Wegener-Granulomatose
Einführung
Einführung in das Wegener-Granulom Wegenersgranulomatose ist gekennzeichnet durch ein fortschreitendes nekrotisierendes Granulom und eine ausgedehnte kleine Vaskulitis, die hauptsächlich die Atemwege, die Nieren, die Haut und andere Organe befällt und entsprechende klinische Manifestationen hervorruft. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Bevölkerung: Das Erkrankungsalter beträgt 30 bis 50 Jahre Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Staphylokokkeninfektion
Erreger
Wegener Granulomatose
Da die meisten Patienten Symptome der oberen Atemwege und Glomerulonephritis haben, ist nicht klar, dass einige Leute glauben, dass das langsam abgetrennte Protein nach einer Infektion der oberen Atemwege zu einem Allergen werden kann, das den Körper zu einer allergischen Reaktion und einer ganzen Krankheit veranlasst. Das Langzeitüberleben mit Trimethoprim (TMP) und Iodmethylisoxazol (SMZ) lässt darauf schließen, dass die Krankheit mit mikrobiellen Infektionen einhergeht, und die Hälfte der Fälle ist positiv für Rheumafaktor mit hoher Gammaglobulinämie und Durchblutung. Immunkomplexbezogen und es gibt zelluläre Immuninterventionen bei Autoimmunerkrankungen.Viele Daten haben ergeben, dass Patienten mit aktiver Wegener-Granulomatose Anti-Leukozyten-Autoantikörper-, Anti-SSA- und Anti-SSB-Antikörper aufweisen, die mit Immunsuppressiva behandelt werden, wenn die Krankheit gelindert wird. Serumantineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA) kann verschwinden und wieder auftreten, wenn die Krankheit erneut auftritt, was darauf hinweist, dass ANCA mit der Pathogenese dieser Krankheit zusammenhängt. Einige Fälle haben sich schließlich zu einem malignen Lymphom entwickelt, also ob die Krankheit ein maligner Tumor ist Die Antwort muss noch weiter untersucht werden.
Verhütung
Wegener-Granulom-Prävention
Erstens Level-Prävention
1. Stärkung der Ernährung und Verbesserung der körperlichen Fitness.
2. Verhindern und kontrollieren Sie Infektionen und verbessern Sie die Autoimmunfunktion.
3. Vermeiden Sie Wind und Kälte, vermeiden Sie zu müde, vermeiden Sie Alkohol und Tabak, vermeiden Sie scharfes Essen.
4. Schützen Sie Augen und Nase bei Aktivitäten im Freien.
Zweitens sekundäre Prävention
Frühe Diagnose, Verständnis der Nase und Nasenentzündung, gute klinische Beobachtung, Früherkennung von Schäden an verschiedenen Systemen, frühe Behandlung, hauptsächlich Augenkontrolle, Nasenentzündung.
Prävention der dritten und dritten Ebene
Achten Sie auf Lungen-, Nieren-, Herz- und Hautläsionen und auf das Auftreten einer sekundären Staphylococcus-aureus-Infektion.Außerdem können das Nervensystem und das Verdauungssystem betroffen sein.Die Anwendung der traditionellen chinesischen Medizin kann die Wirkung haben, die Immunität zu regulieren, Hitze zu beseitigen und das Blut zu entgiften, die Durchblutung zu fördern und die Blutstase zu beseitigen. .
Komplikation
Wegener granulomatöse Komplikationen Komplikationen Staphylokokken-Infektion
Die Hauptkomplikation dieser Krankheit ist die Infektion mit Staphylococcus aureus.
Symptom
Wegener-Granulomatose-Symptome Häufige Symptome Brustschmerzen Nasenschleimhautgeschwür Uveitis Augenlidabfall Keratitis Kein nephrotisches Syndrom im Urin Nasenscheidewandperforation Verstopfte Nase Sensibilitätsstörung
Sowohl Männer als auch Frauen können auftreten, männlich: weiblich ist 3: 2, mehr als die Hälfte des Erkrankungsalters ist 30 bis 50 Jahre alt, die meisten Patienten haben Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Gelenkschmerzen, Myalgie usw., typische Patienten haben Müdigkeit der oberen Atemwege, Lunge und Drei Symptome einer Nierenerkrankung.
1. Zu Beginn der Erkrankung treten häufig anhaltende Rhinitis- oder Sinusitis-Symptome der oberen Atemwege auf, wie Nasenüberlauf, eitriger Auswurf, Nasenausfluss oder gar kein nekrotisches Gewebe.Raues und unebenes Granulat am Nasenseptum und am Nasenseptum sind mit Narben verbunden. Schwere Perforation des Nasenseptums, Zerstörung des Nasenknochens zur Bildung einer Sattelnase, eine geringe Anzahl von Fällen akuter Halsobstruktion, Symptome der unteren Atemwege, wie Husten, geringes Ausmaß an Hämoptyse, oft sekundäre bakterielle Infektion, schwere Fälle können eine große Anzahl von Alveolarblutungen auftreten, Atembeschwerden oder sogar Atemstillstand.
2. Nierenschäden sind in fast allen Fällen häufig: Proteinurie, rote Blutkörperchen und tubulärer Urin treten in der Regel innerhalb eines halben Jahres nach Ausbruch der Krankheit auf. Wenn sich der Zustand verschlechtert, geht er mit einem hohen Blutdruck einher, der zu Nierenversagen führen kann. Wenn keine Nierenerkrankung vorliegt, kann die Krankheit nicht ausgeschlossen werden.
3. In 60% der Fälle treten Haut- und Schleimhautschäden auf, die sich in Form von Purpura, hämorrhagischem Herpes, Knötchen, invasiven Plaques und Geschwüren usw. manifestieren. 1/4 der Fälle von Läsionen treten in den frühen Stadien der Krankheit auf und äußern sich häufig als nekrotisierende Papeln und Blasen Symmetrisch in den Extremitäten und im Gesäß verteilt, kann eine Schädigung der anterioren Pyodermie manchmal als frühe Manifestation verwendet werden.
4. Augenschäden machen etwa 20% bis 60% der Fälle aus, die durch Granulom und Vaskulitis verursacht werden können, einschließlich Keratokonjunktivitis, Hornhautgeschwür, granulomatöse Skleritis, Sehnervenvaskulitis, Netzhautarteriitis. Augäpfel und andere Vorsprünge.
5. Gehörschäden machten etwa 1/4 der Fälle aus, verursacht durch Granulomatose in der Mittelohrhöhle, Zerstörung der Nasennebenhöhlen, Nasengeschwüre, Verschluss der Eustachischen Röhre durch exsudative oder suppurative Mittelohrentzündung, Hörverlust, Schwindel usw. .
6. Die Läsionen des Nervensystems machen etwa 1/5 aus. Die Vaskulitis des Nervensystems ist die Hauptursache für Symptome, einschließlich Polyneuritis, motorisch bedingte neurologische Störungen usw. Sie kann auch durch eine Nasen- oder Sinusgranulomatose verursacht werden, die in benachbartes Nervengewebe eindringt und Ptosis verursacht. Ophthalmoplegie: Beteiligung der hinteren Hypophyse, um Diabetes insipidus zu verursachen.
7. Das Herz-Kreislauf-System ist zu etwa 15% betroffen, was sich in Perikarditis, Myokarditis, Arrhythmie usw. äußert. Im fortgeschrittenen Stadium können Hypertonie und Herzinsuffizienz auftreten.
8. Verdauungssystem betroffen, manifestiert sich als Mundhöhle, Darmschleimhaut Größe, unterschiedliche Tiefe der Geschwüre, Bauchschmerzen, Durchfall, Blut im Stuhl, gelegentliche Mumps, Hepatitis, Pankreatitis berichtet, ist die Krankheit oft fortschreitende Entwicklung Die Prognose ist schlecht, die frühen Symptome der Atemwege setzen ein, nach dem systemischen Befall treten die Nieren am häufigsten auf und treten in der Regel innerhalb eines halben Jahres auf.Wenn ein Nierenversagen auftritt, ist dies die Haupttodesursache, also bevor der Patient einen Nierenschaden erleidet. Eine frühzeitige aktive Behandlung ist der Schlüssel zur Verzögerung des Krankheitsverlaufs: Eine geringe Anzahl von Patienten kann nur die Lunge oder die Haut, den Magen-Darm-Trakt, fehlende Glomerulonephritis und Läsionen der oberen Atemwege betreffen und ist auf die gutartige und typische Wegener-Granulomatose beschränkt. Die Beziehung zwischen intragranularem Granulom ist unklar.
Untersuchen
Wegener-Granulom-Untersuchung
Weiße Blutkörperchen
Eosinophile nehmen häufig zu, chronische Niereninsuffizienz hat häufig kleinzellige Anämie, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, insbesondere wenn das System beteiligt ist, Urinprotein auftritt, rote Blutkörperchen auf Nierenbeteiligung, Nierenfunktion und Nierenschädigung hindeuten Die Läsionen waren konsistent, einige Fälle waren positiv für Rheumafaktor, r-Globulin erhöht, zirkulierende Immunkomplexe erhöht, Serumkomplement war normal oder leicht erhöht, Anti-SSA, SSB-Antikörper, Anti-Glattmuskel-Antikörper positiv.
In den letzten Jahren wurde in vielen Fachliteraturen berichtet, dass der Serum-Anti-Neutrophilen-Granulat-Antikörper (ANCA) ein spezifischer Antikörper für diese Krankheit ist, der durch indirekte Immunfluoreszenz unter Verwendung von Neutrophilen als Antigensubstrat hergestellt wird. Er ist hell, grobkörnig und aktiv. Die Sensitivität des Zeitraums beträgt 70% bis 100% und die Spezifität 86%, was als Indikator für die Diagnose der Krankheit und die Überwachung der Aktivität verwendet werden kann.
2. Röntgeninspektion
Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt mehrere Lungenläsionen, meist unspezifische interstitielle Infiltration im Frühstadium, gefolgt von invasiven, knotigen oder sogar hohlen Läsionen, solitären Massen usw., ähnlich wie Lungenentzündung, Tuberkulose, Lungenkrebs usw.. Eine kleine Anzahl von Patienten kann auf Granulation zurückzuführen sein Die Ablation der Atemwege bildet eine Atelektase, die Bronchialschicht zeigt eine Stenose der Luftröhre oder der Bronchien, die oberen Atemwege zeigen eine Verdickung der Sinusschleimhaut und sogar die Zerstörung von Knochen und Sinusknochen.
3. Pathologische Untersuchung
Eine Biopsie der oberen Atemwege kann eine Vaskulitis oder ein nekrotisierendes Granulom aufweisen, eine negative Biopsie und den Ausschluss der Krankheit, eine wiederholte Untersuchung kann die positive Rate erhöhen, eine Nierenbiopsie kann in einigen Fällen von glomerulärem fokalem, segmentalem, nekrotischem Glomerulus beobachtet werden Nephritis, bei der Fibrinablagerungen häufig in Bereichen mit aktiver Schädigung und Nekrose auftreten.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des Wegener-Granuloms
Diagnose
Die Diagnose basiert auf einer Kombination aus klinischen und histopathologischen Untersuchungen:
1. Ein nekrotisierendes Granulom tritt in den oberen oder unteren Atemwegen auf.
2. Lunge, die Haut hat eine primäre fokale nekrotisierende Vaskulitis.
3. Fokale nekrotisierende tubuläre Nephritis.
Um frühzeitig diagnostizieren zu können, überprüfen Sie folgende Zustände und wiederholen Sie ggf. die pathologische Untersuchung:
1. Chronische Rhinitis und / oder Sinusitis mit Schleimhauterosion oder Granulationsgewebshyperplasie.
2. Auge, Mundschleimhautgeschwür, Nekrose oder Granulom.
3. In der Lunge gibt es variable knotige Schatten oder Löcher.
4. Die Haut hat Purpura, knotige invasive Plaque, Nekrose, Geschwüre und so weiter.
Die vom American College of Rheumatology 1990 vorgeschlagenen Standards stehen als Referenz zur Verfügung: 1 Nasen- oder Stomatitis (schmerzhafte oder schmerzlose Mundgeschwüre, blutige Nasensekrete), 2 Röntgenaufnahmen des Brustkorbs mit Knötchen, festsitzender Lungeninfiltration oder Hohlraumbildung, 3 Urin Flüssigkeitsmikroskopische Hämaturie (rote Blutkörperchen> 5 / Hochleistungsfeld) oder rote Blutkörperchen, 4 Gewebethrombus mit Arterienwand oder Arterien und kleinen Arterien um das Gewebe und Veränderungen der granulomatösen Entzündung gemäß den obigen zwei oder mehr Kriterien können als diagnostiziert werden Wegener-Granulom hat eine Sensitivität von 88,2% und eine Spezifität von 92%.
Differentialdiagnose
Was diagnostiziert werden muss, ist:
1. Noduläre Polyarteriitis, hauptsächlich segmentale Beteiligung kleiner und mittlerer Arterien mit entzündlichen und nekrotischen Läsionen, keine granulomatösen Läsionen, multiple Organe und Organe, klinische Manifestationen, häufig subkutane Knoten, Hypertonie, Bauch Symptome, frühzeitige Nierenschädigung und Müdigkeit der Atemwege sind häufig nicht betroffen.
2. Lymphomatoide Granulomatose, systemische vaskuläre Infiltration und vaskuläre zentrale nekrotisierende Granulomatose, die oberen Atemwege sind oft nicht betroffen, die Läsion betrifft hauptsächlich die Lunge, Haut, Nerven und Nieren, Lymphozyten, Plasmazellen Gewebezellen, atypische Lymphozyten infiltrieren, obwohl eine granulomatöse Vaskulitis, aber eine granulomatöse Schädigung oft nicht offensichtlich ist, ist eine Vaskulitis auch eine atypische Leukozytenstörung oder eine fibrinähnliche Nekrose.
3. Maligne Retikulose in der Mittellinie, eine zerstörerische Läsion der Nase und des Gesichts, betrifft normalerweise nicht die Lunge, pathologisch hauptsächlich koagulative Nekrose, Infiltration pleomorpher Zellen, auch sichtbare atypische Lymphozyten, ohne Vaskulitis Und Granulom.
4. Pulmonales hämorrhagisches Nephritis-Syndrom (Goodpasture-Syndrom), Nieren- und Lungenbiopsie-Immunfluoreszenz-Antikörperverfahren können Anti-Nieren-Antikörper mit kleiner Basalmembran und zirkulierende Anti-GBM-Antikörper nachweisen, können vom Wegener-Granulom unterschieden werden.
