Neugeborene angeborene Zwerchfellhernie
Einführung
Einführung in den angeborenen Auswurf bei Neugeborenen Angeborene Diarrhoe (CDH) ist eine Krankheit, die durch eine Dysplasie des Zwerchfells in der Embryonalperiode der unilateralen oder bilateralen Zwerchfellmuskulatur verursacht wird. Einige Bauchorgane gelangen durch den Defekt in die Brusthöhle, was zu einer abnormalen anatomischen Beziehung führt., Hiatushernie und angeborener sternaler hinterer Beckenkamm. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,035% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Neugeborene Atemnotsyndrom metabolische Azidose gastroösophageale Refluxkrankheit Darmverschluss Schockanämie
Erreger
Angeborenes Delirium des Neugeborenen
(1) Krankheitsursachen
Ein Teil des Zwerchfellfehlers bei der Entwicklung des Embryos stellt die Grundlage der Erkrankung dar. Die Befestigungsstelle um das Zwerchfell herum ist in drei Teile unterteilt, nämlich das Brustbein, die Rippe und die Wirbelsäule.
1. Brust- und Unterleibsloch (Bochdalek-Loch): Zwischen dem hinteren Rand der bilateralen Rippe und dem äußeren Rand des Lendenrippenbogens, genannt Brust- und Unterleibsloch (Bochdalek-Loch), befindet sich ein kleiner dreieckiger Spalt zwischen Brust und Unterleib Rifted Sputum oder Bochdalek®, 85% bis 90% des angeborenen Sputums sind Brust- und Bauchhernien, von denen 80% auf der linken Seite, 15% auf der rechten Seite und weniger als 5% bilateral sind. Die Inzidenzrate beträgt 1: 10000 ~ 1 3.000 Männer sind etwas mehr als Frauen, 28% bis 31% gehen mit Missbildungen einher, und Abnormalitäten des Herz-Kreislauf-Systems treten häufiger auf. Die Hauptsymptome sind Atemnot und viele Symptome treten in der Neugeborenenperiode auf. In den letzten Jahren wurde das Behandlungskonzept erheblich verbessert. Der Effekt wurde verbessert.
2. Hinteres Brustbein oder Morgagni: Ein kleiner dreieckiger Spalt zwischen dem seitlichen Rand des Brustbeins und dem medialen Rand der bilateralen Rippen, genannt Morgagni-Loch, normale Bindegewebsfüllung. Dieses Loch wird klinisch als hinteres Brustbein oder Morgagni bezeichnet Es ist relativ selten.
3. Ösophagushiatushernie: Die Ösophagushiatus ist fusiform, mit einer harten Bindegewebsverbindung zwischen der Peripherie und der Ösophaguswand. Die Vorder- und Hinterwände sind eng miteinander verbunden und die beiden Seiten sind schwach. Wenn ein Defekt vorliegt, wird die Ösophagushiatus als Krankheit bezeichnet. Insbesondere gibt es keine endgültigen statistischen Daten für Kinder. In der Vergangenheit wurde angenommen, dass Europa häufiger vorkommt, in Nordamerika jedoch selten. In den letzten Jahren hat die Krankheit aufgrund der Verbesserung der Erkennungstechnologie im In- und Ausland, insbesondere bei pädiatrischen professionellen Röntgenärzten, von Jahr zu Jahr zugenommen. Nicht selten in China
(zwei) Pathogenese
Im Allgemeinen kann der Darm während der 10. Schwangerschaftswoche, wenn der Darm durch das Basal der Nabelschnur in die Bauchhöhle zurückkehrt, aufgrund des Vorhandenseins von Thorax und Abdomen über Thorax und Abdomen in die Brust eindringen, und sogar der Magen, die Milz, der Dickdarm, der linke Lappen und dergleichen von Dalian werden in die Brust gebracht. Die interne Lungen-Dysplasie hängt eng mit dem Sputum zusammen, der Schweregrad der Lungen-Dysplasie hängt mit dem Zeitpunkt und dem Ausmaß der Bildung des viszeralen Sputums zusammen und die klinischen Manifestationen hängen mit der Oberfläche des betroffenen alveolären und pulmonalen Gefäßbetts und anderen Missbildungen zusammen. Bei der Autopsie von sterbenden Totgeborenen hatten 95% der Kinder andere Defekte, und viele Todesfälle waren mit diesen Missbildungen verbunden. Etwa 25% des Sputums waren mit einer schlechten Darmrotation verbunden, und 10% bis 20% der Fälle hatten Säcke. Unterschiedliche Grade von Lungen-Dysplasie aufgrund von viszeraler Einbettung, Anhalten des Bronchialwachstums, Verringerung der Anzahl, Verringerung der Gesamtmenge der Alveolen, Verringerung der Gesamtzahl der Lungenäste und Verdickung der pulmonalen arteriolaren Muskelschicht, Erhöhung des Widerstands, was zu neonataler pulmonaler Hypertonie und pulmonaler Hypertonie führt Verursacht einen Rechts-nach-Links-Shunt des Foramen ovale und des Ductus arteriosus, Hypoxämie und Hyperkapnie, was wiederum den pulmonalen Vasospasmus fördert Circulatory bezeichnet Neugeborenen mit persistierenden pulmonalen Hypertonie (von PPHN) klinisch.
Lungendysplasie führt zu Veränderungen der Lungenventilationsfunktion und der Lungenhämodynamik: Beispielsweise beginnen Neugeborene mit Auswurf nach der Geburt zu atmen, schlucken Luft in den Magen-Darm-Trakt in der Brust, verschärfen die Kompression der Lunge und erhöhen den Lungengefäßwiderstand. Geschlossener Arterienkatheter und Foramen ovale stellen einen Shunt von rechts nach links dar. All dies schließt Azidose ein, die den Lungentrachealspasmus stimuliert und zu einem erhöhten Lungentrachealwiderstand und pulmonaler Hypertonie führt. 1 zeigt die pathophysiologischen Veränderungen bei Kindern mit Sputum.
Wenn diese Patienten nach der Geburt keine wirksame Behandlung erhalten, stirbt sie definitiv. Natürlich ist eine kleine Anzahl von Kindern in der Neugeborenenperiode nicht offensichtlich. Aufgrund des kleinen Defekts der Brust- und Bauchhöhle wird die Lungenentwicklung nicht geschädigt, so dass der Zustand erscheint. Auch leicht.
Verhütung
Verhütung angeborener Krämpfe bei Neugeborenen
Sollte während der Schwangerschaft, Prävention und Behandlung von verschiedenen Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft gut konserviert sein, die Ernährung stärken und die Überwachung während der Schwangerschaft, wie die Entdeckung von Polyhydramnion und der Nachweis von Lecithin und Sphingomyelin unterhalb des Normalwerts, kann Ultraschallbildgebung in der fetalen Brusthöhle, wie z. B. den Bauchorganen, gesehen werden Eine vorgeburtliche Diagnose kann gestellt werden.Wenn andere Missbildungen wie Chromosomen oder Herz vorliegen, kann die Schwangerschaft so schnell wie möglich abgebrochen oder behandelt werden.
Komplikation
Angeborene Zwerchfellkomplikationen bei Neugeborenen Komplikationen Neugeborenen Atemnotsyndrom metabolische Azidose gastroösophageale Refluxkrankheit Darmverschluss Schockanämie
Gleichzeitige Atemnot, metabolische Azidose, Hypoxämie, Hyperkapnie, gastroösophagealer Reflux, Darmverschluss und sogar Schock usw. können ebenfalls mit Narbenbildung im unteren Ösophagus, Anämie, Ernährungsdefiziten, Wachstums- und Entwicklungsstörungen in Verbindung gebracht werden Infektionen der Atemwege usw.
Symptom
Neugeborene angeborene Zwerchfellsymptome Häufige Symptome Engegefühl in der Brust, Zyanose, Atemnot, Atemnot, Blähungen, Blut im Stuhl, Auspuffstopp, schwarzer Stuhl, abdominale Depression, Scaphoid Peritonitis
1. Brust- und Bauchhernie: Die wichtigsten klinischen Manifestationen in der Neugeborenenperiode sind akute Symptome des Atmungs-, Kreislauf- und Verdauungssystems, wobei jedoch die Symptome der Atemwege im Vordergrund stehen.
(1) Symptome: Atembeschwerden, Dringlichkeit, Zyanose und andere Symptome können nach der Geburt oder innerhalb von Stunden nach der Geburt auftreten. Der Schweregrad hängt von der Größe des Zwerchfelldefekts, der Anzahl der in den Brustkorb eintretenden Bauchorgane und der Lungen-Dysplasie ab. Atembeschwerden und Zyanose können paroxysmal und variabel sein, dh Verschlimmerung beim Weinen oder Essen, plötzliche Verschlimmerung und fortschreitende Verschlechterung, beim Atmen weinen, heftig atmen, die betroffene Brust erzeugt einen großen Unterdruck, die Bauchhöhle Organe sind in die Brust eingebaut und verursachen schwere Atembeschwerden. Wenn sie nicht oder nicht richtig behandelt werden, können sie sofort absterben. Die Bauchorgane dringen in die Brust ein, um nicht nur die Lunge zu unterdrücken, sondern auch die Lungenarterie zu verzerren, die Arterienwand zu verdicken, den Querschnitt des Gefäßbettes zu verkleinern usw. Das Ergebnis ist eine anhaltende pulmonale Hypertonie, zusätzlich zu Zyanose, Atemnot, Azidämie, Hypoxämie, Hypothermie, Hypokalzämie, Hypomagnesiämie und anderen Symptomen, Erbrechen Symptome sind in der Klinik relativ selten, nur Brust und Bauch Erbrechen tritt auf, wenn die Hiatushernie mit einer Darmfehlrotation oder einer Darmobstruktion verbunden ist, die durch die Intubation der Bauchhöhle verursacht wird.
(2) Anzeichen: Die Brustatmungsbewegung der betroffenen Seite ist geschwächt, voll, der Interkostalraum ist erweitert und das Herz ist zur gesunden Seite verschoben. Manchmal wird es als das rechte Herz falsch diagnostiziert Beteiligung der Art des Brustorgans oder der Grad der Darminflation, Auskultation der Seite der Atemgeräusche geschwächt oder verschwunden, und oft die Darmgeräusche zu hören, die für die Diagnose der angeborenen Zwerchfellhernie wichtig ist, ist die Position des neugeborenen Zwerchfells oft niedrig Bis zur 8. bis 9. Ebene der Brustwirbel sind das Zwerchfell und die Brust- und Bauchwand schwach, es ist leicht, die Darmgeräusche auf die Brust zu übertragen, daher sollte es wiederholt untersucht und analysiert werden, es besteht diagnostische Bedeutung, der Bauch ist ein bootförmiger Bauch, da die Bauchorgane in die Brust einbrechen Wird die Leere, wenn weniger Auswurf vorhanden ist, dann ist der Durchhang nicht offensichtlich.
2. Hiatushernie der Speiseröhre: Pädiatrische Hiatushernie der Speiseröhre ist häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern, klinische Manifestationen sind vielfältig und können die Anamnese nicht beschreiben, es gibt keine typischen klinischen Symptome, wenn die Eltern nicht sorgfältig beobachten, oft Diagnose und Behandlung verzögern, häufige klinische Manifestationen sind wie folgt Verschiedene Arten:
(1) Erbrechen: Die häufigsten Symptome von Vollzeit-Neugeborenen, Säuglingen und älteren Kindern, die 80% bis 95% ausmachen, können in der ersten Woche nach der Geburt auftreten und treten in verschiedenen Formen auf, häufig in Rückenlage oder nachts Schweres, manchmal leicht milchiges, schweres Jet-Erbrechen, Erbrechen ist zunächst Mageninhalt, begleitet von Galle in schweren Fällen, oft aufgrund von Reflux-Ösophagitis des unteren Ösophagus, Erbrechen kaffeeartiger Flüssigkeit oder Hämatemesis, aber die Menge ist nicht Mehr, wenn Sie oft eine halbsitzende Position oder Fütterung halten können, eine dicke Diät, Erbrechen ist deutlich verbessert, nach 8 bis 9 Monaten der Krankheit ist die Anzahl der Erbrechen reduziert, kann ein besserer Zustand sein, kann auch die untere Speiseröhrenfibrose zur Bildung von Narbenstenose sein.
(2) Hämatämie, Blut im Stuhl: Zusätzlich zum Erbrechen kaffeeartiger Substanzen bei kranken Kindern mit Erbrechen, Hämatämie, teerartigem und schwarzem Stuhl, die meisten Stuhluntersuchungen, ist okkultes Blut häufig positiv, verlängert die Hämatämie und Blut im Stuhl aufgrund von Aufgrund von Reflux-Ösophagitis, unzureichender Nährstoffaufnahme, bei kranken Kindern tritt Anämie auf, Hämoglobin liegt häufig zwischen 80 ~ 100 g / l, Körperlänge, Gewicht liegt häufig unter dem gleichen Alter, was zu schlechtem Wachstum und schlechter Entwicklung führt.
(3) Symptome von Infektionen der Atemwege wie Husten, Asthma, etc .: Da gastroösophageale Reflux meist nachts auftritt, verursacht es oft Aspiration, wiederholte Symptome von Infektionen der Atemwege, 30% bis 75% der Säuglinge und Kindheit Ösophagushiatushernie wiederholt Atemwege Infektion ist die Hauptbeschwerde, und obwohl die entzündungshemmende Behandlung, Infektionen der Atemwege verbessert werden können, aber nicht geheilt werden können, weil einige Kinder in der Regel nicht bemerken, eine kleine Menge von Mageninhalt, oft Luftröhre eingeatmet, was zu wiederholten Infektionen der Atemwege, einige Allergien Ein krankes Kind mit einer kleinen Menge Mageninhalt wurde versehentlich in die Luftröhre gesaugt, was zu einer allergischen asthmaähnlichen Episode führte.
(4) Dysphagie: Die Reflux-Ösophagitis der gleitenden Hiatushernie der Speiseröhre verschlechtert sich allmählich, die Entzündung ist in die Muskelschicht eingedrungen und das untere Ende der Speiseröhre ist fibrotisch. Ösophagusstriktur, oft Dysphagie, frühes Fasten und entzündungshemmende Behandlung können verbessert werden, im späten Stadium kann nicht essen oder weißen Schleim erbrechen.
(5) paraösophagealer Auswurf: Manchmal befindet sich der Übergang von Speiseröhre und Magen noch in der normalen Position der Bauchhöhle, es befindet sich ein Teil des Magens in der Brusthöhle oder verdreht sich zur rechten Seite des Auswurfs. Torsion zu lang, Einbettung, Obstruktion, poststernale Schmerzen, Engegefühl in der Brust, Kurzatmigkeit.
(6) Körperliche Untersuchung: schlechte Entwicklung und Ernährungszustand des kranken Kindes, Anämie Aussehen, allgemeine Untersuchung ohne positive Anzeichen, nur wenn die riesige Hiatushernie der Speiseröhre auftritt oder Verdrehung des Magens, kann der Oberbauch Symptome einer Peritonealentzündung haben, Lungenatemgeräusche geschwächt.
3. Angeborener sternaler hinterer Beckenkamm: Es gibt kein spezifisches klinisches Symptom für eine parasternale Lähmung, die normalerweise mit Weinen, Rückenlage, erhöhtem Bauchdruck, paroxysmaler Dyspnoe, Atemnot, Zyanose usw. einhergeht. Ruhige Position, wenn der Bauchdruck reduziert wird, verschwinden die oben genannten Symptome oder verringern sich Wenn der Verdauungstrakt in die Brusthöhle eingebettet ist, Erbrechen, Blähungen, Erschöpfung und andere Anzeichen von Darmverschluss, manchmal gastrointestinale Blutungen, die Anämie verursachen Anzeichen, der Doppelpunkt in der Brust hat oft Beschwerden im Oberbauch.
Untersuchen
Neugeborene angeborene Zwerchfelluntersuchung
Es sollte eine Blutgasanalyse durchgeführt werden, bei der das PaCO2 auf 8 ~ 19 kPa (60 ~ 142 mmHg) erhöht, das PaO2 signifikant auf 5 ~ 10,4 kPa (38 ~ 78 mmHg) verringert und der pH-Wert des Blutes auf 6,85 ~ 7,11 erhöht wird, um das Auftreten von Atemwegserkrankungen zu bestimmen Azidose oder metabolische oder gemischte Azidose.
1. Röntgenuntersuchung: Sie stellt ein wichtiges Mittel zur Diagnose dieser Krankheit dar. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt einen runden oder elliptischen Schatten auf der Oberseite der Herzklopfen. Die laterale Position ist wie ein aufgeblähter oder flüssigkeitsgesichtiger Schatten hinter dem Brustbein des präkordialen Bereichs. Die Einlaufuntersuchung bestätigt nicht nur die Diagnose, sondern identifiziert auch die Art des Organs, das in die Brust einbricht.
Für die Speiseröhrenpause Röntgenuntersuchung ist die Hauptdiagnosemethode, sie kann die Form des Magens, Lage, Größe der Speiseröhrenpause und Veränderungen der Magenperistaltik vollständig verstehen.
Röntgenbilder von Brust-Bauch-Hernien weisen folgende Merkmale auf:
(1) Das Bild der Querkante der Blende ist unterbrochen, undeutlich oder verschwindet.
(2) Die Brusthöhle enthält eine Flüssigkeits-Dampf-Oberfläche oder ein mit Gas gefülltes Darmrohrwabenbild, und dieses Bild weist eine durchgehende Brust und einen durchgehenden Bauch auf.
(3) Die betroffene Seite brach zusammen und das Mediastinum verlagerte sich auf die gesunde Seite.
2. B-Ultraschall: Es kann festgestellt werden, dass in der Brusthöhle ein erweiterter Darm und eine häufige Peristaltik vorliegen, begleitet von einem Schwimmen ohne Schatten von Echo und Gasecho, und die Schleimhaut des Ergusses zeigt manchmal Schleimhautfalten.
3. MRT-Untersuchung: Auch für die Diagnose dieser Krankheit ist es hilfreich: Die MRT-Koronalebene kann den Rand des Knöchelrings und das Bild des Darms in der Brusthöhle deutlich sehen, während der Querschnitt des Knöchelrings dreieckig ist und einen Wabenschatten des Darms aufweist. Dies ähnelt der CT-Untersuchung.
4. Endoskopie: Es ist sehr wichtig für die pathologischen Veränderungen der Speiseröhrenlücke und den Schweregrad des gastroösophagealen Reflux. Es kann direkt das Auftreten von Schleimhaut der Speiseröhre, Verstopfung, Ödem, Erosion, Blutung, Stenose usw. beobachten und auch die Retention der Speiseröhre beobachten. Der Grad der Entspannung, die Menge der Magenschleimhaut in das Lumen der Speiseröhre, der Abstand zwischen der Schleimhaut der Speiseröhre und der Magenschleimhaut zur Unterbrechung der Speiseröhre, was nicht nur der Diagnose förderlich ist, sondern auch einen objektiven Indikator für die weitere Behandlung und die Beurteilung der Wirksamkeit der Krankheit liefert.
5,99 mTc-Radionuklidscan: Die Art der Hiatushernie der Speiseröhre kann anhand der Merkmale des gescannten Bildes bestimmt werden.
6. Dynamische Überwachung des pH-Werts der Speiseröhre über 24 Stunden: Verwenden Sie den tragbaren pH-Mikroelektroden-Rekorder, um den pH-Wert des unteren Endes der Speiseröhre zu überwachen. Notieren und markieren Sie die Start- und Endzeit von Essen, Schlafen, Körperhaltung und Erbrechen und analysieren Sie die Überwachungsergebnisse mithilfe von Computer und Software. Die gleichzeitige Überwachung des niedrigeren pH-Werts der Speiseröhre, des Magenantrums und des Magenfundus kann verwendet werden, um zu bestimmen, ob Zwölffingerdarm vorliegt, und der Magenrückfluss ist ein alkalischer Rückfluss, der für die Wahl der Operation und der Prognose sehr wichtig ist. .
7. Ösophagusdruckmessung: Mit dem physiologischen Manometer werden das untere Ende der Speiseröhre und der Druck im Magen gemessen, wobei die Länge des Hochdruckbereichs am unteren Ende der Speiseröhre, der Druck und der Druck im Magen sowie der Druckunterschied zwischen beiden gemessen werden können.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Neugeborenen angeborenen Zwerchfellhernien
Diagnose
1. Pränataldiagnostik: Fruchtwasser der Mutter im Fötus, Nachweis von Fruchtwasser, dass Lecithin und Sphingomyelin niedriger als normal sind, Ultraschallbildgebung in der fetalen Brusthöhle mit Abdominalorganen, Amniozentese, siehe Kontrastmittel in der fetalen Brusthöhle Innerhalb des Fötus kann eine intrauterine Diagnose gestellt werden. Die pränatale Diagnosezeit hängt von der Prognose ab. Je früher die Zeit, desto schlechter die Prognose. Die Prognose ist besser, wenn die Diagnosezeit länger als 25 Wochen ist.
2. Diagnose eines angeborenen Zwerchfellbruchs: Nach der Geburt hat das Neugeborene eine offensichtliche Hypoxie, Atemnot, Brustkorb der betroffenen Seite und Darmgeräusche, und das Herz ist auf die gesunde Seite verlagert.
3. Hilfsprüfung und Diagnose: Die Röntgenuntersuchung hat oft eine unklare Kontur auf einer Seite und einen unregelmäßigen durchscheinenden Bereich oder eine unregelmäßige Flüssigkeitsoberfläche, die durch das Aufblasen des Darms oder der Magenblase in der Brusthöhle verursacht wird. Abwärtswölbung, dicht beschattete Ränder, Gas in der Mitte, Abnormität auf der rechten hinteren lateralen Seite, Lebererhöhung oder erheblicher Schatten können falsch diagnostiziert werden, da ein Tumor zur genaueren Diagnose in die Magensonde oder das orale Kontrastmittel eingebracht werden kann Wenn die Magensonde oder das Kontrastmittel auf der betroffenen Seite der Brust zu sehen ist, wird die Diagnose gestellt, die Sputumuntersuchung für Neugeborene verboten und die Diagnose kann durch CT durchgeführt werden.
Differentialdiagnose
Bei der Differentialdiagnose ist zwischen Sputumschwellung, angeborener Lungenvesikelerkrankung, angeborener Herzerkrankung, Pleuraerguss und Lungenentzündung zu unterscheiden.
Insbesondere handelt es sich um eine angeborene Sputumschwellung, die durch den Mangel an Muskelschicht und Kollagenfaserschicht des Sputums verursacht wird.Das Sputum wird zu einer durchscheinenden dünnen Membran, die aus Peritoneum besteht, und klinische Manifestationen können auch Atemnot verursachen, manchmal bei X. Es ist schwierig, den Auswurf von der Hocke auf der flachen Brust und dem Bauch zu unterscheiden. Wenn Sie jedoch die Atembewegung beobachten und die Auswurfbewegung auf dem Röntgenbildschirm beobachten, kann die Auswurfbewegung oft ungewöhnlich hocken, dh der Auswurf fällt beim normalen Einatmen ab und der Auswurf schwillt beim normalen Einatmen an. Stattdessen steigen die lateralen Zwerchfellmuskeln an und die Zwerchfellmuskeln der betroffenen Seite nehmen beim Ausatmen ab.
