Wegener-Granulomatose
Einführung
Einführung in die Wegener-Granulomatose Das Wegenergranulomatose-Granulom (WG) ist eine systemische nekrotisierende Vaskulitis mit komplizierten klinischen Manifestationen und schlechten Prognosen, die durch granulomatöse Läsionen in den gesamten Atemwegen, eine systemische nekrotisierende Vaskulitis und eine kleine Niereninsuffizienz gekennzeichnet ist Kugel - Nephritis. Klinger (1931) berichtete erstmals über ein Beispiel für Anatomie als "Grenztyp der knotigen Polyarteriitis". Wegner berichtete 1936 über 3 Fälle und 1939 über 18 Fälle. Laut Biopsie- und Autopsiedaten wurde die Krankheit "Nase" genannt. Das Ursprungsgranulom, an dem hauptsächlich Arterien und Nieren beteiligt sind, wird als Wegener-Granulomatose bezeichnet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,02% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Perforation des Nasenseptums Vaskulitis Mumps Mastitis Orchitis Prostatitis
Erreger
Wegener Granulomatose
(1) Krankheitsursachen
Die Entdeckung eines anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpers (ANCA) und immunopathologische Studien haben gezeigt, dass diese Krankheit eine Autoimmunkrankheit ist.mehr als 2/3 der Patienten mit positivem Rheumafaktor weisen auch darauf hin, dass der durch die Autoimmunreaktion gebildete Immunkomplex aktiviert ist. Eine Reihe von Entzündungsreaktionen, die durch Komplement vermittelt werden. Die entsprechenden Antigene von ANCA sind Proteinkinase-3 (PR-3) und Peroxidase. Entsprechend dem Phänotyp der Zellfärbung wird ersteres C-ANCA und letzteres P genannt. -ANCA, C-ANCA ist in WG hochspezifisch und C-ANCA kann auch auf vaskuläre Endothelzellen, polymorphkernige Zellen, intrazelluläre oder Zelloberflächensubstanzen von CD4-Lymphozyten ansprechen und TNF- passieren. Ein und löslicher IL-2-Rezeptor stimulieren die obigen Zellen, was die durch den immunopathologischen Prozess dieser Krankheit verursachte Vaskulitis weiter veranschaulicht.
(zwei) Pathogenese
Es gibt erhebliche Belege dafür, dass Wegener-Granulomatose eine Autoimmunerkrankung ist und ANCA möglicherweise an der Gefäßaktivierung und -verletzung beteiligt ist. WG- und Anti-PR3-Autoantikörper haben eine starke spezifische Beziehung, Antikörpertiter und klinische Erkrankung Aktivitätsbedingt und als Prognose für ein Wiederauftreten kann die Krankheit gut auf eine immunsuppressive Therapie ansprechen, es gibt jedoch auch keine Grundlage für eine Unterstützung. Obwohl bei den meisten WG-Patienten Anti-PR3-spezifische Antikörper im Serum nachgewiesen werden können, gibt es immer noch einige wenige Patienten mit negativer ANCA. Zweitens wurden in den betroffenen Geweben weder Autoantikörper noch autoreaktive T-Zellen gefunden, und es wurde kein Immunkomplex gegen PR3 gefunden. Daher wird vermutet, dass ANCA selbst dann nicht die grundlegendste Rolle bei der Pathogenese von WG spielt, wenn sie eine bestimmte Rolle spielt. Die Rolle.
1. Pathogener Mechanismus von ANCA
(1) Reaktion zwischen ANCA und polymorphkernigen Granulozyten (PMN): PMN erfordert die Initiierung anderer vorentzündlicher Faktoren, bevor es durch ANCA aktiviert wird, und exprimiert viele cytosolische Antigene auf der Zelloberfläche, einschließlich PR3 und MPO. Die Zelle erwirbt ein Zielantigen, das mit Autoantikörpern interagiert. Es ist immer noch umstritten, wie das aktivierte PMN nach der Interaktion mit ANCA aktiviert wird. Kettritz glaubt, dass die Vernetzung zwischen PR3 und MPO, die auf der Zelloberfläche exprimiert wird, die Grundlage der Aktivierung ist. Da das F (ab ') 2 -Fragment von ANCA das aktivierte PMN aktiviert, das Fab-Fragment jedoch nicht, konnten die anderen Autoren die obigen Befunde nicht bestätigen, stellten jedoch fest, dass PMN, FcRIIa und FcIIIRb auch durch Wechselwirkung des Antikörpers mit dem Fc-Rezeptor aktiviert werden können. Darüber hinaus hemmen blockierende Antikörper gegen 2-Integrin, insbesondere CD18, die ANCA-induzierte PMN-Aktivierung.
Aktiviertes PMN produziert toxische Oxygruppen, die lysosomale Enzyme freisetzen und außerdem Entzündungsmediatoren wie TNF, IL-1, IL-8 und LTB4 ausscheiden In Kombination mit und durchdringend für die Endothelzellschicht zeigten Nierenbiopsien von WG-Patienten ein aktiviertes glomeruläres PMN, und die Anzahl aktivierter PMN hing mit dem Grad der Nierenfunktionsstörung zusammen. Bezogen auf die Aktivität der Krankheit.
(2) Wechselwirkung zwischen ANCA und Monozyten: ANCA kann Monozyten aktivieren, um die Produktion von toxischem Oxy, IL-8 und MIP-1 ohne Aktivierung vor der Aktivierung zu erhöhen, aber die Aktivierung kann ANCA-vermittelt verstärken Produktion von toxischen Oxygruppen.
(3) Beziehung zwischen ANCA und Endothelzellen: Ob Endothelzellen das Zielantigen von ANCA (insbesondere PR3) exprimieren, ist immer noch umstritten. Unter Stimulierung von vorentzündlichen Faktoren erhöhen Endothelzellen die PR3-Expression und wandern vom Zytoplasma nach PR3 kann auf der Zellmembran mit ANCA interagieren PR3-ANCA kann die Hochregulation der Endothelzelladhäsionsmoleküle und der IL-1-Gewebefaktorexpression induzieren Wenn Endothelzellen mit PR3-ANCA inkubiert werden, synthetisieren Endothelzellen Prostacyclin, PAF, Erhöhte IL-8, erhöhte Proteinleckage, Endothelzellapoptose, Ausscheidung und Lyse.
(4) Zusammenfassend lassen sich folgende Mechanismen bei der ANCA-assoziierten Vaskulitis feststellen:
1 Durch lokale Infektion freigesetzte Zytokine bewirken eine Hochregulation der Endothelzelladhäsionsmoleküle und initiieren Neutrophile und / oder Monozyten.
Neutrophile und / oder Monozyten, die im 2-Zyklus aktiviert wurden, exprimieren das ANCA-Antigen auf ihrer Zelloberfläche.
3 aktivierte Neutrophile und / oder Monozyten haften an Endothelzellen, die anschließend durch ANCA aktiviert werden, und aktivierte Neutrophile und / oder Monozyten setzen toxische Oxy- und Lysosomenzyme frei, die zu führen Endothelzellschäden führen schließlich zu nekrotisierenden Entzündungen.
4ANCA-aktivierte Neutrophile und / oder Monozyten-Degranulationsfreisetzungsprotease 3 und Myeloperoxidase, PR3 und MPO aktivieren Endothelzellen, beschädigen und sogar Apoptose, und zweitens werden antikörpergebundenes PR3 und MPO gepflanzt. Das Antigen bildet in situ einen Immunkomplex und zieht dann andere Neutrophile an.
5ANCA-aktivierte Monozyten produzieren MCP-1 und IL-8, und die Freisetzung dieser chemotaktischen Substanzen kann das Ausmaß der Rekrutierung von Monozyten und Neutrophilen erhöhen, was zur Bildung von Granulomen führen kann.
2. Infektionsfaktoren können auch zu WG führen:
(1) Die Anfangssymptome vieler WG-Patienten ähneln Infektionskrankheiten, und Patienten sehen häufig Symptome aufgrund von Atemwegsbeschwerden.
(2) Die bronchoalveoläre Lavage bei Patienten mit WG zeigt, dass bei Patienten in der Regel eine neutrophile Alveolitis vorliegt.
(3) Es ist bekannt, dass verschiedene Infektionen mit bestimmten Arten von Vaskulitis assoziiert sind: Beim Menschen ist das Auftreten von Vaskulitis jedoch nur mit Hepatitis B, Hepatitis C, Epstein-Barr-Virus, Parvo-B19 und HIV-Infektion assoziiert Vaskulitis tritt bei weniger als 1% der infizierten Patienten auf, was darauf hindeutet, dass die Merkmale des Wirts den Ausdruck der Krankheit bestimmen.
(4) Subra berichtete, dass zwei Patienten mit subakuter Endokarditis eine positive C-ANCA hatten, ein Patient den C-ANCA-Titer durch Antibiotika-Behandlung verringerte und der andere Patient C-ANCA durch Antibiotika und chirurgische Behandlung verschwand. Aber einige Leute glauben, dass die Theorie der persistierenden Infektion als Stimulans der Vaskulitis unhaltbar ist:
1 Bis heute konnten histopathologische Studien an Atemwegsbiopsien (einschließlich spezieller Färbung von Mikroorganismen und Kultur von Bakterien, säurefesten Bazillen, Pilzen, Mykoplasmen und Atemwegsviren) das Vorhandensein pathogener Mikroorganismen nicht bestätigen.
2 Bei Patienten mit Hepatitis B- und Hepatitis C-assoziierter Vaskulitis wurde die immunsuppressive Therapie angewendet, obwohl sich der Zustand signifikant verbessert hat und das von ihnen übertragene Virus signifikant erhöht ist.
In den letzten Jahren haben wir festgestellt, dass Wegener-Granulomatose mit zwei spezifischen Mikroorganismen assoziiert ist: Parvovirus B19 und Staphylococcus aureus.Stegeman stellte fest, dass Langzeitüberträger von Staphylococcus aureus mit einem erneuten Auftreten der Krankheit, Staphylococcus aureus, assoziiert sind. Die Trägerrezidivrate ist achtmal so hoch wie bei Nicht-Trägern. TMP / SMX kann bei Patienten mit Remission das Wiederauftreten der Atemwege und der Nasenhöhle verringern. Das von Staphylokokken produzierte Superantigen (SAg) kann ein wichtiger Auslöser für WG, SAg sein Es kann sowohl selbstreaktive T-Zellen als auch autoreaktive B-Zellen zur Teilnahme an der Pathophysiologie der Vaskulitis anregen. Finkel fand bei einem Patienten mit WG fast 4 Jahre lang Anti-B19- und IgM-Antworten, die durch verschachtelte PCR bestätigt wurden. Virämie, intravenöses Immunglobulin, Patientensymptome werden signifikant verbessert.
3. Mechanismus der Granulombildung Bei anderen Erkrankungen wird das Granulom normalerweise durch sensibilisierte CD4-T-Zellen (die Th1-Zytokine produzieren) vermittelt, und bei WG tritt eine ähnliche Entzündung auf Ob die Vaskulitis durch eine gestörte (abnorme) Th1-Immunantwort vermittelt wird, wird in mehreren Studien bestätigt: Bei WG und verwandten Vaskulitis ist die Zytokinproduktion bei WG-Patienten qualitativ und quantitativ. Erhöhte Spiegel von IL-1, IL-2, IL-6 und TNF- im Serum, erhöhte Produktion von TNF- in zirkulierenden Monozyten, reverse Transkriptionspolymerasekettenreaktion (RT-PCR), In-situ-Hybridisierung und Immunisierung Histochemische Techniken haben bei Patienten zu einem Anstieg der Produktion von glomerulärem IL-1 und TNF- & agr; geführt. Kürzlich entdeckte Ludviksson den Spiegel von IFN- & ggr ;, der von CD4-T-Zellen bei Patienten mit peripheren Blutlymphozyten von WG-Patienten produziert wird. 10- bis 20-fach höher war auch die Produktion von TNF- signifikant erhöht, im Gegenteil, es gab keinen signifikanten Unterschied in den Konzentrationen von Th2-Zytokinen (IL-4, IL-5 oder IL-10). Ludviksson beobachtete auch, ob es aktiv oder remittierend war. Während dieser Zeit erhöhte sich die Produktion von IL-12 in einkernigen Zellen, während IL-12 in Ordnung war. Th1-Zellen (kann IFN- produzieren) im wesentlichen induzierendes Mittel.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass TNF-, wenn WG-Patienten Umweltreizen (wie Infektionen) und / oder Autoantigen-induzierten übermäßigen Makrophagen-IL-12-Reaktionen ausgesetzt sind, was zu einer erhöhten Th1-Zytokin (TNF-, IFN-) -Produktion führt , IFN-, initiiert und erhält die granulomatöse Vaskulopathie aufrecht, ein Prozess, der durch ANCA beeinflusst werden kann und die Aktivierung von Neutrophilen, Endothelzellen und Monozyten fördert.
Verhütung
Wegener Granulomatose Prävention
Primärprävention
(1) Stärkung der Ernährung und Verbesserung der körperlichen Fitness.
(2) Verhindern und kontrollieren Sie die Infektion und verbessern Sie die Autoimmunfunktion.
(3) Vermeiden Sie Wind und Kälte, vermeiden Sie übermäßige Müdigkeit, vermeiden Sie Alkohol und Tabak und vermeiden Sie scharfes Essen.
(4) Bei Aktivitäten im Freien Schutzbrille und Nasenschutz tragen.
2. Sekundärprävention
Frühe Diagnose, Verständnis des Auges, Nasenentzündung, gute klinische Beobachtung, Früherkennung von Schäden an verschiedenen Systemen, frühe Behandlung, hauptsächlich Augenkontrolle, Nasenentzündung.
3. Drei Ebenen der Prävention
Achten Sie auf Lungen-, Nieren-, Herz- und Hautläsionen und auf das Auftreten einer sekundären Staphylococcus-aureus-Infektion.Außerdem können das Nervensystem und das Verdauungssystem betroffen sein.Die Anwendung der traditionellen chinesischen Medizin kann die Wirkung haben, die Immunität zu regulieren, Hitze zu beseitigen und das Blut zu entgiften, die Durchblutung zu fördern und die Blutstase zu beseitigen. .
Komplikation
Wegener granulomatöse Komplikationen Komplikationen, Perforation des Nasenseptums, Vaskulitis, Mumps, Orchitis, Prostatitis
Es kann zu Erosion der Nasenschleimhaut, Nekrose, Knorpel und Knochenzerstörung kommen, die häufig zu einer Perforation des Nasenseptums oder einer durchhängenden Nase aufgrund eines Zusammenbruchs von Nasenknochen und Knorpel führen, aber auch zu Papeln, Blasen, ischämischen Geschwüren und subkutanen Knötchen, subkutanen Knötchen Eine nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis kann auch mit einem Gelenkerguss einhergehen, eine kleine Anzahl von Patienten kann auch an Mumps, Orchitis und Prostatitis leiden.
Symptom
Wegener-Granulomatose-Symptome Häufige Symptome Kleine Gefäßfibrose Nekrose Nierenversagen Sommersprossen-Hämoptyse Kein Nasenschleimhautgeschwür Bewegungsstörung Brustschmerzen Hematuria uveitis
Die Erkrankung setzt nur langsam ein, systemische Symptome haben allgemeine Beschwerden, Müdigkeit, Schwäche, Anorexie, Gewichtsverlust und Fieber.Fieber ist häufig mit Infektionen der oberen Atemwege, insbesondere Sekundärinfektionen der Nasennebenhöhlen, verbunden und kann auch bei Patienten ohne signifikante aktive Infektionen auftreten. Und ein primäres Symptom der Krankheit tritt auf, etwa 2/3 der Patienten mit Nasen-, Rachen-, Mundsymptomen und Fieber als erstem Symptom, mit Gelenkschmerzen, Auswurfmasse, Haut-, Lungen-, Ohrenbeteiligungssymptomen weniger Gelegentlich stellt Nephritis eine frühe Manifestation ohne andere systemische Symptome dar. Einzelne Patienten haben als erstes Symptom ungeklärtes hohes Fieber. Mehr als 2/3 der Patienten haben primäre Läsionen im Nasopharynx, in der Mundhöhle, in den primären Gelenken, in der Haut, in den Lungen und in den Augen. In seltenen Fällen kann die Krankheit gemäß pathologischen Merkmalen, Pathogenese und klinischen Manifestationen in einen wöchentlichen Körper und einen begrenzten Typ (unvollständiger Typ) unterteilt werden, wobei letzterer in drei Subtypen unterteilt wird.
Körpertyp
(1) Atemwege: Die meisten Patienten haben refraktäre Symptome der oberen Atemwege. Die typischen klinischen Manifestationen sind ein kontinuierlicher Anstieg der Nasensekrete oder ein verlängerter Eiter und Nasenausfluss. Nasenschleimhautgeschwüre und Nasennebenhöhlenschmerzen können gleichzeitig auftreten. Eine anhaltende Infektion der oberen Atemwege oder eine Nasennebenhöhlenentzündung, die über Wochen bis Monate andauern kann, kann auch eine schwere Verstopfung der Nase, Nasenbluten und Nasenschmerzen sein, eine gangränöse Rhinitis kann nach einer Zerstörung der Nasenschleimhaut auftreten, und eine Erosion der Nasenschleimhaut kann ebenfalls auftreten , Nekrose, Knorpel- und Knochenzerstörung, verursachen häufig eine Perforation des Nasenseptums oder eine Sattelnase aufgrund eines Zusammenbruchs der Zerstörung von Nasenknochen und Knorpel. Einige Patienten zeigten keine Symptome der oberen Atemwege und zeigten Husten, Hämoptyse, Atemnot, Brustschmerzen und Brustbeschwerden Symptome der Atemwege, einzelne Patienten mit Muskelschmerzen zwischen den Rippen, schwerem Asthma, begleitet von Eosinophilie, vorübergehender Lungeninfiltration, Auskultation bei trockener, feuchter Lungenstimme, ist migrierend.
(2) Haut: Ungefähr die Hälfte der Patienten leidet an Hautschäden, die ebenfalls eine der frühen Erscheinungsformen dieser Krankheit darstellen. Die klinischen Erscheinungsformen sind unterschiedlich. Sie können durch allergische Vaskulitis, Purpura, Ekchymose, Pickel, Blasen und ischämische Geschwüre verursacht werden. Und subkutane Knötchen, subkutane Knötchen sind typisch für nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis, manchmal erscheinen Hautläsionen als exsudatives Erythema multiforme, Teleangiektasien und Blutungspunkte, die oben genannten Läsionen befinden sich meist im Gesicht, insbesondere Gliedmaßen Die Verlängerung des Gelenks ist häufiger und ältere Menschen mit langem Verlauf können Pigmentierung und Narbenbildung aufweisen.
(3) Das Harnsystem weist ein unterschiedliches Ausmaß an Nierenschäden auf, was eine häufige Manifestation der Körperform des Körpers darstellt. Obwohl einige Patienten möglicherweise keine offensichtlichen Symptome einer Nephropathie aufweisen, entwickelt es sich normalerweise schnell, sobald eine Nierenschädigung auftritt und nicht richtig behandelt wird. Nierenversagen, klinische und Urinanalyse bei Patienten ohne Nephritis-Charakteristika, Nierenbiopsie ergab eine histologische Veränderung der fokalen Nephritis, Nierenschädigung als Hämaturie, Proteinurie, einige Patienten mit Charakteristika des nephrotischen Syndroms Gleichzeitig gibt es eine Vielzahl von Erythrozyten-, Transparent- und Granulatabgüssen, bei denen es zu Oligurie oder Anurie kommen kann, begleitet von einem starken Rückgang der Kreatinin-Clearance und anderen Laborveränderungen bei Niereninsuffizienz.
(4) Nervensystem: Etwa 1/3 der Patienten können neurologische Manifestationen, durch Vaskulitis oder granulomatöse Verletzungen verursachte Symptome wie Koma, Hemiplegie, Subarachnoidalblutung, Hirnnervparese, Hirnhautentzündung aufweisen. Belastungsstörungen und Hirnstammläsionen, periphere Nervenbeteiligung ähneln der typischen knotigen Polyarteriitis und sind auch asymmetrische zusammengesetzte Mononeuritiden, die aufgrund einer neurovaskulären Dystrophie auftreten.
(5) Fünf Sinne: Ungefähr 2/3 der Patienten haben Augensymptome und ihre klinischen Merkmale reichen von leichter Keratitis bis hin zu schwerer Skleritis. Einige Patienten leiden an granulomatöser Sklera und Uveitis, die eine Erweichung der Sklera verursachen können. Schüler, sekundäre Augenlid-Ptosis kann auch auftreten, aufgrund der Ausbreitung von Nasennebenhöhlenentzündung oder primärer intragranularer granulomatöser Vaskulitis, retinaler Arterienthrombose, Verstopfung des Ductus nasolacrimalis, Hornhautgeschwür Und Augenschmerzen, seröse Mittelohrentzündung ist auch eine häufige Manifestation dieser Krankheit, in der Regel sekundär zur Obstruktion der Eustachischen Röhre, aber auch in der Ohrstruktur wie Tympanic granulomatöse Zerstörung auftreten können, können einige Patienten mit Taubheit der Ursprung der Krankheit sein Symptome.
(6) Andere: Einige Patienten können Magen-, Zwölffingerdarmgeschwür, Granulombildung, nicht lokalisierende Bauchschmerzen, Hämatemesis und blutigen Stuhl, Leber, Splenomegalie und abnorme Leberfunktion haben.
Etwa 15% der Patienten können an einer Herzbeteiligung leiden, die sich in Perikarditis, Fokiitis und Koronararteriitis äußert und mit Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt und refraktären Arrhythmien in Verbindung gebracht werden kann.
Die meisten Patienten können Gelenkschmerzen haben, können mit Gelenkflüssigkeit in Verbindung gebracht werden, Gelenksymptome spiegeln die Aktivität der Läsion wider, eine kleine Anzahl von Patienten kann auch Mumps, Orchitis und Prostatitis haben.
2. Eingeschränkter Typ
(1) Typ I oder höher wird hauptsächlich durch Läsionen der Atemwege und der Lunge verursacht.Das Einsetzen von Schwellungen und Schmerzen des Rachens kann zu multiplen Massen im hinteren Rachen führen, was zu Schluckbeschwerden, Schmerzen und unterschiedlich starken Blutungen führen kann. Schatten oder knotige Schatten, manifestiert als Husten, Schleim, Hämoptyse und Brustschmerzen, diese Art hat keine Nierenerkrankung.
(2) Bei Typ II handelt es sich hauptsächlich um nasale, pharyngeale, orale oder okulare Läsionen, häufig oberhalb der Atmungssymptome. Sinusitis oder okulare Läsionen sind die ersten Symptome Die Pathologie wird leicht fälschlicherweise als "Entzündung des sakralen Pseudotumors" diagnostiziert. Die Identifizierung von Wegeners granulomatösen Augenläsionen und intraorbitalem entzündlichen Pseudotumor ist in Tabelle 1 gezeigt. Die Augenläsionen werden in zwei Typen unterteilt: 1 benachbarter Typ: mehr Die Läsionen der oberen Atemwege breiten sich auf das Corpus callosum aus und bilden ein Granulom. Die Augen sind schwerer, es können paraaluminale Ödeme, Fundusblutungen und venöse Dilatationen auftreten. 2 Herde: bilaterale periphere periphere Ulzera, durch nekrotische Gefäße Verursacht durch Entzündung der ziliären Gefäßatresie, häufig mit Hornhautläsionen.
(3) Typ III: Diese Art von zentralem Nervensystem, Hautschädigung oder Hyperplasie des retikuloendothelialen Systems als erstes Symptom, manifestiert sich als Koma, Harninkontinenz, Hautausschlag, hohes Fieber, Hepatosplenomegalie, generalisierte Lymphadenopathie, Herzsymptome oder einfach Sympathische Symptome einer Nierenerkrankung.
Untersuchen
Wegener-Granulom-Untersuchung
1. Patienten mit Blutroutine und 1/3 der Erythrozyten-Sedimentationsrate weisen eine mäßige Anämie auf, leichte bis mäßige Leukozytose, manchmal kann die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen (10-20) × 109 / l erreichen, und die Neutrophilen wurden signifikant hochgezählt. Siehe Leukopenie, es kann Thrombozytopenie sein, aber in der aktiven Phase der Thrombozytopenie, gelegentlich Eosinophilie, alle Patienten mit Erythrozyten-Sedimentationsrate in unterschiedlichem Maße erhöht.
2. Urin Routine kann mit Proteinurie, Hämaturie, tubulärem Urin gesehen werden.
3. Die Stuhlroutine okkulte Blutuntersuchung ist gelegentlich positiv.
4. Einige Patienten mit einer biochemischen Untersuchung haben eine abnormale Leberfunktion. Wenn eine Urämie auftritt, ist das Blut-BUN erhöht und es werden andere biochemische Anomalien der Urämie im Blut beobachtet. Die Proteinelektrophorese zeigt, dass 7 Globulin erhöht sind.
5. Immunologische Untersuchung von mehr als der Hälfte der Patienten mit Rheumafaktor-positivem, häufigerem IgA-erhöhtem, möglicherweise erhöhtem IgE, normalem oder leicht erhöhtem Komplement, nachweisbarem Immunkomplex und C-reaktivem Protein-positivem, nahezu 1 3 Patienten mit positivem HBsAg, Lupuszellen waren negativ, einige Patienten waren positiv für antinukleäre Antikörper und Anti-SS-A-, SS-B-Antikörper positiv.
Der Anti-Neutrophilen-Granulat-Antikörper (ANCA) ist spezifisch für die Diagnose von WG, insbesondere C-ANCA. Mehr als 90% des aktiven WG können positiv sein, und die Remissionsperiode nach der Behandlung kann ANCA negativ machen. Dies kann durch ANCA als Indikator für Krankheitsaktivität und Wirksamkeit gemessen werden.
Bei der Röntgenuntersuchung treten im Anfangsstadium in der Regel keine Anomalien in der Lunge auf. In einigen Fällen tritt keine Röntgenveränderung in der Lunge auf. Mehr als die Hälfte der Patienten kann aufgrund von Lungenvaskulitis und Granulombildung eine Verbesserung der pulmonalen interstitiellen Textur und eine einzelne oder mehrere Größen aufweisen. Knötchen und Massen können im Durchmesser von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern variieren. Die Konturen der Massen können klar definiert sein und ähneln metastatischen Tumoren und können aufgrund von peripheren Entzündungen verschwommen und unregelmäßig sein. Im Fall von 2 kann die Kavität verkleinert werden, wenn sich der Zustand verbessert, und die Krankheit kann weiter zunehmen, wenn die Krankheit erneut auftritt. Wenn sich die Kavität zu bilden beginnt, ist die Wandstärke dick und die Innenwand unregelmäßig. Später kann sich eine dünnwandige Kavität entwickeln, die einer dünnwandigen Zyste ähnelt. Diese Manifestationen sind diagnostischer. Referenzwert.
CT-Untersuchung: Typische Manifestationen von mehreren Knötchen unterschiedlicher Größe auf beiden Seiten, die Kanten sind glatt oder leicht verschwommen, etwa 1/3 bis 1/2 sind dickwandig, die Innenwand ist rau und unregelmäßig und die Kavität kann nach der Behandlung verdünnt oder sogar vollständig sein. Verschwunden, zeigten etwa 20% der Patienten einen einzelnen Knoten, der eine große Veränderung der Kavität zeigen kann, und endobronchiale Läsionen können obstruktive Pneumonie oder Atelektase verursachen.
Darüber hinaus kann eine geringe Menge an Pleuraerguss auftreten, aber auch aufgrund eines Bruchs nekrotischer Läsionen, eines Blutpneumothorax, einer pulmonalen Hypertonie, einer Hilus-Gefäßvergrößerung, einiger Fälle von Hilus-Lymphknotenvergrößerung, Myokardläsionen oder eines Perikardergusses, Herzschatten Die Allgemeinheit ist erweitert, und wie bei anderen Rheuma ist es nicht charakteristisch.
Weitere Röntgenbefunde sind nasale Weichteilmassen, entzündliche Veränderungen der Nasennebenhöhlen und die nahegelegene Knochenzerstörung. Die Tomographie kann ein Larynx- und Trachealgranulom nachweisen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des Wegener-Granuloms
Diagnose
Die Diagnose dieser Krankheit hängt von klinischen und histopathologischen Befunden ab: 1 typische nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis in den gesamten Atemwegen, 2 nekrotische Vaskulitis in Lunge und Haut, 3 fokale nekrotisierende Glomerulonephritis.
Das lokalisierte Wegener-Granulom kann nicht allein durch eine Gewebebiopsie diagnostiziert werden, da es leicht als chronische Entzündung zu diagnostizieren ist und mit einer klinischen Manifestation kombiniert werden muss. Die folgenden pathologischen Untersuchungen können bei Verdachtsfällen durchgeführt werden: 1 chronische Rhinitis und Sinusitis, begleitet von Schleimhautentzündung oder Granulation Gewebehyperplasie, 2 Augen, Ulzerationen der Mundschleimhaut, Nekrose oder Granulom, 3 sichtbare Schatten oder Hohlräume in der Lunge, 4 Haut mit Purpura, Erythem, Nekrose oder Geschwüren, 5 Nierenbiopsien positiv, die eindeutig diagnostiziert werden können.
1990 haben die Klassifizierungs- und Diagnosekriterien des American College of Rheumatology einen hohen Anwendungswert.
Differentialdiagnose
Es muss darauf geachtet werden, von anderen granulomatösen Entzündungen und vaskulitischen Erkrankungen zu unterscheiden.
1. Lungenblutungs-Nephritis-Syndrom Die pathologische Untersuchung ergab, dass in vivo ein anti-glomerulärer Basalmembran-Antikörper und ein fluoreszierender Antikörper zum Nachweis von linearem IgG nachgewiesen wurden, das sich von der Wegener-Granulomatose unterscheidet.
2. Lymphomähnliches Granulom Zusätzlich zu keiner Beteiligung der oberen Atemwege gibt es eine Nierenbiopsie, die eine glomeruläre lymphoide Infiltration anzeigt, die mit der Krankheit identifiziert werden kann.
3. Das idiopathische Mittelliniengranulom ist eine partielle Zerstörung des Gesichts und der oberen Atemwege und kann durch eine Nierenbiopsie von der Krankheit unterschieden werden.
4. Eine andere Wegener-Granulomatose mit Eosinophilie sollte ebenfalls von vielen Grunderkrankungen unterschieden werden, die eine Eosinophilie verursachen, insbesondere bei allergischem Granulom, letzterem mit Fieber , paroxysmales Asthma, Eosinophilie ist charakterisiert, histopathologische Veränderungen sind hauptsächlich Infiltration von Eosinophilen, Epithelzellen, die die Läsion umgeben, sind radial angeordnet, die betroffenen Blutgefäße sind mittlere, kleine Arterien, Arteriolen, Venen und Kapillaren Es gibt keine klinischen Manifestationen und Röntgenmerkmale der Nasennebenhöhlenentzündung. Darüber hinaus unterscheiden sich die pulmonalen Symptome und Röntgenmerkmale der Wegener-Granulomatose signifikant von allergischen Granulomen.
