft. Die Vorbeugung von Epilepsie sollte sich auf drei Ebenen konzentrieren: Die eine konzentriert sich auf die Ursache und verhindert das Auftreten von Epilepsie, die zweite auf die Kontrolle des Anfalls und die dritte auf die Verringerung der Epilepsie. Die physischen, psychischen und sozialen Nebenwirkungen des Patienten.
Eine frühzeitige Prävention und Diagnose des symptomatischen Epilepsiesyndroms sowie eine frühzeitige Behandlung sind ebenfalls von großer Bedeutung. Bei Personen mit genetischen Faktoren sollte die Bedeutung der genetischen Beratung hervorgehoben werden. Die Familienumfrage sollte im Detail durchgeführt werden, um Eltern, Geschwister und nahe Verwandte zu verstehen. Unabhängig davon, ob es Anfälle und ihre Anfallsmerkmale gibt, sollten bei einigen schwerwiegenden Erbkrankheiten, die zu geistiger Behinderung und Epilepsie führen können, eine vorgeburtliche Diagnose oder ein Neugeborenen-Screening durchgeführt werden, um zu entscheiden, ob eine Schwangerschaft oder eine frühzeitige Behandlung abgebrochen werden soll.
Komplikation
Säuglinge und Epilepsie im Kindesalter und Komplikationen des Epilepsiesyndroms Komplikationen, neonatale Erstickung
Gegenwärtig wird angenommen, dass eine epileptische Erkrankung ein eindeutiger pathologischer Zustand ist, der durch eine einzige spezifische Ursache und nicht nur durch die Art des Anfalls verursacht wird.Epileptische Enzephalopathie ist eine epileptische Entladung, die eine fortschreitende Hirnfunktionsstörung verursacht.Aus diesem Grund gibt es verschiedene Ursachen Und die durch den Anfall verursachte Hirnfunktionsstörung ist unterschiedlich, die klinischen Komplikationen sind auch unterschiedlich, aber der gemeinsame Punkt ist, dass es durch den Anfall zu Unfällen wie Trauma oder Erstickung kommen kann.
Symptom
Symptome von Epilepsie und Epilepsiesyndrom bei Kindern und Jugendlichen Häufige Symptome Häufiges Lachen Sensibilitätsstörungen können nicht zu Krämpfen, Schnarchen, Atemnot, Reizbarkeit, Krampfanfällen, Körpersteifheit führen ...
Primäre Leseepilepsie
Typische Fälle beginnen nach der Pubertät: Die Lesezeit ist unterschiedlich, bevor die Gesichts- und Unterkiefermuskulatur beim Lesen einsetzt. Zum ersten Mal haben fast alle Kiefer lokale Anfälle. Die Kaumuskulatur wird oft als quietschende Locken bezeichnet, die Lippen ausdrücken können. Halszittern ist betäubt oder schwer zu sprechen, usw. Muskelmyoklonische Episoden können auch nach visuellen Symptomen auftreten, und einige Kinder, die weiterhin lesen, können zu klonischen Anfällen voller Stärke werden.
2.Kojevnikow-Syndrom
Auch als chronisch progressive partielle Epilepsie im Kindesalter bekannt, klinisch selten, mit lokalem anhaltendem Zucken, Anfälle können nicht automatisch aufhören, ist ein kontinuierlicher Zustand lokaler Anfälle, manchmal begleitet von Jackson. Oft verursacht durch fokale Enzephalitis, andere mögliche Ursachen sind neonatale Asphyxie, traumatische Gefäßerkrankungen, die durch Infarkt oder hämorrhagische Tumoren verursacht werden und den kortikalen motorischen Bereich und den subkortikalen Bereich betreffen.
Zeigt fokales Muskelzucken, kann mehrmals am Tag auftreten oder Epilepsie, Gesichtshorn, einzelne Finger oder einseitige Gliedmaßen zucken stunden- oder tagelang weiter, unbewusste Störung, nach Beendigung der Episode kann die Toxinlähmung zurückbleiben, Es kann auch zu einem vollmundigen klonischen Angriff erweitert werden.
3.Rasmussen-Syndrom
Es ist auch als fokale kontinuierliche Epilepsie bekannt. Es handelt sich um eine chronisch progressive Episode mit Fokusbewegungen, die hauptsächlich bei Kindern auftritt, gefolgt von myoklonischen Anfällen, die symptomatische Epilepsie sind. Die meisten sind jünger als 10 Jahre, mit einer durchschnittlichen Inzidenz von 5 bis 6 Jahren. Ungefähr die Hälfte der Patienten hatte innerhalb eines Monats vor dem ersten Ausbruch der Erkrankung eine Infektionsanamnese und der Ausbruch nahm allmählich zu. Die fokale Episode begann häufig von einer Seite des Gesichts oder der Finger und Zehen. Die Erkrankung war eine Arrhythmie, manchmal mit Jackson-Epilepsie. Die Methode wird auf den angrenzenden Teil ausgedehnt, der Rumpfmuskel ist selten betroffen, die unbewusste Störung tritt auf und einige Patienten haben andere Arten von Anfällen. Mit der fortschreitenden hemisphärischen Atrophie der erkrankten Seitenhalbkugel kann sich der Zustand allmählich verschlechtern, und der Patient entwickelt eine fortschreitende Hemiplegie mit geistiger Behinderung, die schließlich zu schweren Folgen oder zum Tod führen kann.
4. Hemiplegie Hemiplegie-Syndrom
Die Krankheit wird durch eine intrakranielle Infektion, ein Schädel-Hirn-Trauma, zerebrale ischämische Läsionen oder eine zerebrale Venenthrombose und perinatale Läsionen verursacht, die zu einer Enzephalopathie führen.
Untersuchen
Untersuchung der Epilepsie und des Epilepsiesyndroms bei Säuglingen und Kindern
1. Bestimmung von Blut, Urin, Routineuntersuchung von Stuhl und Blutzucker, Elektrolyt (Calcium, Phosphor).
2. Untersuchung der zerebrospinalen Flüssigkeit: Erhöhter Hirndruck deutet auf raumgreifende Läsionen oder Liquor-Durchblutungsstörungen hin, wie größere Tumoren oder tiefe Venenthrombosen, erhöhte Zellzahlen, die auf eine meningeale oder parenchymale Entzündung des Gehirns hinweisen, wie z Enzephalitis: Ein erhöhter CSF-Proteingehalt deutet auf eine Störung der Blut-Zerebrospinal-Flüssigkeits-Schranke hin, die bei Hirntumoren, zerebraler Zystizerkose und verschiedenen entzündlichen Erkrankungen, die zu Epilepsie führen, auftritt.
3. EEG-Untersuchung: Unterschiedliche Typen können unterschiedliche Merkmale aufweisen. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt über die klinische Leistung.
4. Neuroimaging: CT und MRT sind wichtig für die Diagnose der Grunderkrankung.
Diagnose
Diagnose der Epilepsie und des Epilepsiesyndroms bei Säuglingen und Kindern
Die Diagnose von Epilepsie und Epilepsiesyndrom bei Säuglingen und Kindern basiert hauptsächlich auf der Vorgeschichte von Anfällen. Zeugen liefern eine zuverlässige und detaillierte Beschreibung des Anfallsprozesses, ergänzt durch EEG-Evidenz für epileptische Entladungen, um die Diagnose zu bestätigen. Verschiedene klinische Epilepsietypen müssen auf unterschiedlichen Merkmalen beruhen ( Die Diagnose erfolgt im klinischen und Elektroenzephalogramm. Bei symptomatischer Epilepsie ist die Ursache der Erkrankung die Diagnose einer Gehirnerkrankung oder einer systemischen Erkrankung.
Die Internationale Allianz gegen Epilepsie (ILAE, 2001) empfiehlt die Verwendung einer diagnostischen Achse bei der Diagnose von Anfällen und Epilepsiesyndromen, wobei zunächst die Anfälle beschrieben, die Art der Anfälle und das Epilepsiesyndrom bestimmt und die Ursache und die Schädigung des Zentralnervensystems näher untersucht werden.
