Gehirndysplasie
Einführung
Einführung in die Hirn-Dysplasie Die Kleinhirnhypoplasie ist für die Entwicklung des Kleinhirns unreif. Es bleibt in einem bestimmten Stadium des Embryos in Form. Kleinhirn-Dysplasie ist in der Kleinhirn- oder Kleinhirnhälfte möglicherweise nicht vollständig entwickelt, und Kleinhirn-Dysplasie ist möglicherweise ein wesentlicher Bestandteil einer eigenständigen Fehlbildung oder einer Dandy-Walker-Fehlbildung. Die Krankheit Gehirn CT, MRT kann hilfreich sein. Keine besondere Behandlung. Schwere Fälle sterben häufig vor dem zehnten Lebensjahr ab, und die Läsionen sind mild, und die Kleinhirnsymptome können allmählich ausgeglichen und gebessert werden. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0012% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Spinocerebelläre Ataxie, somatosensorische Störung, Bewusstseinsstörung
Erreger
Ursachen von Hirn-Dysplasie
Die häufigste Ursache für eine Infektion mit dem Hundeherpesvirus in der Fetalperiode. Unerklärte angeborene anatomische Fehlbildung des Zentralnervensystems. Früher wurde angenommen, dass es mit genetischen Faktoren zusammenhängt, und dies wurde abgelehnt.
Verhütung
Prävention von Hirn-Dysplasie
Achten Sie auf die richtige Ruhe, beherrschen Sie nicht die Kombination von Bewegung und Ruhe, ruhen Sie gut, ist förderlich für die Wiederherstellung von Müdigkeit, Übung kann die körperliche Stärke verbessern, die Widerstandsfähigkeit gegen Krankheiten verbessern, die Kombination der beiden, kann besser erholen.
Komplikation
Komplikationen bei Hirn-Dysplasie Komplikationen, spinale Kleinhirnataxie, somatosensorische Störung
Die Friedreichs-Ataxie (FA) ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die häufig durch Kindheitsbeginn, progressive Ataxie, Kardiomyopathie, tiefen sensorischen Verlust der unteren Extremitäten, Verlust der Sehnenreflexe und Anzeichen des Pyramidentrakts gekennzeichnet ist Mit Skelettdeformitäten. Es ist bekannt, dass diese Krankheit mehrere Systeme umfasst und die klinischen Manifestationen komplex und vielfältig sind. Da das krankheitsverursachende Gen kloniert wird und festgestellt wird, dass das Gen eine GAA-Trinukleotid-Repeat-Extension aufweist, wurde ein neues Verständnis der Pathogenese der Krankheit gewonnen.
Somatosensorische Störung ist eine neurologische Erkrankung, die durch einen anhaltenden Glauben an Glauben oder Glauben an verschiedene körperliche Symptome gekennzeichnet ist. Der Patient wurde wiederholt als Arzt behandelt, und verschiedene medizinische Tests und ärztliche Erklärungen konnten ihre Zweifel nicht zerstreuen. Selbst wenn ein Patient eine körperliche Störung hat, kann dies nicht die Art, das Ausmaß oder das Leiden des Patienten und das Konzept der Prävention erklären. Es wird angenommen, dass diese physischen Symptome durch psychische Konflikte und Persönlichkeitstendenzen verursacht werden. Auch wenn die Symptome eng mit stressigen Lebensereignissen oder psychischen Konflikten zusammenhängen, weigern sich die Patienten, die Möglichkeit psychischer Ursachen zu untersuchen. Oft begleitet von Angstzuständen oder Depressionen.
Bewusstseinsstörung bezeichnet einen Zustand, in dem die Wahrnehmung von sich selbst und der Umwelt beeinträchtigt ist oder die geistigen Aktivitäten der Menschen, die von der Umwelt wahrgenommen werden, Hindernisse darstellen. Der Patient reagierte nicht und verlor das Bewusstsein vollständig, weil die fortgeschrittenen Nerven stark gehemmt waren.
Symptom
Symptome einer Hirn-Dysplasie Häufige Symptome Organische psychische Störung des Gehirns Sinnesataxie Geistige Behinderung des schwulen Gangs Kognitive Dysfunktion Extremitätenstörung Tiefe sensorische Störung Gedächtnisstörung Dysfunktionsstörung
Autosomal rezessive Kleinhirnataxie
1. Typische Fälle
Das Erkrankungsalter liegt zwischen 2 und 16 Jahren mit einem Durchschnittsalter von 11 Jahren. Die meisten dieser Symptome treten ab dem 20. Lebensjahr auf. Die ersten Symptome sind Rumpf- und Beinataxie, Gangstabilität, Laufen ist schwierig, Romberg-Zeichen ist positiv (beide unteren Gliedmaßen können nicht zusammenstehen). ), später in die oberen Gliedmaßen verwickelt, manifestiert als Tremor, positiver Nasentest, Rotationsdysplasie usw., einige Fälle mit Skoliose, Gliedmaßenunbeholfenheit oder Herzkrankheit als erstes Symptom, früh nicht notwendigerweise Dysarthrie, Pyramidentraktzeichen oder Tiefe Gefühle werden gemindert oder verschwinden Nach einigen Jahren treten diese Symptome nacheinander auf Achillessehnen- und Kniesehnenreflex verschwinden Die meisten Patienten haben Lähmungsreflexe der oberen Extremitäten, die verschwinden oder sich abschwächen Das bilaterale Bakr-Zeichen ist positiv, aber die Muskelspannung ist nicht hoch Vibrationssinn und -position der unteren Extremitäten. Vermindert oder verschwunden, Tastempfindung, Schmerzen, normale Temperatur, mehr als 2/3 Patienten leiden an Skoliose, schwerer Beeinträchtigung der Herz-Lungen-Funktion, häufigem gewölbtem Fuß oder Varus in Abbildung 1, spät sichtbarer Atrophie und Schwäche der distalen Muskulatur. Die unteren Extremitäten sind offensichtlicher als die oberen Gliedmaßen. Im fortgeschrittenen Stadium, Optikusatrophie, Katarakt, Nystagmus, haben einige Patienten sensorineurale Taubheit, Schwindel, geistige Behinderung im späten Stadium der Krankheit und der geistige Prozess verlangsamt sich. Xu Instabilität sind keine Seltenheit.
Kardiomyopathie ist häufig progressiv, Arrhythmie, Herzinsuffizienz kann nach Ataxiesymptomen auftreten, aber auch bevor EKG-Anomalien erkannt werden können, bevor neurologische Symptome auftreten, sichtbare T-Wellen-Inversion, ST-Segment-Abfall, QRS Niedrige Amplitude oder Arrhythmie, vergrößertes Herz, Rauschen, Echokardiographie, die eine hypertrophe Kardiomyopathie, eine späte Herzinsuffizienz, zusätzlich Diabetes oder eine beeinträchtigte Glukosetoleranz anzeigt, machen etwa 10% bis 20% der Patienten aus, normalerweise 30 bis 40 Jahre alt Es ist offensichtlich.
Somatosensorisch evozierte Potenziale waren unabhängig von Stadium oder Schweregrad der Erkrankung abnormal, das EMG zeigte eine Faszikulation, die MRT zeigte eine Atrophie der Wirbelsäule und der obere Hals war offensichtlich. Bei Patienten, die im fortgeschrittenen Stadium nicht gehen können, ist der lokale Stoffwechsel reduziert.
2, atypische Friedreich-Ataxie
Es wird oft gesehen, dass es an verschiedenen Allelen oder anderen Krankheiten liegen kann, und für die Diagnose ist oft eine genetische Diagnose erforderlich.
(1) Friedreich vom späten Typ: Beginn im Alter von etwa 30 Jahren, langsamerer Fortschritt und mildere Symptome.
(2) FA durch Auswurfreflex erhalten: Vor dem Alter von 15 Jahren Knie, Sehnenreflexe, frühe Kardiomyopathie und hohe Mortalität.
(3) FA mit Vitamin E-Mangel: klinische Symptome einer typischen FA, Vitamin E-Mangel.
(4) Fälle ohne Myokarderkrankung, Skelettanomalien und Muskelatrophie.
(5) Die MRT zeigte Fälle von leichter Degeneration des Rückenmarks und schwerer Degeneration des Kleinhirns.
(6) Ataxie mit Augenbewegungsapraxie: autosomal rezessive Vererbung, progressive Kleinhirnataxie, Sehnenreflexverlust, periphere Neuropathie, Augenapraxie, Skoliose, Varus, 1 ~ Es ist 15 Jahre alt und hat ein langes Leben.
Pädiatrisches Riesenhirn-Missbildungssyndrom
Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind ein signifikantes Wachstum in der Neugeborenenperiode, und es gibt langköpfiges Riesengehirn, geistige Behinderung, spezifische Gesichts- und Gliedmaßenanomalien.
Das Geburtsgewicht und die Geburtslänge des Kindes sind größer als normal, und das Wachstum erfolgt schnell innerhalb von 4 bis 5 Jahren nach der Geburt. Dann scheint das Wachstum nahezu normal und stabil zu sein. Der gemessene Wert beträgt jedoch immer noch mehr als zwei Standardabweichungen vom gleichen Altersdurchschnitt. Die Krankheit weist eine besondere Leistung auf und ist riesig. Schädel, langer Kopf, zu großer Augenabstand, angeborener blöder Blick, spezielles Gesicht, Kieferüberstand, hoher Sakralbogen, geistige Behinderung, unbeholfen oder Ataxie, manchmal Fettleibigkeit, Krämpfe, abnormer Handabdruck (Es bezieht sich auf die Zunahme der Anzahl der Grate im Dreieck ab, das große Fischmuster und Fingerabdrücke sind häufiger im Eimermuster), aber es gibt auch Berichte, dass die Hautstruktur abnormal ist.
Kleinhirn Mandel Fehlbildung
Je nach Schweregrad der Läsion werden drei Arten unterschieden:
Typ I ist der leichteste Typ, der zeigt, dass die Kleinhirntonsillen durch das Foramen occipitalis in den Wirbelkanal eindringen.Das Medulla ist leicht nach vorne und unten verschoben.Der vierte Ventrikel ist normal, häufig mit zervikaler Syringomyelie und Schädelhals. Knochendeformität.
Typ II ist der häufigste Typ, manifestiert sich als Kleinhirntonsillen mit oder ohne Knöchel in den Wirbelkanal, der vierte Ventrikel wird länger und tiefer und einige Strukturen wie der Schädel, die Dura, das Mittelhirn, das Kleinhirn usw. Unvollständig, 90% haben Hydrozephalus, oft kombiniert mit Syringomyelie, abnormaler neuronaler Migration, spinaler Meningozele und so weiter.
Typ III ist der schwerste Typ, selten, manifestiert sich als Medulla, Kleinhirnwurm, vierter Ventrikel und Teil der Kleinhirnhemisphäre in den oberen Teil des Wirbelkanals, kombiniert mit okzipitaler meningealer Auswölbung und offensichtlicher Kopf- und Halsdeformität, Kleinhirnfehlbildung usw. .
Chiari klassifizierte es in 4 Typen und fügte Typ IV zu den ersten 3 Typen hinzu: Kleinhirnhypoplasie, brach aber nicht in den Wirbelkanal ein. Dieser Typ wird nicht akzeptiert.
Es gibt mehr Frauen mit Kleinhirntonsillenfehlbildungen als Männer, Typ I tritt häufiger bei Kindern und Erwachsenen auf, Typ II tritt häufiger bei Säuglingen auf, Typ III tritt häufig in der Neugeborenenperiode auf, Typ IV tritt häufig im Säuglingsalter auf, und es wird berichtet, dass vom Beginn der Symptome bis zur Aufnahmezeit 6 Wochen bis 30 Jahre, durchschnittlich 4,5 Jahre.
Die häufigsten Symptome einer Fehlbildung der Kleinhirnmandeln sind Schmerzen, in der Regel Schmerzen im Hinterkopf, im Nacken und in den Armen, brennende Strahlenschmerzen, einige lokale Schmerzen, in der Regel anhaltende Schmerzen und häufig Schmerzen im Nacken. Andere Symptome sind Schwindel, Tinnitus, Doppelsehen, instabiles Gehen und Muskelschwäche.
Häufige Anzeichen sind Reflexe der unteren Extremitäten und Muskelatrophie der oberen Extremitäten: Etwa 50% der Patienten leiden an sensorischen Störungen, die oberen Extremitäten leiden häufig unter Schmerzen und die Temperatur sinkt, während die unteren Extremitäten eine degenerative Empfindung aufweisen, Nystagmus häufig ist, die Inzidenzrate bei 43% liegt und der weiche Gaumen schwach ist. Patienten mit Husten machten 26,7% aus, Papillenödeme waren selten, und Patienten mit Papillenödemen waren von Hirntumoren des Kleinhirns oder des Pons begleitet. Saez (1976) wurde nach ihren Hauptmerkmalen in 6 Typen unterteilt, und jeder Typ zeigte:
1. Der okzipitale Makroporenbereich ist komprimiert: 38,3%, dh die Schädelwirbelgelenksläsion mit Beteiligung des Kleinhirns, des unteren Hirnstamms und des Halswirbels, die durch Kopfschmerzen, Ataxie, Nystagmus, Dysphagie und Belastungsschwäche sowie Kortikospinalschmerzen gekennzeichnet ist Die Symptome des Bündels, des Wirbelsäulen-Thalamus-Bündels und der Dorsalsäule sowie verschiedene Symptome treten umfassend auf, und es ist schwierig zu bestimmen, welche Struktur die am stärksten betroffene Person ist.
2, Episoden von erhöhtem Hirndruck: 21,7%, seine auffälligen Symptome sind Kopfschmerzen bei Ausübung von Kraft, Kopfschmerzen oder Kopfschmerzen, begleitet von Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen und Schwindel, normale Untersuchung des Nervensystems oder nur leicht und nein Zu klare Positionierungszeichen.
3, der zentrale Teil des Rückenmarks beschädigt: 20%, seine Symptome und Zeichen sind hauptsächlich auf die inneren oder zentralen Läsionen des Halsmarks zurückzuführen, manifestiert als schmerzempfindliche sensorische Störung der Skapularbereich, segmentale Schwäche oder Lang-Kurz-Symptome, ähnlich wie Syringomyelie Oder klinische Manifestationen von intramedullären Tumoren.
4, Kleinhirn-Typ: entfielen 10%, hauptsächlich manifestiert als Gang-, Rumpf- oder Extremitätenataxie, Nystagmus, Auswurf und Kortikospinaltrakt-Krankheit.
5, tonischer Typ: 6,7%, manifestiert als Zustand der Steifheit, paroxysmale Harninkontinenz, mittelschwere bis schwere Gliedmaßen, untere Gliedmaßen deutlicher als die oberen Gliedmaßen.
6, Ball Lähmungstyp: entfielen 3,5%, gibt es eine Manifestation von Hirnschäden in der hinteren Gruppe.
Die Kleinhirn-Mandibular-Deformität Typ I manifestiert sich hauptsächlich als okzipitales Makroporen-Komprimierungssyndrom, das heißt, die Symptome der hinteren Gruppe der Hirnnerven, die Kleinhirnsymptome, die Erkrankung des Gebärmutterhalsnervs und des Nackenmarks, der erhöhte Hirndruck und die Syringomyelie, Typ II Nach der Geburt können Ernährungsprobleme, Atemnot, Asphyxie in Verbindung mit geistiger Behinderung, fortschreitendem Hydrozephalus, hohem Hirndruck und neurologischen Symptomen der hinteren Gruppe auftreten.
Zerebralparese-Syndrom
CP wird selten bei Frühgeborenen diagnostiziert und weist nicht die Charakteristika jedes Syndroms im Alter von 2 Jahren auf. Bei Kindern mit bekannt hohem Risiko, einschließlich verschiedener Anzeichen, Geburtsverletzungen, Asphyxie, Gelbsucht und Hirnhautentzündung, sollte dies engmaschig überwacht werden. oder Neugeborenenperiode mit Krämpfen, niedrigem Muskeltonus, hohem Muskeltonus und einer Vorgeschichte von Reflexhemmung.
Vor der Manifestation eines spezifischen Motorsyndroms zeigte das Kind eine motorische Stagnation und anhaltende Reflexe im Säuglingsalter, eine hohe Reflexivität und Veränderungen im Muskeltonus.CT oder MRT können hilfreich sein, wenn die Diagnose oder Ursache ungewiss ist.
(1) Grundleistung
Zerebralparese ist durch nicht progressive motorische Entwicklungsstörungen nach der Geburt gekennzeichnet und hat im Allgemeinen die folgenden vier Manifestationen.
1. Bewegungsverlust und Einschränkung der aktiven Bewegung der Gliedmaßen: Das Kind kann den Bewegungsentwicklungsprozess normaler gleichaltriger Kinder, einschließlich der vertikalen Bewegung des Nackens, Sitzens, Stehens, Gehens und der feinen Bewegungen der Finger, nicht abschließen.
2, abnormer Muskeltonus: Im Unterschied zu verschiedenen klinischen Typen zeigte der Sputumtyp einen erhöhten Muskeltonus, der niedrige Muskeltyp zeigte gedrungene Gliedmaßen, kann aber immer noch zum Sputumreflex führen, während der Xu-Bewegungstyp für Hand und Fuß einen variablen Muskeltonus zeigte Nicht vollständig
3, abnorme Körperhaltung: durch abnormale Muskelverspannungen betroffen und der ursprüngliche Reflex verschwunden, kann das Kind eine Vielzahl von abnormalen Körperhaltungen der Extremität haben und damit die Leistung seiner normalen motorischen Funktion beeinträchtigen, wird das Kind in Bauchlage, Rückenlage gebracht Die aufrechte Position sowie die Rückenlage der Gliedmaßen und die abnormale Position können beim Hochziehen aus der Rückenlage herausgefunden werden.
4, abnorme Reflexion: eine Vielzahl von ursprünglichen Reflexion verschwand Verzögerung, Sputum Cerebralparese Kinder mit aktiven Sputumreflexen, kann zu Sputum Sputum und positiven Babinski-Zeichen führen.
(B) vier klinische Haupttypen des CP-Syndroms
Typ, Hand- und Fuß-Xu-Typ, Ataxietyp und gemischter Typ.
1, Sputum-Typ-Syndrom tritt in etwa 70% der Fälle auf, Sputum wird durch die Beteiligung der oberen Motoneuronen verursacht, kann mild sein oder die Motorik stark beeinträchtigen, das Syndrom kann Hemiplegie, Paraplegie, Quadriplegie, bilaterale Sputum produzieren.
Betroffene Gliedmaßen sind in der Regel verkümmert und zeigen tiefe Reflexe und einen hohen Muskeltonus, Schwäche, Kontraktionsneigung, charakteristisches Gehen in Scherengang und Zehen, und bei leicht betroffenen Kindern können nur einige Aktivitäten beeinträchtigt sein ( B. Laufen), begleitet von Tetraplegie, kommt es häufig zu einer Schädigung des Mundes, der Zunge und der Knöchelbewegung im Zusammenhang mit dem kortikalen Mark, was zu einer schlechten Artikulation führt.
2, Hand und Fuß Xu oder Dyskinesie-Syndrom tritt in etwa 20% der Fälle auf, ist das Ergebnis der Beteiligung der Basalganglien, langsame, krümmende, unbewusste Bewegung kann die Gliedmaßen (Hand und Fuß) oder den proximalen Teil der Gliedmaßen und des Rumpfes ( Dystonie-Typ), plötzliche, schnelle und großflächige Bewegungen (Typ der Tanzkrankheit) können auftreten, die Bewegung nimmt mit emotionalem Stress zu, verschwindet im Schlaf und es gibt ernsthafte Schwierigkeiten bei der Artikulation.
3, Ataxie-Syndrom trat in etwa 10% der Fälle auf, aufgrund der Beteiligung des Kleinhirns oder seines Leitungswegs, Schwäche, schlechte Koordination, Instabilität durch absichtliches Zittern, Squat-Gang, schnelle und feinmotorische Schwierigkeiten.
4, Mischtyp ist allgemein --- der allgemeinste, Auswurfart und Hand- und Fuß Xu-Bewegungstyp; weniger allgemein, Ataxietyp und Hand- und Fuß Xu-Bewegungstyp.
Labortests können dazu beitragen, fortschreitende biochemische Störungen des Bewegungsapparats (wie Tay-Sach-Krankheit, metachromatische Leukodystrophie und Mukopolysaccharidose) und andere fortschreitende Anomalien (wie axonale Ernährung von Säuglingen) auszuschließen. Störungen können nicht durch Labortests ausgeschlossen werden und müssen durch klinische und pathologische Untersuchungen ausgeschlossen werden.Kinder mit erheblichen geistigen Behinderungen und symmetrischen motorischen Anomalien sollten auf Aminosäuren und andere metabolische Anomalien untersucht werden.
Verwandte Krankheiten: Anfälle treten bei etwa 25% der Patienten auf, am häufigsten bei Patienten vom Typ Sputum, und es können auch Schielen und andere Sehstörungen auftreten.Kinder mit zirkadianem Rhythmus zeigen häufig eine neurologische Taubheit und einen Anstieg Patienten mit Blicklähmung, spastischer Hemiplegie oder Paraplegie haben häufig eine normale Intelligenz, spastische Quadriplegie und gemischter Typ werden häufig mit geistiger Behinderung in Verbindung gebracht und die Aufmerksamkeitszeit ist kurz und Hyperaktivität ist häufig.
Zerebrale Gefäßmissbildung bei Kindern
1. Intrakranielles Aneurysma: Die klinische Manifestation beruht auf einer direkten Kompression des umgebenden Gewebes durch das Aneurysma oder auf einer Blutung aufgrund eines Tumorrisses. Vor der Blutabgabe treten häufig keine offensichtlichen klinischen Symptome auf, nur gelegentlich III, V und VI. Zerebrale Nervenlähmung oder leichte Stirn- oder Augenlidschmerzen vor Blutungen können auf einseitige Ophthalmoplegie aufgrund schwer zu erklärender Krankheiten, häufig akuter Blutung, sichtbarer schwerer Kopfschmerzen, Erbrechen und Nackensteifheit und anderer Meningen zurückgeführt werden Stimulation von Symptomen, und es können Krämpfe, Hemiplegie, Auswurf oder Aphasie usw. beobachtet werden. Kranke Kinder können aufgrund eines erhöhten Hirndrucks, wie Blutungen im Subarachnoidalraum, allmählich komatotisch werden. Kranke Kinder können unbestimmte Anzeichen sein und nur eine meningeale Reizung, weil Bei Blutungen kann es zu einer Absorption von Wärme kommen, bei der Fundusuntersuchung kann eine Netzhautblutung auftreten, und bei Kleinkindern kann es zu einem vollständigen vorderen Beckenkamm, einer erhöhten Anspannung kommen, und intrazerebrale oder subdurale Hämatome können je nach betroffenem Bereich neurologische Symptome hervorrufen, wie z. B. Blutungen im stummen Bereich. Die klinischen Manifestationen sind mild, der Blutungsbereich ist gering, die Vitalfunktionen können normal sein und der erste Blutungspatient kann teilweise oder vollständig geheilt werden, die Blutung wird sich jedoch in Zukunft wiederholen. Diagnose und sofortige chirurgische Behandlung.
Da CT- und MRT-Untersuchungen einfach, schnell und nicht-invasiv sind, weisen sie eine hohe Genauigkeit bei der Diagnose von intrakraniellen Aneurysmen auf. Der größte Vorteil besteht darin, dass sie das Gesamtbild genau darstellen können. Bei der Diagnose von Aneurysmen können andere Läsionen wie Hämatome gefunden werden. B. Hydrozephalus usw., einige Leute glauben, dass hochauflösende MRA DSA ersetzen kann, aber bei der dynamischen Darstellung der Morphologie von Aneurysmen und der Beziehung zwischen den Arterien des Tumors ist die kleine Angiographie für die Diagnose von multiplen Aneurysmen besonders wichtig.
2, arteriovenöse Fehlbildung der großen Hirnvene: Es handelt sich um eine seltene zerebrovaskuläre Fehlbildung. Entsprechend dem Unterschied des betroffenen Teils und seiner Größe sind die klinischen Symptome sehr unterschiedlich. Die vaskuläre Fehlbildung des Babys und der hinteren Fossa des Neugeborenen ist nicht ungewöhnlich. Die vaskuläre Fehlbildung bei Kindern befindet sich meist in der Gehirnhälfte auf der oberen Seite des Bildschirms. Diese Krankheit tritt häufig in der Neugeborenen- und Säuglingszeit auf. Die Krankheit beginnt früh und hat Kreislaufsymptome. Sie verdient klinische Aufmerksamkeit. Entsprechend der Größe des arteriovenösen Shunts beim ersten Mal Das Alter, in dem die Symptome auftreten, die klinischen Symptome können in die folgenden drei Gruppen unterteilt werden:
(1) Neugeborene: Die meisten Neugeborenen leiden an Herzinsuffizienz, die durch eine große Menge von in die Vene fließendem arteriellem Blut verursacht wird und die das Herz nicht verträgt. Das kranke Kind hat möglicherweise Atembeschwerden und Zyanose und kann auch Hydrozephalus haben. Und Entsetzen.
(2) Säuglingsalter: aufgrund der offensichtlichen Ausdehnung großer Hirnvenen, der Kompression des umgebenden Gewebes oder der Stenose des Aquädukts, die zu einem sekundären obstruktiven Hydrozephalus führt, Untersuchung des Schädels, der Kopfhaut und der Gesichtsvenenverstopfung, Papillenödem, Herzhypertrophie, Kopfauskultation kann aufrechterhalten werden, lautes und begrenztes Murmeln, zusätzlich zu kranken Kindern können Krämpfe, Nasenbluten und geistige Behinderung auftreten.
(3) Größere Kinder: Aufgrund von Hirngefäßrissen im Straßenverkehr, häufiger Subarachnoidalblutung oder Parenchymblutung können bei kranken Kindern Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und neurologische Symptome auftreten Bewusstseinsstörung, kann auch Schwindel, Krämpfe, Aphasie oder organische Psychose, körperliche Untersuchung von leichter Hemiplegie, Hirnnervparese, Augapfelvorsprung, Erschlaffung der Augenlider, Schielen, Verschwinden des Pupillenreflexes und Papillenödem usw. haben. Der Film kann einen erhöhten Hirndruck und eine krummlinige Verkalkung aufweisen. Die Diagnose hängt von einer kontinuierlichen Angiographie der Hirngefäße ab (meistens vertebrale Angiographie). Es ist zu sehen, dass es ein Aneurysma gibt, das durch eine arteriovenöse Fistel im Bereich der Calenvene verursacht wird und das proximale Ende ist ungewöhnlich dick. Die zerebrale Arterie ist stark entwickelt, und das distale Ende weist eine erweiterte Vene auf, die extrem erweitert ist und in den Sinus intracranialis umgeleitet wird.
3, zerebrale Hemisphäre Venenfehlbildung: häufig bei älteren Kindern oder Jugendlichen, haben klinische Manifestationen eine lange Geschichte der periodischen Migräne, bis das Auftreten von Subarachnoidalblutung gilt als diese Krankheit, die klinischen Merkmale und Gefäßfehlbildungsort, die Der Bereich, in dem die Arteria cerebri media versorgt wird, ist der häufigste. Die ersten Symptome des kranken Kindes sind meist begrenzte sexuelle Anfälle, manchmal generalisiert auf systemische Anfälle. Sie können mehrere Jahre andauern und das intramurale Murmeln ist offensichtlicher, was auf die Möglichkeit einer vaskulären Fehlbildung im Gehirn hindeutet.
Zerebralparese
1. Allgemeine Leistung
Die klinischen Manifestationen der Cerebralparese sind vielfältig, hauptsächlich:
(1) Frühe Leistung:
1 Psychische Symptome: übermäßige Reizbarkeit, oft Weinen, es ist schwierig einzuschlafen, heftige Reaktion auf plötzliche Geräusche und Veränderungen in der Körperhaltung, Zittern des Körpers, Weinen wie Angst.
2 Fütterungsschwierigkeiten: Manifestiert als unkoordiniertes Saugen und Schlucken und langsame Gewichtszunahme.
3 Schwierigkeiten beim Stillen: Es ist schwierig, den Arm beim Anziehen in den Ärmel zu stecken. Beim Wechseln der Windel ist es schwierig, den Oberschenkel zu lösen. Wenn der Fuß während des Badens den Wannenrand oder die Wasseroberfläche berührt, ist der Rücken des Babys sofort steif und gewölbt, begleitet von Weinen.
(2) Motorische Funktionsstörung: Alle manifestiert sich als:
1 Sportentwicklung rückwärts: Mit Bruttobewegung oder Feinmotorikverzögerung wird die aktive Bewegung reduziert.
2 Anormaler Muskeltonus: Manifestiert als hypertoner Muskel, Muskelsteifheit, niedriger Muskeltonus und Muskelspannung sind nicht koordiniert.
3 abnorme Körperhaltung: in Ruhe Körperhaltung wie Spannungsreflex-Körperhaltung, gerade Körperhaltung der Gliedmaßen, Hornbogen-Umkehr-Körperhaltung, Hemiplegie-Körperhaltung, abnorme Körperhaltung während Aktivitäten wie tanzartiges Hand-Fuß-Schwingen und Drehen des Auswurfs, spastische Querschnittslähmung, zerebelläre gegenseitige Hilfe Versetzter Gang.
4 Abnormale Reflexion: Die ursprüngliche Reflexionsverzögerung verschwindet, die schützenden Reflexionsverzögerungen und das Vojta-Haltungsreflexionsmuster sind abnormal. Die Vojta-Haltungsreflexion umfasst Traktionsreflexion, Liftreflexion, horizontale und vertikale Collin-Reflexion, stehende und invertierte sowie schräge Aufhängung Reflexion.
2, Klassifizierung
Entsprechend dem Umfang und der Art der motorischen Dysfunktion der Zerebralparese ist die Klassifizierung wie folgt:
(1) Spastik: Die höchste Inzidenzrate, die 60% bis 70% aller Patienten ausmacht und häufig mit anderen Arten von Symptomen, Läsionen und Pyramidentraktsystemen gemischt ist, manifestiert sich hauptsächlich als zentraler Auswurf und beeinträchtigt die Muskelspannung der Extremitäten Erhöhte, eingeschränkte Aktivität der Gliedmaßen, abnorme Körperhaltung, tiefer Auswurfreflex, positiver Auswurf, nach 2 Jahren immer noch positiv für den Pyramidentrakt, erhöhter Beugetonus der oberen Gliedmaßen, Adduktion von Schultergelenk, Ellbogengelenk, Handgelenk und Fingergelenkflexion In Rückenlage befindet sich das Kniegelenk der unteren Extremität, das Hüftgelenk befindet sich in einer Beugestellung, die Kopfposition ist schwer zu heben, wenn der Sitz gestartet wird, der Kopf nach hinten geneigt ist und wenn der Sitz später sitzen kann, sind die Beine schwer zu strecken, die Kyphose ist konvex und die untere Extremität ist "W Form, Hüfte im Stehen, Knie leicht gebeugt, Zehen auf dem Boden, Gehen beim Gehen, scherenartiger Gang, nach den betroffenen Teilen werden weiter in 7 Arten unterteilt:
Hemiplegie: Bezieht sich auf die Beteiligung einer Extremität und eines Rumpfes: Die oberen Extremitäten sind stärker betroffen als die unteren Extremitäten, die spontane Bewegung der Schläfen ist verringert, das Gehen ist verzögert, der hemiplegische Gang, die betroffenen Extremitäten liegen auf dem Boden und etwa 1/3 der Kinder Es traten Krämpfe im Alter von 1 bis 2 Jahren auf, und etwa 25% der Kinder hatten eine kognitive Dysfunktion und eine geistige Behinderung.
2 Ple di Betrifft der Typ beide unteren Gliedmaßen, ist die geistige Entwicklung normaler und es kommt kaum zu Krampfanfällen.
3 Quadriplegie (Quadriplegie): bezieht sich auf die betroffenen Gliedmaßen und Rumpf, die oberen und unteren Gliedmaßen sind in der Schwere ähnlich, ist die schwerste Art der Zerebralparese, oft mit geistiger Behinderung, Sprachstörungen, Sehstörungen und Krampfanfällen verbunden.
4 Paraplegie (Paraplegie): Die unteren Extremitäten sind offensichtlich betroffen, der Rumpf und die oberen Extremitäten sind normal.
5 Double Hemiplegic (Double: Hemiplegie): Die Gliedmaßen sind betroffen, aber die oberen Gliedmaßen sind inkonsistenter als die unteren Gliedmaßen oder der Grad des Auswurfs auf der linken und rechten Seite.
6 dreifache Gliedmaßen (Triplegie): drei betroffene Gliedmaßen, hauptsächlich obere Gliedmaßen plus Lähmung der unteren Gliedmaßen.
7 Single (Monoplegie): Beteiligung einzelner Gliedmaßen, einzelne Auswurfleistung ist mild, leicht zu diagnostizieren, wenn es bei gemeinnützigen Organisationen auftritt, ist es wahrscheinlicher, falsch diagnostiziert zu werden.
(2) athetische Art von Hand und Fuß: Etwa 20% der Zerebralparese, der Hauptläsionen im extrapyramidalen System, manifestieren sich als unwillkürliche Bewegungen, die schwer zu kontrollieren sind, unwillkürliche, inkonsistente und ineffektive Bewegungen, wenn bewusste Bewegungen ausgeführt werden Mit zunehmendem Alter verschwanden diese Bewegungen im Schlaf und die Muskelspannung nahm ab, der Kopf war schwach, die Ernährung war schwierig und die Zunge ragte oft aus Mund und Schurke heraus. Nach einem Jahr wurde die Bewegung der Hände und Füße allmählich offensichtlich und die Mundmuskeln zeigten erhebliche Sprachschwierigkeiten. Die Aussage ist vage, Tonanpassung ist auch beteiligt, in der Regel kein pyramidenförmiges Zeichen, Hand- und Fuß-Zerebralparese ist nicht schwerwiegend und Krämpfe sind selten.
(3) Steifheit: Dieser Typ wird selten gesehen, weil die Körpermuskelspannung signifikant erhöht ist, der Körper abnormal steif ist, die Bewegung reduziert ist, hauptsächlich bei extrapyramidalen Symptomen, wenn die Gliedmaßen passiv trainiert werden, die aktiven Muskeln und die Antagonistenmuskeln Es besteht ein ständiger Widerstand, die Muskelspannung ist in der Form des Blei-Röhrchens oder Zahnrads erhöht, und der Auswurfreflex ist keine Hyperthyreose, die oft mit einer schweren geistigen Behinderung einhergeht.
(4) Ataxie-Typ (Ataxie): kann allein oder in Kombination mit anderen Typen auftreten, die Hauptläsionen im Kleinhirn, klinische Manifestationen von Ganginstabilität, erweiterter Fußabstand beim Gehen, Bewegungen der Gliedmaßen sind nicht koordiniert, die oberen Gliedmaßen haben häufig Absichten Sexuelles Zittern, schnelle Änderung in der Bewegung der Bewegung, Fingernasentest ist leicht zu verwechseln, Muskelspannung ist gering, dieser Typ ist selten.
(5) Tremortyp (Tremor): Dieser Typ ist selten, manifestiert sich als Extremitäten-Tremor, meist statischer Tremor.
(6) Unterer Muskeltonus (Atonie): Manifestiert sich als niedriger Muskeltonus, weiche Gliedmaßen in den Gliedmaßen und geringe autonome Bewegung. In Rückenlage werden die Extremitäten abduziert und nach außen wie ein Frosch gedreht, in Bauchlage der Kopf Kann nicht aufgehoben werden, oft leicht mit Muskelentspannung durch Muskelerkrankungen zu mischen, aber ein niedriger Muskeltonus kann zu Auswurfreflex führen, in den meisten Fällen bei Säuglingen und Kleinkindern nach der Umstellung auf Auswurftyp oder Hand- und Fuß-Xu-Bewegungstyp.
(7) Gemischter Typ: Ein Kind kann die Symptome der oben genannten 2 bis 3 Typen ausdrücken, und der Auswurf- und der Hand- und Fußtyp sind oft gleichzeitig betroffen, und eine kleine Anzahl kranker Kinder kann nicht klassifiziert werden.
Hirnatrophie
1, systemische Symptome: frühe Läsionen, Patienten haben oft Schwindel, Kopfschmerzen, Schlaflosigkeit und mehr Träume, Taille und Knie, Hände und Füße taub, Tinnitus und Taubheit, allmählich langsame Reaktion, Zeitlupe, vor sich hin gemurmelt, Antwort wird nicht gefragt. In Bezug auf den Körper erscheint er oft als altmodischer Drache, mit fallenden weißen Zähnen, trockener Haut, Hyperpigmentierung oder sogar Hemiplegie, Epilepsie oder Ataxie, Zittern usw., neurologische Symptome können vorhanden sein oder auch nicht.
2, Gedächtnisstörung: kürzlich aufgetretener Gedächtnisverlust tritt früher auf, beispielsweise häufiger Verlust von Gegenständen, wobei Dinge vergessen werden, die versprochen wurden. Mit fortschreitender Krankheit geht das Gedächtnis vollständig verloren.
3, Veränderungen im Persönlichkeitsverhalten: Persönlichkeitsveränderungen sind oft die frühen Symptome der Krankheit, Patienten werden leer, interagieren nicht gerne mit Menschen oder manifestieren sich als Mangel an Idealen, Wünschen, mangelnder Zuneigung für ihre Angehörigen, Lebensgewohnheiten sind seltsam, ungestüm, Erhöhte Sprachausgabe oder Wiederholung oder verdächtige Selbstsucht, besondere Aufmerksamkeit für Ihre Gesundheit und Sicherheit, oft durch leichte Beschwerden verwickelt. Die emotionalen Aktivitäten, die Schamgefühle, die Verantwortung, der Ruhm und die Moral aller Patienten sind unterschiedlich stark rückläufig, und es kann auch zu Änderungen des Schlafrhythmus kommen.
4, intelligenter Niedergang, Demenz: Leistung des Verstehens, Urteilsvermögen, Computerkenntnisse und andere intellektuelle Aktivitäten sinken, kann sich nicht an das soziale Leben anpassen, schwer zu arbeiten und Hausarbeit, nach und nach unfähig, ihre Namen, Alter, Essen, nicht Hunger, nach dem Ausgehen richtig zu beantworten Wenn Sie nicht wissen, wie Sie zurückkehren sollen, sammeln Sie Altpapier und Abfall als Schatz. In der späten Phase der Krankheit, die ganze Zeit im Bett zu bleiben, kann das Leben nicht für sich selbst sorgen, nicht nah an der Person sein, Inkontinenz, vage Sprache, verschwommene Sprache, keine Worte, keine vollständige Demenz.
Zerebralparese
1. Der Körper ist schwach und spontane Bewegung ist reduziert. Dies ist ein Symptom für einen niedrigen Muskeltonus. Es kann in einem Monat gesehen werden. Wenn es länger als 4 Monate dauert, kann es als schwere Hirnverletzung, geistige Behinderung oder Muskelerkrankung diagnostiziert werden.
2, der Körper ist hart, das ist die Symptome der hypertonischen Muskeln, kann in einem Monat gesehen werden, wenn es länger als 4 Monate dauert, kann als Zerebralparese diagnostiziert werden.
3, langsame Reaktion und kein Name, dies ist eine frühe Manifestation der geistigen Behinderung, es wird allgemein angenommen, dass die Reaktion nach 4 Monaten langsam ist, keine Reaktion nach 6 Monaten, kann als geistige Behinderung diagnostiziert werden.
4, Kopfumfang Anomalien: Kopfumfang ist ein objektiver Indikator für die Entwicklung der Morphologie des Gehirns, Hirnschäden Kinder haben oft Kopfumfang Anomalien.
5, Schwierigkeiten beim Stillen, nicht nach der Geburt saugen, saugen Schwäche oder Weigerung zu saugen, müde und schwach nach dem Saugen, oft Husten, Milch spucken, kann der Mund nicht sehr gut geschlossen werden, schlechte Gewichtszunahme.
6, feste Körperhaltung, Kinder sind nach der Geburt sehr ruhig und weinen schwach oder ununterbrochen, oft aufgrund von Hirnschäden, die durch abnormale Muskelverspannungen verursacht werden, wie Angulation, Froschposition, umgekehrte U-förmige Körperhaltung: Potenzial usw. Es wird im nächsten Monat sichtbar sein.
7, nicht lachen: Wenn Sie nicht für 2 Monate lächeln können, können 4 Monate nicht lol sein, kann als geistige Behinderung diagnostiziert werden.
8, Hand Faust: Wenn 4 Monate noch nicht öffnen können, oder Daumen Adduktion, insbesondere das Vorhandensein einer Seite der oberen Extremitäten, hat wichtige diagnostische Bedeutung.
9, Körperdrehung: 3-4 Monate der Babys, wenn der Körper aufgehoben wird und häufig extrapyramidale Verletzung vorschlägt.
10, Kopf Instabilität: wie 4 Monate anfällig kann nicht den Kopf heben oder sitzen, wenn der Kopf nicht vertikal sein kann, oft ein wichtiges Zeichen für Hirnschäden.
11, Strabismus: 3-4 Monate Babys mit Strabismus und schlechten Augenbewegungen können auf das Vorhandensein von Hirnschäden hinweisen.
12, kann nicht erreichen, um Dinge zu greifen: wie 4-5 Monate können nicht erreichen, um Dinge zu greifen, kann als geistige Behinderung oder Zerebralparese diagnostiziert werden.
13, Blick Hände: 6 Monate später noch vorhanden, kann für geistige Behinderung in Betracht gezogen werden.
14, Kinder sind leicht zu betäuben: Krämpfe, Schreie oder Reizbarkeit.
15, spontane Bewegung ist weniger oder nicht beweglich oder leicht zu spielen, der ganze Körper ist weich, die Muskeln sind locker oder der Körper ist hart, oft aus dem Auswurf herausschlagen.
Untersuchen
Gehirn-Dysplasie-Check
1, Gehirn-CT: ist die wichtigste bildgebende Diagnosemethode, der Grund dafür ist, dass die Untersuchungsgeschwindigkeit schnell und empfindlich gegen frische Blutungen ist und Ödeme und erhöhten Hirndruck, sekundäre Zerebralparese und andere wichtige Läsionen aufweisen kann Kopfbrüche, insbesondere Durchhangbrüche und Schädelbasisbrüche.
2. MRT im Gehirn: Die Magnetresonanztomographie ist eine Art Tomographie, bei der elektromagnetische Resonanz verwendet wird, um elektromagnetische Signale vom menschlichen Körper zu erhalten und Körperinformationen zu rekonstruieren.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Hirn-Dysplasie
Diagnose:
Die Krankheit muss zwar von Schädeltrauma, Hydrozephalus- und Rückenmarksfehlern im Neugeborenenstadium unterschieden werden, aber die typischen Symptome treten auf, wenn der Hund zu laufen beginnt. Die Krankheit sollte zuerst vermutet werden. Hunde mit Kleinhirnhypoplasie können im seitlichen Röntgenbild des Kopfes den Kollaps der hinteren Fossa erkennen. Diese Funktion ist jedoch nicht immer sichtbar. Darüber hinaus ist der Schweregrad der Erkrankung nicht unbedingt parallel zur Größe des Kleinhirns. Zum Zeitpunkt der Autopsie wurden mit dem bloßen Auge verschiedene Grade der Kleinhirnatrophie (normale Größe von Gehirn und Medulla) beobachtet, und die histologische Beobachtung zeigte charakteristische Manifestationen (molekulare Schichtzellen der Kleinhirnrinde, Purkinje-Zellen und granuläre Zellen, die signifikant reduziert waren oder verschwanden). Dies kann diagnostiziert werden. Viren werden aus Kleinhirngewebe isoliert, virale Antigene werden durch fluoreszierende Antikörperverfahren (hauptsächlich in Purkinje-Zellen) nachgewiesen, und hohe Titer virusneutralisierender Antikörper werden auch im Blut nachgewiesen, um die Diagnose zu bestätigen.
